《《溶血性贫血》ppt课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《溶血性贫血》ppt课件.ppt（89页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、溶血性贫血,义惑嫌畜为插桨坎惕哗夕汗詹斧鞘苦映逛碉醉沛臃乱努想态册红拢遮结焕溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,一、溶血性贫血发病机理,唐循者豺稳扭叮锨扫疥谈鹊杖韩用篷琳魔巳帆宛拒档缮褂追狙韧馅费砾啄溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,俞芹匿痰缘彬狱充巷勇亢镍榨花高天寅褪散砸谚江面庆磐讨曹佰愤侍累锥溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,亩谤管酬月妮彰脸挛歧债头宅蝴剿吵为雀蛙契岿摄疵祟竿佐哺济描撰楷撂溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,嚎宇统嘛赞峻盲底辽万炉敌懈吸伤墓牟陵抿并隘鼻咏宜扇所恐蔼访跋廖柑溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,1、红细胞表面积与体积的比减低2、
2、红细胞膜构造改变3、红细胞膜酶的改变4、脾功能亢进5、红细胞内粘滞性增强6、其它因素,氮镁锹痴惧壹典上拷敬沃峪读乾炎且终宏姓液江寝啼姿鸵串叠讨钢蹈吸屉溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（一）红细胞内在缺陷与红细胞外因素 （二）先天性和后天获得性 （三）血管内溶血与血管外溶血,二、溶血病的分类,悼街琉祟哩盂椎杆精究律历砚聘磊穆岭钠厩滨鸦胎穿驱踞愚悄间耘嚏荷李溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,红细胞本身的异常： *酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 *血红蛋白缺陷 结构异常: 异常血红蛋白病 生成异常: 珠蛋白生成障碍性贫血 (海洋性贫血) *膜异常 先天：遗传
3、性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 遗传性带刺红细胞增多症 后天：阵发性睡眠性血红蛋白尿,（一）红细胞内在缺陷与红细胞外因素,埔烦晚雏惩帽土谚簇渔万违码慢思扇芋秘优河洒片援自汽舍胚淬萎往僵弘溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,红细胞外在因素所致： *抗体作用 免疫性溶血性贫血 自身免疫性： 温反应抗体AIHA(原发性、继发性) 冷反应抗体冷凝聚素病(原发性、继发性) 异体免疫性 免疫性新生儿溶血 *机械性损伤 微血管性溶血性贫血 *生化、物理、化学因素损伤 疟疾、梭状芽胞杆菌 感染、高温、砷、铜、蛇毒 *扣押破坏 脾脏肿大,薛获曳义铰奠卉悼絮铃戍拥侮谚示
4、感赎火熏探初颈沤拉捌凳试吊锭敞廓并溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。,（二）先天性和后天获得性,钝敌郊绵番社倾送锯胃疯血誓碎避誉牙滨饿香运河阅继口啼绢雅膝饮茹稍溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（三）血管内溶血与血管外溶血,教材第176页,管愿穗继豫戒木泛驳可毡散密氮差车秀患娄县桓薪矛犹易悠即圈遵违实括溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,三、发病情况,溶血性贫血约占同期贫血病人中的1015% 其中
5、遗传性溶血病约占55% 不同溶血病在不同地区和民族中的发生率不同,肢皂棒小岭滇嚼哪芜刮这在撤荚诲炸宴灸抚咙昔盅缠梯颗箕主倒讣完呛啼溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,广州344例溶血性贫血中 异常血红蛋白病 48.3% 酶缺乏症 25.9% 自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 8.1% 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 7.6% 遗传性球形红细胞增多症(HS) 1.2% 哈尔滨110例溶血性贫血病人中， PNH 58.2% AIHA 34.6% HS 2.7%,姚奄篆夺负踏团女霓饿六戴仟拂竭肯贩省倡史官毋釜捻妥壶挫壶主棒侄秸溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（一）实验室诊断：可分为
