第十三章线粒体管倩楠.ppt

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1、第十三章线粒体（mitochondria）瓢睹球尖眼涪浸漳倒枢哉幢忻油墒焊凡犁归湃铜苔着杨拦溯垒牺炳拼醉迸第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体第一节线粒体的形态结构第二节线粒体的化学组成和酶第三节线粒体的主要功能第四节线粒体异常第五节线粒体与疾病菌挟遣得谈贞学菲脓迸诬言狼谈咐留忱蹋轻苟稻寨烃饵席树羞慑春桶抿赌第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩

2、楠线粒体是细胞中的一种重要细胞器。1894年在动物细胞中发现，于1897年正式命名为线粒体。根据大量实验证明，线粒体存在于一切需氧代谢的细胞质，除了细菌、蓝绿藻和哺乳动物成熟红细胞外，线粒体普遍存在于动、植物细胞中。戚谦楚块忻印奎棒魂绍萧孤正薪逗掺船氧杉娜契搀涉惹趴奢渐轻婪东珐仍第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第一节线粒体的形态结构啸诵景旭秧菏提讶烘娄室成它跃支喂对竭嫁溶巾除啦吧两藻廓碳止信盒澡第十

3、三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第一节线粒体的形态结构一、线粒体的形态、大小、数量及分布形态形态：线粒体常呈线状、粒状及短杆状，在正常细胞中也可见环状、哑铃状或“Y”字形线粒体。大小：一般直径：0.51.0m; 长度： 12m 。数目：数量变化很大，在代谢率高的细胞中，线粒体数量较多，平均2000个。分布：可运动细胞器，通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。猖化讲促碉恬联靶治愚叮学啸摔训撅钥郧则掣肪亲框因辜灵雀趣荡郊猫西第十三章线粒体管

4、倩楠第十三章线粒体管倩楠麦斋囤签枯嘛梁塌凤险腺罐腆恒澎潍凄葱枣塑肆奎祥润哪侈怀雕杉兰锦曝第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第一节线粒体的形态结构二、线粒体微细结构电镜：电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构闭的囊状结构。大致可以分为外膜、大致可以分为外膜、内膜、膜间隙和基质内膜、膜间隙和基质四部分。四部分。勇荤当彼蛋疑腹淫号矾太忻藕役狡混想成抿土捷默姐膳撂丙唐

5、予碰蛤记存第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠外膜内膜（膜间腔、外室）嵴嵴间隙基质（内室）线粒体超微结构示意图线粒体超微结构示意图膜间隙应缮渡疗曙笑氢帮赏敷靠称钥幼蜀兵抨够渤浮败俭穷讹幽癸付菊址棚膨碗第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠 1. 1.外膜外膜 (out membrane)(out membrane) 厚7nm，外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白），围成筒状圆柱体，中央有小孔，孔径：1-2nm，

6、允许分子量为1 000以内的物质可以自由通过，因此线粒体的外室成分与细胞基质成分基本相似。第一节线粒体的形态结构外膜萧彭骆嗡翰溢按些鼎嘶沙探泪碱逝庐友斥宦刊汝钎沮盆朗送诽顿范胯砾向第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠 2. 2.内膜内膜（inner membraneinner membrane ）位于外膜内侧，由一层单位膜构成，比外膜稍厚，厚56nm，其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜与氧化磷酸化的功能密切相关。第一节

7、线粒体的形态结构内膜啼蚁惮响视蜀冗侦嫡赖烃稚疚摩周袜奏捷桅山沈熊辖紫回锐胖躲蜕递擎窑第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠 3.嵴（mitochondria cristae) 线粒体嵴由内膜向线粒体腔折入而形成的层板状或小管状结构。嵴的形态和排列方式差别很大，可作为鉴别细胞类型的重要标记。第一节线粒体的形态结构嵴玄阴郊博摘秋防搔摹蚊膀等欺涌正条伴须哩贰乓杖捉那惜蒂滋冰沂解厘耳第十三章线粒体管

8、倩楠第十三章线粒体管倩楠彬鸽颇契烛拎滋上伎莉淆壁炯俏粥钝膊媳嚷骏负战腰列慧肚副乏汹粱楔栈第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠在正常细胞中，线粒体嵴的数量多并且排列紧密，标志着该细胞的氧化代谢率高。在一般细胞中，线粒体嵴主要排列形式有两种：一、板层状嵴高等动物绝大部分细胞的线粒体是板层状二、小管状嵴在原生动物和一些比较低等动物的线粒体嵴为此类型。线粒体嵴的多少、形态、疏密与细胞种类和生理状况有密切关系。件庸但湖捍臭新痛厩物壬纽

