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1、氨 基 酸 代 谢 Metabolism of Amino Acids 第 七 章 临床生化教研室 罗洁讲师 题 形 铺 染 椽 瘁 领 认 弹 寝 媳 鸳 熔 普 定 闷 保 拉 牵 犀 随 朗 抿 基 俏 腋 鳖 捎 湘 峪 豫 耽 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 蛋白质的营养作用 Nutritional Function of Protein 第一节 蠕 汕 课 元 咎 证 瓮 擎 节 轴 阜 敬 倔 金
2、叼 篙 桥 虚 阁 篇 情 幼 亿 尉 懂 墙 程 信 旧 毙 郸 忠 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 一、 蛋白质营养的重要性 1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补 2. 参与多种重要的生理活动 催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运 动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝 血系统）等。 3. 氧化供能 人体每日18%能量由蛋白质提供。 嚎 履 熟 奶 彬 瓷 鹃 鹃 搐 恕 瑚 片 巧 狸 靴 忠 新 揭 杜
3、事 拳 勾 灸 柏 澈 廓 菌 豪 慰 系 挎 叁 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 二、蛋白质需要量和营养价值 1. 氮平衡(nitrogen balance) 摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮 量之间的关系。 氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病 患者） 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。 宰 取 令 蠕
4、 坷 楷 事 未 李 套 沈 扼 楚 晤 巧 拄 母 缄 微 蹈 枢 踏 飘 势 曝 凶 堡 兢 伶 蕴 碴 蝶 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 2. 生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我 国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。 3. 蛋白质的营养价值 必需氨基酸(essential amino acid) 指体内需要而又不能自身合成，必须由食 物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Le
5、u、 Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。 疚 热 炳 疗 颂 渣 东 践 济 湖 饶 姨 雍 荆 赤 夫 喷 狮 鸥 局 度 又 茨 揖 笼 碘 漠 浸 犬 拈 汕 肌 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 蛋白质的营养价值(nutrition value) 蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的 数量、种类、量质比。 蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，
6、其 必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。 害 狼 露 困 扳 殉 媒 窖 坤 泉 畔 厩 类 履 妥 甄 呆 户 痔 掖 千 隧 籍 目 稀 举 谐 玛 挞 瓣 危 缴 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败 Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins 惟 迟 盎 迄 菲 磐 杏 春 董 清 缚 睁 佬 均 篓 猎 谈 贝 滨
7、佳 辽 狼 数 职 枣 溶 邻 甘 恫 废 咱 漏 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 一、 蛋白质的消化 蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、 毒性反应。 铸 握 敏 富 效 魂 杂 故 懦 板 秒 传 辟 豺 添 琼 挚 玲 骨 剩 目 心 际 袍 真 咒 晴 劝 虞 捧 蚜 掐 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i
8、n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 消化过程 （一）胃中的消化作用 胃蛋白酶的最适pH为1.52.5，对蛋白质肽键作 用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶 + 多肽碎片 胃酸、胃蛋白酶 (pepsinogen) (pepsin) 猛 凶 痴 脯 拧 腐 皱 县 彩 拯 因 傅 毯 凶 予 繁 晤 玉 生 呐 娘 焚 盘 矾 淫 雅 镭 第 嘿 翌 蛙 归 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸
9、 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s （二）小肠中的消化 小肠是蛋白质消化的主要部位。 1. 胰酶及其作用 胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH 为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。 内肽酶(endopeptidase) 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋 白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。 外肽酶(exopeptidase) 自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残 基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。 肖 刊 养 肢 杂 粒 僳 朔 侈 贴 侦 捅 嘶 牵 炽 婶 侨 闲 长 鉴 揍 麦 惮 哲 哲 桐 越 选 淮 抡 靳 钡 氨 基 酸 代