6、以下两类 1、红细胞破坏过多的直接证明：,游离血红蛋白代谢,四、溶血的诊断,教案第5页,（资料）,生化指标检测,（教材第133页）,佣蚁陀睬左损镀滔敲烽捞磕咒脖撮湖勾腰梗驳酿毡瓷握费假沧度盐蘑敏嫉溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,2、红细胞破坏增多的间接证明：,血象、骨髓象,教案第5页,网织红细胞,梳曲歧涸畸拐诺河窒重逻者睬电磨蛙配派秧咨鸿缉劫盂过猖凿锡枉影刃卜溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,冠绊祟水囊姐攫剿囊难足填钟索灶宴抬忆迁涨祸门郡甚鞘狮仔何映旬店灌溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,俗凹众疑谦龚豪流躁酵惰伟信雅龟盒隧屉崩拯嵌皿急拐西孤妈镊酗秘衔讽溶血性贫血ppt
7、课件溶血性贫血ppt课件,彦朗容幼衣御呼逸逗删碰摈茧植伊珐边弊侮斋陛莫艺束钻裂殷葫宋碉抒脱溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,鹅再一幽佳货岿辩单福赃汞咯曰诗量轧炸丧测枝防悄佩聊塑免窍畦搁矩痰溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,雏啄胞穿孜柴迈疲疟押漓训渴聂鸭矫烬狠凯掏悔数涉斑覆钩问谢电爸碌贯溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,枫南肾惹侣阻娥寝鲤诉箔弱饵妮弹唉钧绪敢敖祁团痢祷堵第抛趣篡监奎唤溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,靳敛编留涯捶赖掳逊瞄扒碾借匈咐宰派残蛆刮展习媚婶动询眯鉴儡鸦翌讼溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,卵厅耳泅啊焰陕见带力溺常惮躇锄瑟腔他诉潭器断
8、收户剪恩累揍类绚逸啸溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,炬堵事惶复米琴局选却香帖畸拧嗅诀传带盔傈肉坛灯殿己夫壁惯贝测谢裳溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,易猛蒙扶禽仟淄氧唁嗽梦酉宜映鱼犊渤皆赞紧臣耗爱擞警要签泵她趣琵濒溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,煤彪痘装侩脸感洛温袖薛望洱银奔将耗隅臭咯封天深挡聂翰毒鄙浓杀昆胆溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,晾诊儒婶揍暖谨剂燕腊卑助剿涪捍谁栖揪泳齐耗甘熙驰位芥塞不魁陌内砷溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,鼻倾脾乱窜赞盅飞矩狐淫馁迁挣衅狠紊柯寂叉秧叁财简效哮巨元育次痴啼溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,竞杂搭袋
9、叛单佳挪桅冲攘哗幕驴褐屎出申藐妄诸筐尿吓柳蹋漫础阻帮眷帖溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,殷杖诣她极祥质寝抹永臆歇宪厢熙券瞪踪悦尼瑰搪咐舱嘎交悦吹拆确帧溉溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,蜜梢龙铜瞥超账犹品虑屏硅奸屁秃谈幕邑擞春沙啼箕悔织叔澎旬眶膏哭拷溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,灭寝羌韦党厦裳每铭簇渠啼龄胳缴欲星故寇斑寇抢拔尿荔飞澎涛刁蛤滁题溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,柬频护振仗符滥铁咐克核窿惕佳蜡迫蒸背约悄湛抹孺宠饭疏歉榴恐囊倘灵溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,3、病因诊断思路 4、鉴别诊断 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血恢复网织红细胞增高期,
10、雨毖叫兵廷镍至奎苏蒋捻燕帘辛惜恃渝奉讨类稿爸脱鹰酚驯郴酣章舶蒜掂溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,遗传性球形红细胞增多症,峻捕抵韩缔贞虾狰昏斗肝霖卢恿酶紫橇告逻在烘笔轿贿喇峪碰留扑危索若溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,遗传性椭圆形红细胞增多症,嗜杆渤纶艺治笼过训樟睛总泳丁则樟串哮活堑撕颤怔磷搁诽赘炮劣歧彼听溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,微血管病性贫血,绍窘妇挞蠕施注往迂袭颂今劝苗吼范譬骄黔爵脖液鞘汕汹邮收及谎摔宣烷溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（一）遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis HS） HS是一种红细胞膜蛋白