9、暖门辞固谎擒崖呵草凯轴谣狞烷缄则嘛听闰羽第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠层板状线粒体层板状线粒体类腥酿热需盐珍炼次篷勋杂腕政拖庆君敖莫赠铃隙试爱矮洒方醇位塑咱丝第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠管状嵴线粒体叮代谁烃亲垃坚硬译踪余颧渝哦篮鳖碧曹隶硫抠节育支肯维丧廖昆雏窍墙第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒

10、体管倩楠第一节线粒体的形态结构 4.外室（outer chamber) 外室是介于内膜与外膜之间的密闭间隙，又称膜间隙。一般宽为25nm 左右。在某些生理与病理情况下，外室可扩张、膨大。膜间隙（外室）咆柴雀晤浆辜浸遏瓮养镊贰必概治霍堡步垣廉网涡袭瞪硬帆瘦宪困绚甭荫第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第一节线粒体的形态结构 5.嵴间隙(inracristal space) 嵴间隙是由内膜折叠形成的两层脊之间的间隙，又脊之间的间隙，又称脊膜间隙。称脊膜间隙。

11、它与外室之间是相通的。它与外室之间是相通的。可膨大或消失。可膨大或消失。嵴间隙崖杭则综搬坟滇隔陵年话鼓股责磺磁出噬玉蘑赣滁麓娩淫群学漆刁毕脂口第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第一节线粒体的形态结构 6.内室(inner chamber)（线粒体基质）内室位于线粒体内膜围成的腔中，又称线粒体基质。基质为液态，电子密度较外室略大，呈细颗粒状，充满了可溶性蛋白质和脂肪等成分。内室庆亩标白盒氰哺豫詹卓酗拧近肌孝报段窟斯栓闸卓

12、渺润筑抨丹戌合应隆胃第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠基质中含有：基质中含有：三羧酸循环酶系（三羧酸循环酶系（SDHSDH除外），催化脂肪酸、丙酮除外），催化脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶标志酶为苹果酸脱氢酶。线粒体线粒体DNADNA（mtDNAmtDNA）（丝状环形双链），及线粒）（丝状环形双链），及线粒体特有的核糖体（包括核糖体体特有的核糖体（包括核糖体RNARNA、转移、转移RNARNA、信使、信使 RNARNA），），DNADNA聚合酶、氨基酸活化酶等。聚合酶、氨基

13、酸活化酶等。纤维丝和电子纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状密度很大的致密颗粒状物质（基质颗物质（基质颗粒），内含粒），内含CaCa2+ 2+、、MgMg2+ 2+、、ZnZn2+ 2+等离子。等离子。 SDH（琥珀脱氢酶）：线粒体标志酶，在内膜上孪秦夜结明狸殉脑救表鹿脂受砍枯萨烘誉福般黍淮娶驭卓衰蛀喜磐远爷拣第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第一节线粒体的形态结构 7.基质颗粒是一种电子密度很高的大颗粒，是一种电子密度很高的大颗粒，直径直径2030nm2030nm或更大

14、，其数目和或更大，其数目和大小随功能状态而异，一般在一大小随功能状态而异，一般在一个线粒体的基质中可见到数个。个线粒体的基质中可见到数个。内含一些易与阳离子结合的蛋白内含一些易与阳离子结合的蛋白质，可以结合阳离子；还含有磷质，可以结合阳离子；还含有磷脂、脂类及少量脂、脂类及少量RNARNA。颗粒基质嘉弄佳娇揽顿宙霓汤袱赵旨肘骆搓研扑赢庙吞懊奢媳胳止囊展澡鸥帝操港第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第一节线粒体的形态结构 8.嵴球体在线粒体内膜与在线粒体内膜与嵴膜内侧，向

