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1、新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,1,专业荟萃,新生儿脑发育检查方法,超声 CT MRI ： 普通MRI 弥散张量成像 DTI,2,专业荟萃,新生儿脑发育检查方法,MRI 的优点 软组织分辨力高、无辐射、 不移动病儿可作矢面，冠面，轴位像。 MRI 表现 T1加权 (T1WI)高信号： 脂肪、蛋白质、亚急性出血 T2加权 (T2WI)高信号：水,3,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育, 新生儿、婴儿期是生后脑发育 成熟过程中最重要的时期 此时期脑组织生化、临床及 MR 影像上都发生了较大的变化,4,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,在MR上掌握脑灰、白质分辩及髓鞘 发育进程 对正确判断 : 正
2、常 发育落后 脑白质病等起重要作用,5,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,早在1920年 Flechsig 就已阐明 髓鞘的有、无和程度与神经 冲动传导及反应有密切关系 在90年代 van der Knaap也 证实了他的理论 髓鞘成熟代表脑的成熟过程,6,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,什么是髓鞘？ 中枢神经系统与周围神经不同， 中枢神经系统：少突胶质细胞形成很 多突起,其细胞浆消失，余下来的细胞 膜呈螺旋状地包绕在轴突周围 一个少突胶质细胞可提供50根神经 纤维的髓鞘段,7,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育, 髓鞘是一种特殊的膜构成，需多种脂质 和蛋白合成，并相互作用，相互协
3、调才 能稳定，任何原因起髓鞘成分改变可使 其不稳定而脱失 脂质成分：胆固醇、糖脂、磷脂,8,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育, 脂质膜有两种特性：亲水性、疏水性 在液体环境中脂质膜形成两层分子膜 亲水性者转向内浸在水内，两层脂质 膜的两面由蛋白包围 脑白质内含有大量的轴突，由髓鞘包绕,9,专业荟萃,10,专业荟萃,正常髓鞘结构,11,专业荟萃,正常髓鞘结构,12,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,MR是目前唯一能在活体上 显示髓鞘形成的方法 并且能准确地显示髓鞘在有序地进行,13,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脑髓鞘形成： 从胎儿5个月开始一直持续到终身 生后两岁以内髓鞘形成很
4、快，每个 月都有进展 两岁以后发展逐渐缓慢,14,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,不同阶段脑影像的表现因脑组织 水分变化和髓鞘形成而有所不同 国外一些作者 ： McArdle, Barkovich, Martin, Dietrich, Holland 等 对正常脑成熟的 MRI 做过一些研究,15,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,证明了：MRI上髓鞘化的进程与解剖学、 组织学是一致的 为建立我国小儿正常脑髓鞘化的时间表， 我们对100名没有神经系统疾病小儿 脑的 MRI 进行回顾性研究（0.35T）,16,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,在 MRI上观察脑的成熟过程应注意 以
5、下几方面： 1. 脑回脑沟的发育 2. 脑灰白质分辩的演变 3. 脑髓鞘化的进程 4. 脑室大小及蛛网膜下腔宽窄 5. 脑铁质沉着,17,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成有其一定顺序 : 从尾侧向头侧, 从背侧向腹侧进行 感觉神经束先于运动神经束 皮质先于白质 白质的放射神经束先于连合神经束,18,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成 T1WI 高信号（6个月以前看T1WI) T2WI 低信号 (6个月以后看T2WI),19,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,正常足月儿出生时 (轴位) T1WI 高信号的有： 放射冠中央 大脑脚、视束、桥脑背侧、内囊后肢 丘脑 腹外
6、侧 小脑上蚓、小脑上、下脚,20,专业荟萃,同上例,T1WI T2WI,21,专业荟萃,22,专业荟萃,4天,23,专业荟萃,生后3-4天,24,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,正常足月儿出生时（矢状位） T1WI 高信号 脊髓、延髓、桥脑背侧 沿内侧丘系向头侧伸展至 大脑脚、丘脑腹外侧核、 内囊、放射冠,25,专业荟萃,4天,26,专业荟萃,27,专业荟萃,4天,28,专业荟萃,T2WI,29,专业荟萃,同上例，男，4天,30,专业荟萃,男，4天,31,专业荟萃,男，4天,32,专业荟萃,男，4天,33,专业荟萃,21天,34,专业荟萃,同上例 T2WI,35,专业荟萃,21天,36,
7、专业荟萃,CT 21天,37,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,生后12个月 T1WI 高信号 由放射冠向中央前后回扩展 视放射、小脑深部白质 桥脑背侧高信号向腹侧扩展,38,专业荟萃,T1WI 70天,39,专业荟萃,男，70天,40,专业荟萃,男，70天,41,专业荟萃,T2WI 70天,42,专业荟萃,同上例,43,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI高信号 3个月 ： 小脑中脚 4个月 ： 胼胝体压部， 半卵圆中心 45个月： 内囊前肢 5个月 ：胼胝体体膝部,44,专业荟萃,70天,4个月,45,专业荟萃,胼胝体的发育,6天 8天 1个月,2个月 4个月 1岁,46,专