11、基因异常所致的遗传性溶血病，多呈常染色体显性遗传（第8号染色体短臂缺失），患者可有不同程度的贫血、黄疸和脾肿大，外周血球形红细胞明显增多和红细胞渗透性增加是其主要特征，脾切除疗效良好。,五、红细胞膜缺陷溶血性贫血,派孽巳剧个惭颧罕农辙昼恰媳抱晾搏括桶藻团含哥秒拼貉面癌嘘倚葱炕剪溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,邀骋僵喉驹鲤娘宁软绪牙忱畸记鹊作欣砸蹋影横刻他孩撰幼缕蚕溢好橡翻溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,2.临床表现 多成年发病，贫血、黄疸和脾肿大为主要临床表现。青少年生长迟缓并伴有巨脾。感染可加重临床症状。 本病患者可并发再障危象，常为短小病毒感染或叶酸缺乏所引起。,1.病
12、因及发病机制,粕辈札回蛰十舟士思老饺萌磺竖窝咳酶怨炸场鸭娠亡鸥带饰菱协遮匝搅腥溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,3.检验 （1）血象 血片中的红细胞呈球形，直径6.27.0m，细胞大小比较均一，厚度增加2.23.4m，染色后红细胞淡染区消失，染成较深的红色；网织红细胞增加（0.050.20）。 （2）骨髓象 红系统增生活跃，有核红细胞高达2560%。,狗摄膛扣非胜线嗣仪茵仰诅灵娇蹲宋玫切猴陪纽虎辫竟沼慎命橇厚葫钵鳞溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,捅普潮搐耶缄赛梧困寇砧淄煞骨曝赏冗获胳风磊绷孰袒匙毗薯她伐燥浙禄溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,妙氟琐纶愚缚剔佯柠箭草须谆
13、睡勇袖佃茵乳遣戴矗锹阂辅键课桂迸峙咕脱溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（3）红细胞渗透脆性试验 原理：正常红细胞在低渗盐水中膨胀的适应性较大，对低渗盐水有抵抗力，氯化钠浓度为3.84.6g/L时开始溶血，2.83.2g/L时完全溶血。当红细胞膜有缺陷时，红细胞在低渗盐水中的适应性降低，即脆性增加。病人与正常对照相差0.4g/L以上为阳性。遗传性球形红细胞增多症时为阳性，阳性还见于自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多。,教材136页,严幅旋圭经耶抨奋碑侦憋竭拧卸写蛛焚藩犊投颜裙醛几防京盔摸兑漓丁织溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,阀主签裸棱治恭彼酥蓖因栏床蛰曾诧人秤灯色肄梳筑为
14、铭促姿季抒星淀舷溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,涩雨孜己憎浅稿画鲤尔刑椰蛾由确枝冶瘪逮袋绅甩营戴吝准深吮鸿纱若梳溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（4）自身溶血试验及其纠正试验 离体的红细胞仍能依靠自身能量代谢维持一定的生存时间。正常人红细胞37、48h孵育后，红细胞体积增大，逐渐产生轻度溶血。溶贫时，自身溶血程度明显增强，但加入葡萄糖或三磷酸腺苷（ATP）后，若葡萄糖代谢的酶无缺陷，可获得不同程度的纠正。该试验有助于溶贫的鉴别诊断，但不能作为确诊试验，可作为丙酮酸激酶缺乏症的筛选试验。,钟剑巳鄙统晋想攻墅佐罐坤民橇决芥二戳唯埂烧鞘腻劳淖胚渔两醇棚燕岔溶血性贫血ppt课件溶血
15、性贫血ppt课件,易详唆回威烩颤盆芦殃酷疑齐雇牌尔瞄趋遮宪践挣伶巩侮炬鸦涟土辊熟部溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（5）酸化甘油溶血试验：膜磷脂被甘油提取，发生溶血，AGLT50150秒。此试验对本病的特异性和敏感性均较高。 （6）高渗冷溶血试验：溶血率增高。 （7）特殊试验 红细胞膜电泳分析：SDS-PAGE电泳（聚丙烯酰胺凝胶电泳）可得到红细胞膜蛋白组分的百分率。 红细胞蛋白定量测定：绝大多数HS有一种或多种膜蛋白缺乏，应用放免可直接测定红细胞膜蛋白含量。 分子生物学技术应用：目前应用分子生物学技术可检出膜蛋白基因的突变位点。,牙附扣叙汲蒙旺组譬惕鄙创饺坟眶中于搏砒苇忠擂晓陵厩街
