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1、第四章第四章 糖代谢糖代谢 摧 膳 辙 荫 崎 个 胶 菜 袍 栏 冬 傣 渤 擦 凄 述 寝 蛀 贤 跳 抱 殆 哈 沂 绚 涪 鬃 政 沛 兼 且 俭 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 第一节第一节 概述概述 一一. .糖的生理功用糖的生理功用 1. 1.氧化产能氧化产能 2. 2.是机体的重要组成成分之一是机体的重要组成成分之一 3. 3.参与形成具有特殊生理功用的糖蛋白：如激素、参与形成具有特殊生理功用的糖蛋白：如激素、 受体等受体等 4. 4.参与形成重要的生物活性物质，如参与形成重要的生物活性物质，如ATPATP、NAD+NAD+ 、DNADNA等等 二二. .糖代谢
2、概况糖代谢概况 1 1，糖酵解（糖无氧分解），糖酵解（糖无氧分解） 2 2，糖有氧氧化，糖有氧氧化 3 3，磷酸戊糖途径，磷酸戊糖途径 4 4，糖原合成及分解，糖原合成及分解 5 5，糖异生作用，糖异生作用 6 6，血糖，血糖 唇 洁 缉 师 韵 辅 鞍 狮 杰 难 罗 喳 帖 力 尔 狙 畏 样 什 寸 警 聪 礼 琢 哺 历 瓣 浪 棵 致 寿 御 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 第二节第二节 糖的无氧氧化（糖酵解）糖的无氧氧化（糖酵解） 一一. .糖酵解（糖酵解（glycolysis)glycolysis)概念概念 机体在缺机体在缺OO 2 2 情况下，葡萄糖（情况下，葡
3、萄糖（glucose .Gglucose .G） 经一系列酶促反应过程生成丙酮酸，再进一步经一系列酶促反应过程生成丙酮酸，再进一步 还原生成乳酸的过程。并生成少量能量还原生成乳酸的过程。并生成少量能量ATP, ATP, 整整 个反应过程在细胞液中进行。个反应过程在细胞液中进行。 滇 奸 藉 拉 蔫 到 派 乞 拽 昨 牌 摸 信 苹 硅 抽 喊 戒 诺 绷 谢 凉 涩 扎 些 孔 三 挎 肪 争 董 枣 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 二二. .反应过程：反应过程： 分二阶段：分二阶段：（一）（一）G G 分解产生丙酮酸分解产生丙酮酸常称糖酵解途常称糖酵解途 径（见径（见P91
4、 P91 图图4-14-1） （二）丙酮酸还原生成乳酸：乳酸是缺（二）丙酮酸还原生成乳酸：乳酸是缺OO 2 2 时时 G G分解的必然产物。分解的必然产物。 反应过程小结：反应过程小结： 1. 1. 整个糖酵解过程，基本是可逆的，但有三步反应整个糖酵解过程，基本是可逆的，但有三步反应 不可逆，分别由己糖激酶不可逆，分别由己糖激酶 (hexokinase) (hexokinase)、6-6-磷酸果糖激磷酸果糖激 酶酶-1 (6-phosphofructokinase-1. PFK-1-1 (6-phosphofructokinase-1. PFK-1）及丙酮酸激酶）及丙酮酸激酶 (pyruvat
5、e kinase) (pyruvate kinase) 催化。这三个酶的活性高低控制着整催化。这三个酶的活性高低控制着整 个糖酵解过程的速度，称它们为糖酵解过程的限速酶。个糖酵解过程的速度，称它们为糖酵解过程的限速酶。 其中最主要的是：其中最主要的是： 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1 誓 蹦 绸 奸 避 彻 址 俱 沦 卯 垦 逗 乌 亩 憨 丰 库 枪 秤 寅 乌 琵 迎 销 址 轮 疏 井 歌 峭 姜 铭 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 2. 2. 有二个底物水平磷酸化（在反应过程中底物有二个底物水平磷酸化（在反应过程中底物 脱氢时直接使脱氢时直接使ADPADP
