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1、 线线 粒粒 体体 mitochon drion 刘 艳 平 霜 购 皱 鹊 虏 刮 澈 浚 勇 厌 砰 诌 凛 够 构 蒋 桔 只 指 滔 络 苹 又 狙 域 卫 琅 撒 底 芽 每 妆 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 学习目的与要求 1.掌握线粒体的基本结构、功能； 线粒体的遗传体系；蛋白质穿膜 进入线粒体。 2.熟悉线粒体相关的临床意义。 3.了解线粒体的发生。 穴 堤 吉 厕 柿 龟 羔 悟 诲 棵 谩 旺 唉 赌 滥 艾 文 另 留 鸽 鞋 帅 额 淌 悬 辩 折 田 讲 凉 轴 够 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 主要内容：主要内容：
2、 第一节 线粒体的基本特征 第二节 细胞呼吸与能量转换 第三节 线粒体与疾病 将 邦 果 疗 呢 泼 结 谐 俱 剖 焦 翻 粟 赂 龙 熏 悠 亭 象 格 袍 孤 怖 霓 扛 愿 挫 炸 蒸 弟 貌 终 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 第一节 线粒体的基本特征 一、形态、大小、数目和分布 二、线粒体的超微结构 三、线粒体的化学组成 四、线粒体的遗传体系 五、蛋白质穿膜进入线粒体 六、线粒体的增殖线粒体的增殖 七、线粒体的功能 褪 明 骤 客 匿 愉 邦 擦 错 也 藏 癌 罗 傣 椭 玖 枢 熔 沿 疼 胰 推 拥 搏 徐 胚 奸 寞 疗 陆 饰 矽 线 粒 体 2
3、0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 一、形态、大小、数目和分布 1.形态 光镜下: 线状、粒状、 短杆 状等。 在一定条件下可改变： 低渗时，膨胀呈泡状； 高渗时，伸长呈线状。 皆 绷 杆 醚 锤 桔 屹 犯 渠 戴 便 滨 端 肥 登 帜 孰 擦 躲 勇 饥 屁 留 伙 复 踢 匡 暂 寞 烽 亥 裤 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 2.大小 一般直径： 0.5-1.0um 骨骼肌细胞的线粒体： 长度可达8-10um。 机 支 棚 臭 崇 娶 耳 禄 读 锅 碳 纂 尤 癣 沫 掣 绅 衔 辗 荒 错 栖 铬 弥 琐 萨 兴 啊 肢 翻 唉 钧 线 粒 体 2 0
4、 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 3.数 目： 不同类型细胞中差异较大。 哺乳动物: 肝细胞中2000个左右 肾细胞中300个左右 精子中25个左右 拭 拷 饵 谨 柴 絮 堂 升 展 节 寞 帘 殃 捻 帛 晶 临 逐 谋 冷 柒 饮 诗 毁 贸 哥 丸 滦 粘 履 乱 姻 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 心肌细胞 精子尾部 4.分布： 通常分布于细胞生理功能旺盛区域 和需要能量多的部位。 面 芦 侩 络 亿 表 煌 佩 镊 今 折 结 堤 跃 挞 氦 漾 脉 拾 糕 烫 蝇 誊 柑 舒 右 贰 烛 篱 著 盈 憋 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0
5、1 3 二、线粒体的超微结构 劲 卓 摆 怖 梯 滴 痛 盅 菏 牲 靛 杨 字 聂 泛 兄 昆 吴 黍 娄 试 姓 椅 党 兴 松 摩 誊 矾 酒 床 邓 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 电镜下观察：线粒体是由两层单位膜 围成的封闭囊状结构。 外 膜 内 膜 膜间腔 （外腔） 嵴 基质腔 （内腔） 内含基质 阎 册 梁 遗 渍 钾 曰 中 媒 虫 悄 裁 江 南 魔 胀 缆 徒 朗 斡 羌 馒 酮 条 夫 皂 磁 宜 拟 骄 温 遇 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 外 膜 包围在线粒体外 表面的一层单位膜。 厚67nm，平整、光 滑。 外 膜
6、封闭结构使之 在细胞质中相对隔 绝，保证了线粒体 能够不受干扰地进 行物质氧化分解。 绅 氛 妻 长 旁 到 袁 煞 累 架 董 劲 暮 箱 乘 戏 烙 货 辕 接 象 赫 拐 牌 勃 蝇 哺 窝 帽 不 勇 摘 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 内 膜 厚约5nm，有高度的 选择通透性，借助载体蛋 白控制内外物质的交换。 内 膜 集中了电子传递体 和氧化磷酸化酶系,ATP 合成酶系，是物质氧化 分解和ATP合成的场所。 析 幽 彦 脊 昏 液 翼 晰 湍 漱 妻 钒 祥 梨 处 嗜 瞻 侠 十 屏 羡 呀 肯 蛇 廓 畔 铁 奴 湾 铅 甲 抖 线 粒 体 2 0 1
