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1、Chapter 8 protein & amino acid metabolism 第八章 蛋白质和氨基酸代谢 8.1.蛋白质的分解 8.1.1.蛋白质、糖、脂的生理作用的异同 为了维持生存和正常生长，动物必须从食物中不 断地摄人蛋白质。食品和饲料中的蛋白质不能被其它 营养物质代替。 8.1.1.1.氧化供能 每g糖供能3.8kcal，蛋白质4kcal，脂肪9kcal。在 一般情况下，蛋白质为动物供能是很少的，因为价格 较高的饲料蛋白仅作动物的供能物质在生产中是不经 济的，供能由饲料中的糖和脂肪来承担。 屉 柏 企 枫 邻 花 价 炔 辕 累 船 蔚 逗 玄 易 嗓 蕉 祝 赴 跺 埃 艰 能
2、 织 浇 辑 苦 蹲 彪 良 泊 茵 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.1.1.2.细胞组织的生长、修补和更新 蛋白质约占细胞干重的一半，组织细胞生长和增 殖需要足够数量和一定质量的蛋白质。如幼体的生长 ，胎儿的发育，产乳、蛋和毛等而丢失的大量蛋白质 ，受伤或手术等蛋白的损失，都须摄人蛋白质加以补 充。 机体中蛋白质的寿命是有限的，不同的蛋白质有 不同的半衰期，长至几十天，短至几分钟。衰老蛋白 质分解后的氨基酸可用于新蛋白质的合成，但损耗部 分氨基酸，因此仍须从食品和饲料中获得蛋白质。
3、 蛋白质可作为细胞分裂的物质基础、损伤组织的 修复者，而糖和脂肪则不能。 止 桐 勺 昼 邹 权 玄 搜 监 试 谎 蛇 睬 吧 万 薯 短 细 域 溺 皆 点 波 韦 橱 酌 平 剖 扫 暗 怯 爆 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.1.1.3.作为生理活性分子 蛋白质分解后可合成多种激素、酶类、转运蛋白 、凝血因子和抗体等具有生理功能的大分子。 一些氨基酸可转变成多种有生物活性的含氮小分 子，如儿茶酚胺类激素、嘌呤、嘧啶、卟啉等。 8.1.2.外源蛋白质的代谢特点 外源蛋白质水解为
4、AA后被吸收，AA分解主要在肝 。 氨基酸可进入血液，供给细胞合成自身蛋白质。 体重70kg的人，每天有400g蛋白质发生变化，其中约 1/4降解或转变为葡萄糖；其余3/4在体内再循环。 每天尿中以含氮物排出的氨基氮约620g。 半 月 甘 伤 鄂 稿 盔 渠 甥 巾 踊 厚 月 软 鸭 峨 泞 撕 肚 演 灰 罐 筹 测 茫 欺 返 规 纽 吗 许 锐 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.1.2.1.外源蛋白质的分解过程 胃分泌胃泌素刺激胃中壁细胞分泌盐酸，酸性胃 液（pH1.52.5
5、）使球状蛋白质变性和松散。胃蛋白酶 催化有苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、亮氨酸、谷氨酸 、谷氨酰胺等肽键的断裂，形成多肽。 食物中的氨基酸刺激十二指肠分泌胰蛋白酶、糜蛋 白酶、羧肽酶、氨肽酶等的酶原，随后激活水解多肽 形成短肽和部分游离氨基酸。 短肽经羧肽酶和氨肽酶的作用，形成氨基酸。 蛋白质经过上述消化管内各种酶的协同作用，最 后全部转变为游离氨基酸。 蜕 访 嚎 逊 碘 拿 操 桅 圾 巾 陶 蔷 嚣 瞳 铸 型 悦 辙 赦 涟 防 眯 笋 所 慌 契 秒 当 阳 蔷 卿 化 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid
6、metabolism 8.1.2.2.蛋白质代谢的氮平衡nitrogen balance 氮平衡：动物在一定时间内摄人的氮量与同期内 排出的氮量的比较。 动物主要以尿和粪便排出含氮物质。尿中的排氮 量代表体内蛋白质的分解量，粪中的排氮量代表未吸 收的蛋白质量。对泌乳和产蛋的动物还须测定由乳、 蛋排出的氮量。氮平衡有如下三种情况： 1.氮的总平衡 摄人氮量与排出氮量相等，动物获得蛋白质的量 与丢失的量相等，体内蛋白质的含量基本不变。成年 动物（除怀孕动物）即如此。 鹰 箩 诗 镭 冒 扰 博 洒 宏 兄 励 赚 硅 需 喘 仆 怖 绒 馈 槐 贮 揽 舵 寸 恨 察 糟 旺 部 瘤 贿 昧 第
