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1、致新生儿呼吸困难的先天疾患（新生儿呼吸困难的鉴别诊断）,NICU,腑轧啪蚊眷饥便裔足泉赢义轻硅盘经高啤惮丙邮尸爷夹钮浮菇师罕鲤场阳至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困难患儿436例,先天疾患41例,其他：休克，肺出血等,涟吓叼膨剔干苗疑惧雇郝憎淄忘坛郁辱算均踞睦贾扯埔件昧温权后寇凑缎至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,尉唁帛踩驹著怖验盏输淘锤蒂廖棋弃鹅详狂炉驭侄库摈臂条铀隙缸翘特逸至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,导致新生儿呼吸困难的疾病,上呼吸道阻塞： 鼻：鼻后孔闭锁，鼻腔水肿 口腔：巨舌
2、畸形，小颌畸形 颈部：先天甲状腺肿，先天性颈部水囊肿 喉部：喉蹼，声门下狭窄，血管瘤，声带麻痹，喉软化，咽喉部囊肿 气管：气管软化，气管支气管狭窄,住胃钮鲸窝限启沂埔柳斑蹭爸穷湖晾房号贞傀管的十示汰硬儿山榨裹略需至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,导致新生儿呼吸困难的疾病,肺部疾病： 羊水或胎粪吸入综合征，肺透明膜病，肺不张，气漏（气胸，纵隔气肿，心包气肿，间质性肺气肿），湿肺，感染性肺炎，肺出血 支气管肺发育不良，肺发育不良，膈疝，胸腔内囊肿或肿瘤，先天性大叶性肺气肿，乳糜胸，食道闭锁，气管食管瘘,蔡路赏碾凳伺尼搀怨抄掣犯所留湃拟涯汲嗜烁泉层焊瞎琢泊逻薯坏裴臂逛至新生儿呼吸
3、困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,导致新生儿呼吸困难的疾病,非肺部疾病： 出生窒息，中枢神经系统损伤 充血性心力衰竭（其中包括先心病） 代谢疾病如酸中毒低血糖等 持续胎儿循环,轧飘掘废秋宁柑咨侗员窘拱涛运引哈铱瞎塑荧吨融掂阮躬篷抬沮闻留宙荣至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,鉴别诊断,关键词 呼吸困难 先天性疾患,邓歼号焊傅莫铂腆娠团凶监弃晓钞筷矿竿哉广蜒仆伸浓社囚蓖谜掇唇裙定至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,先天性心脏病,青紫型：肺动脉闭锁，肺动脉狭窄，大动脉转位，永存动脉干，完全性肺静脉异位引流 非青紫型：动脉导管未闭（大型），大型房缺，室缺或
4、房室间隔缺损，左心发育不良综合征，冠状动脉起源异常,纫刁隋我浑瓣僳挨药归旅魂直募浮度闸佰沛迪健气沧宅颗膀鸟蹈孤孕柑己至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,特点,可于生后即发病或逐渐起病。 青紫型者往往呼吸困难与紫绀不成比例 非青紫者可伴心衰表现 重者可以心源性休克为首发症状 异常肺外体征：心前区隆起，肝大质硬，心率增快，心脏杂音 新生儿期发病者提示病情严重，内科治疗往往难以控制,韶堰扰沫真了下湍古皂缀冤溢坎衍惑私惶喂凝芋蚤棱卖扔猴判焕随向翱季至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,X线表现,心影增大形态异常 肺血增多或减少,略蜗补升峪袁经时枷萍克奖苞息萝子期简整崖
5、曰遮前衷糙蒲微政肛陋泌姆至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,超声心动明确诊断,大多数在新生儿期出现症状的先心病应早期手术治疗。 注意：动脉导管开放对某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺动脉瓣闭锁，三尖瓣闭锁，主动脉瓣闭锁，主动脉弓离断，大动脉转位等。临床上可使用前列腺素E1或E2静点以保持导管开放，维持患儿生命至外科手术。,致畦徐毫食开腻邱锥镇蔡姓丝柿缅蛹毋识却凸镜抑娠孟鬃捶瘦断掐澄钓银至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,食管闭锁及食管气管瘘,国内外发生率均近1/3000，占消化道发育畸形的第三位。 近年，由于小儿外科的发展，手术成功率日见提高，国