7、3 线 粒 体 2 0 1 3 嵴 嵴的形态和排列方式主要有两种类型： 板层状（大多数高等动物细胞中大多数高等动物细胞中） 小管状（原生动物和一些较低等原生动物和一些较低等 动物细胞中动物细胞中） 嵴：内膜向内室折叠形成，增加 了内膜的表面积。 成 解 鄙 毁 芯 给 畜 渭 寸 健 陌 烃 揉 萨 判 背 论 氟 耳 牲 轩 似 挖 拣 志 照 汞 跳 汤 猜 新 苯 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 板层状嵴小管状嵴 虎 虏 祟 当 疵 坟 镁 孩 捐 锥 峭 挚 怨 诡 踊 邓 幽 翠 但 董 疯 馏 肢 虑 肠 爪 宽 挽 伯 呵 墙 伙 线 粒 体 2 0 1
8、3 线 粒 体 2 0 1 3 基粒（ATP合酶）：内膜和嵴膜基质面上带 柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。 告 酞 酚 腋 丘 岔 抱 眷 许 皖 花 敞 示 省 宴 朋 纶 实 缆 赣 锋 靡 析 牺 翁 乳 仆 怒 售 馏 玉 里 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 急 缴 蜡 刻 堑 稍 仍 兼 胚 鼓 堕 健 惨 齐 岳 衫 捷 棺 屏 芹 伯 独 瑶 奴 笺 蕉 桑 擞 蚜 爵 琴 乒 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 转位接触点（translocation contact site） 在线粒体的内、外膜上存在的一些 内膜与外膜相互接触的地
9、方，此处膜间 隙变狭窄，称为转位接触点。 内膜转位子（Tim） 通道蛋白 外膜转位子（Tom） 受体蛋白 功能：蛋白质等物质进出线粒体的通道 。 平 耕 兼 冻 弛 饥 渠 锭 浊 贸 扒 叹 肘 投 走 蓖 趋 斡 现 险 女 盯 锑 振 芳 影 疵 函 酋 佰 苞 改 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 黑色箭头所指为转位接触点； 红色箭头所指为通过转位接触点转运的物质 秋 拎 杠 簧 渗 黍 横 然 悟 扁 序 镜 授 阵 票 咆 蚤 馏 构 稍 资 牟 膛 遇 间 耶 砸 其 么 百 巳 姨 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 嵴内腔 基粒（ A
10、TP酶） 基质(内腔) 内膜和嵴围成的腔 。 脂 类 蛋白质 酶 类 线粒体 DNA 线粒体DNA 线粒体 mRNA 线粒体tRNA 线粒体核糖体 线粒体核糖体 基质颗粒 基质颗粒 三羧酸循环的场所。 线粒体内 DNA、蛋白质合成的场所。 咖 障 哄 毕 瓜 塘 桨 暮 廷 起 计 似 枫 浚 工 阎 圈 熊 疗 手 誓 郧 卸 靠 随 余 尧 洱 坑 辉 舰 钩 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 三、 线粒体的化学组成 蛋白质：占65% -70%，内膜含量较多。 可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白； 不溶性蛋白：构成膜的镶嵌蛋白、结构 蛋白和部分酶蛋白。 脂 类：占干
11、重的25% -30% 水、辅酶、维生素、金属离子等。 僧 秃 倔 芽 峻 而 煤 屈 涧 叫 侗 套 灶 忽 传 罐 典 梧 毛 诸 栽 捡 训 毛 挚 负 随 蓖 涟 居 慎 父 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 线粒体中酶的分布 线粒体主要酶的分布 部 位 外 膜脂类代谢有关的酶 特征酶：单胺氧化酶 膜 间 腔腺苷酸激酶、核苷酸激酶 特征酶：腺苷酸激酶 内 膜 呼吸链氧化反应的酶系、 ATP合成酶系 特征酶：细胞色素（c）氧化酶 嵴 间 腔 三羧酸循环反应、丙酮酸与脂肪酸氧化 的酶系 、蛋白质和核酸合成酶系 特征酶：苹果酸脱氢酶 窝 嘘 啮 玫 葱 琴 荫 外 疆 株
12、 欲 峙 始 嚎 蜕 服 涧 晨 楞 去 瑶 恫 瞪 戎 类 肺 质 届 迫 吹 石 绵 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 OO19631963年，在鸡卵母细胞中发现线粒体年，在鸡卵母细胞中发现线粒体 DNADNA并分离到完整的线粒体并分离到完整的线粒体DNADNA（mtDNAmtDNA ） OO19811981年，年， 发表了完整的人发表了完整的人mtDNAmtDNA序列序列 OO19871987年，年， 提出提出mtDNAmtDNA突变可引起人类的突变可引起人类的 疾病疾病 OO迄今为止，已发现人类迄今为止，已发现人类100100余种疾病与余种疾病与 线粒体线粒体DN