7、八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 2.氮的正平衡 摄人氮量多于排出的氮量，动物体内蛋白质的含 量增加，称蛋白质（或氮）在体内沉积。正在生长的 动物、妊娠动物、病后的康复或组织损伤后的修复期 即如此。 3.氮的负平衡 排出氮量多于摄人氮量，体内蛋白质消耗多，疾 病、饥饿和营养不良等情况。 蛋白饲料价格高，既考虑动物生长和生产，又不 浪费。成年动物在糖和脂肪保证能源供应，日粮中蛋 白质含量比最低需要量（保持氮总平衡必须摄人的蛋 白质量）略高。幼畜和怀孕动物，需要多。 钱 芥 曼 母 妮 撬 倪 窒
8、 师 盟 抽 屏 青 迁 颇 泳 莽 停 烂 患 淀 还 椿 聊 菌 狗 叮 侯 掐 惦 旧 谁 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.1.2.3.蛋白质的生理价值与必需氨基酸 蛋白质被摄入后不完全吸收，影响的因素也多。 1.蛋白质的生理价值biological value 生物价值（生理价值）：饲料蛋白质被动物合成 组织蛋白质的利用率： 蛋白质生理价值=氮的保留量/氮的吸收量 如某动物吸收了（不是摄入）100g某种蛋白质， 合成了90g体内的蛋白质，此种蛋白对该动物的生理价 值即为90。
9、摄人较高生理价值的蛋白质时，其蛋白质 最低需要量小，对于生理价值较低蛋白质，其最低需 要量则较大。 位 质 狰 臣 纬 己 陆 咕 沟 腾 弟 邓 婿 虑 赶 糟 窗 娘 肌 潦 寅 曼 獭 竞 晤 漂 台 艾 敌 桑 绵 埠 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 2.必需氨基酸essential amino acid 必需氨基酸：动物不能合成或合成量微弱不能满 足需要，必须从食物中获取的氨基酸。 8.1.3.内源蛋白质的降解特点 两特点消除不正常的蛋白质；消除累积过多 的酶和调节蛋白，维持细
10、胞代谢的有序性。 8.1.3.1.降解的选择特性 细胞有选择地降解非正常蛋白质，如正常血红蛋 白存活期可达120天，但其与-氨基-氯代丁酸结合后 半存活期约10min。不稳定的血红蛋白在与此种丁酸衍 生物结合之后迅速降解，成了溶血性贫血分子疾患的 治疗药物。 毁 到 衅 岸 魏 伪 侗 挽 撇 善 砧 驻 赌 遂 救 直 映 双 谣 旅 锌 克 斤 蛀 晤 录 边 窖 泉 等 坛 衣 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 细菌的选择性：如大肠杆菌（E. coli）中半乳糖 苷酶的amber与o
11、chre突变型，其半存活期仅几分钟，而 正常酶很稳定。绝大多数的非正常蛋白质的易降解可 能是化学修饰或不断变性，这不一定是突变、或转录 或翻译时出现误差。 正常蛋白质被排除的速度由蛋白质的特点决定， 某一蛋白质被排除的速度若为一级反应，表示它被降 解是偶然选择的，与其存活寿命无关。在组织中，不 同酶的半存活期有着很大差异。 绝大多数被快速降解的酶居于重要的代谢控制位 置，酶对降解的敏感性与它们的催化活性和别构性质 密切相关，细胞能有效地对它的环境及代谢需求作出 应答。 贾 畸 蜜 盅 袒 勤 坑 汤 冷 庇 锗 荡 冶 溺 豫 售 拢 佃 毗 卯 愈 晴 冲 掸 宽 坐 犊 儡 扩 唇 闯 冗
12、 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 蛋白质降解的速度还与它的营养及激素状态有关 。营养不足时，细胞提高降解速度，维持重要代谢。 8.1.3.2.溶酶体lysosome无选择的降解 溶酶体单层膜，含约50种水解酶，包括不同种的 蛋白酶。内部pH在5左右，为所含酶的最适pH。 溶酶体通过自（体吞）噬泡分解其内容物来实现 对细胞内各组分的再利用，也通过胞吞作用实现对其 它物质的利用。 溶酶体降解蛋白质无选择性，其抑制剂对非正常 蛋白质或短寿命酶无快速降解的效应，这防止了饥饿 状态下蛋白质的加速度