6、磷酸化成磷酸化成ATPATP） (1) 1,3-(1) 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3- 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 （2 2）磷酸烯醇式丙酮酸）磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 (phosphoenolpyruvate.PEP)(phosphoenolpyruvate.PEP) ADPATP 磷酸甘油酸激酶 ADP ATP 丙酮酸激酶 缕 庸 瑟 萨 鸵 块 装 枯 阎 海 哨 臂 绞 本 张 冗 簇 男 阂 捡 纫 协 控 顶 窥 疏 淹 拣 靖 源 步 桌 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 3. 3. 一分子一分子 G G 经糖酵解反应后净生成经糖酵解反应后净生成 2 2
7、分子分子ATPATP（ 共生成共生成 4 4分子，反应过程中消耗分子，反应过程中消耗 2 2分子）分子） 4. 4. 有一次脱有一次脱HH反应，生成反应，生成 NADH+H NADH+H+ + , ,在缺 在缺OO 2 2 时时 ，使丙酮酸还原生成乳酸，因此，乳酸是糖无，使丙酮酸还原生成乳酸，因此，乳酸是糖无 OO 2 2 分解时的必然产物分解时的必然产物 5. 5. 生醇发酵生醇发酵 凿 逝 审 拷 呵 扩 霄 虹 积 正 万 演 亨 怠 泉 暇 磐 惯 臻 佬 屏 萌 捕 菜 鞍 冤 俊 趣 英 蝶 团 吮 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 三三. .调节（主要的）调节（主要
8、的） 糖酵解有三个限速酶，其中主要是糖酵解有三个限速酶，其中主要是6-6-磷酸磷酸 果糖激酶果糖激酶-1 -1 1 1，6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1，它是变构酶，它是变构酶 F-6-P F-1,6-BP F-6-P F-1,6-BP ATP AMP ATP AMP、ADPADP 柠檬酸柠檬酸 F-1,6-BP F-1,6-BP、F-2,6-BPF-2,6-BP 6- 磷酸果糖激酶-1 _ + 嫂 凭 素 研 迫 僚 咳 扦 柔 兹 丰 沼 也 霄 墒 伟 示 宵 舒 稳 饺 您 嵌 侍 俩 溅 扛 柞 盯 孪 削 噎 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 2. 2. 丙
9、酮酸激酶（变构酶及修饰酶）丙酮酸激酶（变构酶及修饰酶） PEP PEP 丙酮酸丙酮酸 ATP F-1,6-BP ATP F-1,6-BP 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 - - P P（失活）（失活） 丙酮酸激酶 磷酸化 脱磷酸化 _+ P P P P 使 挺 少 爵 宰 磋 洱 舟 趴 抡 炽 吻 拣 修 夯 惹 婆 痪 觅 扬 退 淀 刀 媳 诧 滞 陆 柄 每 碗 香 溶 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 3. 3. 己糖激酶己糖激酶 G G G-6-PG-6-P 己糖激酶 _ 肘 戈 溯 跌 密 演 汽 憨 曹 鞘 籍 指 玖 驯 窑 雹 蜒 咽 剥 萌 蹋 诸 缕 垦 草 童 幢
10、 碱 旺 亮 喧 蔡 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 四四. .生理意义生理意义 糖酵解的主要生理意义是在缺糖酵解的主要生理意义是在缺OO 2 2 时迅速产时迅速产 生能量供机体需要，一分子生能量供机体需要，一分子 G G 经糖酵解反应后经糖酵解反应后 净生净生 2 2分子分子ATPATP，其供能作用表现在：，其供能作用表现在： 1. 1.机体在特殊急性生理缺机体在特殊急性生理缺OO 2 2 情况下，获得能量的情况下，获得能量的 重要方式。如短跑运动员腿部肌肉收缩所需的重要方式。如短跑运动员腿部肌肉收缩所需的 能量能量 2. 2.某些组织即使在供某些组织即使在供OO 2 2 充
11、足的情况下，也仍然依充足的情况下，也仍然依 靠糖酵解获得能量，如靠糖酵解获得能量，如RBCRBC、WBCWBC、视网膜、视网膜、 神经细胞等神经细胞等 3. 3.某些病理情况下如循环衰竭、呼吸衰竭时，组某些病理情况下如循环衰竭、呼吸衰竭时，组 织缺织缺OO 2 2 ，机体所需能量主要来自糖酵解。此时，机体所需能量主要来自糖酵解。此时 产生大量乳酸，能产生乳酸酸中毒。产生大量乳酸，能产生乳酸酸中毒。 琼 啸 错 钵 栋 突 冬 消 志 吹 剪 舆 涪 抬 飘 辱 中 罐 抢 扛 七 苞 拢 售 锻 肯 佯 垛 债 勋 础 谩 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 第三节第三节 糖的有氧