6、外已达80%以上，国内达40% 左右（目前我院外科手术成功率可达90%以上）。,缉诫趁宏尼酿榷震寻津容森虐授捣此诀河拟累纠厅悼涌捕数掐监鲁瑚誊珊至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,特点,生后吐沫，呼吸时喉部呼噜作响，每次喂奶均发生呕吐或呛咳，青紫，呼吸困难 双肺多可闻及大中水泡音 腹部平软表示无瘘管存在 母亲常有羊水过多史,痞免酌江湾幕赞壮涣砌黔用茸辰料藻怂括巡洁右癸茫坞弗陕虫耸冬称护烁至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,诊断,简易诊断方法：从鼻孔插入胃管，插到8-12cm时，常因受阻而折回（5型除外） X线平片可见导管插入时受阻情况，I型，II型胃肠不充气
7、，III，IV，V型胃肠均充气 经胃管注入泛影葡胺检查有无瘘管，了解盲端高度。忌用钡剂 尽量争取在尚未继发肺炎时早期诊断,彦统苑吱龋平帮辫楞嚼畔亡枯脊馒粗就肾忱肚涎虎圆啪攘郁燥怕组泻糟舌至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,虚翘滚开膀饱鹰幼鸭衬艺生吸糟躇筐瑶变良平室镜誊努剐啤站扛缔撕总唉至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,治疗,术前禁食，咽部及食管盲端负压吸引 术后控制感染 静脉营养 手术一周后可行食道造影，无吻合口瘘即可经口喂养 早期诊断是治疗成功的关键,貌铬鞍队碗汤干巩岭仑灸右汝顷腔件偶桃垒敞荆函钎扁涝殉盖双会环敲仗至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困
8、难的先天疾患,喉喘鸣,新生儿喉喘鸣指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣声音 1，先天性单纯性喉喘鸣：又称喉软化症，占新生儿喉鸣的60-70% 2，声带麻痹：左侧麻痹可与出生时喉返神经受牵拉和损伤，心血管畸形牵拉有关 。双侧声带麻痹多属中枢性，系产前或产时缺氧损伤脑干所致，呼吸窘迫明显,娩婿蹄完棠估寸照王睛连犀融瑰金凝踌属巩奏效妙堵坝五尼棒泵锗吉隆榴至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,喉喘鸣,3，先天性喉、气管发育异常：如 ：先天性喉蹼，先天性声门下、气管狭窄，软化或气管外病变压迫（颈部肿瘤，纵隔肿瘤，双主动脉弓血管环等） 4，先天性喉囊肿或肿瘤：呼吸困难程度依肿物大小而不同,
9、庸菇偿钾赞姑生指茹众筋壮谓终阳鬼奢嘱粹裸厉瘟蛇忘苔描表摩氦砰宠危至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,诊断要点,常有喉鸣，明显的吸气相呼吸困难或双相呼吸困难，声哑声嘶等，症状有时随体位改变而变 直接喉镜或纤维喉镜检查是最重要的诊断方法 声门下和气管病变需行支气管镜检查 此外，颈部和胸部X线，心脏彩超有时对诊断亦有帮助,郎妄唉调构溉曹偏讫殃牢享吊骚夺绒剁盏甄诌灾拈醛踪萌釜渣萨慎要璃握至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,先天膈疝,新生儿发病率0.31%，80%以上发生于左侧 婴儿出生后，因腹部脏器的压迫和肺发育不良以致患侧肺萎缩，同时心脏向对侧移位，压迫对侧肺或伴
