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1、,胃MALT淋巴瘤,1983 年Issacson 和Wright 首先引入了黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue , MALT) 淋巴瘤的概念,描述原发于胃的低度恶性B 细胞淋巴瘤和小肠免疫增生性疾病 。,MALT 淋巴瘤的发生,MALT 淋巴瘤的发生往往与抗原刺激有关, 不少患者有慢性感染或自身免疫性疾病史。已观察到抗原刺激消除后肿瘤消退, 最典型的代表是胃MALT 淋巴瘤。近年来, 胃MALT 淋巴瘤与幽门螺旋杆菌( HP) 感染的关系已被明确。HP 被认为是一种抗原刺激, 90% 的病人可查出HP。,诊断,胃MALT淋巴瘤临床表现缺乏特异性
2、, 最初症状为模糊的上腹部不适、上腹部疼痛, 随病变进展逐渐出现呕吐、胃肠道出血和体质量减轻等, 另有部分患者无任何症状而在健康体检时检出。,并发症,1. 出血：是胃MALT淋巴瘤最常见的并发症。甚至有病人因消化道大出血导致失血性休克而不得不采取急诊外科手术。在根除HP并随访观察的过程中，患者也会因治疗效果不佳，反复出现黑便。 2. 梗阻: 胃MALT淋巴瘤的病变范围常较广泛，可从胃体、胃窦延续至十二指肠降段，导致幽门及十二指肠狭窄，出现消化道梗阻症状。此时口服抗HP药物治疗效果差，可选用静脉抑酸及抗生素。,3. 穿孔：由于该病恶性程度低，进展缓慢，穿孔并发症极其罕见。 4. 高恶性转变：胃M
3、ALT淋巴瘤向弥漫性大B细胞淋巴瘤转化是胃淋巴瘤恶变最常见的形式，有15%的胃弥漫性大B细胞淋巴瘤可看到残留的MALT淋巴瘤的形 态。在抗HP治疗过程中也可观察到部分对抗生素耐药的患者从最初的低度恶性胃MALT淋巴瘤逐渐进展为高度恶性的胃弥漫性大B细胞淋巴瘤。,对于此病，胃镜检查可发现胃肠道的病变; 而该病的确诊必须依赖活检组织病理学检查, 组织化学; 快速尿素酶试验则可发现H.pylori 感染的证据。,必要时辅以超声内镜的扫描, 通过多取深取活检,再结合病理科的形态学表现及免疫组织化学的方法, 合适的影像学检查, 包括胸部、腹部和盆腔CT、超声内镜对诊断是有帮助的, 在有条件的患者中可行骨
4、髓活检。,内镜表现,内镜表现也缺乏特异性, 镜下病变主要在胃体(44.1%)和胃窦(29.4%), 其中累及2个及其以上病变部位占61.8%, 单一部位相对较少. 可为巨大溃疡、大的隆起等恶性表现, 也可为黏膜糜烂、小结节、黏膜增厚等良性疾病表现。,根据其大体形态可分为息肉型、溃疡型、浸润型、结节型和混合型。,幽门螺旋杆菌检测,多采取快速尿素酶试验、病理活检（银染）、碳-14呼气试验联合检测。 由于胃MALT淋巴瘤患者在确诊前多有长期上腹部不适的症状，要注意患者所用药物对幽门螺旋杆菌的检测结果的影响。常因患者近期内服用了质子泵抑酸剂和抗生素而导致假阴性。,超声内镜,根据EUS 下胃淋巴瘤的声象