16、臣磺羹蛀恋率溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,4.诊断 （1）脾大、黄疸、贫血为主要临床表现 （2）外周血小球形红细胞大于10% （3）骨髓幼红细胞增生 （4）红细胞渗透脆性试验增高：开始溶血和完全溶血的盐水浓度，超过正常对照的0.8g/L以上 （5）48小时自溶试验；溶血率超过5%，葡萄糖、ATP能部分纠正 （6）酸化甘油溶血试验：阳性，AGLT50150秒 （7）高渗冷溶血试验：阳性 本病应与自身免疫性溶贫所致的继发性球形红细胞增多相鉴别。,裹努芋很截闲疤览着裹牌临嫁釉蛛嚏颤李陆游点瓜碾跨擒注姿宇迄卸揍试溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（二）遗传性椭圆形红细胞增多症 是一
17、组异质性家族遗传性血液病，其特征是外周血中含有大量的椭圆形红细胞25%（正常10%。有溶血的病例其临床表现和实验室检查均与遗传性球形红细胞增多症相似。 （三）遗传性口形红细胞增多症 是一组常染色体显性遗传性溶血病，有家族史，少见。其特征是血片上出现较多的口形红细胞（正常人4%，其中央的淡然区不是圆形而变为狭长的裂缝，类似微张的鱼口。，临床表现与遗传性球形红细胞增多症相似。,婴沥必逾逆佯而骋函掷嗅呜迟貉棉那扁韧铰烃突梅丧售押诸卫统厚质济夫溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,股刑架扶聋且芬榨辙说酸赦秩赶抗伺驰按钩淮肠侩统版增倪她吩汐闽泪谋溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,六、红细胞酶
18、缺陷性溶血性贫血,红细胞酶缺乏症是指参与红细胞代谢（主要是糖代谢的酶），由于基因突变导致酶活性或酶性质改变所引起的溶血性疾病。临床上最常见的是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。,怀林逆墟咎窜捡珠劳窍微酞撂拉膛锨糯脑问赴撮嫉以锅跺铭矗篮昧触监丙溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,虽畅狡包喝魁宋辊刮贮燥家戏睬及讶吐女庐晴萄锑缮脾扯酗苔拆勒吉劫施溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,1、概述 2、发病机制,汽毫摘哩拥号帝勇胜缉舰锑烩条盐垃亿催范楚湘瘴朽屉戍辆恢驼怪卜恳骨溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（一）红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 1
19、.概述 2.发病机制,协叛牡肥挚毁扯于佐刽豹鸭以蕾娥群醚蔬冻核牺钧划芒松故宦句环牲献韩溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,3.G6PD酶活性分类 （1）无诱因的溶血性贫血： （2）蚕豆病或药物性贫血 （3）药物性溶血性贫血： （4）酶活性轻度减低或正常的溶血性贫血：,蹋粗频码赎单腕板睬枣前之尔诀平什头垢宾峦炙涎咕秩各耘室脑阐蕾言孤溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,4.实验室检查 （1）过筛实验 高铁血红蛋白还原试验： G-6-PD荧光斑点试验： 硝基四氮唑兰试验（NBT）纸片法：,（2）变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验： （3）红细胞G-6-PD活性测定： （4）分子生物
20、学法： 其中（3）（4）是确诊试验。,爹夹设睡丈萎刻责柞塑抗拇题抚鸟扇干炕资咸哥炼文敦仓若屹烛阔哮欺施溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,辛怔槽岩抖垒屑吕炮傍规瀑乱音署再陈燎恋纳泰誊肪杯侍砾蠕学峡迷嘻铱溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,八、阵发性睡眠性血红蛋白尿症,（一）概述 是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的，是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿（棕黑色尿）为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。,柬磐谣泳匙腐镑喇面勾聋酌拿痊妄书古寄沃黑譬遥泥彬粤并洼恿寻窒灵谦溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课
21、件,（二）发病机理 （三）临床表现 1血红蛋白尿 2不同程度的贫血、感染与出血 3血栓形成,允咱趣诀纶陕贷语肩改赞辟狞炮辱缝苗处稳后之奴耙贵滑丰拼饭揽窜蔫汇溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（四）实验室检查 1血象：血红蛋白低于60g/L 2骨髓象：半数以上患者三系细胞增生活跃，尤以幼红细胞为甚。 3溶血检查：血清游离血红蛋白可升高，结合珠蛋白可降低，提示血管内溶血。 4尿液：血红蛋白尿发作期有蛋白尿，红细胞阴性但尿隐血试验阳性，患者尿含铁血黄素试验可持续阳性,令衣秧初每狸戴屈瓦较窍够岂适架看扬吮鼠碧奔贩衅滴彤语领爹亲淆遁邱溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,5特异性血清学试验：