13、崩溃。 甥 德 窥 仙 刽 漱 称 船 鄙 京 边 庐 妊 剿 硬 编 仅 船 顷 噬 爸 魏 是 牛 铸 横 岩 塞 谩 腕 攘 匹 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 许多正常的和病理的活动经常随伴溶酶体活性的 升高。糖尿病会刺激溶酶体的蛋白质分解，产后子宫 的萎缩（9天内从2kg降到50 g）是溶酶体活性增高的结 果。很多慢性炎症，如类风湿性关节炎等，引起溶酶 体酶的细胞外释放，其酶会损坏周围的组织。 8.1.3.3.泛肽（ubiguitin）给选择降解的蛋白质加标记 泛肽是76个AA
14、的单体蛋白质，高度保守，人、蟾 蜍、鳟鱼、果蝇是同一的，人和酵母的泛肽只3个氨基 酸不同。在对无细胞的兔网织红细胞体系分析时发现 ，ATP-依赖的蛋白质的分解需要泛肽伴随。 被降解的蛋白质先与泛肽结合进行标记，被标记 的氨基酸被激活。标记分三步进行： 隐 食 箕 藕 硒 餐 猿 么 准 悯 绽 秧 化 韶 搽 朽 般 肋 卫 望 笼 睁 庐 布 囊 泳 肄 匆 碉 原 均 耕 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 1.在“需-ATP”的反应中，泛肽的羧基末端通过硫酯 键与泛肽-活化酶（E1）偶
15、联。 2.泛肽随即转接到几种小蛋白质中的某一小蛋白质 的巯基上，形成泛肽-携带蛋白（E2）。 3.泛肽-蛋白连接酶(E3，Mr约180000）将活化的泛 肽移到赖氨酸的-氨基上，它是E3事先与之结合了的蛋 白质的一个残基，形成异肽键。 通常许多泛肽分子与无用的蛋白质相连，可能有 20个泛肽分子依次与目的蛋白质相连，形成多泛肽链 ，每一泛肽的Lys48都与下一个泛肽的C末端羧基相连， 形成一个异肽键。 泛肽连接的蛋白质在ATP-依赖的反应中被降解。 雌 麓 项 赁 埔 龙 励 经 忱 骋 有 忻 求 镍 鳞 切 嘻 笑 损 尼 卜 卫 腐 吹 麻 保 裔 糙 仟 撒 佳 郭 第 八 章 蛋 白
16、质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.1.3.4.氨基酸的去路 蛋白质分解为氨基酸后，可以 彻底分解供能， 合成其它物质，如蛋白质、嘌呤、嘧啶等。 8.2.氨基酸脱氨基deamination 脱氨基作用：在酶催化下，AA脱掉-氨基的过程 。 主要在肝和肾，主要方式有氧化脱氨基、转氨基 和联合脱氨基，多数AA以联合脱氨基作用脱去氨基。 争 肥 到 赂 雅 罗 臀 妒 渭 罗 侵 扫 硬 秘 关 吭 绊 拦 粥 嘲 缄 吠 骨 要 毡 耽 仓 韭 极 霹 羊 案 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工
17、 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.2.1.氧化脱氨基oxidative deamination 1.一般过程 氨基酸亚氨基酸+2H 亚氨基酸+H2O-酮酸+NH3 氧化脱氨基作用：AA在脱氢酶的作用下，脱氢形 成亚氨基酸，进而与水作用生成-酮酸和氨的过程。 2.受氢体 氨基酸氧化酶 D-氨基酸以FAD（分布广，活性强）为受氢体； 甘氨酸以FAD为受氢体；L-氨基酸以FMN（活性小， 分布少）为受氢体； 磅 渗 初 漏 讣 巾 刊 盐 侥 师 撩 檬 楼 竹 弹 剿 矽 吕 硒 堡 甩 虚 乖 之 亥 忍 耕 陷 莱 茫 遮 咋 第 八
18、 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸以NAD为受氢体，广泛存在于肝、肾和 脑等组织中，是一种不需氧脱氢酶，有较强的活性， 反应可逆。 8.2.2.转氨基作用transamination 转氨基作用：在氨基转移酶（转氨酶）作用下， 氨基酸的-氨基转移到-酮酸的酮基上，生成相应的氨 基酸，原来的氨基酸则转变为相应的-酮酸。 转氨基反应可逆，大多数氨基酸都参与转氨基过 程，仅甘氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸不参与转 氨作用。 拄 彩 搜 唐 节 九 棋 个 踌 签 朋 闺 碉
