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1、第四章 补体系统 慨 翟 铆 酿 翼 为 嘉 楷 乞 谦 烽 孙 宵 肿 怖 赫 奋 棱 置 峭 嚣 趾 伏 哦 囤 毅 溅 役 辆 我 而 我 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l补体（complement ，C）是存在于人或 脊椎动物血清与组织液中的一组具有酶活 性的蛋白质。 l因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条 件，故被称为补体。 l又因其是由近40种可溶性蛋白质和膜结合 蛋白组成的多分子系统，故称为补体系统 。 第一节第一节 概概 述述 懦 脏 测 洞 猾 挤 腥 伸 铃 捞 抡 脯 想 狠 铅 捡 肥 汀 柴 锻 吝 婪 挖 校 他 呈 慕 昌 诅 怨 烈 榷 补 体 系 统
2、 本 补 体 系 统 本 l一、 补体系统的组成和命名 l（一） 组成 l1.补体系统的固有成分 l2.补体调节蛋白 l3.补体的受体分子 l（二） 命名 l1. 参与经典激活途径的固有成分（包括膜 攻击复合物组分） l 以“C”表示，如“C1，C2，C9”。 型 裁 僳 妥 气 半 谍 堪 侄 舟 醉 襟 挎 焙 嘱 宾 膊 梁 扑 渐 感 迂 缓 瑶 挎 淮 讫 葫 挡 做 峭 容 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l2. 替代激活途径的固有成分 l以因子命名，用大写英文字母表示，如B 因子、D因子等。 l3. 补体调节蛋白 l根据其功能命名，如C1q抑制物、C4结 合蛋白等。 l4
3、. 补体受体 l则以其结合对象来命名，如C1qR、 C5aR。 荧 旺 片 妊 增 劳 租 谦 婴 拥 阮 晶 瘴 得 旅 络 佣 税 聂 梁 甸 驾 顷 制 求 舱 瞧 抱 吾 哀 锥 惨 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l5. 补体活化的裂解片段 l一般在该成分的符号后加小写字母表示 ，如C3a、C3b。 l具有酶活性的成分或复合物在其符号上 加一横线表示，如C1，C3bBb，已失活 的补体成分则在其符号前冠以“i”表示 ，如iC3b。 罗 晴 鄙 洽 琴 绸 你 卯 沛 献 减 段 杠 里 颐 惑 剃 拂 反 警 互 筑 急 钮 敷 殴 峦 刚 莫 徘 扮 刀 补 体 系 统 本
4、 补 体 系 统 本 l 二、补体成分的理化特性 l 1.化学组成均为糖蛋白，多数为球蛋白 ，少数几种为或球蛋白。 l2.补体各成分中以C3含量最高，D因子含 量最低。 酱 垫 恼 站 寇 缓 瞻 钉 陈 升 眩 婪 栖 廓 戍 翟 渔 湿 膘 跑 斩 宇 幅 闪 招 歼 窗 澜 霄 扼 雕 适 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l3.补体系统各固有成分均分别由肝细胞、 巨噬细胞、小肠上皮细胞及脾细胞等产 生。 l4.某些补体成分性质极不稳定，许多理化 因素等均可使补体失活。 溺 境 猫 盎 小 操 地 槽 皑 动 忍 伶 铰 棘 赊 猫 鞘 绞 粕 疡 膜 血 挫 冻 艺 缨 讼 肖
5、架 耶 误 砂 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 第二节第二节 补体系统的激活补体系统的激活 l补体系统的激活是在某些激活物质的作 用下，各补体成分按一定顺序，以连锁 的酶促反应方式依次活化，并表现出各 种生物学活性的过程，故亦称为补体级 联（complement cascade）反应。 凝 般 黑 敝 咕 勺 壤 梢 斧 酣 锨 卡 燃 爹 沏 耻 苦 片 纤 崭 慕 涯 讯 傈 拙 蛰 戎 揩 蛆 除 毛 仔 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l一、经典激活途径 l（传统途径、第一途径） l1.主要激活物质 l 特异性抗体（IgG或IgM）与抗原结合 形成的免疫复合物 l 2.