8、业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI高信号 个月：枕叶、顶叶 个月：额叶 个月：颞叶,47,专业荟萃,7个月,48,专业荟萃,7个月 T2WI,49,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T2WI 低信号 个月：内囊后肢 个月：胼胝体压部 个月：胼胝体膝部 个月：内囊前肢,50,专业荟萃,7个月,51,专业荟萃,7个月,52,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T2WI 低信号 个月：半卵圆中心 个月：枕叶后部白质 顶叶白质 个月：额叶白质 个月：颞叶白质,53,专业荟萃,7个月,54,专业荟萃,半卵圆中心 T2WI,55,专业荟萃,18个月,56,专业荟萃,同上例18个月,57,专
9、业荟萃,同上例,58,专业荟萃,22个月,59,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成 在T1WI呈高信号，T2WI呈低信号 但两者并不同步 例如： 内囊前肢：个月高信号 个月低信号 半卵圆中心：个月高信号 个月低信号,60,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘的结构及其生化组成： 髓鞘是由两层脂质及数种蛋白质 大分子构成的膜， 外层膜由 50% 胆固醇、糖脂、 蛋白质构成,61,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育, 生后6个月胆固醇及糖脂的 成分增多，在细胞浆与细胞外 表面是亲水的。 胆固醇、糖脂、蛋白质使水的 T1缩短， 故在髓鞘形成的早期，T1WI 呈高信号。,62,专业
10、荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,关于 髓鞘在 T2WI 呈低信号 Holland：在两岁内 脑水分下降， 两层脂质膜内有疏水性物质形成。 Svennerholm：两岁以内 白质内饱和 的长链脂肪酸量下降，单烯增加， 大部分是疏水性的磷脂。,63,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,关于髓鞘在 T2WI 呈低信号 Yakovlev：在尸体上证实了髓鞘 内有磷脂。 Norton：成熟的髓鞘含有： 胆固醇 25%，糖脂 29%, 磷脂 46%。,64,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,随着髓鞘的成熟： 内层中疏水的磷脂增加， 水分下降，T2 缩短，质子密度 减低。 T2WI：成熟髓鞘为低信号
11、。,65,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI： 显示髓鞘形成 初级阶段 T2WI： 显示髓鞘形成 成熟阶段,66,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育, 观察脑灰白质分辩 分为5期： （与年龄有密切关系） 表示了脑发育过程中水分的变化。 表示大脑深部白质髓鞘形成情况。,67,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脑灰白质分辩 及 其演变 轴位 T2WI上观察： 脑中央部分：大脑脚、脑干、 基底节、丘脑 脑中间部分：大脑深部白质及 皮质下 白 质。 脑外围部分：脑皮质。,68,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 I 期： 中央部分：低信号 中间部分： 高信号 外围部分：低信号
12、新生儿 100% 属此期。 出生时灰白质含水量相同，均为90%。 中间部分为高信号。,69,专业荟萃,70,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 II 期： 中央：低信号 中间：高信号，呈树枝状分布 外围：低信号 1个 6个月者 88% 属此期 皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高,71,专业荟萃,4个月 70天,72,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 III 期： 中央：低信号 中间：额顶区 高信号 枕叶中间部分与外围部分：呈相等信号 6个月 12个月者 20% 属此期 80% 属第 IV 期 白质内髓鞘形成水分下降，从后向前发展,73,专业荟萃,7个月,74,专业荟萃,新生儿、
13、婴儿正常脑髓鞘发育,第 IV 期：等信号期 中央：稍低信号 中间与外围部分：等信号 白质内逐渐有髓鞘成熟，水分下降 中间部分信号减低，与外围相似,75,专业荟萃,12个月,76,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 V 期： 灰白质倒转 外围（灰质）：中等信号 中间部分（白质）：低信号 中央与外围 等信号 12个月 18个月 2岁：100% 属此期 大脑深部白质内水分降低，水分比灰质少。,77,专业荟萃,22个月 17个月,78,专业荟萃,18个月,79,专业荟萃,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,灰、白质的演变也代表脑成熟的进程， 且对比鲜明容易掌握。 诊断疾病时： 先观察灰、白质分辩属哪一期
14、 （与月龄是否相符？是否落后及落后程度） 然后仔细观察各部位髓鞘形成的情况。,80,专业荟萃,判断髓鞘发育新进展,弥散张量成像 显示髓鞘化更敏感,81,专业荟萃,弥散张量成像 DTI,发育中的髓鞘 T1WI上高信号（生后-6个月） T2WI上低信号 DTI比普通MRI反映脑的髓鞘化更为敏感，反映 髓鞘化的时间也更长。 在普通MRI上观察髓鞘化进程只能限于2岁左右， 2岁以后岁鞘化的情况就不能分辨。 在DTI上从新生儿一直可看到成人不同阶段 髓鞘化的发展。,82,专业荟萃,T1WI T2WI FA图,女 26天， 正常新生儿,83,专业荟萃,T1WI T2WI FA图,男 2个月正常,84,专业荟萃,T1WI T2WI FA图,男 18个月 正常婴儿,85,专业荟萃,22个月正常男婴,86,专业荟萃,T1WI T2WI FA图,男 3岁 正常,87,专业荟萃,脑发育,26d 12mo 18mo,3y 6y 13y,FA 图,88,专业荟萃,89,专业荟萃,男，7岁，遗传代谢性脑病,90,专业荟萃,91,专业荟萃,92,专业荟萃,93,专业荟萃,