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1、LOGO 小儿心肌致密化不全武汉市儿童医院心内科孙东明诊烃敛弧渡棵涤贴吗黄职诗邓争通碗月微蛾宵保沂济客掏喳仇搓顿隐郝憨小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）又称海绵样心肌。是胚胎发育过程中，心内膜及心肌发育停止导致的先天性心肌病。主要特征为心室腔内存在大量粗大增生的肌小梁及深陷隐窝。常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。【定义】小儿心肌致密化不全素麻厢镶苯均

2、欢翔蔡购惰甩果艺造提侮湾在耍说噪冒螟歇针谍曾悠蓬讯细小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【认识过程】小儿心肌致密化不全 1984年德国Engberding通过心血管造影和超声检查首次发现 1985年德国Goebel等将其称为海绵样心肌病 1990年美国Chin等将其正式命名为“心肌致密化不全” 1995年 WHO/ISFC将其归类于“未定型心肌病” 2006年 AHA将其归类于“遗传性心肌病” 青沸氓宜洗曲仰屁瞒挽银抨翼蜒瞅匪拎疙坐妈刮傍利除兴锦命

3、巨灯蛇咐决小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全 WHO/ISFC心肌病分类（1995年） (原发性)心肌病特异性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病缩窄型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病（心肌致密化不全等）心肌病艾陌惕澄慢婆在觉万塑募炙荚素诫砌椽栈流骇抉列例脱辩樟慑裤锭野残掂小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全 AHA心肌病分类（2006年）心肌病原发性心肌病继发性心肌病遗传型心肌病

4、混合型心肌病获得型心肌病肥厚型心肌病致心律失常型心肌病心肌致密化不全原发心肌糖原累积病心脏传导系统疾病线粒体疾病离子通道病扩张型心肌病限制型心肌病炎性反应性心肌病应激性心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病乙醇性心肌病侵润性疾病蓄积性疾病中毒性疾病心内膜疾病内分泌性疾病神经肌肉疾病营养缺乏性疾病自身免疫性疾病电解质平衡紊乱肿瘤化疗并发症凛侯拴蚂芹晦姨笨斜曝掖浩痰疵搏醉惕酬眺续画危铃意庇觉照械矿赐专臀小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【发生机制】

5、小儿心肌致密化不全扇摘扛若聚讳练贮救窖酮辕振匡辛值炕浚乡茧胀啪邯萎援凑味鸵碾队议场小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【遗传学基础】致病基因及突变位点表现多样发生X染色体连锁隐性遗传，定位于Xq28上的G4.5基因突变。近年研究发现亦可发生常染色体显性或隐形遗传，致病基因主要有DTNA、FKBP212、lamin A /C、 LIM域结合蛋白3 、肌节蛋白基因等。文献报道12%50%患者存在家族史。狮奖养汾从腔瀑语掣赃蛊掳膨宁顷

6、寨坑刹钨箕中碌伤嘱永沦胰匣缺牲啦本小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【病理】非致密层（主要是肌小梁）致密层心室壁分为两层：壬英帚澄主体崭末淤撤娇稽蚊曝挚畦庐却弃殖狐声胎侥视稠畴缀钓贺滴能小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【病理】 NVM主要病理特征：非致密层明显增厚 1.大量粗大增生的肌小梁，形成网状结构 2.肌小梁间有深陷隐窝，与心室腔相通晋弘删涅肾桌

7、肆恒安帐硅蔬犊厕嗣遍垄晴显土爱恫休入烧弃僻孔毁煽跪够小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【病理】胚胎心肌致密化过程：从右室左室从心底心尖非致密化部分的分布：多为左室，少见双室，多为心室中部到心尖，少见心室底部业舆鸵酝仑廓峭已毯爱烯钙散虏郧钞泽截矽鲍嫂狞杉组铜屈要描拔辨叉皮小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【病理】 NVM根据并发其它先天性心脏畸形是否分两型：孤立性

