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1、脑白质疏松症,背景,脑白质疏松症（white matter lesion，WML）是一神经影像学术语，是指皮层下或脑室周围非特异性白质损害，CT表现为低密度，MR T2W或FLAIR序列表现为高信号（white matter hyperintensity,WMH）。普遍认为MR对WML的检测敏感性更高，而CT对其的检测更具特征性。1987年加拿大神经病学家Hachinski基于希腊语源学和希波克拉底语法，提出将其命名为leukoaraiosis（LA） 。,背景,尽管WML经常在无症状人群中发生，但普遍认为WML对心理和躯体功能均有一定影响。不仅如此，WML与许多老年性或成人疾病有关：心脑血管
2、疾病、痴呆、精神异常例如严重的抑郁性障碍、精神分裂症、神经系统异常例如多发性硬化、正常颅压脑积水、炎性疾病例如系统性红斑狼疮等。,影像学表现,WML表现为两侧基本对称的侧脑室周围线状、帽状、环状改变，边界模糊，可累及半卵圆中心、基底节，或皮层下多点状、斑片状异常密度/信号，部分融合。严重者两侧侧脑室扩大。皮层下弓状纤维和胼胝体很少受累，脑干尤其是脑桥中上部、中央部易受累，而较少累及延髓、中脑和小脑。,CT表现,MR表现,MR表现,发病机制及病理改变,尽管已经有不少WML的相关病理研究及报道，WML的发病机制目前仍未完全清楚。 缺血是大多数学者认同的发病机制之一。,缺血发病机制,侧脑室壁相邻白质
3、区域的血供来源于室管膜下动脉的脉络膜动脉或纹状体动脉的终末分支，后者也称髓质动脉，与来源于脑表面的皮质动脉相互之间的吻合稀疏或缺如，导致脑室壁周围310 mm范围内成为白质区域的“远端供血区”，即动脉供血的分水岭区。 因此，在脑缺血或发生低灌注时，该区域容易发生缺血性改变,发病机制,除缺血外，其他相关的假设包括血管与血脑屏障完整性的破坏、导致血浆漏出到脑实质而增加细胞外液、引起血管源性水肿和释放有毒成分，小血管退变导致慢性大脑低灌注，血管周围间隙扩大，髓鞘脱失，胶质细胞增生、轴突丢失，大脑及全身内皮细胞收缩性和反应性损伤、脑脊液循环失衡，一过性脑水肿，深部白质静脉回流受损 。,MR常规T2W,
4、HE染色,血管周围间隙扩大,常规MR T2W,常规HE染色,胶质细胞增生,室管膜线性连续中断,WML影像学分型,WML的分型尚未统一，多数人同意将其划分为两个分类：脑室旁WML（periventricular WML，PVWML）和深部白质WML（deep WML ，DWML），前者位于脑室旁，后者位于远离脑室的深部白质中。 普遍认为PVWML在临床表现、组织病理学、病因学等方面与DWML不同，可能是由于不同的病理机制导致不同的病理生理改变所致。,Ki Woong等提出新的亚分型,Ki Woong等提出以下亚分型： 1）脑室下WML（juxtaventricular WML，JVWML）。 2
5、）脑室旁WML（ periventricular WML，PVWML）。 3）深部WML( deep WML，DWML） 。 4）皮层下WML( juxtacortical WML，JCWML）。,Ki woong分型标准,1. JVWML：距离脑室表面3mm以内范围。 2. PVWML：距离脑室表面3-13mm范围内。 3. JCWML：距离皮髓交界4mm以内。 4. DWML：介于PVWML与JCWML之间。,有学者对WMLs划分为两个大分型提出质疑。Decarli等利用MR立体三维空间分析技术无法找到真正可以区分PVWMLs和DWMLs的证据，似乎暗示二者间的划分并没有取得解剖生理上的支
6、持。,前面大多数的研究还是支持PVWML和DWML之间存在区别。 如痴呆的风险、痴呆患者认知损伤的程度与PVWML的相关性优于DWML。在非痴呆的老人中认知缺损、认知力下降的比率、颞叶萎缩程度与PVWML的相关性更强。 心境障碍的风险和结果、情绪低落的患者中认知缺损的程度与DWML的相关性优于PVWML。年龄和血管风险因子与PVWML强相关，但DWML与血管风险因子间关联则弱得多。,WML测量和分级,目前对WML的测量方法主要有定量及半定量的视觉评定分级。定量的测量方法主要在机器上完成，分为半自动和全自动两类，目前主要应用半自动测量方法，其方面、快捷，且准确性较高。先前大多数研究使用的测量方法