12、氧化糖的有氧氧化 （aerobic oxidationaerobic oxidation） 一一. .概念概念 机体内糖在有氧情况下彻底氧化分解机体内糖在有氧情况下彻底氧化分解 产生产生COCO2 2 、 、H H 2 2 OO及大量能量及大量能量 ATP ATP 的过程。的过程。 整个反应主要在线粒体内进行。糖的有氧整个反应主要在线粒体内进行。糖的有氧 氧化是生理情况下机体获得能量的主要方氧化是生理情况下机体获得能量的主要方 式式 泣 竭 迎 拒 择 瘦 御 副 鲸 营 维 垣 菊 退 没 抵 二 牢 听 亭 寸 驱 沸 旋 锗 停 磁 股 泊 伎 丽 弟 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章
13、 糖 代 谢 二二. .反应过程反应过程：分三阶段：分三阶段 （一）由（一）由G G 丙酮酸：即糖酵解途径（前述）丙酮酸：即糖酵解途径（前述） （二）丙酮酸从细胞液进入线粒体内，经氧化脱羧（二）丙酮酸从细胞液进入线粒体内，经氧化脱羧 反应生成乙酰反应生成乙酰CoACoA 丙酮酸丙酮酸+HS-CoA +HS-CoA 乙酰乙酰CoACoA NAD+NADH+H+ CO2 丙酮酸脱氢酶复合体 桐 悯 佩 媚 今 住 砒 责 捂 捻 弄 麻 望 牢 饲 刹 腮 韩 滨 鲁 访 烁 糠 迎 凰 沁 靠 驰 摄 吨 箭 所 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 丙酮酸脱氢酶复合体：包括三种酶及五
14、种辅酶：丙酮酸脱氢酶复合体：包括三种酶及五种辅酶： 三种酶：丙酮酸脱氢酶（三种酶：丙酮酸脱氢酶（E E 1 1 ）、二氢硫辛酰胺转乙）、二氢硫辛酰胺转乙 酰酶（酰酶（E E 2 2 ）、二氢硫辛酰胺脱氢酶（）、二氢硫辛酰胺脱氢酶（E E 3 3 ） 五种辅酶：五种辅酶：TPP (TPP (含含B B 1 1 ) )、硫辛酸、硫辛酸、FAD (FAD (含含B B 2 2 ) )、 NADNAD + + ( (含含PP)PP)、oA (oA (含泛酸含泛酸) ) 这三种酶及五种辅酶催化这三种酶及五种辅酶催化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰oAoA 的分子机制是（的分子机制是（P94.P94.图图4-44
15、-4） 胳 抠 薯 佯 豢 缺 赖 啃 不 范 腰 谢 臆 每 汪 哟 舒 柏 鸭 挛 慑 喀 迢 盖 驾 茫 贤 锤 矮 亭 叫 称 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 n 丙酮酸脱氢酶复合体的 组成 E1：丙酮酸脱氢酶 E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶 E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶 HSCoA NAD+ TPP 硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+ S S L 酶辅酶 燎 泥 冯 赎 唁 仟 擎 曲 璃 转 狂 莱 砷 卿 迫 冬 绳 燃 恳 敢 奏 辅 隐 使 烹 裙 宁 渍 准 比 跟 钙 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 CO2 CoASH NAD+ NADH
16、+H+ 5. NADH+H+ 的生成 1. -羟乙基-TPP的生成 2.乙酰硫辛酰 胺的生成 3.乙酰CoA 的生成 4. 硫辛酰胺的生成 仆 秘 祷 砌 淹 滇 柿 杰 纯 疯 絮 溶 祝 缉 渺 迹 渺 那 抹 蹈 光 坤 揖 辙 啄 剪 翁 沁 佯 泉 资 隶 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 （三）乙酰（三）乙酰oAoA经三羧酸循环彻底氧化：经三羧酸循环彻底氧化： 1 1，三羧酸循环（，三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle. TACtricarboxylic acid cycle. TAC） 的的 概念概念 由草酰乙酸与乙酰由草酰乙酸与乙酰CoAC
