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1、肺动静脉瘘（pulmonary arterio-venous fistula PAVF ）,2组,肺动静脉瘘 PAVF,肺动静脉瘘：又称肺动静脉畸形，是肺部静脉与动脉直接相通而引起的血流短路。大多数是由先天性血管发育畸形引起也有一部分是后天病变或创伤累积肺血管而引起。 另外，先天性动静脉瘘患者中有3040%有家族性和遗传性毛细血管扩张症,2组,肺动静脉瘘 PAVF,病理改变,扩张的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤样囊腔直接与扩张的静脉相连。动静脉之间的畸形血管经常处于肺动脉压力及血流的作用下，病灶逐渐扩大。,2组,肺动静脉瘘 PAVF,病理分型,根据肺动静脉瘘的输入血管的来源：,为主动脉的分支（如支气
2、管动脉，肋间动脉，或胸主动脉的异常分支）与肺静脉直接交通。,2.体循环和肺循环的直接交通,为扩张的肺动脉血流直接流入扩张的肺静脉，不经过肺部毛细血管网的氧合作用。,1.动脉与肺静脉直接交通,2组,肺动静脉瘘 PAVF,病理分型,根据其输入血管的数目：,输入的动脉与输出的肺静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张的血管，也可为互相连通的多支小血管。,2.复杂型,输入的动脉与输出的肺静脉各一只，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊无分隔。,1.单纯性,2组,肺动静脉瘘 PAVF,2组,肺动静脉瘘 PAVF,2组,肺动静脉瘘 PAVF,临床表现,1.患者多无症状，常偶然发现。较大的肺动静脉瘘主
3、要表现为活动后呼吸困难，心慌，气短，发绀，杵状指，胸痛及红细胞增多症。 2.肺动静脉瘘破裂常见的症状为咯血，其量不等。合并毛细血管扩张症时可有鼻出血，便血，血尿等症状，可见颜面，口唇，耳部和甲床血管扩张。,2组,肺动静脉瘘 PAVF,临床表现,1.本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难; 2.25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状;3.35%50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血; 4.肺动静脉瘘破裂时，
4、患者可出现胸痛并有血胸;5.若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音; 6. PAVM的存在破坏了正常毛细血管的过滤功能，从而容易导致异位栓塞，如脑梗塞、脑脓肿等严重的神经系统症状,2组,肺动静脉瘘 PAVF,X线表现,可根据X线胸片表现可分为： 1.囊状肺动静脉瘘 2.弥漫性肺动静脉瘘,多位于中下野肺或胸膜下，单个或多个钱币样结节病灶，直径1cm至数厘米不等，多为圆形或椭圆形，呈分叶状，密度增高而均匀，少数可见钙化，边界锐利。常可见一支或数支粗大扭曲的血管影引向肺门，为输入血管。,2组,肺动静脉瘘 PAVF,囊状肺动静脉瘘,2组,肺动静脉瘘 PAVF,X线表现,囊状肺动静脉瘘,2组,肺
5、动静脉瘘 PAVF,囊状肺动静脉瘘,2组,肺动静脉瘘 PAVF,囊状肺动静脉瘘,2组,肺动静脉瘘 PAVF,2组,肺动静脉瘘 PAVF,X线表现,可根据X线胸片表现可分为： 1.囊状肺动静脉瘘 2.弥漫性肺动静脉瘘,表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚或无阳性所见。,2组,肺动静脉瘘 PAVF,弥漫性肺动静脉瘘,2组,肺动静脉瘘 PAVF,弥漫性肺动静脉瘘,2组,肺动静脉瘘 PAVF,CT表现,CT平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结节或扭曲状影,CT三维重建：可直观地显
6、示含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关系。,CT增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造影剂排空延迟。,2组,肺动静脉瘘 PAVF,案例一,CT平扫,2组,肺动静脉瘘 PAVF,案例一,CT增强,2组,肺动静脉瘘 PAVF,案例一,三维重建,2组,肺动静脉瘘 PAVF,案例二,CT平扫,2组,肺动静脉瘘 PAVF,案例二,CT增强,2组,肺动静脉瘘 PAVF,案例二,2组,肺动静脉瘘 PAVF,案例二,冠状面重建,2组,肺动静脉瘘 PAVF,冠状面重建,案例二,2组,肺动静脉瘘 PAVF,案例二,冠状面重建,2组,肺动静脉瘘 PAVF,案例二,三维重
7、建,2组,肺动静脉瘘 PAVF,a. 平扫 b.横断面及冠状面增强 d. VRT三维重组,案例三,2组,肺动静脉瘘 PAVF,CT表现,2组,肺动静脉瘘 PAVF,MRI表现,在MRI上，由于流空效应，肺动静脉瘘内的血液表现为低信号，梯度回波快速成像技术，其内的血液则可表现为高信号。如动静脉瘘内血流较慢，T1WI上呈中等信号，信号不均匀，T2WI上呈高信号。,2组,肺动静脉瘘 PAVF,差图,2组,肺动静脉瘘 PAVF,诊断与鉴别诊断,诊断：表现结节状影，有浅分叶，密度均匀，边缘清楚，CT增强可见供血动脉及引流静脉影，MRI血流呈流空信号，其影像学表现典型，多结合病史。,2组,肺动静脉瘘 PA
8、VF,鉴别诊断：需要与肺癌、肺结核等疾病相鉴别。肺癌的常见症状是咳嗽、咯血、胸痛等，在胸片上常表现为肺门或肺野肿物，多分叶状密度均匀，边缘有毛刺，有时伴厚壁偏心的空洞。肺结核多有发热、乏力、盗汗等中毒症状，活动性肺结核患者血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高，PP试验多阳性，痰检抗酸杆菌多阳性，结核病灶在X线胸片上多位于肺上叶尖，后段或下叶背段，给予抗结核治疗后肺结核患者的症状很快好转，复查X线胸片可见病灶有吸收。,诊断与鉴别诊断,2组,肺动静脉瘘 PAVF,治疗,目前治疗PAVF主要方法有手术治疗、介入治疗、药物治疗，其中前两者是目前行之有效的方法。 1.手术治疗。手术切除是根治性治疗措施,
9、手术并发症的发生率和死亡率很低，极少复发，由于大多数PAVF位于肺的脏层胸膜下，较小，周边的PAVF可行局部切除或楔形切除，较大单发或位置较深的病变，或病变局限于一个肺叶的多发病变，应行肺叶切除，当患者是双侧病变而且造影显示病变较局限时，保守性切除可以减轻症状，减少分流量，但全肺切除要慎重，必须确定对侧肺完全正常，手术时应注意PAVF往往位于脏层胸膜下,且瘘周围组织非常薄,很容易破裂出血，必须仔细解剖，细心操作，另外对于孤立病灶还可以行VATS部分肺或肺叶切除术，严重的弥漫性PAVF是双侧肺移植的适应证,2组,肺动静脉瘘 PAVF,2.介入治疗。介入栓塞治疗主要适用于患者有手术禁忌证，手术治疗后复发，或手术未能彻底切除的患者，对于双侧多发PAVF可采取分次栓塞治疗，或者手术切除较大的，分流严重的PAVF病灶，剩余较小的病灶施行栓塞治疗，介入治疗主要并发症是栓塞/封堵器材脱落或移位，造成远端体循环异位栓塞或其他肺动脉栓塞。,治疗,感谢大家的聆听,二组全体成员：,