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1、恶性间皮瘤及其鉴别诊断 恶性间皮瘤及其鉴别诊断 Cesar A. Moran, MD Professor of Pathology M D Anderson Cancer Center Houston, TX 韩 韩 铭铭 译 译 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 Wagner于于1870年首次报道年首次报道。 该命名过去有争议该命名过去有争议，曾有人将这种肿瘤命 曾有人将这种肿瘤命 名为“名为“Endothelioma（内皮瘤）” （内皮瘤）” 。 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 DuBray 与与Rosson发现此类肿瘤起源于胸发现此类肿瘤起源于胸 膜壁层的表面膜壁层的表面，于于1920年提出命名为“间年提
2、出命名为“间 皮瘤”皮瘤”。 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 1931年年，Klemperer 与与Rabin描述了间皮描述了间皮 瘤的一些重要特征瘤的一些重要特征，其中多数在现代外科其中多数在现代外科 病理学中还在沿用病理学中还在沿用： 局限性生长于胸膜的肿瘤通常是良性局限性生长于胸膜的肿瘤通常是良性； 恶性间皮瘤常为弥漫性恶性间皮瘤常为弥漫性； 组织形态变化多组织形态变化多。 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 1953年年，Weiss提出石棉接触可能诱发恶提出石棉接触可能诱发恶 性间皮瘤性间皮瘤。 Weiss A. Medizinische 1953 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 1960年年，Wagner等报道
3、了发生于南非等报道了发生于南非 Cape Providence西北部居民的一组间皮西北部居民的一组间皮 瘤瘤，发现石棉接触和恶性间皮瘤的发生密发现石棉接触和恶性间皮瘤的发生密 切相关切相关。 其中两例没有发现石棉接触史其中两例没有发现石棉接触史。 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 一些实验研究提示一些实验研究提示，恶性间皮瘤起源于间恶性间皮瘤起源于间 皮和间皮下间充质细胞。皮和间皮下间充质细胞。 无论起源如何无论起源如何，浆膜腔如胸膜浆膜腔如胸膜、腹膜腹膜、心心 包膜的衬覆表面包膜的衬覆表面，都是肿瘤的好发部位都是肿瘤的好发部位。 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 过去过去，恶性间皮瘤比较少见恶性间皮瘤比较少见，
4、尸检率为尸检率为 0.1-0.01%； 现在现在，美国每年新增病例约美国每年新增病例约2000例例； 石棉接触率的差异取决于研究针对的人口石棉接触率的差异取决于研究针对的人口。 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 在英国在英国、南非和美国东部南非和美国东部，约约80的患者的患者 曾有石棉接触史。曾有石棉接触史。 而在美国中西部而在美国中西部，只有约只有约50的患者纪录的患者纪录 有石棉接触史有石棉接触史。 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 石棉接触：石棉接触： - 直接职业性接触 直接职业性接触 - 间接职业性接触 间接职业性接触 - 家庭接触 家庭接触 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 石棉接触石棉接触，潜伏期潜伏期： 平