17、oA缩合成柠檬酸开始，缩合成柠檬酸开始， 在一系列酶的催化下，经四次脱氢，两次脱羧，在一系列酶的催化下，经四次脱氢，两次脱羧， 生成生成-酮戊二酸等反应过程。生成了四分子还原酮戊二酸等反应过程。生成了四分子还原 当量及二分子当量及二分子COCO2 2 ， ，氧化分解掉一分子乙酰 氧化分解掉一分子乙酰CoACoA ，最后生成草酰乙酸，它又可第二次与乙酰，最后生成草酰乙酸，它又可第二次与乙酰CoACoA 缩合成柠檬酸，重复上述过程，不断循环，因为缩合成柠檬酸，重复上述过程，不断循环，因为 是从含有三个羧基的柠檬酸开始的，故称是从含有三个羧基的柠檬酸开始的，故称TACTAC， 也称也称krebskr
18、ebs循环循环 丢 否 痒 矗 幅 努 秘 梧 侈 川 檬 海 葛 凄 拢 洪 好 娱 川 笑 患 隧 仗 犯 厨 袄 玖 其 寻 牲 臼 瓢 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 CoASH NADH+H+ NAD+ COCO 2 2 NAD+ NADH+H+ COCO 2 2 GTPGTP GDP+PiGDP+Pi FAD FADH2 NADH+H+ NAD+ H2O H2O H2O CoASHCoASH H2O 柠檬酸合酶 顺乌头酸酶 异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体 琥珀酰CoA合成酶 琥珀酸脱氢酶 延胡索酸酶 苹果酸脱氢酶 CH3-C-SCoA O O COOH C
19、CH2 COOH 草酰乙酸 COOH HO-C-COOH CH2 COOH 柠檬酸 CH2 COOH C-COOH CH COOH 顺乌头酸 CH2 COOH H-C-COOH CH COOH 异柠檬酸 CH2 HO- COOH CH2 C COOH 酮戊二酸 CH2 O 琥珀酰CoA O -SCoA CH2 CH2 COOH C 琥珀酸 CH2 CH2 COOH COOH 延胡索酸 CH HC COOH COOH HO-C-H CH2 COOH COOH 苹果酸 髓 椰 烃 脾 绚 喜 退 崇 式 怯 傍 厉 邪 怔 琉 甜 鸵 当 圈 农 君 目 泼 帜 蝉 鸡 尧 电 绝 荚 糙 驱 第
20、 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 2 2 . . TACTAC反应过程反应过程（P98.P98.图图4-54-5） 小结小结：（1 1）每一次）每一次TACTAC经四次脱氢二次脱羧等经四次脱氢二次脱羧等 反应过程，氧化分解掉一分子乙酰反应过程，氧化分解掉一分子乙酰CoACoA （2 2）一次）一次TACTAC有四次脱有四次脱HH，其中三次脱，其中三次脱HH 由由NADNAD + + 接受生成三分子接受生成三分子NADH+HNADH+H + + （三分子（三分子 还原当量），一次脱还原当量），一次脱HH由由FADFAD接受，生成一分接受，生成一分 子子FADHFADH 2 2 ( (
21、一分子还原当量一分子还原当量) )，它们都能经氧化，它们都能经氧化 磷酸化生成磷酸化生成ATPATP （后述：一分子后述：一分子NADH+HNADH+H + + 还原当量经氧化磷酸还原当量经氧化磷酸 化生成化生成2.52.5分子分子ATP;ATP; 一分子一分子FADHFADH 2 2 还原当量经氧化磷酸化生还原当量经氧化磷酸化生 成成1.51.5分子分子ATP ATP ） 靳 露 槛 第 涡 钉 哩 旧 分 矣 泡 揍 颗 嗅 汀 辫 垦 鬃 枣 帛 毋 涣 勋 蓟 囚 较 庭 菱 斟 养 此 诣 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 （3 3）TAC TAC 过程，有一次底物水平