13、ADNA突变有关突变有关 四、 线粒体的遗传体系 假 宏 吻 卉 捧 睁 祥 狗 梳 鸳 广 濒 袒 牺 饶 库 南 以 讹 息 恐 乍 氖 瓣 厄 劈 骨 临 颇 蚕 苫 隘 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 人人mtDNAmtDNA是一个长为是一个长为16,569 bp16,569 bp的双链闭合环状分子的双链闭合环状分子 姆 考 遭 诧 郁 枢 嘻 炕 糊 焰 讶 联 埠 祖 谓 精 烹 乒 卞 油 香 陈 烷 掩 诅 罐 禄 缉 屑 管 碳 藏 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 mtDNA mtDNA的结构模式图的结构模式图 恼 迭 拉 褂
14、戳 宅 建 炯 烂 淆 充 使 绿 妈 酶 涡 上 驯 审 夫 漆 篇 匠 武 赠 噶 茅 碾 域 您 释 瘪 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 （一）（一）mtDNAmtDNA的结构特点的结构特点 OO双链闭环分子，外环为重双链闭环分子，外环为重(H)(H)链链 ，内环为轻，内环为轻(L)(L)链链 OO无内含子、基因之间少有间隔无内含子、基因之间少有间隔 OO无核苷酸结合蛋白，缺少组蛋白无核苷酸结合蛋白，缺少组蛋白 的保护的保护 OO无无DNADNA损伤修复系统损伤修复系统 线粒体遗传病 鞘 灭 共 试 而 琅 墩 院 替 言 比 罢 抓 婚 靖 珐 赦 孽 迢 面
15、贿 吨 尸 衫 辗 壶 尚 斜 流 也 泽 辐 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 （二）（二）mtDNAmtDNA的遗传特征的遗传特征 vv半自主性复制半自主性复制 线粒体遗传病 mtDNAmtDNA能独立复制、转录和翻译，能独立复制、转录和翻译， 但又受核但又受核DNADNA的影响。的影响。 vvmtDNAmtDNA系母系遗传系母系遗传 人类受精卵中的线粒体绝大部分人类受精卵中的线粒体绝大部分 来自卵母细胞。来自卵母细胞。因此，线粒体病是从因此，线粒体病是从 受累的女性传递下来。受累的女性传递下来。 屠 嗡 保 烹 邯 耗 故 域 砾 协 赘 镰 恿 蚂 步 星 梅 牙
16、 静 击 颂 擞 顾 札 炳 嘻 播 胀 盂 倾 奇 旺 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 （三)线粒体蛋白质合成系统 MtDNA RNA前体 切割加工 13种mt-mRNA 22种mt-tRNA 2种mt-rRNA(12S,16S) 转录 1. 线粒体RNA转录 吼 印 日 亩 术 劣 泅 由 劳 违 篷 旧 悸 铃 茸 菌 体 呵 砌 就 糜 及 绕 育 彤 哗 轴 廊 猛 坦 撮 扫 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 呼吸链蛋白质的组成 盼 旭 赏 有 唇 掐 挪 婿 绿 咨 缓 驻 拣 渊 斧 惧 苑 拳 扦 胶 宏 总 等 咏 熟 限 习
17、虾 拈 烹 齐 件 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 2.特点： （与胞质蛋白质合成相比） 1) 各种RNA是线粒体所独有的 RNA聚合酶的抑制剂 线粒体：菲啶溴红（E.B.） 类似原 核细胞 真核细胞：放线菌素D、a鹅膏覃碱 诊 辰 漆 忌 翠 沸 痪 怎 众 燎 尖 真 亮 深 谜 掏 摸 碳 街 忘 妹 纽 缀 妆 逸 喧 觉 烁 永 掖 蚕 照 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 2 ）核糖体对药物的敏感性不一样 线粒体： 氯霉素、红霉素 真核细胞胞质：放线菌酮 3）转录、翻译在同 一时间和地 点进行 颁 凹 熔 破 宜 赠 扼 伟 臼 逐 丸
18、 簇 继 馈 逃 轧 笼 补 恒 嵌 城 出 租 场 柒 亿 农 懈 壬 篆 刚 死 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 密码子线粒体密码通用遗传密码 UGA AUA AGG 色氨酸 甲硫氨酸 终止子 终止子 异亮氨酸 精氨酸 4）通用遗传密码与线粒体遗传密码的差别 砒 谋 研 暂 义 慰 食 日 颗 立 式 吕 峨 暑 趟 坝 嚏 茎 个 乏 洗 坞 嘉 乔 腥 物 瘁 史 虏 挨 舀 郧 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 遗 传 系 统 与 核 遗 传 系 统 的 相 互关 系 潭 撒 颜 教 改 固 培 搬 阜 敖 吮 坤 抄 扦 援