5、均 平均 20 - 40年 年 范围 范围 15 - 60年年 其他因素其他因素： 辐射辐射 己烯雌酚己烯雌酚 慢性炎症（病毒慢性炎症（病毒 - SV40） 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 罕见的肿瘤罕见的肿瘤 可发生于任何年龄组可发生于任何年龄组 好发于好发于50-69岁 岁 50 - 80与石棉纤维相关 与石棉纤维相关 诊断要点 诊断要点 充足的临床病史充足的临床病史 充足的影像学信息充足的影像学信息 合适的活检材料 合适的活检材料 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 临床特征临床特征 - 胸痛胸痛 - 气短气短 - 体重减轻 体重减轻 影像学特征 影像学特征 影像学特征 影像学特征 病理分期 病理分期 TN
6、M分期系统分期系统 T1-T4=取决于手术方式（胸膜外肺切除术取决于手术方式（胸膜外肺切除术、胸胸 膜剥脱术膜剥脱术、活检）活检） N1-N3（同侧（同侧、对侧对侧、肺门肺门、纵隔）纵隔） M1=远处远处转移 转移 大体特征 大体特征 胸膜弥漫性增厚胸膜弥漫性增厚 肿瘤呈灰白色 肿瘤呈灰白色 可能浸润到肺叶间隔 可能浸润到肺叶间隔 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 组织学结构组织学结构 上皮样上皮样 肉瘤样肉瘤样 双相性双相性 不常见类型 不常见类型 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 上皮样间皮瘤：上皮样间皮瘤： - 上皮样上皮样 - 管状乳头状管状乳头状 - 腺样 腺样 - 粘液样粘液样 - 透明细胞型透明细胞
7、型 - 蜕膜样蜕膜样 - 富含脂质型 富含脂质型 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 原位恶性间皮瘤 原位恶性间皮瘤 只有在同一个标本只有在同一个标本、随访的活检标本或尸检中随访的活检标本或尸检中 被证实存在浸润时被证实存在浸润时，才可以诊断才可以诊断； 只有在胸膜的不同区域发现有明确的浸润时只有在胸膜的不同区域发现有明确的浸润时， 才可以诊断才可以诊断； 没有石棉接触史的患者不能诊断没有石棉接触史的患者不能诊断。 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 上皮样间皮瘤 上皮样间皮瘤 管状乳头状管状乳头状 粘液性 粘液性 腺腺 样 样 黏液样 黏液样 透明细胞型 透明细胞型 辅助检查 辅助检查 PA
8、S，伴或不伴淀粉酶消化 伴或不伴淀粉酶消化 粘蛋白卡红粘蛋白卡红 广谱角蛋白 广谱角蛋白 CK5/6 Calretinin 癌抗原表位癌抗原表位 CEA,LeuM1,B72.3, Ber-Ep4 角蛋白 角蛋白 Calre=nin 结论：结论： 实际应用中实际应用中，一组四个标记物通常就可以一组四个标记物通常就可以 鉴别上皮样间皮瘤和腺癌鉴别上皮样间皮瘤和腺癌 - Calretinin , CK 5/6,CEA, MOC-31 电镜 电镜 石棉小体石棉小体？ 是否总有可能是否总有可能? 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 治疗：治疗： 胸膜剥脱术胸膜剥脱术 肺叶切除术 肺叶切除术 亚型及鉴别诊断 亚型及鉴
9、别诊断 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤 鉴别诊断鉴别诊断 - 胸膜炎胸膜炎 - 反应性间皮增生 反应性间皮增生 胸膜炎 胸膜炎 急性或慢性急性或慢性 胸腔积液 胸腔积液 胸部疼痛胸部疼痛 胶原血管病胶原血管病 创伤创伤 感染感染 药物反应 药物反应 胸膜炎 胸膜炎 组织学特征组织学特征 -纤维蛋白纤维蛋白 -肉芽组织肉芽组织 -炎症反应炎症反应 -细胞异型性细胞异型性 - 核分裂 核分裂 胸膜炎 胸膜炎 胸膜炎 胸膜炎 胸膜炎 胸膜炎 免疫组化染色是否有助于鉴别间皮瘤和胸免疫组化染色是否有助于鉴别间皮瘤和胸 膜炎膜炎？ 非典型性间皮增生 非典型性间皮增生 AMH 不侵及邻近组织不侵及邻近组织 缺乏活跃