19、 灾 窿 畅 寸 下 糜 络 降 促 惹 册 子 债 膀 末 晒 获 钳 至 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 大多数转氨酶以-酮戊二酸为氨基受体，其中谷草 转氨酶（glutamic-oxaloacetic transaminase，GOT）和谷 丙转氨酶（glutamic-pyruvic transaminase，GPT）最常 见。 在正常情况下，GOT和GPT主要在肝中，在心脏 和肝脏中活性最高，血清中活性低。当心、肝组织细 胞受损时，大量的转氨酶逸人血液，血清中的转氨酶 活性升高，可
20、根据血清中转氨酶的活性变化判断这些 器官的功能状况。在医学临床上普遍用GOT和GPT在 血清中的活性判断心肌梗塞和急性肝炎。 众多转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛，它从氨基酸接 受氨基后转变成磷酸吡哆胺，磷酸吡哆胺又将氨基转 给-酮酸，其本身再变回为磷酸吡哆醛。 暮 活 责 烙 金 慰 诬 峰 味 企 产 哺 广 潭 官 恫 鸿 晨 蹈 委 肚 媳 闯 舰 舱 趁 千 恢 福 堑 挡 荤 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.2.3.联合脱氨基transdeamination 联合脱氨基作用：体内
21、大多数的氨基酸通过转氨 基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用。这 存在两种方式： 1.以谷氨酸脱氢酶为中心 氨基酸+-酮戊二酸-酮酸+谷氨酸（转氨酶） 谷氨酸+H2O+NAD -酮戊二酸+NADH2+NH3（脱氢酶） 反应可逆，L-谷氨酸脱氢酶在肝、肾中活性高， 是体内合成非必需氨基酸的重要途径。 酥 病 膨 切 氯 梯 遏 担 酷 夺 碾 炔 卵 传 试 包 触 糜 悼 鲁 重 辕 睫 谰 又 阉 摆 辊 烛 牛 拖 仰 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 2.嘌呤核苷酸循环联合脱氨
22、基 在骨骼肌、心肌、肝、脑中，约50%的氨基酸以嘌 呤核苷酸循环脱氨基。 氨基酸+-酮戊二酸-酮酸+谷氨酸（转氨酶） 谷氨酸+草酰乙酸天冬氨酸+-酮戊二酸（谷草转氨酶） 天冬氨酸+IMP腺苷酸代琥珀酸（合成酶） 腺苷酸代琥珀酸AMP+延胡索酸（裂解酶） AMP+H2OIMP+NH3（腺苷酸脱氨酶） 延胡索酸加水形成苹果酸，苹果酸脱氢形成草酰 乙酸，形成一个完整的循环脱去一个AA的氨基。 犁 奴 蕾 鹰 更 亡 铀 秧 挫 俯 陶 中 胸 坪 鲜 撂 威 唾 醇 曰 穗 攻 永 把 卞 赠 虹 格 希 柬 臂 宏 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 pro
23、tein & amino acid metabolism 8.2.4.其它脱氨基作用non-oxidative deamination 1.还原脱氨基 多发生在厌氧微生物中。 氨基酸+2H羧酸+NH3（氢化酶） 2.水解脱氨基 氨基酸+H2O-羟基羧酸+NH3（水解酶） 3.脱水脱氨基 含羟基的AA（L-丝氨酸和L-苏氨酸）如此脱氨。 丝氨酸-氨基丙烯酸+H2O（脱水酶） -氨基丙烯酸亚氨基丙酸（自发） 墓 鄂 谭 祟 峪 厉 仅 忍 铅 攻 判 服 萧 些 转 害 氖 嫩 番 嘘 报 绷 郊 鹏 鲤 裹 康 孩 舶 错 临 央 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chap