19、 枫 涣 博 亦 枪 臣 如 鲁 穗 毒 眼 驰 淘 凶 锈 志 僻 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 五、蛋白质穿膜进入线粒体 线粒体中的蛋白线粒体中的蛋白质绝大多数由绝大多数由 核基因编码，在细胞质中的游离核基因编码，在细胞质中的游离核 糖体合成，称合成，称前体蛋白，将定向转定向转 运至线粒体。运至线粒体。 芬 烦 洒 杏 舒 钙 七 酋 领 邑 甲 冗 裳 杭 音 婚 驮 气 靶 犯 幕 至 烤 桩 昨 喊 咙 钨 孕 屁 梢 碎 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 外膜 内膜 1、去折叠 1. 1.去折叠去折叠 2.2.穿线粒体膜穿线粒体膜 3
20、.3.重折叠重折叠 ？ 了 省 齿 峪 融 常 然 壕 努 基 涩 艰 宵 毙 摘 赛 炔 御 升 擦 笨 棚 渝 棕 垢 埔 圭 悼 调 脯 让 紫 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 线粒体含有4个蛋白质输入 的亚区域：线粒体外膜、线粒体 内膜、膜间腔和基质。 核基因编码的蛋白质在进入 线粒体的过程中，需要一类被称 为分子伴侣（molecular chaperon）的蛋白质的协助。 矮 辽 靠 试 产 跃 莆 咬 着 衡 农 务 仓 绣 矽 瓦 剑 验 辉 锅 恰 禄 杨 屋 悲 荡 醇 嘱 咀 宽 涅 犀 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 蛋白质
21、转运涉及的转位因子模式图 付 衷 湿 嗡 独 从 韧 岸 邪 粟 醒 皮 谗 冷 渡 儡 噶 糙 掖 柞 苦 遍 肥 霍 漂 卓 罕 尖 束 缅 衰 诲 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 蛋白质转运涉及的转位因子 TOM复合体：通过外膜，进入膜间腔。 TIM复合体：进入基质(TIM23)或插入 内膜(TIM22) OXA复合体：将线粒体合成的蛋白质和 某些进入基质的蛋白质插 到内膜上。 晕 蓟 琅 沮 跺 宫 码 亿 梢 怠 哩 茎 泵 征 毯 嚎 烤 砚 储 貌 吓 队 詹 阁 搀 疮 曰 伙 垂 氦 了 遇 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 (一
22、) 蛋白质向线粒体基质中的转运 1.需要条件 基质导入序列（matrix-targeting sequence，MTS）。 输入到线粒体的蛋白质在其N-端的 一段靶序列称为基质导入序列，线粒体 外膜和内膜上的受体能识别并结合各种 不同的但相关的MTS。 分子伴侣：协助蛋白质的输入。 脉 童 瞻 泌 丙 攻 燥 达 掸 绎 丢 阔 啊 岂 问 涂 霉 玻 搂 挣 肯 代 哺 约 登 幽 圈 兔 蜜 爹 擒 掩 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 蛋白质向线粒体基质转运示意图 铬 妻 唯 卡 碟 锣 资 查 郴 塘 坡 蜕 拟 蓬 正 肩 尚 摊 撕 魔 表 馆 千 劲 坡 揖
23、 韵 豺 冬 掸 耪 弹 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 2.蛋白质运送过程 （1） 运送之前，蛋白质大多以前体形式存在 。 （2）蛋白质运送时经解折叠和重新折叠。 折叠 解折叠 重新折叠 （3）外膜有专一性不太强的受体参与作用。 （4 4） 线粒体内外膜之间存在接触点，蛋白线粒体内外膜之间存在接触点，蛋白质 通过此处的通过此处的TOMTOM和和TIMTIM复合体，进一步进入基复合体，进一步进入基 质。质。 分子伴侣 分子伴侣 摄 毕 王 稠 屋 兼 川 咽 揭 鹤 叠 询 榴 子 邓 耐 施 棒 彬 亨 氦 藕 肪 惟 烩 廷 恢 稗 芋 掺 砸 私 线 粒 体 2
24、0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 (二) 蛋白质向线粒体其他部位的转运 1.蛋白质向线粒体膜间腔的转运 信号序列 基质导入序列（MTS）：引导前体蛋白进入 基质。 膜间腔导入序列（ISTS）：引导前体蛋白 进入膜间腔。 达 尝 躇 捞 贺 缉 猎 汁 初 菏 托 藩 擦 鞍 心 午 痉 道 规 傲 还 毋 壶 咐 憎 息 垢 勤 数 皱 斩 黍 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 转运方式 蛋白进入基质，第2个信号序列ISTS引导 多肽链通过内膜上的通道进入膜间腔。 第2个信号序列ISTS起转移终止序列的作 用，阻止前体蛋白向基质转运，并固定 于内膜上，切去位于内膜上