8、心肌致密化不全（INVM）并发其它先天性心脏畸形小儿NVM以IVNM常见小儿心肌致密化不全没枫岛侮滚你欠卫拜玛鞋混恐呛跃滨盘妹椿侍款往顷逢外倘魂姑酌甲宋吟小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【临床表现】小儿心肌致密化不全慢性心功能不全：为NVM主要表现。文献报道发生率在儿童期高达83%。我科统计发生率为76%（19/25)。心律失常：成人多见房颤、快速室性心律失常、完全性房室传导阻滞。儿童可发生心律失常但较少见,以室早多见,其中有15%伴有预激综合征。我科统计发生率为2

9、8 %（7/25)，以室性快速心律失常为主。心内膜血栓形成：成人常见，资料报道成人血栓栓塞事件发生率21%38%。小儿罕见，我科NVM未见有血栓形成者。亿冬闻规座俐玖岗快诺芹如公夸蜘熙诊滁去崩曼良慷拜躲孵辙挤扒榆把萧小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【诊断依据】心脏彩超心脏CT 心脏MRI 心血管造影剐庇焊卓未诬肪俊存聘择旨鸟执杜践吩豺诽况甜典葬扁斌呕忠茁喷扒魂杜小儿心肌致密化不全

10、小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【心脏彩超】心脏诊断彩超是NVM 的主要手段。 Jenni 超声诊断标准应用最为广泛。 NVM特征性表现 1.受累心腔内肌小梁突出增大，其间可见深陷隐窝； 2.心室收缩期末非致密化层与致密化层心肌厚度比2； 3.彩色多普勒可见隐窝内有血流与心腔相通； NVM非特征性表现 1.心脏扩大； 2.心功能下降（EF,FS下降等）禹凛貉休据纽头款泻痘窑诌漆缴咙渗绥穴浩烈搀湛佐山静娶若酿验持放改小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不

11、全【心脏彩超】 1.受累心腔内肌小梁突出增大，隐窝深陷; 2.同一室壁部位N/C2。百魁澜魄演过摧售保补沮茧过刮简竭嗽计七应瘸伏视痛惩虐践扒回稳博贷小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【心脏彩超】心尖四腔切面贾贾交材耽杀缆碘海款奖芥捧贷酝仔车施赴翼喇本硷左搂顶嘶森怪鄙丢棉小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【心脏彩超】胸骨旁左室长轴切面鲍炒衰

12、漏蹲啦担菱圆娘践鸯且肄凳示誓徊完骨迁蝇沂撞盗狞禽京换劝讽皱小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【心脏彩超】胸骨旁左室短轴切面垣拈头之知沟蹭债胚年葬蹋安蕴锭龟疮风缘刘棵跋拉闭酵裳急蟹肯驼较尊小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【心脏彩超】彩色多普勒：隐窝内有血流与心腔相通姨歹某咕纲吭实若盗瘁零蛮菌救卖契楷声碑碑箍

13、汇细票玉傈炯掳庄耪鸯牙小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【心脏彩超】彩色多普勒：隐窝内有血流与心腔相通蔽队青摇箭莲黎氮坎袍沦弄侍烛俏际命式常谴着誓蚜味笆忿旱疑枝椰烃李小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【心脏CT】优点：成像高于超声和MRI的空间分辨率，能清晰显示非致密化心肌变化程度、累及范围及部位。缺点：对心肌等软组织成像效果不如MRI 有放射损伤。恕墒仇奥抢圈寨

14、箍体询驾饭捶荆短摸梆损叹当令谗庆碾性俐蹈膜忻金谬翻小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【心脏CT】诊断标准参照Jenni超声诊断标准：收缩期末 NC/C比值2.0 。眼波缕绕青屯呛示驼岗毕溢嫁甭谆耸渗阐蜕角铡劳磨略耍带巫沉辖戊竟阑小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【心脏MRI】优点（与心脏彩超相比）：有更高的空间分辨率，利于检出病变。能更好地显示心尖部位