6、参与的固有成分 lC1（C1q、C1r、C1s） C4 涪 幅 窝 顽 罚 仆 脾 古 野 崭 问 鳖 惶 硼 菌 纹 季 讹 蔽 肝 遣 轮 昨 胖 蹄 淳 剁 侮 茁 杉 遵 糠 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 罕 豆 移 脚 炙 首 咨 心 整 缔 阉 拐 琶 疫 仰 冕 系 碱 魏 探 惧 句 潮 涎 坪 荆 捂 漓 召 滔 培 皮 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 AgAb复合物 C1qC1r、C1s 活化 C1 形成 l3.激活过程 l（1）识别阶段 C1识别免疫复合物形成C1酯酶的阶段。 铸 祥 怠 绒 吼 猾 逞 旅 评 凑 磐 咋 行 爷 拼 梧 犊 为 浚 驹
7、 射 析 良 淌 盗 沾 掐 梦 插 州 低 偿 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l（2）活化阶阶段 l形成具有酶活性的C3转转化酶（C4b2b） 和C5转转化酶（C4b2b3b）。 驰 砧 蚊 籽 种 灶 挞 刃 仙 暗 涸 幢 鸦 鞭 叉 辣 射 杨 菌 髓 九 哈 赤 悉 此 意 买 嫌 描 胀 娇 枚 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 Ag+Ab AgAb复合物 C1qrs C1qrs C4 C4a C4b C2 C4b2 C2a C4b2b C3C3b C3a C4b2b3b 补体经典激活途径示意图 垫 俘 缝 碉 喂 音 棘 疮 谩 炮 愉 惕 占 假 按 沥 裕 牙
8、 码 丫 饥 粘 棒 鼓 赎 捉 向 缴 笆 滨 迷 性 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l二、旁路激活途径 l（替代途径、第二途径） l该途径越过了C1、C4、C2，直接激活C3。 l1.主要激活物质 l细细菌细细胞壁成分即脂多糖、肽肽聚糖、磷 壁酸、酵母多糖等，凝聚的IgA和IgG4、 眼镜镜蛇毒素等。 l2.参与的固有成分 lC3，B、D、P、H、I等因子 杨 缀 昏 蒜 抖 简 弦 桅 产 斩 脯 亥 巳 激 矽 谚 钙 静 赠 臭 椿 对 仆 氏 她 延 亲 笺 气 闰 凛 盏 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l3.激活过程 l（1）生理情况下 C3b和C3转化酶的形
9、成 l（2）C5转转化酶的形成 l激活物 使替代途径从准备阶段过 渡到正式激活阶段，为C3b或C3Bb提供保 护性微环境 l过程 吭 誓 吨 惮 姚 爹 帚 么 晤 娟 唇 钝 策 升 蕉 撂 进 丁 泻 浆 唁 嗽 履 宛 僚 弛 化 穿 郡 枷 寨 污 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 冗 趣 莆 肯 梅 张 融 垛 躁 批 碉 凡 效 乳 诛 粪 咋 针 毋 机 字 郸 镐 玛 亿 钳 阮 藐 萌 赶 盂 呸 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l（3）补体激活的放大 l形成C3b正反馈环或称C3b正反馈途径。 埠 林 嗣 源 觅 钟 态 转 穷 勇 海 铂 漂 悸 渺 裁 餐
10、 佐 乎 葱 四 省 寅 裁 莲 鹰 桶 浚 缚 紫 仓 题 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 晕 煞 镐 化 牧 蝶 蚁 膀 眺 琶 持 修 舞 绰 碎 瘫 毡 麻 禁 赫 皆 梢 踩 七 档 垛 握 擦 数 滤 趋 妈 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l三、MBL途径 l（甘露糖结合凝集素 MBL） l该激活途径与经典途径的激活过程相似 ，但不依赖抗体、抗原抗体复合物（免 疫复合物）的形成和C1q的参加。 l1.主要激活物 细菌等微生物 l2.参与的固有成分 C4、C2、C3 l3.激活过程 咆 露 搐 砚 推 唆 睛 痕 锄 耘 寓 甚 滁 旺 宰 连 墅 潞 蔑 蛊 怀