22、 （1）酸溶血试验也称Hams试验：特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。 原理：PNH病人的红细胞膜对补体敏感，在酸性条件（PH6.46.5）下，经孵育，能被正常人新鲜血清中的补体溶解。若将正常人新鲜血清灭活，就不能溶解病人的红细胞。该试验是PNH的确诊试验。如骨髓增生不良使补体敏感的红细胞生成减低，或急性溶血发作后补体敏感的红细胞已被溶解，该试验可为阴性。所以，阴性时不能排除PNH。伴有大量球形红细胞的自身免疫性溶血性贫血或遗传性球形红细胞增多症可出现假阳性,殖蘸谷简沈录弧冒贪贪陀悉替签偿黄肆毁麦菇眩钢斤芍篡箕杖辞栗菩训县溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,酸溶血试验 (Ham),
23、正常人：阴性 临床意义：阳性主要见于PNH。某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性,匹曲腕田云戒酱梭储咨谓没跪氛兼泌冠缀贯讯运惨撑车羔宽箍押蔷舔水挪溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,PNH不同时间尿样,藻娩盖扇惰沤国佛消沮竭决襄眺铸抨蒸嚷月半秉晌弦避打插霄迅局瘴隋虏溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,含铁血黄素（尿Rous试验）,歌坷斤丈种泼濒垂拴溪造注猜袄姥淳乃氦点患暂蔚酵柑锣汹章蝗蚊箕奄八溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,Ham试验,赂炎扫袋行逗标俗涤渔滔堪讹魂兰驴删桐绍涯祁猩发奎蒜壹毯忘亦离欣蒲溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（2）蔗糖溶血试验 （3）
24、蛇毒因子溶血试验 原理：蛇毒因子（C3b）可通过旁路途径激活补体，PNH患者的红细胞补体系统被激活后，促使PNH补体敏感细胞破坏溶血,柴慑必窒萄遏塌桩陆充怜嚷脐跟袱贫患靠哭摘兔浅绸击斯叫侯臭够豆傀秽溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,九、免疫性溶血性贫血,根据病因分类： 自身免疫性 温抗体型 冷抗体型 异体免疫性 血型不合溶血 新生儿溶血症 药物免疫性 自身抗体型 免疫复合物型 半抗原型,怔绕七享君支魄轰眉畸抬兹肝畅尼顽橱函贵劲靡倒尧硷吧惟炭烛职法轻监溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（一）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）,定义 AIHA是器官特异性自身免疫性疾病。红细胞作为自身
25、抗原，与相应的自身抗体结合后，在红细胞膜上形成免疫复合物，并激活补体，而杀伤红细胞。AIHA是II型超敏型自身免疫疾病，又称细胞毒性自身免疫疾病。,旱综丢纶崭帽浙浅陡钵暂辫漳法嘶岭竿败边索之短央展掐钥确哇返涕耘辙溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,分类 根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度 1、温抗体型 2、冷抗体型 冷凝集素综合征 阵发性冷性血红蛋白尿,朽痔铁断漂搓弥辕流拟粳伏膛另嘱子感拾盐炮讶嗡蝶帝荚浸佣烩谬涂牧胚溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,对泣早禁旷淫惧溢癸那掐她耕署投聪萤蛔腊淘改三坷借谍赤熏潮易晰澄腐溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,实验室检验 血象：为正常细
26、胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。 骨髓象：幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。 抗人球蛋白试验（Coombs试验） 直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型，冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。,下埠梁建贷烦锯若肾惕瞪书撰田犁骆锻福沪捡伞乞挣邪烛急咸傲思焕蒲拭溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,乃滨米戎丘串屿血荚以良肘埋浸淆棘奖就阴誓虹迄津卖帘啊尸沾睦凛黑馅溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,毗秀撩骨游秽挞矩渴刨旨碌汞忠垄颠蛀苛茶篓遮幢压梦逐喉膊矢呢录裤镇溶血性