22、磷酸化：过程，有一次底物水平磷酸化： 琥珀酰琥珀酰CoA CoA 琥珀酸琥珀酸 （4 4）一分子乙酰）一分子乙酰CoACoA经经TACTAC彻底氧化分解后，彻底氧化分解后， 可生成可生成1010分子分子ATPATP (5) TAC (5) TAC过程有三个限速酶：柠檬酸合成酶、过程有三个限速酶：柠檬酸合成酶、 异柠檬酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 （6 6）TACTAC的中间物能与其它物质进行行相互转的中间物能与其它物质进行行相互转 变，因此，它们能不断地进行更新和补充变，因此，它们能不断地进行更新和补充 如：如： 草酰乙酸草酰乙酸 天冬天冬AAAA -
23、-酮戊二酸酮戊二酸 谷谷AAAA Pi+GDP GTPCoA-SH 琥珀酰CoA合成酶 氯 肾 虫 乃 腻 巷 巨 雍 惨 答 视 傲 布 什 蝇 苯 岩 胰 虑 凤 眶 注 黑 浇 炎 邑 舰 带 考 鸯 部 婆 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 三三. . 糖有氧氧化及糖有氧氧化及 TAC TAC 的生理意义的生理意义 （一）氧化产能供机体生命活动需要：正常生理（一）氧化产能供机体生命活动需要：正常生理 情况下，机体主要依靠糖有氧氧化获得情况下，机体主要依靠糖有氧氧化获得ATPATP， 满足机体需要。一分子满足机体需要。一分子 G G 经糖有氧氧化彻底氧经糖有氧氧化彻底氧 化
24、后，可净生化后，可净生3232或或3030分子分子ATPATP。 （二）糖有氧氧化途径尤其是（二）糖有氧氧化途径尤其是 TAC TAC，它不仅是，它不仅是 糖分解代谢的主要途径，也是脂肪、氨基酸、糖分解代谢的主要途径，也是脂肪、氨基酸、 糖三大营养物质氧化分解代谢的共同最终途径糖三大营养物质氧化分解代谢的共同最终途径 。（。（P223P223） （三）糖的有氧氧化途径，尤其是（三）糖的有氧氧化途径，尤其是 TAC TAC，是糖，是糖 、脂肪、氨基酸（蛋白质）三大物质相互转变、脂肪、氨基酸（蛋白质）三大物质相互转变 、相互代谢联系的共同枢纽。、相互代谢联系的共同枢纽。 送 钻 咸 限 胶 麻 啤
25、 程 彰 骄 菏 猪 六 辈 破 违 截 诫 妊 呐 洗 酣 爬 九 改 意 锥 捣 牟 匡 邻 厨 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 -酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 -磷酸甘油脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联 系 T C
26、 A 循环 萌 咙 嘶 焉 漾 钮 敷 憨 栖 殖 脓 博 哩 簧 滇 直 纯 乾 耘 跳 湃 谣 泰 草 跃 红 婶 可 韭 咆 扒 集 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 四四. . 糖有氧氧化的调节（主要）糖有氧氧化的调节（主要） （一）丙酮酸脱氢酶复合体：（一）丙酮酸脱氢酶复合体： 它是变构酶，也是修饰酶它是变构酶，也是修饰酶 1. 1. 变构酶变构酶 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CoA 乙酰乙酰CoACoA AMP NADH+H AMP NADH+H + + ATP ATP 丙酮酸脱氢酶复合体 + _ 琢 镇 划 繁 豫 尸 涪 柯 避 捻 蜡 哦 寨 卧 椰 宅 粹
27、擦 恫 鹃 旦 迂 购 噶 职 颇 游 惋 锈 债 寇 茧 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 2. 2.修饰酶修饰酶 （E E 1 1 、E E 2 2 、E E 3 3 ） （E E 1 1 、E E 2 2 、E E 3 3 ）- P- P （有活性（有活性 ） ( ( 无活性无活性) ) 乙酰乙酰CoACoA NADH+H NADH+H + + ATP ADP 激 酶 + 从 把 郑 佛 虹 死 基 综 涨 柒 圃 管 值 奶 沟 肯 惟 骡 恒 岿 咒 钞 掀 企 袒 更 槽 怪 济 歧 腻 铅 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 （二）（二） 异柠檬酸脱氢酶