5、改变,将其分为四型:浅表扩散型、弥漫性浸润型、肿块型、混合型。,其中弥漫性浸润型最常见,表现为胃壁弥漫性增厚、第2 、3 层为低回声取代,涉及范围较广,有时累及十二指肠,但较少累及食道。 肿块型可见局部形成低回声团块、突向胃腔,并可形成溃疡。 浅表扩散型在内镜下可无明显改变, EUS 可见胃壁1 、2 层增厚,为低回声取代。,胃淋巴瘤EUS 声象图特点为:,病灶呈低回声; 所侵犯胃壁层次结构消失; 病灶处胃壁明显增厚; 病灶边界清楚; 大部分为连续性,少数为多中心; 易沿长轴生长。,图4：超声扫查见肿胀粘膜为粘膜及粘膜下层增厚，层次不清，厚度约1.3厘米固有肌层完整。图5：超声所见：胃体胃角病
6、灶处胃壁五层结构清晰，黏膜层稍增厚。图6：超声扫查见病变处黏膜明显增厚达8-9毫米，部分胃壁层次尚可辨认，部分层次不清。,病理学检查,至少需要对一个肿瘤组织的石蜡块的所有切片进行病理学检查，胃MALT淋巴瘤确诊的免疫表型指标：CD20+, CD5-, CD10-, 细胞周期蛋白D1-,分子遗传学分析检测抗原受体基因重排有助于鉴别淋巴细胞的多克隆与单克隆性。bcl-10和细胞遗传学或FISH检测 t(11;18)有助于判断抗HP的效果。若bcl-10阳性或t(11;18)阳性，提示抗HP治疗大多无效。,CT表现,多累及2个或3个部位的胃壁增厚, 初期因黏膜完整胃壁呈分层强化, 胃腔可扩张或无狭窄
7、, CT易误诊为浸润型胃癌。,胃淋巴瘤CT 表现一般为胃壁弥漫性增厚, CT 测量超过2cm，增厚胃壁密度一般较均匀, 与正常胃壁密度基本相等,无明显分界, 增厚相当明显时可见不规则低密度区, 多代表局灶性坏死。增强后增厚胃壁有轻度强化, 见病变表面粘膜于增强早期呈线样强化, 密度高于病变本身, 推测此征象可能为本病特征之一。,原发性胃淋巴瘤, 弥漫润型。A 平扫, B 增强扫。显示胃体大弯侧壁广泛显著增厚, 内见低密度区, 增强不强化, 胃腔形态有改变,胃周脂肪减少, 胃周无肿大淋巴结。,继发性胃淋巴瘤, 弥漫浸润弄。A、B 为增强扫描。显示胃体及胃窦广泛增厚, 增厚胃壁有轻度强化, 表面见
8、线样明显强化影, 肝左外叶见浸润灶, 腹膜后肾门水平肿大融合的淋巴结。,原发性胃淋巴瘤, 节段浸润型。A 平扫, B 增强扫描。显示胃窦区后壁节段增厚, 邻近见肿大淋巴结, 增厚胃壁表面明显线样强化。,与胃癌鉴别,弥漫浸润型胃淋巴瘤需与浸润型胃癌鉴别, 两者均表现为胃壁广泛增厚, 前者虽有胃壁的明显增厚, 但尚有一定柔软度, 后者胃壁增厚不如淋巴瘤, 但胃壁僵硬, 胃腔形态固定不变; 前者因病变起源于粘膜下, 增强早期可见未受累的粘膜明显呈线样强化, 病灶仅轻度强化, 局部淋巴结肿大不能作为鉴别的可靠依据。,节段型及肿块型胃淋巴瘤应与蕈伞型和溃疡型胃癌鉴别, 前者病变范围一般较广, 溃疡较浅,
9、 CT 不易显示, 病变起源于粘膜下, 邻近胃粘膜一般正常, 病灶边界光滑清楚, 胃周围脂肪间隙多存在, 很少侵犯邻近脏器; 后者溃疡一般较深, 粘膜破坏中断, 病灶多不规则, 胃周脂肪间隙多减少或消失, 侵犯邻近器官较胃淋巴瘤多见; 有时缺乏特征性, 易误诊,胃淋巴瘤的CT 表现特点:,( 1) 胃壁广泛性明显增厚( 多 2cm) , 并有一定柔软度; ( 2) 增强早期可见受累胃壁的胃粘膜呈线样强化; ( 3) 病灶一般边界清晰光整, 累及周围脏器较少; ( 4) 继发性胃淋巴瘤, 可见其它部位的淋巴瘤同时存在,骨髓活检,了解有无骨髓受累，远处转移的范围，决定分期,越来越多的证据研究表明了