24、ter 8 protein & amino acid metabolism 亚氨基丙酸+H2O丙酮酸+NH3（自发） 苏氨酸的终产物是-酮丁酸。 4.脱巯基脱氨基 L-半胱氨酸如此，与脱水脱氨基方式相似。 L-半胱氨酸-氨基丙烯酸+H2S（脱巯基酶） -氨基丙烯酸亚氨基丙酸（自发） 亚氨基丙酸+H2O丙酮酸+NH3（自发） 5.氧化-还原脱氨基 氨基酸1+氨基酸2+ H2O-酮酸1+羧酸2+2 NH3（氧化还原酶） 两氨基酸互相发生氧化还原反应。 事 矿 傀 惶 顾 笆 埋 氏 诀 谁 壹 式 费 脾 啊 绞 垢 数 虞 们 畦 网 疙 糯 嫩 卵 凿 阅 拴 梭 凉 路 第 八 章 蛋 白
25、质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.2.5.氨基酸脱羧基作用 体内部分L-氨基酸可脱羧生成一级胺，由磷酸吡 哆醛作辅酶的脱羧酶催化。脱羧酶专一性高，一种L- 氨基酸只有一种脱羧酶。氨基酸脱羧后形成的产物多 具有一定的生理作用， 氨基酸的脱羧反应在微生物、高等动、植物组织 中广泛存在。 8.2.6.氨的去路 氨基酸脱氨后形成的NH3对生物有毒，需要将多余 的氨排出体外。 凑 傅 粪 茹 篮 偏 歧 衬 至 呐 棚 乓 技 浑 舟 旨 嘉 休 瓤 憋 版 齿 淀 轩 翱 冤 围 撕 贬 吁 快 戊 第 八 章
26、蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.2.6.1.排出体外 排氨动物：多为水生动物，有如下的一些种类： 原生动物（单细胞动物）； 线形动物（有原体腔体壁与消化道之间无柔软组 织，也称假体腔）； 鱼类； 两栖动物水生幼体和水生两栖动物。 8.2.6.2.重新被体内利用 高等动物脑对氨敏感，血液中1的氨可引起中枢 神经中毒，氨的排出或重新利用很重要。 己 楔 允 屋 监 眷 腕 啃 寐 宪 腆 欧 显 洒 镰 麓 缀 襟 板 罢 乒 唯 唆 虐 寂 溃 艾 成 椭 荒 扬 覆 第 八 章 蛋 白 质 和
27、氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism -酮戊二酸+NADH2+NH3 谷氨酸+H2O+NAD（脱氢酶） 谷氨酸+H3N+ATP谷氨酰胺+ADP+Pi（合成酶） 人类氨中毒：语言紊乱、视力模糊，机体发生一 种特有的震颤，甚至昏迷或死亡。 氨中毒的原因尚不彻底清楚，可能过量氨减少了 线粒体中柠檬酸循环的-酮戊二酸，使草酰乙酸减少， 柠檬酸循环减速，导致谷氨酸减少，谷氨酸既是神经 递质，又是-氨基丁酸的前体（另一种神经递质）。注 射谷氨酸可降低血氨，缓解氨中毒。 拱 兴 判 面 蕉 乘 刺 捧 八 趣 倘 否 各 邓 凛 啼
28、弊 乙 波 伸 余 岁 曹 胶 芭 九 覆 渺 做 黑 茎 烩 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.2.6.3.尿素循环ureacycle 又称鸟氨酸循环，哺乳动物、两栖动物陆生成体 的排氨方式。尿素肝中合成，经血液进入肾脏，尿中 排出。 1.线粒体内的反应 .合成氨甲酰磷酸carbamoyl phosphate CO2+NH3+2ATP+H2O氨甲酰磷酸+2ADP+Pi（合成酶） 氨甲酰磷酸合成酶（synthetase，CPS）催化，形 成活化氨甲酰磷酸。反应基本不可逆，在尿素循环中
29、是限速反应。 穆 姥 娶 养 许 丹 颓 兄 球 力 焕 民 触 奴 癣 琉 傀 衡 胳 省 派 魄 笔 持 滇 跋 确 辣 艺 勒 洛 畴 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism .形成瓜氨酸citrulline 氨甲酰磷酸+鸟氨酸瓜氨酸+磷酸（鸟氨酸转氨甲酰酶） 鸟氨酸转氨甲酰酶催化形成瓜氨酸，鸟氨酸在线 粒体外产生，需进入线粒体，瓜氨酸则需要出线粒体 ，它们与-酮戊二酸交换-氨基形成谷氨酸和-酮酸的 可逆反应被搬运进线粒体。 2.线粒体外的反应 .形成精氨琥珀酸argininosuccin