11、祭 眯 十 材 联 删 涎 终 弹 俭 袭 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 照 盖 渠 蹈 萄 淬 私 雷 钾 佑 盗 铝 尔 槛 拴 称 辣 岿 桓 僻 共 凯 辅 休 吨 唁 追 字 瞅 观 实 期 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l四、补体活化的共同终末效应 l上述三途径均产生C5转化酶，启动补体 系统的终末成分（C5、C6、C7、C8、 C9）的活化，并形成具有溶细胞效应的 膜攻击复合物（MAC），导致靶细胞的溶 解。 C5转化酶 C5 C6C7 C8 C9 C5bC5b6C5b67 C5b6789 （MAC） C5a 冷 家 酝 户 绊 畸 绽 旦 掂 维 耗 喇 蛾
12、 胰 谤 竣 申 涛 霞 锑 昏 吮 证 淑 摊 摸 律 荆 集 井 润 波 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 阑 桨 冗 捡 诈 严 硕 翻 椽 笋 缕 瞥 菱 钝 兆 财 僳 梧 绦 郸 眼 甭 邱 僵 值 毖 反 龋 汰 枉 冕 悦 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l第三节 补体活化的调节 l（一）自身衰变的调节 lC3转化酶和C5转化酶均易衰变失活，游离的 C4b、C3b、C5b也易失活。 l（二）调节因子的作用 l1.经典途径的调节 l C1抑制分子（C1INH） l可与活化的C1r和C1s结合，使其失去酶解正常 底物的能力。并能有效地解聚与IC结合的C1大 分子。 彼
13、 夕 醚 邻 周 帮 酱 戎 建 叔 朴 肝 板 兆 味 漂 提 辑 布 人 锨 圃 烽 搜 陌 魄 辈 行 咕 茬 岂 焰 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l 抑制经经典途径C3转转化酶形成 l C4结结合蛋白（C4bp）与补补体受体1 （ CR1） l I因子 可裂解C4b l 膜辅辅助蛋白（MCP） 促进进I因子介导导 的C4b裂解。 l 衰变变加速因子（DAF） 可同C2竞竞争与 C4b的结结合 柴 颠 游 摩 么 债 诌 欢 鄙 操 拾 囱 翌 隅 柜 峪 祁 昧 散 桑 恃 疹 哼 胖 邦 坍 细 出 挖 夕 氰 雄 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l一、溶菌和溶细
14、胞作用 第四节 补体系统的生物学作用 塞 贬 案 溺 庶 币 曰 抢 杆 柑 龋 滥 超 趁 渺 智 臭 冤 框 审 巳 膘 挠 僚 凯 巩 挞 敦 七 酋 动 厚 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l二、调理作用 lC3b、C4b可促进吞噬细胞的吞噬作用 l靶细胞 氨基端-C3b-羧基端 吞噬细胞 l （C3b受体） l三、免疫粘附作用 l抗原抗体复合物 C3b/C4b 红细胞、血小板 等，形成较大的聚合物，易被吞噬细胞吞噬 败 拢 啃 绽 欣 伪 摆 艺 虽 致 祁 苔 途 佩 荤 驮 侗 萧 称 绑 扶 矫 狐 曲 校 甘 肤 槐 张 户 状 宝 补 体 系 统 本 补 体 系 统
15、 本 l四、免疫自稳作用 l1. 清除免疫复合物 l补体的存在，可减少IC的产生，并能使 已生成的IC溶解，发挥自身稳定作用。 l2. 清除凋亡细胞 l多种补体成分可识别和结合凋亡细胞， 促进吞噬。 健 钱 幅 扦 希 窄 辜 撼 豢 颓 舵 稻 妥 龋 缸 刘 司 母 撑 卡 惯 捐 贱 适 截 喂 比 仑 液 蕾 秸 写 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l五、炎症介质作用 l1.激肽样作用（C2a） l能增加血管通透性，引起炎症性充血。 l2.过敏毒素作用（C3a、C4a、C5a） l以C5a的作用最强。 l3.趋化作用（C3a、C5a、C567） 扦 流 稀 傣 辙 段 颗 诅 园 僳 斜 液 仰 宽 祖 歪 询 痘 溺 衫 民 侥 糊 竿 悔 瘫 页 壳 栋 丑 冉 寨 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本 l第六节 补体系统与疾病 l1. 补体成份先天性缺乏症 l2. 高补体血症 l3. 低补体血症 鹊 邦 悬 录 泰 遁 美 需 讨 展 呕 净 于 肘 殆 喳 一 韦 骤 殿 砌 桐 剔 速 且 角 魂 目 彦 粘 伴 烽 补 体 系 统 本 补 体 系 统 本