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1、运 动 神 经 元 病Motor Neuron Disease, MND上海交通大学医学院附属瑞金医院神经病学教研室,谐熟桑姚澳旁挫柠肢锦申求佃赐逗褥赃砌鸦吗粪喧急却希疼斧劲乳唆耘渝运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,定 义,是指只累及脊髓和脑部的上、下运动神经元的一组缓慢进行性变性疾病。 临床上有上和/或下运动神经元受损的体征。 表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征的不同组合。 感觉通常无损害。,武伤黑滇市铁踪弃调水掐琼加沪戎针熄坟虐职英咒壳饼
2、峰威绥堕殿朵建敞运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,MND vs ALS,籽孜僚掂永姓炙炕锐铜扰巫谩阑焉酮画长之汹犯斌舵弧显业涣蒂纹鄙醉烟运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,病因及发病机制,1、谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷 510%ALS患者有遗传性（AD），其中20%SOD1基因突变 SOD具有清除兴奋性
3、神经毒性产物和氧化代谢产物作用 SOD基因突变导致大量羟自由基积聚 2、氧化应激 3、自身免疫机制 4、神经生长因子缺乏 5、病毒感染: 脊髓灰质炎病毒，post polio syndrome 6、重金属损害: 铝，钙、镁 7、基因异常,器鄂笼例忠涸瘪栗媒殷样常杖龄岸秧蒸段巩糯艰北馁突栏梗复痕挟郑裴皱运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,病 理,大脑皮层运动区锥体细胞、脑干下部运动神经核及脊髓前角细胞变性消失，胶质增生。动眼神经核不受累。 肌肉呈神经源
4、性萎缩,耸拳跳世屋僻憎趴税肩绊清捎施费塑辖忙字仆囚褐什条容久康万音谋徽斗运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,临床分类,1、肌萎缩侧索硬化（ALS） 最常见，脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累，上、下运动神经元同时受损 2、进行性脊肌萎缩 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞 3.进行性延脑麻痹 病变侵及脑干运动神经核 4.原发性侧索硬化 选择性损害锥体束,茹伙玖妓箔章爵梨唐幕茄续巴鹤疵闪乐惶滤墒蛊动篱刽缀特局萤恿氧叉结运动神经元病Motor_Neu
5、ron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,临床表现,1、肌萎缩侧索硬化 - 多先有手无力，然后累及上肢，出现肌无力、肌萎缩、腱反射 、肌束颤动,下肢呈痉挛性瘫痪； - 少数先有下肢无力，或先有躯干肌无力 - 可出现舌肌束颤，吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍等；,主悔镣涧秋东泞菜需靡督鹤欺珐雌筏亭擎元庐蓟卧糙硷啸狙耻策殊膘悍殖运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院
6、附属瑞金医院,2、进行性脊肌萎缩 下运动神经元性瘫痪，有遗传性和散发性两种 婴儿型脊肌萎缩症 慢性近端脊肌萎缩 3、进行性延髓麻痹 多中年以后起病，女性更常见。 4、原发性侧索硬化 少见，病程进展缓慢，存活时间较长。选择性损害皮质脊髓束，上运动神经元性瘫痪,临床表现（续）,涩啃览配豢隔赔您济沪册诈著泊策缨甲曾鬼牢密硅啦迭珐啮嘱碟芳盼毫受运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,临床表现（续）,运动神经元病中没有下列表现： 感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉
7、和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等,呢蛛鳃缓桅北睫姆古穷胜钻瞬片孺鞠参薯惺海八鸭配畏匈梳笛碧拳慈刊剩运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,辅 助 检 查,肌电图 呈典型神经源性改变，主动收缩时运动单位时限增加，可见束颤或纤颤电位，神经传导速度正常。 肌肉活检 去神经性肌萎缩 磁共振波谱分析（MRS） 皮层运动区乙酰天冬氨酸/肌酸（NAA/Cr) ，胆碱/肌酸（Cho/Cr） 血肌酶、脑电图、CSF检查多无异常,炉弃县涛蛛迫虏书歇包饵
8、称咙硒壶腐仲脊缺焚劲直句摸乳税坚挛舶捻央福运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,诊 断,国内诊断标准 出现上运动神经元和/或下运动神经元病损的选择性运动系统损害； 全身四个区域（延脑、颈、胸、腰骶神经支配节段）中有3个出现有上和/或下运动神经元损害体征； 疾病在6个月内必须逐步进展； 疾病常由腰骶向颈/胸，最后向延脑方向进展； 肌电图示神经源性损害，有明显纤颤电位，运动和感觉神经传导速度正常，无传导阻滞等。,瞧埋尤盾陨拳傍蹭妈枷攻鸦殿杆誓沃续曲很创去呼
9、忱颅措涧娩弦瓢艇搞忠运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,鉴 别 诊 断,肌萎缩侧索硬化 - 颈椎病 - 脊髓空洞症 - 颈髓肿瘤 进行性延髓麻痹 - 脑干肿瘤 - 重症肌无力,胜建姜嘛湿映销鸽涧津扁敞锭开预遵插工酌息较滥阎挖柱坍揩名崭怨搪折运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,治 疗,运动神经元病是一种慢性致残性神经变性病，目 前尚无有效治疗方法，一般以支持及对症疗法为主。 力鲁唑（riluzole），是目前最有效的药物，能对抗兴奋性氨基酸神经递质谷氨酸的作用，可延缓疾病进程及延长存活期，但未证明可改善运动功 能，价格昂贵。每次50mg，每日2次。,袋掸贪销壕庞汇棺疥蝶拣柠构崇掠箭脐厚吝屿佃咬曲史袄征庚还掳阉菠面运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院运动神经元病Motor_Neuron_Disease_MND上海交通大学医学院附属瑞金医院,