10、的核分裂或细缺乏活跃的核分裂或细 胞的异型性胞的异型性 炎性浸润炎性浸润 纤维蛋白 纤维蛋白 间皮瘤间皮瘤 侵及邻近组织侵及邻近组织，如脂肪如脂肪 组织组织 细胞有异型性细胞有异型性 核分裂活跃 核分裂活跃 AMH 与间皮瘤 与间皮瘤 AMH的免疫组化 的免疫组化 角蛋白（角蛋白（+） Calretinin （+ ） CK5/6（+/ - ） CEA，B72.3，LeuM1，Ber-Ep4（-） 肉瘤样间皮瘤 肉瘤样间皮瘤 肉瘤样形态的区域应占肿瘤的肉瘤样形态的区域应占肿瘤的50以上以上 占恶性间皮瘤的近占恶性间皮瘤的近10 具有与上皮样间皮瘤相似的临床和影像学具有与上皮样间皮瘤相似的临床和影
11、像学 特征 特征 肉瘤样间皮瘤 肉瘤样间皮瘤 组织学亚型：组织学亚型： - 纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤样纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤样 - 促结缔组织增生性 促结缔组织增生性 肉瘤样间皮瘤 肉瘤样间皮瘤 肉瘤样间皮瘤 肉瘤样间皮瘤 恶性纤维组织细胞瘤样 恶性纤维组织细胞瘤样 恶性纤维组织细胞瘤样 恶性纤维组织细胞瘤样 促结缔组织增生性间皮瘤 促结缔组织增生性间皮瘤 诊断标准：诊断标准： 侵犯胸壁或肺侵犯胸壁或肺 单纯的坏死灶单纯的坏死灶 明确的肉瘤样病灶明确的肉瘤样病灶 远处转移（非常罕见远处转移（非常罕见） 促结缔组织增生性间皮瘤 促结缔组织增生性间皮瘤 促结缔组织增生性间皮瘤 促结缔组织
12、增生性间皮瘤 肉瘤样间皮瘤 肉瘤样间皮瘤 最重要的鉴别诊断是胸膜的转移性或原发最重要的鉴别诊断是胸膜的转移性或原发 性肉瘤性肉瘤，更重要的是要与纤维性胸膜炎鉴更重要的是要与纤维性胸膜炎鉴 别别。 纤维性胸膜炎 纤维性胸膜炎 纤维性胸膜炎 纤维性胸膜炎 肉瘤样间皮瘤 肉瘤样间皮瘤 免疫组化特征免疫组化特征 作用有限作用有限 其作用就是排除其他肉瘤其作用就是排除其他肉瘤 广谱角蛋白有帮助广谱角蛋白有帮助，主要用于确定是否侵犯邻主要用于确定是否侵犯邻 近组织近组织 不能鉴别纤维性胸膜炎 不能鉴别纤维性胸膜炎 纤维性胸膜炎与间皮瘤 纤维性胸膜炎与间皮瘤 纤维性胸膜炎纤维性胸膜炎 在渗出下方细胞密集在渗
13、出下方细胞密集， 而远离渗出而远离渗出 “带“带”的的 深部纤维则更丰富深部纤维则更丰富 非典型细胞非典型细胞 毛细管垂直于胸膜表面毛细管垂直于胸膜表面 机化性胸膜炎 机化性胸膜炎 间皮瘤间皮瘤 无区带现象无区带现象 形态温和形态温和 毛细血管不明显毛细血管不明显 间质浸润间质浸润 肉瘤样病灶肉瘤样病灶 单纯的坏死 单纯的坏死 肉瘤样间皮瘤 肉瘤样间皮瘤 治疗治疗 在一些医疗中心在一些医疗中心，诊断肉瘤样间皮瘤后不再诊断肉瘤样间皮瘤后不再 行手术治疗行手术治疗 胸膜外全肺切除术的开展越来越频繁 胸膜外全肺切除术的开展越来越频繁 间皮瘤 间皮瘤 其他类型的间皮瘤包括：其他类型的间皮瘤包括： 双相
14、性（上皮样双相性（上皮样 - 肉瘤样）肉瘤样） 软骨样分化软骨样分化 骨肉瘤样分化骨肉瘤样分化 淋巴细胞组织细胞样 淋巴细胞组织细胞样 双相性间皮瘤 双相性间皮瘤 软骨样分化 软骨样分化 骨肉瘤样分化 淋巴细胞组织细胞样 淋巴细胞组织细胞样 腺癌 腺癌 假间皮瘤样腺癌 假间皮瘤样腺癌 1976年年，Harwood报道了一种外周型肺癌报道了一种外周型肺癌， 其特点是肿瘤弥漫性累及胸膜其特点是肿瘤弥漫性累及胸膜 临床表现临床表现、影像学影像学、大体和组织学上都类大体和组织学上都类 似于胸膜间皮瘤似于胸膜间皮瘤 后来被命名为假间皮瘤样腺癌 后来被命名为假间皮瘤样腺癌 假间皮瘤样腺癌 假间皮瘤样腺癌
15、假间皮瘤样腺癌 假间皮瘤样腺癌 辅助检查 辅助检查 癌抗原表位 癌抗原表位 癌抗原表位 癌抗原表位 间皮瘤与腺癌 间皮瘤与腺癌 腺癌腺癌 预后差预后差 化疗化疗 生存时间约生存时间约18 个月 个月 间皮瘤间皮瘤 预后差预后差 化疗化疗 肺外肺切除术肺外肺切除术 生存时间约生存时间约12 个月个月 冰冻切片如何处理冰冻切片如何处理？ 如果确定为恶性如果确定为恶性 - 恶性上皮性 肿瘤恶性上皮性 肿瘤 如果不确定为恶性如果不确定为恶性 待石蜡切片诊断 待石蜡切片诊断 如果确定为良性如果确定为良性 直接诊断直接诊断 一定要非常谨慎诊断间皮瘤一定要非常谨慎诊断间皮瘤- 肺切除肺切除 问 问 题 题