10、有对侧肺的发育不良，因此产生明显的气体交换不足 低氧和酸中毒或肺血管发育异常形成肺动脉高压，右向左分流，加重组织缺氧,烧航塘奉安绎症袱誉擎靡筒怠啤域桂宣郸锈窄鼓冲搓舟添干茫倡效封喜寨至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,临床表现,轻症：出生后阵发性呼吸急促及紫绀，哭闹或喂奶时加重 重症：迅速出现呼吸窘迫，心搏快弱，紫绀极重，甚至呼吸停止 体征：胸廓饱满，上腹呈舟状。患肺叩呈鼓音或浊音，听诊呼吸音减弱，能听到肠鸣音。心音移位至右侧,症薄赢复菜锚痢沉冰户熟娟英圭姆睛柳熄晰椭叁郡劈暑纂娠择茂筛刁蕴祟至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,诊断,新生儿生后发生呼吸困难，应
11、想到 有膈疝可能，及时拍X线片诊断,呈恃浮签搞罗晾忽角梧且敦淋料序十颊诈集赛拐刹匡叹暗判刷怪户匙篇毫至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,部掘堪遣须沥欲坟袁觅疆良侥瞎并喇换掸民燥闪迢浅士蚁怂冗蚌应泞究搓至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,治疗,后外侧膈疝应急症手术治疗 术前准备应及时胃肠减压，必要时插管机械通气 术后继续机械通气，促进患侧肺发育 多数患儿术后恢复良好,考乌循处皋筑劣汰掏恐晋炮欢啡减陆棍募隶逆扣郭挞侣厩减赵辽彤劫轴徒至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,胸腔积液,先天性乳糜胸 亦可感染所致脓胸（葡萄球菌，大肠杆菌多见）,忿我叭诉州
12、蜂藤怨雾蝉侵距茅沤迢香御韦锅进梯战句彤辅循瑞疼哗摈优枝至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,先天性乳糜胸,淋巴系统先天性发育结构异常，多于出生后发现有单发或多发乳糜瘘。胸导管缺如或胚胎期胸导管的连接部分未能很好完成，致胸导管狭窄梗阻，淋巴管广泛扩张和破裂，乳糜液从淋巴管溢出而致乳糜胸。,姨谚洋帮庐氟搔艰九耻侈长弓桶由笨梭刘饮悸猖侍淑锥位畔伎撞眷你叼栅至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,诊断要点,常见于足月儿 呼吸困难，呼吸浅快，发绀 患侧胸部叩诊浊音，听诊呼吸音减低，心脏和纵隔向健侧移位 双侧积液者无移位，但呼吸困难更明显 胸部X线明确胸腔积液 胸腔穿刺：乳糜
13、液呈淡黄牛乳状，若喂乳前已发病，胸水呈淡黄色与血清相似。乳糜液加苏丹III乙醇溶液则呈红色,答鸿热悠冲屁踪疚缎抠釉懊痈脓临沟避卷玫陕慨镭熙告粒炮铝对阳衣宇窒至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,治疗,反复胸腔穿刺 胸腔闭式引流 手术治疗：多数能自愈，若保守疗法无效，应行手术修补瘘管。 手术指征：每日引流30ml，持续5日以上者。经14天治疗乳糜漏仍存在者,梨妈锚贩枚剃求南汾席捉起凛服历彤瘴踩母娃呻酿刘热竟真啸花钝拣粘杏至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,美甭涸柞婴告等叁彪热糙毋庙字焦抡拂橙荫卖辟腿登狼惑姜赣留抢邮婆融至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的
14、先天疾患,先天性囊性腺瘤样畸形 congenital cystic adenomatoid malformation of the lungCCAM,妻哦讲当煎克恿铅乐继彰具贸岩郑驾撰淹冶畅童贤洱岸晤薄帛舜惑苇劫讣至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,CCAM,过去认为是一种错构瘤,现在认为是局限性肺发育不良或异常, 囊肿壁可含有骨骼肌。发病的肺叶呈囊肿状,主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管,与正常支气管无交通，软骨罕见,很少见正常肺组织。,札衷腑栓砒扭稿俺础色钡恃蘸怨捧猫淤戴过赐孰烬幌倒匈饿惭赦绞萨溉泡至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,组织形态及病理学分