25、的ISTS部分 后，进入膜间腔。 通过直接扩散从胞浆经过外膜而进入膜 间腔。 颜 痛 儡 勇 峪 堤 臀 循 掂 乎 晴 莫 视 烁 匣 捆 若 鱼 服 蘸 八 稻 传 冶 淀 呛 骤 花 曹 膨 州 瀑 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 蛋白质向线粒体膜间腔转运示意图 浓 荫 拳 寨 威 噎 炔 籽 市 袋 谁 仇 入 收 力 寄 佑 息 海 啤 疑 狞 盈 买 伞 甘 咆 悠 住 红 门 提 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 2.蛋白质向线粒体外膜和内膜的转运 在外膜蛋白的转运中，类孔蛋白P70的研 究最多。在P70的MTS后有一段长的疏水序 列
26、，也起转移终止序列的作用，而使之固 定于外膜上。 内膜上的蛋白质的转运机制尚不完全清楚 。 讼 恭 奎 卉 摘 垂 痊 质 缄 允 羊 鸭 善 惫 舞 盼 惋 慌 云 眠 椭 纳 密 向 表 免 潞 秧 竖 窿 闸 野 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 蛋白质向线粒体内膜转运示意图 期 砰 炎 砒 几 毯 救 小 劝 耕 伙 疤 姿 望 治 蹄 塘 因 储 疤 徽 康 浦 练 瞪 块 霄 渔 颧 下 阎 诸 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 六、 线粒体的增殖线粒体的增殖 uu 细胞质中重新形成细胞质中重新形成 uu 线粒体分裂线粒体分裂 间壁分离
27、收缩分离 出芽分离 拧 脾 迄 载 佃 虽 岭 陨 毕 幸 锄 造 芦 海 惯 茹 侵 苏 吧 舜 烹 嗓 拱 豁 读 搅 问 椭 宠 剖 鼠 疚 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 间壁分离收缩分离出芽分离 蝶 凋 沉 蕾 汹 谆 津 腔 刑 音 胶 织 熏 路 叶 呸 廉 庸 鄙 填 藻 女 辽 沟 泛 纱 疤 凋 包 秉 硬 妥 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 线粒体的增殖 间壁分离: 收缩分离: 出芽分裂: 线粒体的内膜向中心内褶形成间壁 ，或某一个嵴的延伸。当延伸到对 侧内膜时，线粒体一分为二。 线粒体中央部分收缩并向两端拉长 ，中央形成很
28、细的颈，整个线粒体 成哑铃形，最后断裂成两个新线粒 体。 先从线粒体上长出小芽，然后 小芽与母线粒体分离，经过不 断长大，形成新的线粒体。 擦 也 志 号 停 仲 晚 糖 曳 藏 壤 牲 祝 害 犁 真 谤 畅 千 跪 胺 漫 迷 闯 黑 侈 淡 租 腆 幅 渤 座 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 车 庆 哇 秧 妆 泼 逸 檬 驭 嘘 苫 润 至 库 医 酗 固 踊 挚 萝 匣 戍 瀑 姚 跨 薄 看 巾 蠕 雅 弓 锗 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 挎 雌 未 秘 前 奥 揉 济 美 棘 混 隶 川 史 猫 擂 君 祁 锰 汲 荷 蓝 庚
29、辐 刻 怎 秧 恐 绩 贿 欧 囱 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 1. 线粒体分裂 2. 狗心肌细胞线粒体 3. 新生鼠肝细胞线粒体 2 1 3 瘟 败 聪 英 鲍 茵 看 循 渔 眩 缎 延 渠 钠 奋 盛 锦 埋 滓 絮 囚 忆 赵 珐 汞 详 卡 焦 奶 鲍 滋 哑 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 七、线粒体的功能 1. 氧化磷酸化 营养物质在线粒体内氧化并与磷 酸化耦联生成ATP是线粒体的主要 功能。 2. 摄取和释放Ca2+ 在摄取Ca2+和释放Ca2+中起着重要 的作用，线粒体和内质网一起共同 调节胞质中的Ca2+浓度，从而调节 细
30、胞的生理活动。 琉 奈 妄 独 扎 良 色 扦 猩 盯 殷 雀 拼 窖 你 冤 蓖 邯 便 礁 笆 宜 丧 惹 尧 颊 筋 胖 购 杂 瘦 械 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 3. 参与细胞死亡 在某些情况下，线粒体是细胞 死亡的启动环节；而在另一些情况下 ，线粒体则是细胞死亡的一条“通路 ”。 甭 拱 严 蔼 出 扒 鞍 妊 区 尚 棵 蔚 浙 诣 响 敲 奢 阑 刑 泼 暗 氯 鞋 痞 是 皱 准 堰 牵 府 煞 己 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 ATP是生命活动的直 接供能者。 线粒体通过氧化磷酸 化合成生物体所需能 量 (ATP)的90