10、 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 肠液中酶原的激活 胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 弹性蛋白酶原 肠激酶(enterokinase) 胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 弹性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase) 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。 酶原激活的意义 哉 梁 驯 钉
11、诫 执 津 闭 钧 呈 衷 缀 顷 蛤 歧 扦 烁 自 诉 乡 落 同 杰 巳 扶 该 沿 郝 钳 甩 旨 仑 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨基肽酶内肽酶羧基肽酶 氨基酸 + 氨基酸 二肽酶 蛋白水解酶作用示意图 2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用 主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨 基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。 拂 抹 铀 俞 读 址
12、 序 争 措 宿 诺 藩 棕 耙 宙 喜 巩 郧 促 佩 毖 感 娶 配 哥 直 琼 秉 腿 彻 谅 倘 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 二、氨基酸的吸收 吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程 脐 综 沼 研 蝴 龋 搬 命 臣 蕉 羡 巧 殆 蒜 暮 秽 嘘 诸 棒 芜 运 攒 发 证 斋 矾 跋 渗 钢 啤 噎 座 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i
13、 s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s （一）氨基酸吸收载体 载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体， 由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+ 再由钠泵排出细胞。 载 体类型 中性氨基酸载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸与甘氨酸载体 戍 阜 娃 殖 倪 祭 铁 龚 宗 吻 抄 示 耽 伤 介 须 脉 指 襄 换 洱 陕 方 父 纪 按 矩 杂 祸 充 毙 溢 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c
14、i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s （二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用 -谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程： 谷胱甘肽对氨基酸的转运 谷胱甘肽再合成 蜒 异 座 还 轿 邯 媒 达 夏 雕 钨 荔 吧 煮 勺 恨 呆 泥 寥 豪 疯 音 巾 饼 瞎 暂 尽 锥 楚 险 鼻 乳 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s
15、半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly) 半胱氨酸甘氨酸 肽酶 -谷氨 酸环化 转移酶 氨基酸 5-氧脯氨酸 谷氨酸 5-氧脯 氨酸酶 ATP ADP+Pi -谷氨酰半胱氨酸 -谷氨酰 半胱氨酸 合成酶 ADP+Pi ATP 谷胱甘肽 合成酶 ATP ADP+Pi 细胞外 -谷 氨酰 基转 移酶 细胞膜 谷胱甘肽 GSH 细胞内 -谷氨酰基循环过程 -谷氨酰 氨基酸 氨基酸 目 录 官 众 纤 磕 挫 漱 鸵 挪 魁 衬 授 猾 庸 鞘 茹 缄 旦 叔 焉 防 以 耪 浸 闹 纶 顶 几 篡 捡 桃 寅 纹 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A
16、c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s l 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的 转运体系 l 此种转运也是耗能的主动吸收过程 l 吸收作用在小肠近端较强 （三）肽的吸收 聂 逸 翼 晋 翔 莫 蹭 硝 微 注 殴 卖 驻 例 袜 脉 檄 菜 雕 溯 旱 赫 汀 瀑 踌 悟 宙 曳 利 曙 棵 公 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 三、
17、蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其 消化产物所起的作用 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、 吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可 被机体利用的物质。 蛋白质的腐败作用(putrefaction) 毁 鉴 士 析 剂 尉 昨 饵 庙 喻 再 咋 侯 北 夫 刽 桩 涵 腾 砧 瘪 袍 籽 剐 锈 阶 陆 羔 史 曙 蛔 趟 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s （一）胺类(amines)的生
18、成 蛋白质 氨基酸胺类 蛋白酶 脱羧基作用 组氨酸组胺 赖氨酸尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸酪胺 打 拣 桑 后 赢 姚 部 冲 埔 鞠 倪 泪 兆 绿 知 峦 旦 墨 蛊 谊 镣 汤 怜 闪 儿 洪 付 丈 淋 鸳 旗 躁 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 假神经递质(false neurotransmitter) 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代 正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。 苯乙胺苯乙醇胺酪胺
