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1、原发性系统性小血管炎Primary systemic small vessel vasculitis,赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科,1,行业专业,内容,基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则,2,行业专业,系统性血管炎,以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides） 分类 原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.,3,行业专业,系统性血管炎命名分类
2、（Chapel Hill， 1994）,大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192,4,行业专业,ANCAAnti-n
3、eutrophil cytoplasmic autoantibodies,抗中性粒细胞胞浆抗体 1982年发现 部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具 Wegeners granulomatosus Microscopic polyangiitis Churg-Srauss syndrome,5,行业专业,由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis,6,行业专业,ANCA阳性小血管炎发生率,西
4、方国家最常见的自身免疫性疾病 英国：发病率仅次于RA 我国：不少见 北京大学肾脏病研究所近6年共新诊断400例,7,行业专业,内容,基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则,8,行业专业,病因学（etiology）,病因不清 家族聚集倾向 感染 金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍 环境因素 硅 药物 丙基硫氧嘧啶 肼苯哒嗪,9,行业专业,发病机制（pathogenesis）,T细胞的作用 肉芽肿形成 Th1/Th2转换？ 体液免疫 ANCA NeutrophilANCA内皮细胞 AECA,10,行业专业,内容,基本概念 病因和发病机理 ANCA
5、相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则,11,行业专业,美国1990年分类诊断标准-Wegeners granulomatosus,鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为WG,12,行业专业,美国1990年分类诊断标准-Polyarteritis nodosa 41(6):404-407,25,行业专业,PTU 可引起 ANCA 阳性系统性小血管炎 PTU 引起的 ANCA为多克隆，滴度高 最重要的治疗是停用 PT
6、U 内脏受累可应用免疫抑制治疗 临床缓解后ANCA滴度下降，但可长期阳性,徐旭东等。 中华内科杂志 2002; 41(6):404-407,郭晓慧等。 中华医学杂志 2003: 83(11):932-935,26,行业专业,内容,基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则,27,行业专业,实验室检查,一般指标 ESR快，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常或轻度降低 特异性指标-ANCA 诊断，指导治疗，判断复发,28,行业专业,ANCA检测方法,IIF法 cANCA-WG pANCA-MPA 抗原特异性ELISA法 抗PR3抗体-WG
7、抗MPO抗体-MPA,29,行业专业,已知的ANCA靶抗原,30,行业专业,内容,基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则,31,行业专业,治疗（treatment）,诱导治疗（induction）：3-12个月 维持治疗（maintenance）：1-2年 不推荐单独应用糖皮质激素,2003 UpToDate 6/03,32,行业专业,诱导治疗：糖皮质激素和CTX,强的松（prednisone） 剂量：1mg/kgd 10-15mg/d 维持 0.5-1 年 环磷酰胺（cyclophosphamide, CTX） 口服：2-3mg/kg d 静点
8、：0.5-1.0g/m 上述剂量直到病情缓解 months to one to two years,2003 UpToDate 6/03,33,行业专业,甲基强的松龙冲击疗法Methylprednisolone pulse therapy,肺出血 小动脉/或肾小球袢坏死 新月体性肾小球肾炎 MP 7-15mg/kgd (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程 注意副作用：高血压，高血糖和水钠潴留,指征,方案,34,行业专业,血浆置换疗法（plasma exchange）,合并抗GBM抗体 肺出血（pulmonary hemorrhage）,2003 UpToDate 6/03,35,行业
9、专业,维持治疗,硫唑嘌呤（依木兰，azathioprine） 1.52.0 mg/kg/d 糖皮质激素（corticosteroid） 小剂量: prednisone 10 mg/d 停用,2003 UpToDate 6/03,36,行业专业,其它细胞毒药物,霉酚酸酯 (mycophenolate mofetil, MMF) 多用于维持治疗 1.5-2.0g 半年, 0.75-1.0g 1年 来氟米特（ leflunomide ） 维持治疗？ 20-30mg/d, 时间？,37,行业专业,终末期肾率患者的治疗End stage of renal disease, ESRD,透析 （dialys
10、is） 只要有肾外活动病变，还应积极治疗 肾移植 （renal transplantation） 控制活动病变后可移植 ANCA滴度不影响移植肾存活,38,行业专业,Summary,Primary small vessel vasculitis Wegeners granulomatosus Microscopic polyangiitis Churg Strauss syndrome Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies Systemic involvement Lung, head, kidney, others Treatment,39,行业专业,