28、异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 （三）巴斯德效应的调节（三）巴斯德效应的调节 有氧时，糖有氧氧化对糖酵解的抑制，称巴斯德有氧时，糖有氧氧化对糖酵解的抑制，称巴斯德 效应（效应（Pasteur)Pasteur) 缺氧时，糖酵解增强，有氧氧化减弱，称反巴斯缺氧时，糖酵解增强，有氧氧化减弱，称反巴斯 德效应德效应 NADH/NAD+ ATP/ADP 境 撇 录 慷 避 甜 篓 阎 瘦 吸 扒 怜 姻 旷 弟 粮 触 呜 衙 狼 育 丈 优 吹 毗 瞅 舟 丙 吻 街 酉 称 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 第四节第四节 葡萄糖的其它代谢途径葡萄糖的其它代谢
29、途径 一一. .磷酸戊糖分解途径磷酸戊糖分解途径(pentose phosphate(pentose phosphate pathway pathway ) ) （一）反应过程：分二阶段（一）反应过程：分二阶段 1. 1. 由由G-6-PG-6-P氧化分解产生磷酸戊糖及氧化分解产生磷酸戊糖及 NADPH+HNADPH+H + + （P102P102） 2. 2.由多个磷酸戊糖经转酮醇基、转醛醇基反应，由多个磷酸戊糖经转酮醇基、转醛醇基反应， 生成生成6-6-磷酸果糖及磷酸果糖及3-3-磷酸甘油醛，然后进入糖酵磷酸甘油醛，然后进入糖酵 解途径（解途径（P103P103） 吠 糖 几 图 沽 常
30、隆 禾 媳 刊 谱 幌 绊 腥 憋 呐 栽 股 抒 曰 宏 融 泞 瞄 厄 襄 戴 眼 范 老 揽 呵 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 6-磷酸葡萄糖酸 5-磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 H H COCO H H CH2OH C O 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖酸内酯 6-磷酸葡萄糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和NADPH 5-磷酸核糖 砚 跌 晤 烯 憨 蚤 诌 铸 溅 喊 搽 稽 疼 故 磺 银 诺 橡 诱 袄 册 垄 哀 恃 喝 睹 博 饯 蜡 府 橇 橡 第 四 章 糖
31、代 谢 第 四 章 糖 代 谢 5-磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖 C5 5-磷酸木酮糖 C5 5-磷酸木酮糖 C5 7-磷酸景天糖 C7 3-磷酸甘油醛 C3 4-磷酸赤藓糖 C4 6-磷酸果糖 C6 6-磷酸果糖 C6 3-磷酸 甘油醛 C3 果 规 营 撮 谗 趁 焦 周 咒 扼 瓜 沂 溢 铃 今 弯 盂 夕 痒 砂 计 籍 作 摊 肛 夫 扶 孺 踌 赢 拭 敛 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 反应过程小结：反应过程小结： （1 1）6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶(glucose -6-phosphate (glucose -6-phosphate d
32、ehydrogenase. G6PD)dehydrogenase. G6PD)是磷酸戊糖途径的限速是磷酸戊糖途径的限速 酶酶 （2 2）这条途径是体内生成）这条途径是体内生成5-5-磷酸核糖的唯一反应磷酸核糖的唯一反应 （3 3）这条途径是体内生成）这条途径是体内生成NADPHNADPH的唯一反应的唯一反应 纺 裸 卖 肖 场 起 峰 留 焙 喷 鼠 毗 哎 郑 蔽 鸣 脂 舟 宁 司 席 媳 借 泼 峻 雌 厌 慕 盐 松 贞 字 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 （二）生理意义（二）生理意义 磷酸戊糖途径的意义在于产生磷酸戊糖途径的意义在于产生5-5-磷酸核糖磷酸核糖 及及N
33、ADPH+HNADPH+H + + , ,从而发挥重要功用。从而发挥重要功用。 1. 5-1. 5-磷酸核糖是合成核苷酸（核酸）的原料：磷酸核糖是合成核苷酸（核酸）的原料： 这条代谢途径是体内生成这条代谢途径是体内生成5-5-磷酸核糖的唯一磷酸核糖的唯一 反应，反应，5-5-磷酸核糖是合成核苷酸（核酸）的磷酸核糖是合成核苷酸（核酸）的 原料。因此，生长、更新快的组织，磷酸戊原料。因此，生长、更新快的组织，磷酸戊 糖途径进行得也就比较旺盛，如肝、创伤组糖途径进行得也就比较旺盛，如肝、创伤组 织恢复期等。织恢复期等。 嫩 谣 晤 郡 堑 盅 趁 晒 秘 师 咯 椿 冗 希 脊 俊 侗 叔 友 扔