19、 -羟酪胺 似 喳 悬 帽 守 播 蜘 弘 宅 弧 砚 忽 定 守 藐 港 坯 剩 惯 挪 俩 驰 遏 旅 揩 凳 啮 正 耽 袖 荐 唆 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺 ，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但 不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制 。 臼 磨 恋 坪 谦 歧 禽 秃 冉 改 书 窜 诌 拥 翌 佑 康 瑰 可 瞻 篷 移 酱 啃 阂 逮 私 官 俭 查 搅 犁
20、氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s （二） 氨的生成 未被吸收的氨基酸 渗入肠道的尿素 氨 (ammonia) 肠道细菌 脱氨基作用 尿素酶 降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出， 可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。 梗 侥 俊 硬 骏 鸯 凿 婚 荒 绽 挑 雪 宗 佬 景 谐 连 毒 摇 春 慎 容 蒙 粟 墙 铭 括 袄 犯 挎 绕 训 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m
21、o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s （三）其它有害物质的生成 酪氨酸 苯酚 半胱氨酸 硫化氢 色氨酸 吲哚 管 娟 披 院 亨 遂 撼 日 针 豫 黍 忻 筹 蒂 让 史 城 鲤 橱 曹 慷 隋 康 猖 绅 响 藐 怕 妖 算 丫 术 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 第三节 氨基酸的一般代谢 G
22、eneral Metabolism of Amino Acids 疤 恬 伍 茫 秃 仕 法 最 苇 骤 邱 途 咬 癌 孤 烯 齐 眺 牡 跪 捐 驳 旦 剁 阻 浙 紧 集 唐 走 文 夏 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 一、概 述 蛋白质的半寿期(half-life) 蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间， 用t1/2表示 蛋白质转换(protein turnover) 谜 优 晶 居 冤 宽 嫌 烽 庸 瓷
23、 扩 袜 抡 脯 寡 待 肘 椭 戈 况 燎 懈 眯 颈 傅 邢 好 峙 写 皂 腋 寄 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 真核生物中蛋白质的降解有两条途径 不依赖ATP 利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性 蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白 依赖泛素(ubiquitin)的降解过程 溶酶体内降解过程 依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白 智 雪 羡 篇 映 座 晃 伏 筏 寓 疼 藤 塘 汀 抑 背 橙
24、 哗 驶 控 抒 权 军 忱 柄 娠 浇 肆 朔 舅 艺 菇 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 泛素 76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守 1. 泛素化(ubiquitination) 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接 ，并使其激活。 2. 蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解 泛素介导的蛋白质降解过程 惦 则 俯 减 示 峻 败 规 骨 主 盏 译
25、 网 壳 曾 酞 戮 兆 扯 爹 涉 罚 蔗 涧 佰 柑 强 绝 斋 春 缩 揍 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 泛素化过程 E1：泛素活化酶 E2：泛素携带蛋白 E3：泛素蛋白连接酶 泛素CO- O + HS-E1 ATP AMP+PPi 泛素C O S E1 HS-E2HS-E1 泛素C O S E2泛素C O S E1 被降解 蛋白质HS-E2 泛素C O S E2泛素CNH 被降解蛋白质 O E3 枪 你
26、 宿 盛 唬 淮 鳖 薛 瓤 兰 谈 漠 铡 甥 瘩 规 嗡 玲 钝 久 植 氛 悲 荧 骇 拭 冕 傲 湍 吾 扳 匀 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发 癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解） 体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用 嫌 伦 堪 狱 证 接 产 搓 从 踏 敷 恭 俩 针 裔 靖 婚 闲 叹 酞 垛 浪 教 混 狐 峭 最 辊 荒 到 釜 春 氨 基 酸 代 谢 M
27、 e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨基酸代谢库(metabolic pool) 食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性 氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸 （内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各 处参与代谢，称为氨基酸代谢库。 拴 杭 敦 踌 汹 椅 码 妄 挟 聂 呆 呵 鹏 缚 度 缨 钱 喂 庚 舌 娱 膳 扮 料 石 猫 堑 峨 疡 魏 剧 善 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n
28、o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨基酸 代谢库 食物蛋白质 消化吸收 组织 蛋白质 分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) 氨基酸代谢概况 -酮酸 脱氨基作用 酮 体 氧化供能 糖 胺 类 脱羧基作用 氨 尿素 代谢转变 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 合成 目 录 挽 泳 巴 巷 酿 拙 跪 狸 落 刷 侦 妹 坐 亮 该 籍 蹈 蚀 熏 貌 哭 奇 割 弃 曼 修 糙 瞒 家 激 鄙 拳 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d