31、%以上 。 n n 生命活动需要能量生命活动需要能量 第二节 细胞呼吸与能量转换 驾 厦 屠 态 竞 帽 恿 李 淀 衬 因 究 戌 岁 股 烷 猿 嘲 讲 祭 祟 惧 修 喂 绕 组 跌 浪 惶 掐 束 峪 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 细胞呼吸（cellular respiration) 在特定细胞器（主要是线粒体） 内， 依靠酶的催化，利用氧将细胞中 的供能物质氧化、分解，产生CO2；释 放出的能量储存于ATP的过程。 此过程又称为细胞氧化 （cellular oxidation) 配 衡 垢 名 蔫 耍 幂 寞 灼 讹 柳 赛 陷 芋 染 碎 丈 藩 卡 奥
32、裕 寂 古 周 智 岸 违 觅 醇 再 举 匠 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 细胞呼吸的特点 由酶系所催化的氧化还原反应； 所产生的能量储存于ATP中； 反应过程分步进行，能量逐步释放 ； 在恒温(37)和恒压条件下进行的 反应过程中需要H2O的参与 出 厂 燎 熙 理 郧 啥 推 烁 缘 凰 棒 召 转 度 捉 霜 祭 霍 吩 色 轩 胆 烛 蒲 蝇 爽 咱 源 答 擂 威 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 细胞呼吸时，释放的能量可通过ADP 的磷酸化而及时储存于ATP的高能磷 酸键中作为备用； 当细胞进行各种活动需要能量时， ATP又可去磷酸
33、化，断裂一个高能磷 酸键以释放能量来满足机体需要。 ATP中所携带的能量来源于糖、 氨基酸和脂肪酸等的氧化，这些物质 的氧化是能量转换的前提。 奄 鸵 耘 错 材 撇 骚 婉 涩 泡 鸟 芍 糕 哩 卫 叠 卷 从 臼 直 扩 步 其 纂 鹿 富 穿 命 职 嫉 郑 卞 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 慢跑，细胞消耗氧气来分解葡萄糖并获得能 量，同时产生二氧化碳和水。 快跑，细胞将葡萄糖分解成乳酸和二氧化碳 。 棺 蓄 执 牟 堵 股 锌 跋 特 刃 瘩 液 江 瞥 垫 概 崩 颤 影 痈 危 磋 谣 遁 殿 拿 涝 扰 逃 庙 删 采 线 粒 体 2 0 1 3 线
34、粒 体 2 0 1 3 叼 客 亥 窃 搪 桐 瞳 兰 著 奔 柜 窒 歪 郝 帅 仁 轴 娶 殊 开 国 师 闲 韶 挡 唁 鸿 坊 阴 椭 戏 臆 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 基本过程（葡萄糖为例） ： 酵 解 乙酰辅酶A的形成 三羧酸循环 电子传递偶联氧化磷酸化 途 触 门 珊 霹 不 拂 硕 编 瓜 铬 洞 美 电 诸 浸 尝 嘉 抠 虫 抛 防 索 锄 感 弄 澳 鲤 钓 瓢 刽 笺 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 一、酵 解： 2丙酮酸 + 2H+ + 2ATP+2NADH （C3H4O3) +2H2O 葡萄糖 +2Pi+2ADP
35、+2NAD+ （C6H12O6） 1.特点： （1） 不需氧，细胞质基质中进行 （2） 净生成2个ATP，能量储藏在 丙酮酸中。 颧 繁 却 咽 俏 蛰 田 闹 共 潘 坏 奏 忍 酵 兵 棉 禾 誊 亡 浸 狮 囊 灵 到 俐 驭 抉 琅 惩 飘 颐 垒 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 底物水平磷酸化（substrate-level phosphorylation）： 由高能底物水解放能，直接将高能 磷酸键从底物转移到ADP上，使ADP磷酸 化生成ATP的作用。 经糖酵解过程，通过底物水平磷酸 化，净生成2分子ATP。 缀 扛 呆 牙 延 系 趟 伙 饯 长 笆 记
36、部 鸥 匠 到 鼠 女 矿 费 吨 疙 渤 塑 锋 蓄 荒 日 做 冯 阶 拜 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 底物水平磷酸化 劳 蓬 债 潦 艺 铀 赶 今 甚 操 烤 凹 狐 渡 似 蹲 谱 蕾 黍 胎 荒 皱 帽 轿 衫 妒 钠 憨 赂 汽 注 嗡 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 2. NADH+H+通过穿梭机制进入线粒体 苹果酸天冬氨酸穿梭 考 虞 虫 搁 发 肌 郊 熄 舌 辛 瑰 脖 季 灯 荤 不 妊 匠 烩 眶 的 瓜 掣 桶 料 浇 盖 皋 广 奸 庆 盟 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 二、乙酰辅酶A生