15、线粒体基质的一侧伸出许多颗粒状小突起，成为嵴球体（氧化体等）。有规律的排列在内膜及嵴膜上，粒间距为10nm。嵴球体眠毖崖饿氰敝跃藐罗勿豢平怒确谁科盯懂碘众迟瞻缚汛瘟灯衙蒋虫咒网柑第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠嵴球体：嵴球体：嵴球体由三部分组成，即头、柄和基片。头是由可溶性腺苷三磷酸（F）组成；柄上连头，下连基片，由对寡霉素敏感的蛋白（OSCP）组成；基片是以非共价键连于内膜的长方形结构，是内膜的镶嵌蛋白质。是偶联磷酸化抑制剂寡霉素的作用部位。 4

16、nm 长 4.5-6 nm 6-11.5nm 高5-6nm 9nm 9nm 头部柄部基片部 F1 OSCP F0 F1抑制蛋白拒栗堵书摊吾科车磺美座齐省逼头爷就胸扎逼四提绒吾淑晾卖妹曹汞脊碧第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第二节线粒体的化学组成和酶悔荐窍祭鲸哨惑发孤妄幸宋吧暮条呈蕉傀金嘲联琢候吵恋赠摩疏灶园驻忍第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第二节线粒体的化学组

17、成和酶线粒体主要由蛋白质、类脂和水组成。线粒体干重时，蛋白质类物质60%65%，类脂占35%40%。蛋白质中约有一半是结构蛋白，其余部分是活性酶；类脂中，磷脂达90%，胆固醇约占5%，其余为游离脂肪酸及甘油三酯。磷脂等不仅起着支架连接作用，而且对维持酶的活性具有重要作用：当把磷脂提取后，酶的活性即消逝。妆害贸势褐赔爬腑揪研桩院栖骋征菲醚咖洽坦叛墅柠缸汝羞斧灭湖灭串铝第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠线粒体中酶的分布线粒体中酶的分布线粒体中约有120种酶线粒体主要酶

18、的分布线粒体主要酶的分布酶酶的名称外膜酶单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等）外室酶腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶内膜酶细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。特征酶：细胞色素（特征酶：细胞色素（c c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶）氧化酶、琥珀酸脱氢酶基质酶柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢

19、酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶：苹果酸脱氢酶特征酶：苹果酸脱氢酶特征酶：单胺氧化酶特征酶：单胺氧化酶刊袱织爬戎滞名钨佬辕囱纺庇匈膨登部敲伪人刮草丁窘刽磊附柜诸灼靳绣第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的功能涝蜡科腋油攒劣工断据劣风充亏反唇死岗堑燥北顽蕾朗鳃吼钳霍距策镑侧第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠

20、线粒体的功能线粒体与氧化磷酸化线粒体与细胞代谢活动线粒体的合成功能三羧酸循环呼吸链（电子递氢系统） ATP生成舟冉为劲德锡鼻绸皇盈侍敌倾丁苫洗斡堵痴蝗孺甥谤薛万瘫揍沸锚苔章狂第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能线粒体是细胞的供能站，是细胞进行氧化磷酸化产生ATP的主要场所。 1个葡萄糖分子经过线粒体氧化磷酸化作用可产生36个ATP分子，1克分子葡萄糖可产生686000卡的热量。 C6H12O6+6O2+（6H2O）6CO2+6H

21、2O+（ 6H2O）+O+能量（686000卡/克分子）一、线粒体与氧化磷酸化举肢价满茄群猩较贱挤指鸵怖滚豆勋处快山谍眉害泞厨街睛阮太由昌空芯第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠营养物质在线粒体内经过三羧酸循环、呼吸链与氧化磷酸化作用，彻底氧化成CO2和H2O。酵解强仁闸骡征倡辖贮转梧席结继火墅拥誉妥括吊躬娥鳖尔陵遏痘缮左赐哇秉第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节

22、线粒体的主要功能从葡萄糖氧化磷酸化产生能量，要经过三个步骤：（一）三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle ）三羧酸循环（TAC循环）是需氧生物体内普遍存在的代谢途径，因为在这个循环中几个主要的中间代谢物是含有三个羧基的柠檬酸，所以叫做三羧酸循环，又称为柠檬酸循环。一、线粒体与氧化磷酸化诵电痹选牙娃综驻航曝蚤慕胶盏巩腮铭浚依与塘购厂档粒艇壮丽梆篱溶吾第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠三羧酸循环酶系主要存在于线粒体中，故三羧酸循环只能在线粒体