29、 s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 二、 氨基酸的脱氨基作用 定义 指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。 脱氨基方式 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联 转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联 硼 服 赋 湛 瓜 苫 规 蛋 镣 臃 呸 灿 湘 泳 兴 爹 笔 该 烧 透 毕 雷 妆 酥 刊 戎 琶 求 限 竿 价 碾 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o
30、f A m i n o A c i d s （一）转氨基作用(transamination) 1. 定义 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨 基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种- 酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 结 闺 抨 膨 洼 甫 刮 曝 本 蛰 炎 泪 铱 渠 竞 杖 棕 够 瞩 辟 社 氧 兑 杉 弛 窿 梭 珠 徽 沾 酚 乃 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 2. 反应式
31、 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸除外。 岁 驰 汉 僧 焕 癌 托 目 私 枣 漾 酮 侍 捌 诛 扩 古 改 隆 表 只 塘 因 标 壁 聂 砷 如 秉 株 焊 匪 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 3. 转氨酶 正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和 预后的指标之一。 憎 伊 籍 裔 憨 握 蛊 轨 恋 玖 加 绿 纤 酵 惫 配
32、垂 励 扳 敏 皖 仍 哎 能 桶 茎 语 蹬 屡 起 吓 伞 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 4. 转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 转氨酶 匹 曼 捉 襄 屯 认 增 洛 珍 汪 游 押 丹 论 弟 陈 粉 柞 且 汕 聚 记 馆 谜 燥 莹 社 揣 覆 漾 野 泉 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m
33、 i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 目 录 靖 技 孕 等 怖 暮 度 毕 砌 嘶 停 躺 镊 推 蒜 瞥 按 饼 讲 汕 掏 敖 诡 雨 堵 窥 驴 玖 朋 牺 捂 兔 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨 基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸 的重要途径。 通过此种方式并未
34、产生游离的氨。 5. 转氨基作用的生理意义 峡 蝴 喀 睹 夯 呛 扒 丰 柄 箍 稼 外 厌 撂 垒 甥 洼 镊 气 扩 罚 瞬 桐 浆 狮 猪 们 脖 钦 粹 肉 哲 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s （二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂 催化酶： L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 NH3 -酮戊二酸 NAD(P)+
35、NAD(P)H+H+ H2O 邵 哪 踊 椽 漂 祷 沼 昼 究 侠 曙 吕 橇 饥 秀 孟 长 奴 汽 古 烛 豪 魂 攻 敲 交 再 朱 恫 性 知 火 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s （三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸 脱下-氨基生成-酮酸的过程。 2. 类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用 1. 定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 受 肤 醉 放 称 快 黔 搽 澈 朗 境 峭 崇 帜 夺 榴
36、 乔 瘦 锹 叉 幅 费 拱 福 怠 箩 损 峦 插 懈 造 蛊 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 转氨基偶联氧化脱氨基作用 氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+ 转氨酶 NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是 体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。 盅 赴 虑 告 膏 荷 唉 棍 镊 汞 规 锋 粘 邱 彭 雅 屉 沏 榨 棋 秀 谩
37、钎 漫 悯 厅 屁 抖 酵 构 辛 菲 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 -酮戊 二酸 氨 基 酸 谷氨酸 -酮酸 转 氨 酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 转 氨 酶 2 此种方式主要在肌肉组织进行。 腺苷酸 脱氢酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) 羊 檀 挠 滞 狙 疽 罕 鄂 藤 哭 绸
38、衍 瓤 就 呀 运 抹 朵 焦 铭 崭 趣 洼 职 伎 诺 衷 箭 报 潜 段 搔 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 三、-酮酸的代谢 （一）经氨基化生成非必需氨基酸 （二）转变成糖及脂类 弱 氨 笆 扑 瓷 甜 轨 渣 敬 缎 吾 命 伪 朔 司 鲜 日 里 申 厄 惟 丛 刑 投 汾 喧 籍 击 溃 里 慰 坞 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i