10、抗生素治疗胃MALT淋巴瘤的有效性, 大约2/3的局限性胃MALT淋巴瘤在抗生素治疗清除H.pylori 后感染后达到了肿瘤完全缓解. 亦有研究指出,在对H.pylori 根除治疗无效的患者中, 放疗的疗效与手术相似, 高于化疗, 因此保守治疗策略日益受到重视。,抗HP 治疗: E 期胃低度恶性MALT淋巴瘤HP 阳性时,抗HP 感染治疗有效,完全缓解(CR) 率为60 %100 % ,平均约80 %。 推荐的抗HP 治疗 为阿莫西林1 g bid, 克拉霉素250 mg bid, 奥美拉唑20 mg bid, 连用7 天。另一个常用的方案为克拉霉素, 奥美拉唑, 甲硝唑。HP 杀灭率90%
11、。,虽然消灭HP 发生在药物治疗结束后一月内, 但肿瘤消失通常需要数月。75% 抗HP 治疗病人在治愈HP 后3 12 月肿瘤消退,有记载组织学完全消退延迟至18 个月。,图1 胃MALT淋巴瘤 图2 单纯根除HP后3月 图3单纯根除HP后9月,2 手术治疗:由于胃NHL 黏膜下广泛浸润,常需做全胃切除以去除全部肿瘤病灶,胃全部切除后严重影响患者的生存质量,部分胃切除者可出现残胃复发。 低度恶性胃MALT 淋巴瘤的手术治疗仅限于肿瘤合并胃穿孔或急性出血等急症情况。,3. 放射治疗:胃NHL 对放射治疗敏感,由于放射治疗为非创伤性治疗手段,能保留胃功能,提高生存质量,放射治疗合并或不合并化疗逐步
12、成为早期胃NHL 保留胃功能治疗的主要治疗手段之一。,4. 化疗:化疗常应用于胃MALT淋巴瘤术后或放射治疗后辅助治疗,单纯化疗为主要治疗手段的报道极少见,单一药物环磷酰胺或苯丁酸氮芥(瘤可宁) 治疗的5 年无病生存率和总生存率分别为50 %和70 %。,5. 治疗原则:美国癌症综合网建议低度恶性胃MALT淋巴瘤的非大肿块临床E 期、HP 阳性病例应用抗HP 治疗3周,同时合并应用H2 受体阻滞剂。3 个月后通过内窥镜做病理和HP 检查,如果淋巴瘤和HP 均阴性,则可随访观察;如果HP 阳性,但淋巴瘤阴性或淋巴瘤阳性而病情稳定,可考虑选用二线抗菌素治疗3 周;不管HP 阳性还是阴性,淋巴瘤未控
13、或者病情进展时,必须考虑放射治疗。对于大肿块E期或E 期,HP 阴性者,首先考虑放射治疗。 期胃MALT淋巴瘤,如果有胃肠道出血、大肿块、过去6 个月内病变进展、有症状、危及器官功能或患者要求治疗,应考虑化疗或放射治疗;如无上述指标,可考虑临床观察。,胃肠道NHL 的临床分期,期别 临床分期描述 期 肿瘤局限于胃肠道,单一原发灶或多个非连续性病 变 期 肿瘤侵及区域淋巴结 1 局部淋巴结(胃旁或肠道旁淋巴结) 受侵 2 远处膈下淋巴结(肠系膜、腹主动脉旁、腔静脉旁、 盆 腔和腹股沟淋巴结) 受侵 E 期 肿瘤穿透浆膜侵及临近器官或组织 1E 同时有局部淋巴结(胃旁或肠道旁淋巴结) 受侵 2E 同时有远处膈下淋巴结(肠系膜、腹主动脉旁、腔 静脉 旁、盆腔和腹股沟淋巴结) 受侵 期 远处结外器官受侵或胃肠道病变伴膈上淋巴结受侵,结论,胃MALT淋巴瘤为低度恶性的非霍奇金淋巴瘤,具有低恶性、临床少见、误诊率高的特点. 其发生与H.pylori 感染密切相关, 胃镜是重要的检查方法, 病理诊断是胃MALT淋巴瘤诊断的金标准.由于胃MALT淋巴瘤的治疗和预后与疾病分期密切相关, 因此早期诊断至关重要, 多点深层活检可提高诊断的阳性率, 有条件的单位应对疑似淋巴瘤的活检标本常规行免疫组织化学检查.,