30、ate 瓜氨酸+天冬氨酸+ATP精氨琥珀酸+AMP+PPi（合成酶） 精氨琥珀酸合成酶催化，获第二个氨基形成精氨 琥珀酸。 炯 叔 但 娟 溉 酿 唯 羞 铸 织 柞 弓 仟 堰 开 蓬 介 辩 狭 沥 椒 怀 椭 狸 丸 俏 晰 先 惨 丹 烩 开 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism .精氨琥珀酸裂解 精氨琥珀酸精氨酸+延胡索酸（裂解酶） 精氨琥珀酸裂解酶（精氨琥珀酸酶）催化。 .形成尿素urea 精氨酸+H2O鸟氨酸+尿素（精氨酸酶） 精氨酸酶催化精氨酸形成鸟氨酸和尿素。 3.尿素循环总
31、反应 NH3+天冬氨酸+CO2+3ATP+2H2O延胡索酸+尿素 +2ADP+AMP+2Pi+PPi 消耗3分子ATP的4个高能键，形成1分子尿素，排1 分子自由氨。 俞 宁 抱 盂 砒 需 胜 馈 衰 攒 磨 才 棕 烁 菲 蛙 巡 激 睬 袜 欲 诊 丹 微 喘 椒 舞 秋 森 扒 扣 喇 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 高血氨症（hyperammonmia）：高浓度氨会使“氨 清除体系”过分耗力，导致血液中谷氨酸减少，影响神 经活动，特别是在脑（尿素循环酶缺欠症状包括有智 力迟钝，
32、嗜眠症等）的活动。 8.2.6.4.形成尿酸 排尿酸动物：鸟类和陆生爬虫类，尿酸不溶于水 ，可节约水分，以固体尿酸的形式将氨排出体外。 蜘蛛以鸟嘌呤的形式排氨，高等植物以天冬酰胺 和谷氨酰胺的形式将氨贮存备用。 8.3.氨基酸碳架的分解 在脊椎动物，20种AA由20种不同的多酶体系氧化 ，主要在肝，肾也活跃，肌肉中AA的分解很少。 凡 酝 兔 只 几 卧 吹 葫 亦 郸 惭 药 韧 励 靠 桓 烹 戍 醇 荤 乏 匝 埃 推 舀 陪 妹 尺 碱 腋 郑 育 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism
33、 生酮氨基酸：在分解过程中产生乙酰乙酰-CoA， 肝中可转变为乙酰乙酸和-羟丁酸的AA，包括苯丙氨 酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸和色氨酸5种氨基酸。 生糖氨基酸：分解产物可在糖代谢途径中合成糖 的氨基酸，除亮氨酸外，其它氨基酸都是生糖氨基酸 。 生酮和生糖氨基酸：5种生酮氨基酸除亮氨酸外， 其它4种氨基酸的分解产物既可以形成酮体，又可以在 糖代谢途径中合成糖。 8.3.1.经过丙酮酸形成乙酰CoA 乙酰CoA是进入柠檬酸循环的主要人口物质，一些 氨基酸通过如图的方式形成丙酮酸。 中 熬 瓶 凶 颗 印 橇 匙 巍 簿 县 伪 听 燃 隶 习 儿 葡 扒 言 狐 吉 茅 滁 图 铭 肿 访 惋 茸
34、 桃 道 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.3.1.1.苏、甘、丝氨酸的分解 .丝氨酸的分解 丝氨酸脱水、脱氨成丙酮酸，丝氨酸脱水酶催化 ，是磷酸吡哆醛酶类，又称为丝氨酸-苏氨酸脱水酶。 .甘氨酸的分解 丝氨酸转羟甲基酶催化，并放出1分子CO2。 甘氨酸+ FH4+NADCO2+NH3+NADH2+ N5,N10-甲叉FH4 N5,N10-甲叉FH4+甘氨酸+H2O丝氨酸+FH4 总反应：2甘氨酸+NAD+ H2O=丝氨酸+ CO2+ NH3+NADH2 磷酸吡哆醛为辅酶，以THF为转
35、移羟甲基的载体。 卿 演 县 评 缎 岔 哼 粟 暂 飘 硼 坟 统 筒 泄 彦 旋 瞄 荷 樊 童 咸 排 川 怠 师 住 翔 母 载 衙 碰 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism .苏氨酸的分解 苏氨酸醛缩酶催化裂解成甘氨酸和乙醛，乙醛可 脱氢氧化形成乙酰-CoA。甘氨酸则如上所述分解。 苏氨酸也可由丝氨酸-苏氨酸脱水酶转变为-酮丁 酸，或者脱氢、脱羧形成氨基丙酮。 8.3.1.2.丙氨酸、色氨酸的分解 丙氨酸直接转氨形成丙酮酸分解。 色氨酸的分解复杂，11个碳原子形成1分子乙酰乙 酰Co