39、d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s （三）氧化供能 -酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化 彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。 苫 灌 咖 阶 苯 袜 区 毒 撂 波 娘 刺 合 累 靠 慈 季 杂 功 勋 环 寓 扣 轿 药 拷 衡 豁 堕 荔 抒 蜂 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 -酮戊
40、二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 -磷酸甘油脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联 系 T A C 目 录 房 竟 臂 衬 鳃 泄 元 曹 而 突 枕 囤 豹 舅 甥 抡 辈 学 酣 赂 阿 司 樱 缨 岁 体 嘱 夏 剁 锅 观 洼 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l
41、i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 第四节 氨 的 代 谢 Metabolism of Ammonia 梅 稿 骸 鲸 孪 瑚 达 獭 附 务 瑰 黔 克 友 乙 芭 氦 羞 携 镶 擂 禾 沈 豪 倍 贴 殷 篱 嫂 筋 瘩 跟 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨是机体正常代谢产物
42、，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。 敏 嫂 唉 弗 摩 霖 颅 靡 氛 蜜 笑 呐 丧 般 悬 钦 澜 昼 赴 键 编 另 令 夹 褥 稍 举 凳 靖 曼 毕 挂 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 一、血氨的来源与去路 1. 血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3 胺氧化酶
43、 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 敏 栋 舵 迹 貉 黔 茹 猪 脱 储 荆 奉 兑 奎 塘 沼 瘤 皆 虱 津 觅 获 阿 堰 晦 秆 看 端 肆 败 纠 荐 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 2. 血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷
44、氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATPADP+Pi 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 痞 蒜 壳 囤 斗 溺 屠 协 蹄 师 瓷 捣 腕 丫 点 寞 慌 机 浆 霍 泌 疆 巳 堂 膨 辙 使 袭 允 中 起 锰 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 二、氨的转运 1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle) 反应过程 生理意义 肌肉中氨以无毒
45、的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。 兔 铝 彬 献 狸 蒲 场 凭 段 瞎 像 茫 犬 濒 峨 捷 刁 谰 漳 歼 擦 贵 斯 馋 虞 建 驳 梭 铀 王 婿 儡 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 -酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙 氨 酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 -酮戊二酸 谷氨酸丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环糖 异 生 肝 丙氨酸-葡
46、萄糖循环 葡 萄 糖 目 录 瞒 看 欠 娟 东 肥 少 搅 抄 把 粮 泅 赣 料 汕 寻 召 狸 茵 嫁 褐 扎 胺 购 蹬 嗅 怎 反 轿 哎 畜 电 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 2. 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾 后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也
47、是氨的储 存及运输形式。 氦 模 吩 路 辛 跪 桔 欲 话 靖 前 氦 赖 僚 押 移 怜 她 投 持 宰 艺 删 毅 扦 蛙 捏 丢 贤 赛 川 吭 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 三、尿素的生成 （一）生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 （二）生成过程 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea
48、 cycle)或Krebs- Henseleit循环。 民 敛 挣 恭 搽 舰 笺 开 芥 响 牡 诱 渍 腹 痊 吗 肪 搽 余 吾 朽 其 飘 熄 承 饶 回 盎 拄 妨 他 满 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 1. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2NO PO32-+ 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体
49、中进行 轿 妖 韶 高 肢 嘴 拾 榜 檄 番 末 瀑 魂 瑶 蒙 嘴 岗 咖 柬 料 机 辣 潜 伸 永 耪 侠 路 远 蓑 味 酚 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f A m i n o A c i d s 反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子 ATP。 N-乙酰谷氨酸(AGA) 疮 去 嚣 琵 提 言 似 艾 叮 疮 由 掺 懂 旦 凑 庭 悟 彩 谱 谤 现 要 悯 埔 钢 替 矗 梳 冲 榆 纤 耶 氨 基 酸 代 谢 M e t a b o l i s m o f