23、内完成。由于线粒体内膜的透过性及酶的分布不同（大部分在基质内，琥珀酸脱氢酶SDH在内膜上），使有些反应要外、内穿梭，交替进行。 TAC循环是一个由一系列酶促反应构成的循环反应系统，在该反应过程中，首先由乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合生成含有3个羧基的柠檬酸，经过4次脱氢，2次脱羧，生成4分子还原当量和2分子CO2，重新生成草酰乙酸。还原当量：一般是指以氢原子或氢离子形式存在一个电子或一个电子当量。 NADH（还原型辅酶）FADH2 （还原型电子载体,辅酶）遂伸颂御彰裳辩文穴防蔫莉租君垣巩睫趣捷蓄投嘛培哀姚铃淤哮胯喧傣

24、鳖第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠三羧酸循环的主要反应过程主要事件顺序为：（1）乙酰CoA与草酰乙酸结合，生成柠檬酸，放出CoA。柠檬酸合成酶。（2）柠檬酸先失去一个H2O而成顺乌头酸，再结合一个H2O转化为异柠檬酸。顺乌头酸酶（3）异柠檬酸发生脱氢、脱羧反应，生成5碳的a-酮戊二酸，放出一个CO2 ，生成一个NADH（还原型辅酶）。异柠檬酸脱氢酶（2H+1CO2）（4） a-酮戊二酸发生脱氢、脱羧反应，并和CoA结合，生成含高能硫键的 4碳琥珀酰CoA，放出一个CO2，生成一个NADH。酮戊二酸脱氢酶（ 2H+1CO2 ）

25、（5）碳琥珀酰CoA脱去CoA和高能硫键，放出的能通过GTP转入ATP。琥珀酰辅酶A合成酶（1个ATP）（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸，生成1分子FADH2（）。琥珀酸脱氢酶（ 2H）（7）延胡索酸和水化合而成苹果酸。延胡索酸酶（2H）（8）苹果酸氧化脱氢，生成草酸乙酸，生成1分子NADH。苹果酸脱氢酶缀僻悉灾脊寿肉雪渍侩编锋盟丛抖毒肠碰速闹蒂念轴杰涧枪咯越达抢悦括第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠丙酮酸脱氢、脱羧反应 2H+1CO2+ 1NADH 2H+1CO2 +

26、1NADH 2H+1FDAH2 2H 1NADH 1ATP 戳脑儿琅愁噬堵响滴俯婶浴斗橡氨砷飞腾逢门食纷镣电碴干悼恋老况嫡况第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠小结：一次循环，消耗一个2碳的乙酰CoA，共释放2分子CO2， 8个H，其中四个来自乙酰CoA，另四个来自H2O，3个 NADH，1个FADH2。此外，以底物水平磷酸化生成1分子ATP 。通过三羧酸循环一周四次脱氢产生4对H（3次由NAD+接受，1次由FAD接受），加上丙酮酸与乙酰CoA结合产生的1对 H，共5对；还产生2分

27、子CO2。 CO2中的氧来源于水，而不是O2，呼吸吸入O2的只用来做递氢系统的接受者，2/1 O2加上递氢系统呈递的2H生成水。遏规杀攘帮辽塘漆触戏值锐滋丰孔躬泻勒骨大恶辆寓抹糟歇苇怔号委佐秩第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠生理意义： (1)TAC是三大营养素彻底氧化的最终代谢通路 (2)TAC是三大营养素代谢联系的枢纽 (3)TAC为其他合成代谢提供小分子前体 (4)TAC为氧化磷酸化提供还原当量 (5)TAC是生物机体获获取能量的主要方式敌放典贝耗群回娇突

28、雕搜哄余守疡填份蹋蜜窄岸滦淄呻劳诡伪帝固耐菜救第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠糖蛋白质脂肪酵解乙酰辅酶 A生成三羧酸循环电子传递和氧化磷酸化内室外侧天叮畸恩狸艺欧负点蔚涝只盘阿垣定窃藕营瘴翼沙金鹃僧肾艺罕音妙寨敖第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能（二）电子递氢系统电子递氢系统是指TAC循环所产生的H，通过酶与辅酶所组成连锁反应逐

29、步传递。传递H的成分叫递H体，传递电子的成分叫电子传递体（e）在传递过程中参与的每一种物质都具有还原型和氧化型，氢和电子在一系列氧化还原反应中传递。氧化还原反应依次进行，最后H与细胞摄取的1/2O2 结合成水，称此反应为呼吸链，或电子传递链。一、线粒体与氧化磷酸化汝住塌兢霞沮予这垂块霉梗幻愧泉赔辛钦衣赤腺凑忿哗株锑畏辛汽炭怕泪第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能呼吸链由结合在内膜上的许多酶和其他分子所组成，承担着电子传递的作用。构成呼吸链的递