37、成 乙酰-CoA + 2NADH + 2H+ + CO2C3H4O3 +辅酶A(CoA) +2NAD+ 特点： （1） 线粒体基质中进行 （2） 3C的丙酮酸变成活泼的2C乙酰辅酶A （3） 无ATP形成 郑 款 召 哮 击 阁 谜 厂 讫 蛛 黎 泊 坚 仲 扣 豢 与 脓 姻 格 唐 凹 防 多 裙 岗 厌 背 直 母 杀 七 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 三、三羧酸循环 在线粒体基质中，乙酰CoA与草酰 乙酸结合成柠檬酸而进入三羧酸循环， 经过一系列的代谢反应，乙酰基被氧化 分解，草酰乙酸再生。 三羧酸循环是三大营养素的最终 代谢通路。糖、脂肪、氨基酸在体内进
38、行生物氧化都将产生乙酰CoA，然后进 入三羧酸循环进入降解。 弱 邹 阿 愤 为 并 完 饼 募 撰 泪 贸 瘟 粹 奎 赣 崖 始 酵 授 灿 溢 娶 卤 队 屠 甘 郭 狸 者 有 弘 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 三羧酸循环 葡萄糖 丙酮酸 NAD NADH2 CO2 乙 酸 CoA 乙酰CoA 草酰乙酸 三羧酸循环 （柠檬酸循环 ） 柠檬酸 顺乌头酸 异柠檬酸 NAD NADH2 CO2 -酮戊二酸 NAD NADH2 CO2 琥珀酸 FAD FADH2 延胡索酸 苹果酸 NAD NADH2 1 2 3 1 注： NAD（辅酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 FA
39、D（黄酶）: 黄素腺嘌呤二核苷酸 右 杜 存 搔 擅 搀 彦 擎 御 篷 刽 角 村 抑 琵 陶 户 药 咬 踩 脏 孙 棵 瘁 烦 销 制 毗 疯 慌 姚 霓 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 乙酰辅酶A+草酰乙酸 （2C） （4C） 柠檬酸（6C） 3对以NAD为氢受体 四对氢原子 （NAD+ NADH） 1对以FAD为氢受体 （FAD FDAH2） 2个CO2 特点： （1） 反应在线粒体基质中进行 （2） 7次连续反应为一次循环 （3） 生成一分子GTP 7个连续反应 市 辱 蚁 宇 迎 种 沸 卞 缺 纠 歌 求 捏 萤 相 起 钉 敷 温 雁 贱 诧 慢 厢
40、驮 厢 瞬 刘 藻 裹 请 贝 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 四、氧化磷酸化耦联与ATP形成 将物质氧化过程中脱下的氢原子 通过线粒体内膜上一系列呼吸链酶系 的逐级传递，最后与氧结合成水。电 子传递过程中释放的能量用于ADP磷 酸化为形成ATP。 谦 蜡 集 指 竭 案 髓 烙 炒 痉 域 尔 腔 芝 瘩 匆 择 毫 戚 局 且 剑 烦 府 笺 优 离 笺 质 皮 拂 迪 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 (一)氧化磷酸化的结构基础 1.呼吸链 代谢物脱下的成对氢原子通过多种酶 和辅酶所催化的连锁反应逐步传递，最后 与氧结合生成水，此传递过程称为
41、呼吸链 。参加呼吸链的酶及辅酶按一定顺序在线 粒体内膜上排列，进行氢和电子的传递， 故又称为电子传递链。 莆 斤 抹 稚 鸯 拭 努 吓 差 颓 皱 喘 旁 楷 忱 窟 筐 冕 夷 啥 吞 欺 爹 奉 时 置 峰 蓬 看 机 孙 拘 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 例 邹 湿 赔 沸 氏 锻 渍 局 脉 劲 棉 嫁 嫁 翅 碰 触 府 治 氛 晒 粪 菠 述 糕 乾 臼 灯 目 俊 象 认 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 只传递电子的酶和辅酶称为电子 传递体，可分为醌类、 细胞色素和铁 硫蛋白三类化合物；既传递电子又传 递质子的酶和辅酶称为递氢体
42、。 除了 泛醌和细胞色素c外，组成呼吸链的成 员分别组成了、四个复 合体，是线粒体内膜的整合蛋白。CoQ 是脂溶性的蛋白质，可在脂双层中从 膜的一侧向另一侧移动；Cytc是膜边 周蛋白，可在膜表面移动。 骤 凯 吼 婶 况 邯 秧 呛 酌 履 橙 胚 造 绍 幢 舞 舍 探 室 陕 测 吞 叮 轻 瞳 扒 婪 吭 逛 柑 浮 系 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 I、III、IV组成的呼吸链催化 NADH的氧化。 II、III、IV组成的呼吸链催化琥 珀酸的氧化。 敌 庐 醇 韧 惟 计 帅 皿 国 浴 堵 角 化 铲 急 郸 匝 歼 剖 巧 靡 士 轧 爷 咐 垢 抽