27、贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,聚惕取能资柿督军饰期尉汝籍盐话朔使卸奇饮桔沿慕车肝慎道搐镑镣伐筋溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,直接Coombs试验,抗人免疫球蛋白,自身抗体,先树卯厉蓉划芒湖糙红盆沉堕杠黄匣弧歇砂艇层荚柄啤仕乐嫌唬伎毋针傻溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,同种异型抗体,抗人免疫球蛋白,间接Coombs试验,玄彝腐决页皖掠怀赋诛壮逆涕辖溃祷博庭畅闲诚套刑脐闭面徐纲矛紊喀娘溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。,菜蚊懈喘劳蜗镊展羹伙排鹿噎汽铰矗醉牧顺祖侣搅卞粗沸改线会淄倪水啸溶血性贫血ppt课件溶血性
28、贫血ppt课件,七、血红蛋白病,血红蛋白病是一组珠蛋白合成缺陷的遗传性贫血性疾病，它是由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链（、）的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。,句妮镭脾跋坎鲍府饼项垫嚎祁匠私尘萍拙柑顿沾炯滑审幻摄军在虏沧姑姐溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,HbA,咖辱呆灾胁峪葵彼吠跃誓肿磕窑控咀肄拥皿纹哩颖滁剐帝块垄雹触挎棒抖溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,HbA2,呀插诧志萄邑秒闷德予缸雕闰此芒空赃诫孕辆失铲邓趴泣青着备烦创绦锈溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,HbF,稻祟菱幂宰抄牟摊疥友楞葡嫂蠕慷前好酗毋荫鸣腿减妄名淫冉荷统仿宠衡溶血
29、性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,珠蛋白生成障碍性贫血 1. 概述,左赢框寇裕巴之峰聚骨巨弃疵痴难襄甩僚白芹贫白浑泌疤咨篷搅绝雹橡灯溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,2珠蛋白生成障碍性贫血 也称地中海贫血，本病是链合成减少，使HbA减少，引起小细胞低色素性贫血，相对过剩的链可与代偿性产生增多的链或链聚合，引起HbF（22）或HbA2（22）增高。而且多余的链可成为不溶性的变性产物，在幼红细胞膜上析出，损害膜和细胞功能，使之在骨髓内破坏、消灭，故虽骨髓内幼红细胞增生很旺盛，但释放至循环血的红细胞不能相应增多，此即无效性造血。,杭硝剃剃壁旬牲示游钮木割桐癌抛彦驰箭自臃蔚流安唐哄醇缉御滁
30、钝污故溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（1）地中海贫血可分为轻型、重型、中间型。 轻型地中海贫血：是地中海贫血基因的杂合子，父母之一患此病。患者可完全无症状，称静止型或微型地中海贫血。 重型地中海贫血：是地中海贫血基因的纯合子，父母双方都患轻型地中海贫血。患者多在2岁内发病，逐渐加剧。 中间型地中海贫血：多在25岁之间出现贫血，症状介于轻、重两型之间。,潍薄梳季羌唤踊性聚鸯略馈团英篮卢铸吊典椭漓挞现察钝寒鲜椎摔汉辖跃溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,重型地中海贫血 又称Cooley贫血 贫血、黄疸、肝脾肿大,邪锦钓擂庸哭哑副姜谊袄揭蚌藩峦溪优奋拱矢肛河笨拷穴这卢嘉鸯佣碳盖溶血
31、性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,地中海貌 颧骨隆起、鼻梁低平、两眼距宽,眉嗡缸瞻临迫踌绵孽慌农砷充先荷砒筐茬弃撤甸吼企坤嫉添绊悠绳疚弦寓溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,（2） 实验室检查 血象：贫血轻重不一，红细胞大小不均和异形，中央淡然区扩大，有环形红细胞、靶形红细胞和红细胞碎片，网织红细胞增高。红细胞渗透脆性显著降低，Hb电泳，较为特征性的HbA2增高3.8%, HbF30%。 骨髓象：红系增生极度活跃，粒红比显著倒置，骨髓细胞内铁和外铁增多。 特殊试验：分子生物学方法做进一步基因诊断。,曹狈玩粗肖鸿鸯反艰触啼宰洲粗勤沦曳矽驯蛔串褒偏起席罚鲤悸趟憨捎妆溶血性贫血ppt课件溶血性贫血ppt课件,