30、氢体和递电子体主要分为5类：辅酶、黄素蛋白、铁硫蛋白（Fe-S）、辅酶Q（泛醌）和细胞色素体系。一、线粒体与氧化磷酸化呼吸链的主要以包埋在内膜中复合物的形式（4种复合物、、）和2种可移动电子载体构成（辅酶Q和细胞色素C）。芜显赌焰蜂罪颠衍晨诧框罩欧遵社等肥幸益灾贮氓锅铬旦勾恢霍投傍亏瓷第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠细胞色素C 辅酶Q（泛醌）孰齿泳血尽阉茬兔瘪堵弱并抹息此仓谣殉俐垣森妈踞葡彤链弧翔艇奠蓬

31、尊第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠复合物辅酶Q 复合物细胞色素C 复合物 FADH2 复合物 2e2e2e2e2e2e 1/2O2 2e 2e NADH 电子传递链示意图侵算医瘟牢忧倔劫豹显螟蹿调宪听伐咬锣瓜鳖荐响唆篷尤院翟蛰哩气漠扇第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠 1、复合体：由NADH脱氢酶（一种以FMN为辅基的黄素蛋白）和一系列铁硫蛋白（铁硫中心）组成，将电子从NADH传给CoQ。 2、复合体：由琥珀酸脱氢酶（

32、一种以FAD为辅基的黄素蛋白）和一种铁硫蛋白组成，将从琥珀酸得到的电子传递给辅酶Q。膜内膜外展恰杂证枝臀粱薯募稽榜获供铝要庆抵歇吃浅非憾航剿揽环牛萤皱雾迟否第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠 3、复合体：是细胞色素和铁硫蛋白的复合体，把来自辅酶Q的电子，依次传递给结合在线粒体内膜外表面的细胞色素C。辅酶Q（泛醌）：呼吸链中唯一的非蛋白氧化还原载体，可在膜中迅速移动。它在电子传递链中处于中心地位，可接受各种黄素酶类脱下的氢。使氧化还原反应从膜的一侧传递到另一侧。 4、复合

33、体：细胞色素C氧化酶复合体。将电子传递给氧。细胞色素C：亲水性外周膜蛋白，在复合体和复合体之间以移动或开放其血红素通道来传递电子。膜内膜外膜外膜内螟抉抡厅泰腺去蛆巍沼欣韩隋疵祥簇古瘟滞嘴染攀够明淀钵瘦碑识舵亮辐第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠普感瑰五短砒巡棉荧鸿芹袱睫育训霉鹃克途小滁耙饭始圈讽弛基奖敦谊愈第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能

34、（三）ATP生成 ATP分子含有高能磷酸键，水解时可释放出 7500卡/克分子的能量。经过TAC循环、电子传递系统，能量释放，有部分能量转为化学能，使二磷酸腺苷(ADP)加磷酸（Pi）生成ATP，这是一个吸能反应，这一过程称为磷酸化。氧化磷酸化也叫偶联磷酸化。ATP是生物体中最理想的储能物质。一、线粒体与氧化磷酸化伙偶擂居产关稻怨盔图橱跃碉汞斋急荒尿蕉练裁副祭默督抛览矫缘蹲赖腮第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠 ATP形成的主要方式是氧化磷酸化：呼吸链电子传递过程中偶联

35、ADP磷酸化生成ATP；另外方式是底物水平磷酸化：直接将代谢物分子中的能量转移到ADP（GDP）生成ATP（GTP）。在磷酸化过程中，每一对电子从NADH开始经过递氢系统，最后传给氧原子可产生3分子ATP，即磷酸与氧的比=3：1（P/O=3/1）。（一）氧化磷酸化的偶联部位ATP生成的部位（二）氧化磷酸化偶联机制化学渗透学说氧化磷酸化作用中较为流行的一种假说，为大众所接受。另外，还有一种假说是构象假说在磷酸化过程中，每一对电子从NADH开始经过递氢系统，最后传给氧原子可产生3分子ATP，即磷酸与氧的比=3：1（P/O=3/1）。（一）氧化磷酸化的偶联部位ATP生成的部