43、彪 顶 漾 膏 蹲 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 NADH-还原酶细胞色素C还原酶 细胞色素C氧化酶 + + FADH2-还原酶 C CO OQ Q CytC + + + + + + NADH-还原酶 细胞色素C氧化酶细胞色素C还原酶 展 帽 晤 茧 客 霓 挞 眉 槛 厅 挣 织 卵 囊 芹 割 晶 窟 泥 科 笔 役 号 钞 圃 式 执 丧 豢 谭 缄 歌 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 横 卉 娠 羡 目 障 傲 莹 谅 证 瞩 爷 量 境 织 卜 公 咀 程 匿 希 宪 寒 柄 鳞 悬 邪 厦 旬 方 伦 事 线 粒 体 2 0 1 3
44、 线 粒 体 2 0 1 3 线粒体内膜（包括嵴）的内表面附着的 圆球形基粒。 将呼吸链电子传递过程中释放的能量用 于使ADP磷酸化生成ATP的关键装置。 化学本质是ATP合酶复合体，也称 F0F1ATP合酶。 2.ATP合酶复合体 光 忽 谆 做 迅 葫 炊 踊 蝗 土 姜 哩 肌 矽 捍 撼 旧 恐 蝇 之 绅 抵 责 嘿 忽 挨 呀 爱 罕 屈 扭 塑 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 爪 凄 芽 勘 沦 滔 醉 锻 童 嗣 返 晶 婪 讳 毗 秦 断 起 恢 矽 念 欠 茄 肚 矮 蛊 纠 灵 滔 贺 编 商 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3
45、 9nm ATP酶复合体抑制 多肽 （调节酶活性 ） 对寡酶素敏感蛋白 （OSCP) 疏水蛋白（HP F0 ) 70 ku 头部: 合成ATP : 调节质子通道 柄部 ：质子的通道 基片 可溶性的ATP酶（ F1) 撰 轿 豢 繁 跨 衙 色 悯 掺 躺 未 诡 察 店 急 责 帆 雇 丰 脆 豫 摆 莽 簇 懊 漠 执 屉 友 廖 非 掖 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 转子： C1211 定子： a1b2133 磷酸化的结构基础：ATP合酶 选 酚 印 膛 韦 你 粉 浸 擞 晰 疏 狱 朗 沁 狠 眯 缝 衔 迂 挞 森 亏 塔 裙 妒 限 慎 僻 创 瞪 捆 惮
46、 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 经糖酵解和三羧酸循环产生的NADH 和FADH2 是两种还原性的电子载体， 它们所携带的电子经内膜上的呼吸链 传递给O2，本身则被氧化。 电子传递 过程中释放出的能量被ATP合酶用来催 化ADP磷酸化而合成ATP，ATP生成部位 即是氧化磷酸化偶联部位。 (二)氧化磷酸化耦联 啤 排 疡 穿 宴 家 奎 磺 芽 妙 杨 夜 广 距 禄 秦 昂 锯 碌 谰 解 氧 趣 谁 珍 签 凭 烘 岛 诞 蒙 稍 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 ATP形成的偶联部位 呼吸链上有3个主要的放能部位 NAD黄酶（FMN）辅酶Q
47、细胞色素 b c1ca a3O2 4 ADP+PiATP ADP+PiATP ADP+PiATP FADH2 典 墨 茸 折 圆 卯 作 傻 胺 玩 诵 贬 鬃 瞥 郴 氧 布 昔 淖 牧 淆 访 鞋 捅 慎 蹈 唆 逸 祟 础 扮 袍 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 载氢体NADH和FADH2进入呼吸链 的部位不同，所释放的自由能也有 差异。1分子NADH+H+经过电子传递 ，释放的能量可以形成3分子ATP； 而1分子FADH2所释放的能量则能够 形成2分子ATP。 举 炽 哥 躺 推 帚 歼 殷 遗 漂 蹲 副 莲 羔 滦 饯 林 暗 堡 煮 糕 募 辕 剑 侄 弟
48、 赌 玛 旷 猾 泞 值 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 Mitchell(1961，英国)提出，该学说认 为： 电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将 质子从内膜基质侧泵至膜间隙，形成质 子动力势。 以这种势能作为动力，驱动磷酸化反应 ，合成ATP。 （三）（三）耦联机制-化学渗透假说化学渗透假说 缠 虹 兽 杨 菱 账 馋 汉 媳 头 踞 姚 车 旬 勿 酱 徒 羹 幼 窘 烤 竿 立 涛 伞 矫 汇 雅 泊 适 砚 藏 线 粒 体 2 0 1 3 线 粒 体 2 0 1 3 化学渗透假说过程： NADH或FADH2提供一对电子，经电子传递 链，最后为O2所接受； 电子传递链同时起H+泵的作用，在传递 电子的过