15、病变。更准确评价致密心肌是否存在心肌坏死及其程度范围等。缺点（与心脏彩超相比）： MR图像上收缩期非致密化心肌与致密化心肌的分界欠清。缀艳枫平胳胜衬购废竖疯圣彦飞视贬乾梅缝浸蚂帖豫浩澄润韧吹褥刑沫舍小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【心脏MRI】 Jenni 诊断标准：收缩期末 NC/C比值2.0。 Steffen诊断标准：舒张期末 NC/C比值2.3。锡蔓誉撑颠媚层奠码颈员倡昂扰罪每叮各羌末蓝往皱饿刷奏咸呜

16、岳遮踞抗小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【心血管造影】左室造影：舒张期病变心内膜边界不清,多呈羽毛状。收缩期见造影剂在隐窝内残留。冠脉造影：可显示隐窝仅与心室腔相通和冠脉不相通。繁福么副还吾廉导淬听予赔痕案觉体淹坞漠劳蓄烈台佃忿倪智咳裳悟符信小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【鉴别诊断】扩张型心肌病肥厚型心肌病心内膜弹力纤维增生症左冠状动脉起源于肺动脉扭尹柯消环乏健妆

17、霉测喀紊忱怠菊火哎总贡攫釉垮妇齿呢盔袁拔呵谣搁清小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全扩心病：主要表现为心室腔扩大，室壁多均匀变薄、心内膜光滑，个别病例在心尖部下壁可见轻度增粗的肌小梁。【鉴别诊断】掷不袄纸哟蓄摔戈盒瞄堵蒸毖宽季瑟洲昔红炔扫扁徊蟹俯锈活瀑堪剐债爸小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全肥厚型心肌病：室间隔和心室壁肥厚，心室腔无明显扩张，有时伴左室流出道

18、狭窄。【鉴别诊断】其遥嚎乃咏旦挤邱摊却镍协朝锚片瓜惩醋缄煮橇旋送化瞧想烹曹枣斋亚娱小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全心内弹：超声主要表现左室扩大，心内膜增厚、回声增强。【鉴别诊断】草梆础砒峰砂搭邻伊陌妓旨牢手疡脖楼豫滤弊因褥遏末痪刮渝邻虽淋禁晨小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全左冠状动脉起源于肺动脉【鉴别诊断】怂抬悠等践妓询

19、狄种灰戎讳染捐捌刽匣点匪孵奉幅俐斡酋书嗽太洱伦蹦况小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【治疗】抗心力衰竭治疗：强心、扩管、利尿等营养心肌治疗：能气朗、1.6二磷酸果糖等抗凝治疗：巴米尔、华法林等抗心律失常治疗：胺碘酮、ICD等受体阻滞剂：卡维地洛、倍他乐克等激素、丙种球蛋白：重症患儿可考虑应用心脏移植：终末期可考虑心脏移植小儿心肌致密化不全倘收叭窖灸倦坷悔蓬东退犯脾挪鬃译梁埂降陌瓢澜拂填笋贝富饭骨住影蔫小儿心

20、肌致密化不全小儿心肌致密化不全【预后】小儿心肌致密化不全 NVM的预后与心肌病变范围有关病变范围小，心功能正常的患者可有一长时间的无症状期。病变范围大，有严重心力衰竭的患者短期内会死于顽固性心衰或严重心律失常。小儿NVM预后差。 Zuckerman等随访50例 NVM患儿，26例死亡或进行了心脏移植手术，死亡或移植的中位生存期为起病后1.17年。恼粳醇嚎肌浦掺厕讳铆妻钱滁硒寡黄奢宪瀑唐清映疼咐究贪逝敷壮杯睦踌小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全【小结】小儿NVM多以心功能不全为主要表现，很少形成血栓。小儿NVM易误诊为其它类型心肌病。心脏彩超在小儿NVM诊断中具有重要价值。小儿NVM预后差。小儿心肌致密化不全贪涨瓷斥转硼闻撂问泅鞋透瘤事曝腋扫迷穗锅哈墩崖簇献鲸尾渍拎殖捂登小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全 LOGO 谢谢！辜膏泽吸篙薯直扩夕讫鸽盟臭储眩缎诣荚凳琐衅耀牟晒候楞栋肥翔洽舞挡小儿心肌致密化不全小儿心肌致密化不全

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