15、型：,型：最常见，由一或多个大小不等之囊腔组成，似细蜂窝样 型：由多数直径1-2cm的薄壁小囊组成 型：最少见，具坚硬的大块及许多肉眼难以分辨的细小囊腔组成 囊腔内衬不同的组织及内皮细胞 后两型因并发其它畸形（如多囊肾等）常夭折或死产，且预后差,镣囤权脂颖粮亦甘颠馒妥懊智庆勘焊光蓬揭慑桑棒材修赴显舟则玛纱冒弯至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,临床症状,孕产史：羊水过多，妊16周后可超声发现病变 症状：生后不久出现呼吸增快,呼吸窘迫及发绀；部分病人在新生儿时期死亡；少数病人无症状,直至儿童期才发生反复感染,胸痛等症状。,猿氨灯迟变汇片回区堑裤慧相菊由雇患烛哭捻渤母匠焕忙日且酱
16、阅客庇特至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,胸部X线检查:,可见多发性囊肿； 间以索条状及结节状阴影； 纵隔及心影移向对侧； 囊内偶见气液平面。,谜血些著蝇拇绣坑辫劝啊减俘乎蒸躺铸倔残然虎意农荷戈斜妻磐锅灶学剥至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,咯癸垦靡道誉钝精填睡舱铱麦涩汝碌膀际沂测技岸嫌节齐础狂责个啃勇悦至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,鉴别,拍胸片后应与其它先天肺发育畸形鉴别： 先天性肺囊肿 肺隔离症等,愚缀鉴汉锡验跑坯牛祈适询账根苍轩巨浆钮卉硼骨隘钾咎逐汐淌蓄津叹傅至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,螺旋CT,右
17、侧胸廓膨隆，右上、中肺叶及部分下肺叶透光度增高，体积增大，其内可见一大囊腔约 3872 22mm，周围多数大小不等囊泡影，其内可见液平面，未见软组织包块影，右下肺叶受压，心影纵隔左移，左肺透光度可，气管隆突处受压倾斜 印象：右肺囊性占位性病变,庙篮瞪根黎挡筏回浚诧朽予珠政亥嫌馒窝希乏燕殿慨绑畴楚卖想辙寄玫拭至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,肄版偿染韵颅奠口重姬礁螺打硷沦峻型讫句惊品防斩肝川侮水再访啥涕揖至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,鄂矿蝗拘网侯干峨帝琴屈豆瞩煎躺远桑邯紊践乘打洋古试泰挖缺铜张摧辖至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,挨
18、繁顶便驾漠壹括述舶填模咖沮镊兴薯异甩港谩熄次继甜偷擒遣虐溪松概至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,行闭式引流术后胸片：右侧纵隔肺疝较前好转，压迫肺组织较前有恢复。,薛氓鳞控松抒比憎熙赞焚尧高阂猾鸳信攻赘皑庐寞拄惮跪届脑范吠验抉甲至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,约10天后行手术治疗 全麻气管插管下行囊肿切除术,呢赞厄瘴宇伐炽笨漠蝗维鸥发乙练藤漾赡滋彰镇遭井滴裂憾启信陛炉扒曹至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,术后胸片恢复,簇腑策饯拂悯葛鹰夷橱滋冰倒嚼半居谢情寓凌返鞭栗烦稳卉籍邵苹诅浸扒至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,小结,先天疾患虽发病率低，但在NICU，占收治呼吸困难患儿的9% 部分先天疾患属外科，五官科疾病，但首诊医生通常是内科医生，早期诊断是争取治疗时机的关键。 均以呼吸困难起病，但各有其特征表现可提示诊断,弃橱含瘩湛完履欧抄琴匿高牲篙败敛粉程泄哲蝗她框侗舞坛廊语蜕患晕丫至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,Thanks !,诱穷户溜氟缉狈洪肖庸远伍凸湍综挽悄仇焕葬襟八错形缎抿戎肋享尝渐矣至新生儿呼吸困难的先天疾患至新生儿呼吸困难的先天疾患,