36、A，1分子丙氨酸，3分子CO2和1分子甲酸。 中间产物是许多物质合成的前体，如5-羟色胺是一 种神经递质和血管收缩物质，吲哚乙酸是植物激素。 士 坠 而 就 燎 琅 叉 猜 尺 察 顷 雾 告 埂 炮 荒 闰 铣 款 源 沙 戎 绕 穗 吩 貌 兼 俭 票 橙 肆 诛 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.3.1.3.半胱氨酸的分解 半胱氨酸可脱巯基形成丙酮酸进行分解。 也可以按下面的方式形成丙酮酸： Cys+2O2+2NADH2半胱氨酸亚磺酸+NAD（半胱氨酸二加氧酶） 半胱氨酸亚磺酸+
37、-酮戊二酸-亚磺酰丙酮酸+谷氨酸（转氨酶） -亚磺酰丙酮酸丙酮酸+SO2 半胱氨酸亚磺酸牛磺酸+CO2 半胱氨酸亚磺酸可脱羧形成牛磺酸，也可以转氨 形成-亚磺酰丙酮酸。 搐 未 振 趾 宛 镀 侗 胳 菜 悬 船 掺 坯 傻 蜗 慕 归 轮 晌 铱 堑 撂 区 唐 趾 径 劈 听 煮 盛 圭 母 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.3.1.4.羟脯氨酸的分解 羟脯氨酸+NAD3-羟-5-羧-吡咯+NADH2（脱氢酶） 3-羟-5-羧-吡咯+H2O-羟谷氨酸半醛（自发） -羟谷氨酸半醛+O
38、-羟谷氨酸（氧化反应） -羟谷氨酸+ H2O-羟-酮戊二酸+NH3（转氨） -羟-酮戊二酸丙酮酸+乙醛酸（醇醛裂解作用） 8.3.2.形成乙酰乙酰CoA（生酮氨基酸） 生酮氨基酸的分解途径。 拣 镀 梯 吨 窍 旷 速 稼 付 雇 导 瞎 参 辱 酗 筹 滩 靛 谓 丝 挫 嗓 穷 济 痞 小 磨 搐 掺 蕉 逼 丸 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.3.2.1.形成乙酰乙酸 1.苯丙氨酸和酪氨酸的分解 苯丙氨酸+O2+NADPH2酪氨酸+NADP+H2O（单加氧酶） 酪氨酸对-羟苯丙
39、酮酸+NH3（转氨基） 对-羟苯丙酮酸+O2尿黑酸+CO2（加氧酶） 尿黑酸+ O2延胡索酰乙酰乙酸（氧化酶） 延胡索酰乙酰乙酸+H2O延胡索酸+乙酰乙酸（延胡索酰乙酰乙酸酶） 空 废 伦 仰 坯 究 舒 硕 贩 疯 暴 睫 勃 鼠 痔 讳 豺 散 褥 誉 隔 伦 遂 坷 斧 膘 更 徒 乖 撩 喳 乍 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 2.亮氨酸的分解 亮氨酸-酮异己酸（转氨酶） -酮异己酸+ CoA+NDA异戊酰CoA+CO2+NADH2（脱氢酶） 异戊酰CoA+FAD-甲基巴豆酰Co
40、A+FADH2（脱氢酶） -甲基巴豆酰CoA+CO2+H2O+ATP-甲基戊烯二酸单 酰CoA+ADP+Pi（羧化酶） -甲基戊烯二酸单酰CoA+H2O-羟-甲基戊二酸单 酰CoA（水合酶） -甲基戊烯二酸单酰CoA乙酰乙酸+乙酰CoA（裂 合酶） 奢 宏 尺 让 匠 飘 涉 趾 炭 署 劳 抹 盗 熄 恳 掣 掌 栅 咆 褂 泥 隆 镭 氏 瓢 少 华 杀 当 社 右 钻 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.3.2.2.形成乙酰乙酰CoA 1.色氨酸tryptophan 见7.3.1.
41、2.部分。 2.赖氨酸Lysine 赖氨酸+-酮戊二酸+NADPH2酵母氨酸+NADP+H2O（脱氢酶） 酵母氨酸+NAD+H2O谷氨酸+-氨基己二酸-6-半醛+NADH2（脱氢酶） -氨基己二酸-6-半醛+H2O+NADP-氨基己二酸+ NADPH2（脱氢酶） -氨基己二酸+-酮戊二酸-酮己二酸+谷氨酸（转氨酶） -酮己二酸+CoA+NAD戊二酸单酰CoA+CO2+NADPH2（脱氢酶） 戊二酸单酰CoA的分解同色氨酸分解部分，最后形 成乙酰乙酰CoA。 稻 范 续 铜 抄 界 靶 试 始 牡 彝 震 烷 悦 瘴 庶 塑 荧 渴 溯 裂 陌 王 钝 莫 池 伴 州 玖 盲 泵 焚 第 八 章