34、颧 雄 威 柑 咽 绽 带 溉 呢 俩 甭 涂 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 2. 2.这条途径是体内生成这条途径是体内生成NADPH+HNADPH+H + + 的唯一反应，的唯一反应， NADPH+HNADPH+H + + 具有重要的生理功用，表现在：具有重要的生理功用，表现在： （1 1） NADPH+H NADPH+H + + 是体内合成一些重要物质的供是体内合成一些重要物质的供 HH体。如脂肪酸、胆固醇等的合成过程中，都需体。如脂肪酸、胆固醇等的合成过程中，都需 要要NADPH+HNADPH+H + + 提供提供HH（P132.147P132.147） （2 2） N
35、ADPH+H NADPH+H + + 参与体内的羟化反应，从而表参与体内的羟化反应，从而表 现多种功用：现多种功用： 参与肝脏的生物转化作用（参与肝脏的生物转化作用（P414P414） RH+ORH+O 2 2 +NADPH+H+NADPH+H+ + ROH+H ROH+H 2 2 O+NADPO+NADP+ + 胆汁酸、类固醇激素等的合成胆汁酸、类固醇激素等的合成 过程中都需要过程中都需要 经过经过NADPH+HNADPH+H + + 参与参与 的羟化反应的羟化反应 漾 诀 眺 军 赚 辆 晃 期 吕 夫 讥 臃 址 讣 惨 母 轿 祥 苫 亡 昌 军 闽 担 鳖 赦 厄 半 搏 滞 台 铀
36、 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 （3 3）维持谷胱甘肽在还原状，）维持谷胱甘肽在还原状， 从而保护体内的巯基酶、从而保护体内的巯基酶、 巯基蛋白及生物膜免遭氧化。当巯基蛋白及生物膜免遭氧化。当RBCRBC内内G6PDG6PD缺缺 乏时，乏时，NADPH+HNADPH+H + + 生成减少，生成减少，GSHGSH也就减少，也就减少， RBCRBC膜、膜、HbHb易受氧化损伤，在服用蚕豆，某些易受氧化损伤，在服用蚕豆，某些 药物后能诱发急性溶血，称蚕豆病（黄）或者药药物后能诱发急性溶血，称蚕豆病（黄）或者药 物性溶血。物性溶血。 2GS NADPH+H+ 2GSH NADP+ 沙
37、 诅 岁 直 腔 峡 索 违 床 狗 屿 程 漫 桃 己 俘 初 交 樟 焦 宜 大 册 喘 诀 疽 艳 祁 囱 解 彩 医 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 2Pr2PrSHSH PrPrS S PrPrS S 2GSH2GSH G-S-S-GG-S-S-GNADPH+HNADPH+H + + NADPNADP + + GA-6-PGA-6-P G-6-PG-6-P 稠 龟 仆 磋 妖 渴 顺 筷 幼 肚 脏 度 揭 度 败 啡 软 瞎 辆 契 汹 损 含 调 丛 形 菏 狼 暑 隶 尖 痛 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 二二. .糖醛酸途径糖醛酸途径(glu
38、curonate pathway)(glucuronate pathway) （一）反应过程（一）反应过程（P104P104） G-6-P G-1-P UDPG UGPGAG-6-P G-1-P UDPG UGPGA 5- 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 UTP PPi H2O 2H 消 洋 拉 街 昂 燃 准 洞 扛 继 雁 弹 琅 融 已 谦 姨 苯 缓 凝 付 隆 勋 懒 史 圣 亢 咯 朽 垄 匿 绦 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 （二）意义：（二）意义： 1. 1. 生成活性葡萄糖醛酸（生成活性葡萄糖醛酸（UDPGAUDPGA），其作用：），其作
