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1、9 6 主国丛! 丛急煎医堂! Q ! ! 生! 旦筮! ! 鲞筮! 塑剑! 旦塑i 坐曼婴! 堡! 鲤：旦! 垫! ! 。y Q ! ：! ! ：! S t e v e n J o h n s o n 综合征一例 郭琴华葛红曷 患儿，女，6 岁，因“发热4 d ，皮疹3d ，嗜睡1 2h ”收住我 科。患儿4d 前受凉后出现发热，体温在3 8 0 3 9 5 之 间，伴鼻塞、流涕热前时有畏寒、寒战，无抽搐，热退无大 汗，有咳嗽，不剧，无气促、发绀，无呕吐、腹泻。近3d 患儿 颜面部、躯干、四肢皮肤出现广泛红色斑丘疹，同时双眼睑 结膜红肿，边缘有白色膜状物，眼周较多黄白色分泌物，伴 畏光、流泪
2、、睁眼困难。曾于当地医院就诊，予“阿洛西林 针、头孢西丁针”抗感染治疗，体温仍反复，x 线胸片检查提 示两肺纹理增粗。于当地医院救治过程中，患儿出现嗜睡， 呼之能应，无晕厥，无头痛，无肢体强直。为进一步诊治，转 我院。入院查体：体温3 8 5 ，脉搏1 4 0 次m i n ，呼吸 3 0 次m i n ，神志清。嗜睡状态，面色略苍白颈软，无抵抗， 双结膜充血伴白色不易剔除的膜状物，眼周较多黄白色分 泌物，睁眼困难，口周、上颚、牙周黏膜见较多溃疡，部分灰 白色苔膜，双扁桃体n 度肿大，无脓性分泌物，双肺呼吸音 粗，可闻及干性哕音及痰鸣音，心率1 4 0 次m i n 律齐，心音 中等，未闻及病
3、理性杂音，腹平软，全腹无压痛，无反跳痛及 肌紧张，未及包块，肝脾肋下未触及，四肢活动正常，肢端 温，颜面部、颈部、躯干、四肢可见密集红色斑丘疹，手足底 可见散在红色丘疹、未见水疱疹，肛周、会阴部皮肤潮红、充 血、糜烂，神经系统检查无阳性体征。入院后血常规：W B C 2 4 1 1 0 9 L ，N8 2 5 ，L7 7 ，M9 8 ，H b1 1 9g L ，P L T 3 5 2 1 0 9 几。血生化肝肾功能正常，心肌酶谱中肌酸激酶 1 7 6U L ，C K M B8 6U L ，d - 羟丁酸脱氢酶3 5 8U L ，乳酸脱 氢酶3 6 5U L ，C R P2 6 9m g L ，
4、淀粉酶9 3 0U L ，球蛋白升高 ( 3 5g L ) ，肌钙蛋白T 弱阳性，麻疹抗体阴性，尿常规蛋白 阳性，心电图示窦性心动过速。根据病史、症状、体征，入院 后诊断为S t e v e n - J o h n s o n 综合征。给予抗感染，甲基泼尼松 龙减轻炎症渗出，输注血浆，保护心肌细胞等支持治疗。硼 酸水冲洗眼部，加强眼部、E l 腔溃疡、皮肤护理。根据病情 调节输液量，控制体温。治疗第3 天，患J L f l 缶床症状明显好 转，第1 4 天复查血常规：W B C9 5 2 1 0 L ，N6 4 8 ，L 2 9 1 ，M6 1 ，H b1 2 0s L ，P L T2 9 8
5、 1 0 9 L 。复查心肌 酶谱：肌酸激酶1 3 5U L ，C K - M B2 2U L ，a - 羟丁酸脱氢酶 1 9 2U L ，乳酸脱氢酶2 3 7U L ，C l I P1 8 , w L ，淀粉酶1 2 8U L ， 球蛋白( 2 9g L ) 及肌钙蛋白T 均恢复正常。X 线胸片、心 电图复查无异常，眼部、口腔溃疡及颜面、躯干、肛周、会阴 皮疹基本消退。 讨论S t e v e n J o h n s o n 综合征是一种与免疫有关的急 D O I ：1 0 3 7 6 0 e m a j i s s n 1 6 7 3 4 9 1 2 2 0 1 1 0 1 0 3 9 作
6、者单位：3 1 5 6 0 0 浙江省宁海第一医院儿科 性非化脓性炎症，以皮肤、黏膜多样化表现为特征，属变态 反应性疾病，发生于有过敏体质患儿。反应原可为支原体、 病毒( 主要为单纯疱疹病毒) 、细菌、真菌感染药物( 磺胺 药、青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂) 及食物 等。感染引起发病的潜伏期长于药物引起者，且以学龄儿 童发病者为多。皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处， 先出现血管扩张和局部水肿，血管周围、表皮下有明显的淋 巴细胞浸润，继而红细胞渗出至血管外，严重病例可发生整 个表皮层坏死。重症病例心、肺、脑也可受累，皮肤病变严 重，红斑较大或疱疹多，范围较广，继发细菌感染可出现红
7、 肿化脓。黏膜病变与皮肤病理改变相似，病变较广泛，可波 及口、鼻、眼、肛门及外生殖器，尤以口唇炎及结膜炎常见且 严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜， 有脓性分泌物。患儿可出现眼睑红肿、畏光、角膜溃疡，重 者可影响视力致失明。患儿可伴高热、寒战或发生中毒性 休克、急性心肌炎、心脏扩大、心力衰竭、肺炎、肺不张、胸腔 积液等。并发咽喉炎可引起呼吸困难。泌尿系统受累可见 尿道炎、肾炎、少数发生肾功能衰竭等多系统损害。实验室 检查无特异性。外周血白细胞总数可增高，嗜中性或嗜酸性 细胞增高。在无泌尿系统感染的情况下，尿检查可见一过 性蛋白尿，必要时行x 线胸片检查了解心肺情况。治疗原 则是
8、对症处理、预防继发感染、加强护理、做好消毒隔离。 对于全身症状重或口腔黏膜损伤严重者，应通过静脉补充 营养、保证液量与热卡，做好局部治疗，眼部可予硼酸水冲 洗并涂抗生素可的松眼膏，口腔黏膜糜烂处宜吹入中药锡 类散以减轻疼痛促进恢复，皮肤黏膜破损可涂抗生素可的松 软膏。有继发细菌感染时抗生素应选过敏反应较少的药物， 在抗生素控制感染的基础上应用皮质激素，如甲基泼尼松龙 1 2m s ( k g d ) 或地塞米松 o 3 一o 6r a g ( k g d ) ，必要 时加大剂量，病情控制后改为口服，逐渐停用，一般用药不超 过1 周。单纯疱疹病毒感染时不应用激素，以免发生严重不 良后果。如有心、肺、肾并发症，应控制输入量及输液速度。 多数患儿经积极治疗预后良好，少数患儿因心、肾严重并发 症而死亡，角膜溃疡处理不及时可致失明。 S t e v e n - J o h n s o n 综合征临床上需与皮肤黏膜淋巴结综 合征、红斑性天疱疮、中毒性表皮坏死性溶解征等疾病鉴 别。由于本病少见及缺乏特异性临床诊断试验，若临床医 师认识不足，可造成误诊、漏诊，延误治疗，重症患儿可出现 心力衰竭、双眼失明等后遗症，值得临床医生重视。 ( 收稿日期：2 0 1 0 - 0 7 - 0 5 ；修回日期：2 0 1 0 1 0 - 2 5 ) ( 本文编辑：李永军) 万方数据