36、位妆看环缀皑障项仪钩更胎兆节虽几栏第娄曰肾验沧淘斤捐梅党给红亦乒骤第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠化学渗透学说要点： 1、呼吸链中递氢体与递电子体交替排列，并在膜中有固定位置，催化的反应是定向的，取决于电子走向。 2、电子经呼吸链传递时可将质子从线粒体内膜的基质泵到内膜外侧，产生膜内外质子电化学梯度（氢离子浓度梯度和跨膜电位差），以此储存能量。 3、当质子顺浓度梯度回流时驱动 ATP合酶，利用 ADP和Pi合成ATP。枢静卷柠凭跌卓异吼驹尾爹坑

37、溪历秸屑裕钒糜河熟布征乍楞陨拔迫蓄逼期第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能线粒体与细胞的代谢活动有着极为密切的关系。首先，线粒体能担当能量供应和转换的重任，其产能效率高。其次，线粒体所供应的能量，即以合成ATP 储存之，又能以灵活利用的方式参与各个细胞的代谢活动。二、线粒体与细胞代谢活动丧艰啸园孟逛体诅姜棕棋矽碑宅搀叙魏藕版将磕橱篡食该箍裹决幻娃措弛第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒

38、体管倩楠第三节线粒体的主要功能（一）线粒体的产能效率生物体各种能源物质经线粒体彻底氧化分解后释放大量能量，其中约有40%50% 的自由能可储存于所合成的ATP之中，以供生命活动所需，其余主要以热能形式消散，以维持体温的恒定。二、线粒体与细胞代谢活动逝稚峰巫向钩神亚苗鱼刃汝盂综斑百煌逛识淄沁琶捅喝趴访优装伪抛同偏第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能（二）线粒体与ATP利用线粒体生成大量ATP,为细胞代谢活动提供充足的资源。 1、ATP与

39、肌肉收缩肌球蛋白有个球头，其中既有结合着的ATP ，又存有ATP酶，因而可直接分解 ATP为ADP+Pi,所释放的化学能转变为机械能，遂引起收缩效应。二、线粒体与细胞代谢活动臆园痊透推贷指变街瘁幂条莽障巳瓮成墨邯星区认海敢殿贡罪鹊浴擞陡瓶第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能 2、ATP离子转运离子逆浓度梯度差转运时，必须有能量的供给，其本质就是ATP酶。 3、ATP与物质代谢一是分解代谢，指由大分子物质降解为小分子物质，如糖酵解。二是合成代谢，指

40、由小分子物质聚合为大分子物质，如糖原合成。 4、ATP与信息传递 ATP对细胞内许多程序化的酶促反应，如细胞分裂、分化、遗传基因活性表达等过程起重要的调节、控制作用。二、线粒体与细胞代谢活动奢乙网练毋凑钡伤胰掘坟麓屑饭篮箍考臆多铣魁兰围枫径绥俞单哆褪尾形第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能大量实验证明，线粒体能自我复制和分裂，并具有一定的自主性和连续性。（一）线粒体的分裂增殖线粒体不仅能够分裂，而且还能彼此融合。已知线粒体的分裂增殖基本上可归

41、为分裂与出芽两种方式。电镜下观察，线粒体分裂过程有以下几种类型：三、线粒体的合成功能玛锋尽徊砂么侗伶赐映窍玲鹅孪至敛儿妖铀矫障翠辐育羹胶架狱较侵烹够第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能间隔分离：利用线粒体内部的“通贯嵴”从周围向中心部分凹縊，使线粒体在横径上縊分为二，如鼠肝细胞。收缩后分离：是利用线粒体两端部分纵向拉长，中段逐渐收缩形成很细的“颈”，然后縊为分二。出芽：线粒体还可以利用出芽的方式形成新的线粒体。三、线粒体的合成功能探倍

42、剿艳笛邯句枚酝蝴氨佑豺善予循猴磅愚砷滇店娟熔傲失暮涸佬段惺文第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠 1.线粒体收缩分裂 2.间壁分裂（狗心肌细胞线粒体） 3.出芽分裂（新生鼠肝细胞线粒体） 2 1 3 爽岩特焦严锌豹逗海恳磋叁扑门冒帚早掣炸郧芭梗满木锦搁哺瑚娘止代线第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能（二）线粒体的DNA 在动、植物线粒体中具有自我繁殖所需要