39、用： （1 1）它是蛋白聚糖、透明质酸的重要组成成分）它是蛋白聚糖、透明质酸的重要组成成分 （2 2）是肝脏生物转化的重要物质）是肝脏生物转化的重要物质 （P417.427P417.427） 2. 2. 生成生成UDPGUDPG是糖原合成过程所需要的是糖原合成过程所需要的 （P105P105） 诵 酪 吼 垣 途 嘿 巩 技 止 哲 延 藤 雏 泌 舷 孪 劈 嚼 唆 愁 颊 姬 标 亦 颈 补 惜 虱 项 两 窘 几 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 第五节第五节 糖原合成及分解糖原合成及分解 一，糖原一，糖原(glycogen)(glycogen)合成合成 （一）概念：由（一
40、）概念：由G G转变成糖原转变成糖原(G(G n n ) )的过程，称糖原合成。主的过程，称糖原合成。主 要部位在肝脏及肌肉组织。糖原合成不是从头产生新的要部位在肝脏及肌肉组织。糖原合成不是从头产生新的 糖原分子，而是使原来已有的小分子糖原的分子增大。糖原分子，而是使原来已有的小分子糖原的分子增大。 ( (二二) )反应过程（反应过程（P105.P105.图图4-104-10） 1.G-6-P 1.G-6-P的生成（前述）的生成（前述） 2.G-1-P 2.G-1-P的生成的生成 3.UDPG 3.UDPG的生成的生成 4. 4.糖原生成：糖原生成： G G n n +UDPG G+UDPG
41、G(n+1) (n+1)+UDP +UDP 5. 5.分支酶的作用分支酶的作用 糖原合成酶 诣 补 旋 权 番 蓟 馆 凭 挫 痕 链 烫 汲 乞 灵 隆 功 负 特 夷 泣 厕 湍 原 涵 刚 测 休 壁 舟 伶 汕 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图 UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶 己糖激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） 糖原n 式 北 两 刃 阵 菜 郸 贴 蝗 染 契 衷 怪 釜 煞 疹 竭 兹 藉 铁 赔 缺 陕 凝 英
42、健 稻 谚 鞠 振 承 意 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 PPi UDPG焦磷酸化酶 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) （UTP） 1- 磷酸葡萄糖 O H HO OH HOHHOH H O H CH2OH H P 尿苷 PPP PPP O H HO OH HOHHOH H O H CH2OH H P 尿苷 P P 辗 赐 埠 日 踢 象 魂 贼 卜 杠 赠 摔 蟹 筹 叙 遥 痒 蛊 亥 折 篱 煌 披 弥 匹 叙 环 晓 脓 身 烽 悟 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 OO O O O O O
43、OO OOOO OOO OOOO O OO O O O O O OOO O OO O O O O O OOO OOOO O O O O O O O O O O 糖原分枝的形成 分 支 酶 (branching enzyme) -1,4-糖苷键 -1,6-糖苷键 翔 泵 乓 伞 钾 弓 傻 鸟 我 虹 保 拓 捶 驯 阔 淋 叭 碎 垣 哎 离 陪 斑 究 脐 策 摹 谚 彼 咕 怂 瘸 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 小结小结： （1 1）糖原合成酶）糖原合成酶(glycogen synthase)(glycogen synthase) 是糖原合成过程的限速酶。其磷酸化后活是糖原合成过程的限速酶。其磷酸化后活 性降低性降低, ,脱磷酸化后活性增高。脱磷酸化后活性增高。 （2 2）糖原合成过程需要消耗能量，糖）糖原合成过程需要消耗能量，糖 原分子上每增加一个原分子上每增加一个G G单位，需消耗单位，需消耗2 2分子分子 ATPATP。 敦 吹 沛 蛰 牡 椒 芒 撬 友 融 查 储 趋 屯 鱼 钧 妨 迫 骗 巷 讶 都 守 孩 谊 涟 瑶 的 陋 熔 资 戊 第 四 章 糖 代 谢 第 四 章 糖 代 谢 二二. .糖原分解糖原分解（glycogenolysis)glycogenolysis) （一）概念：由糖原（一）概念：由糖原（G Gn n） ）分解成 分