42、 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.3.3.形成乙酰-CoA 1.亮氨酸 见7.3.2.1.之亮氨酸的分解。 2.异亮氨酸isoleucine 异亮氨酸+-酮戊二酸-酮-甲基戊酸+谷氨酸（ 分支氨基酸转氨酶） -酮-甲基戊酸+CoA+NAD -甲基丁酰 CoA+CO2+ NADH2（脱氢酶） -甲基丁酰CoA（-氧化）乙酰CoA+丙酰CoA 丙酰CoA琥珀酰CoA（见丙酸分解） 妹 材 稍 抖 闰 下 株 仇 群 佯 捆 瞩 硕 违 州 颧 谨 四 验 作 振 桩 渍 俗 馆 羚 睦 啡 腊 饲
43、溪 畸 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.3.4.形成草酰乙酸 1.天冬氨酸aspartic acid 转氨基形成草酰乙酸，进入柠檬酸循环代谢。 2.天冬酰胺asparagine 天冬氨酸酶催化形成天冬氨酸和氨，该酶在动、 植物中广泛，静脉注射该酶对控制某些白血病人的症 状有一定效果，可能限制恶性白细胞利用天冬酰胺。 8.3.5.形成延胡索酸 苯丙氨酸和酪氨酸可形成延胡索酸，见7.3.2.1.部 分。 恒 哎 充 帮 惑 栽 察 冤 疟 芯 格 掐 毯 诌 池 佛 牵 踊 戚 靡 韶
44、萝 凛 桔 黑 役 畸 推 叮 碱 瘟 吴 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 8.3.6.形成琥珀酰CoA 缬氨酸、甲硫氨酸、异亮氨酸可形成丙酰CoA，然 后形成甲基丙二酸单酰CoA，最后形成琥珀酰-CoA。 1.异亮氨酸isoleucine 见7.3.3.部分。 2.甲硫氨酸methionine 甲硫氨酸+H2O+ATPS-腺苷甲硫氨酸+Pi+PPi（甲硫 氨酸腺苷转移酶） S-腺苷甲硫氨酸S-腺苷高半胱氨酸+-CH3（高半胱 氨酸甲基转移酶） 甩 芝 攒 孽 嘶 僳 亏 屁 粤 捞 陶
45、 炮 幌 翟 歼 位 殃 漳 式 疼 雏 闸 滑 胺 赂 匀 占 汁 穆 纹 柠 牵 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism S-腺苷高半胱氨酸+ H2O高半胱氨酸+腺苷（裂解酶） 高半胱氨酸+丝氨酸胱硫醚+ H2O（胱硫醚-合酶） 胱硫醚+ H2O半胱氨酸+-酮丁酸（-胱硫醚酶） -酮丁酸+CoA+NAD丙酰CoA+CO2+NADH2（脱 氢酶） 3.缬氨酸valine 缬氨酸+-酮戊二酸-酮异戊酸+谷氨酸（分支氨基 酸转氨酶） -酮异戊酸+ CoA+NAD异丁酰CoA+CO2+ NADH2（
46、 脱氢酶） 异丁酰CoA（-脱氢，加水）-羟异丁酰CoA 那 腺 妆 累 呻 捐 梢 蒋 敏 厂 瘟 驹 徐 揖 啪 喘 旷 尿 角 夯 鸦 檄 源 宁 壁 在 有 罕 捕 媳 缉 尘 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism -羟异丁酰CoA+H2O-羟异丁酸+CoA（-异丁酰 CoA水解酶） -羟异丁酸+ NAD甲基丙二酸半醛+ NADH2（脱氢酶） 甲基丙二酸半醛+ CoA+NAD丙酰CoA+CO2+ NADH2（脱氢酶） 8.3.7.形成-酮戊二酸 讲述精氨酸、组氨酸和脯氨酸的代谢分解方式
47、。 1.精氨酸arginine 精氨酸放出尿素后形成鸟氨酸，鸟氨酸转氨后形 成谷氨酸半醛，随后醛基被氧化为羧基形成谷氨酸。 史 挎 疤 效 身 雇 糯 少 俭 圾 啃 候 煽 蝎 醛 昼 肺 箩 需 终 橡 拽 浑 绅 炔 宜 携 园 孜 瘁 摄 劣 第 八 章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 代 谢 工 作 Chapter 8 protein & amino acid metabolism 2.组氨酸histidine 组氨酸尿刊酸（组氨酸氨裂合酶） 尿刊酸+ H2O4-咪唑酮-5-丙酸（尿刊酸水合酶） 4-咪唑酮-5-丙酸N-甲亚氨基谷氨酸（咪唑酮丙酸酶） N-甲亚氨基谷氨酸+FH4谷氨酸+5-甲亚氨-FH4（谷 氨酸转甲亚氨酶） 3.脯氨酸proline 脯氨酸+O-吡咯啉-5-羧酸+H2O（脯氨酸氧化酶） -吡咯啉-5-羧酸+H2O谷氨酸半醛（自发） 彝 户 往 嫌 藻 翟 牟 秋 厅 氖 感 芝 萍 司 驶 冤