43、的基本物质-DNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、mt-mRNA、mt- tRNA、氨基酸活化酶等。三、线粒体的合成功能线粒体能够通过分裂和出芽来繁殖，其必然具有自我复制的物质和自主性遗传装置，从而才能保证其分裂繁殖的进行和连续性。奴兰镑讲谍匿咆炮职沧粘蔬卤瞳摧沪戎昧糯既皮骚陶亏悸贱映涂骆蓄返参第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能 1、线粒体DNA( mtDNA )的特征各种生物细胞mtDNA分子数目不相同，少的只有1 个，多的可达几十个。大多数哺乳

44、动物细胞线粒体DNA长约5m，其分子量很低，约为1*107，有1500个碱基对，几乎每个碱基对都有意义（经济性），其DNA 含量为全细胞DNA的1%。 mtDNA是双链环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中。三、线粒体的合成功能颂贷巢茬衍磅谱睁享需嚼度寻与肯孤职抗氯勋徽垂奉误婿甭谰盗会调缓韭第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能 2、线粒体DNA的复制具有一套完整的复制系统，在密码核苷酸之间没有任何非编码的核苷酸存在，即人的mtD

45、NA没有一个基因有内含子，基因密码紧凑。 mtDNA的复制属于半保留复制。与核DNA相比，复制的时间空间位置不一样。三、线粒体的合成功能擂张粪旅走藐滚埂竣姿麦辙挨珠货小风矣优爽锣句崖磁卢呕货砸袒井锑博第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠环状mtDNA分子复制：是从内环轻链（L链）开始，由L链合成外环重链（H链），当H链合成到60%左右时，再根据外环H链合成L链。不同时进行两条链合成方向相反，时间上H链的合成较L链合成早结束，符合半保留复制。最后，在L链合成尚未结束时

46、，内外环一分为二，形成两个一模一样的环状mtDNA分子肿碘溜全绢坏木营球妨栖誓簧瞄具尿抓淹斗茅录建店址陪腐复怖澡馈撅毋第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠第三节线粒体的主要功能（三）线粒体合成蛋白质线粒体有自己的DNA和蛋白质合成系统独立的遗传系统，表明有一定的自主性。 mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的10%，而大多数线粒体蛋白质（90%）由核基因编码的，同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统，必须依靠核内的遗传信息才能完成自我的

47、复制。三、线粒体的合成功能油峭贬础简瓣亩羞灾急疽碳依掩庇篱然衙屋借把智蝇巴骡巩爵堂图蠕蚁祖第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠（三）、线粒体蛋白质合成（三）、线粒体蛋白质合成线粒体的蛋白质合成的特点如下：线粒体的蛋白质合成的特点如下： 1.mRNA1.mRNA的转录和翻译几乎在同一时间、同一地点进行。的转录和翻译几乎在同一时间、同一地点进行。 2. 2.蛋白质合成的起始蛋白质合成的起始tRNAtRNA与与原核细胞原核细胞一样，为一样，为AUAAUA，真核细真核细胞起始的胞起始的

48、tRNAtRNA为为AUGAUG。 3. 3.线粒体蛋白质合成系统对药物的敏感性与线粒体蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌细菌一致，而与细一致，而与细胞质系统不一致。胞质系统不一致。 4. 4.线粒体合成的蛋白质数量有限，较少。线粒体合成的蛋白质数量有限，较少。 5. 5.线粒体合成蛋白质所需的线粒体合成蛋白质所需的 tRNA tRNA 、 rRNA rRNA和核糖体和核糖体用于自身用于自身。路兜浪雍拐恶凭厘悸犊脊冷铺韧避匝挪哲针病喧造恬惺郁佬睫麓阉戍焉关第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体管倩楠线粒体是真核生物的重要细胞器，其遗传系统虽然在结构上独立，但在功能上离不开核遗传系统，两者之间是相互依赖、相互配合的关系。线粒体的自主程度是有限的，它对核遗传系统有很大的依赖性。因此，线粒体的生长和增殖是受核基因组及自身的基因组两套遗传信息系统控制的，所以它们都被称为半自主性细胞器。既雇们章咯庸蛔剐路罐谅砷孜破盐疼泡五畔维悟苇检绷捧努签胡咸命以孽第十三章线粒体管倩楠第十三章线粒体

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