7、还是半定量的视觉评定分级。,WML视觉评定分级,自从认识脑白质在CT上的异常改变后，对脑白质疏松的位置和严重程度的评定分级快速发展，主要是出于研究的目的，例如研究其与认知损害、风险因子、病理、病因学等关系。评定分级的主要目的是提供在数据分析时使用的数字。,CT分级,Aharon-perez分级,按部位将LA分为4级。 1级：侧脑室前角或后角可见低密度区； 2级：侧脑室前角和后角都可见低密度区； 3级：沿侧脑室周围可见连续的低密度区； 4级：侧脑室周围及放射冠可见低密度区。,Van Swieten分级,此分级CT和MR上均可使用。 在每一个层面均单独评分，前角和后角的划分根据中央沟，评分标准为：
8、0分：无病变；1分：白质内局限性病变；2分：拓展至皮层下。最后两个区域的分数相加。 其应用于MR分级时还划分为室周帽状或环状改变（PVWML）和大脑深部改变（DWML）。,MR分级,Zimmerman分级,分为0-4级。 0级：无病变。 1级：不连续PVH（前角或后角，帽状）； 2级：连续PVH（铅笔线状围绕脑室）； 3级：室周环状（不同厚度，外缘光滑）； 4级：弥漫延伸至皮髓交界处。,Fazekas分级,首先划分为PVH和DWMH，分别评分。 PVH分级：0级：无病变；1级：帽状或铅笔线状；2级：光滑环状；3级：不规则延伸至深部白质。 DWMH分级：0级：无病变；1级：斑点状；2级：融合成片
9、状；3级：融合成大片状。,Hunt分级,先把大脑划分为额、颞、顶、枕、内囊5大区域，每个区域根据病灶形态斑点、斑片、大片融合划分为3个等级，再按病灶数目划分为无、1个、数个、广泛分布等4个等级，最后把等级累计相加。,Misen分级,0级：无病变；1级：1或2个斑点状病灶；2级：3-5个病灶；3级：多于5个病灶；4级：大片状融合。,WML评定分级初拟方案,根据病灶形态初步分为： 1型：以（深部白质）斑点状高信号病灶为主 2型：以（脑室周围）月晕状高信号病灶为主， 同时根据其形态分为3个等级： 1级：脑室周围线状高信号 2级：脑室周围光滑环状高信号 3级：脑室周围不规则环状高信号 3型：同时具有1
10、型和2型的病变,深部白质斑点状高信号,1型,2型，1级,脑室周围线状高信号,2型，2级,脑室周围光滑环状高信号,2型，3级,脑室周围不规则环状高信号,3型,长箭头为斑点状高信号,短箭头为月晕状高信号,WML相关危险因素,各种导致白质脱髓鞘、水肿、缺血和微梗死的异常原因均可能导致WML的发生。 年龄是与WML相关性最强的参数，这一发现已经被先前的研究结果强烈支持。 但是，传统的血管风险因子，如高血压、糖尿病、吸烟、高脂血症、动脉硬化等是否与WML相关仍受争议。van Dijk等认为WML与血管风险因子显著相关，而Auriel等则认为二者间无明显相关。,WML与卒中的关系,先前许多研究表明，WML
11、与卒中强相关，但WML对TIA或卒中后病人的死亡风险、卒中复发、功能预后等长远临床影响还没有确定的结论。 Jorgensen等认为WML对卒中预后、住院时间或死亡没有影响，而其他学者则发现，WML增加缺血性卒中患者的死亡风险、卒中复发风险、日常活动预后不良。 大多数学者支持后者观点。,WML与卒中的关系,WML预测卒中的发生 。 严重的WML增加缺血性卒中患者溶栓治疗后出血的风险和影响其转归。 WML与MR上表现的微出血有关 。 重度WML与大的出血面积相关，且与出血增长量也相关。,WML与SAE,皮层下动脉硬化性脑病（Subcortical arteriosclerotic encephal
12、opathy，SAE）又称Binswanger病（Binswanger disease，BD），在影像学上表现脑室周围月晕状低密度或高（T2W）/低（T1W）信号，与WML极为相似。 WML=SAE？,皮层下动脉硬化性脑病,SAE是一种特殊形式的血管性痴呆。 发病多较隐匿，表现为进行性痴呆，伴有反复发作的局限性神经功能缺失。 确切病因尚不清楚，一些学者认为由大脑半球深部白质穿通支血管的选择性动脉硬化引起，并导致皮质下梗塞的结果。,皮层下动脉硬化性脑病,脑白质疏松是SAE的重要的影像学表现。 但认为影像学上显示有白质异常就是SAE是不合理和不科学的。 如果影像学上无任何白质异常而诊断SAE也是令
13、人难以接受的。 智能障碍是本病诊断的一个必备条件。,皮层下动脉硬化性脑病,综合临床表现和影像学表现，SAE的诊断应具备以下条件： 1.进行性智能减退，临床上可用神经心理学量表加以评定。 2.具备脑血管病的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病等。 3.具有神经系统局灶症状与体征。 4.CT或MRI检查：CT可见脑室周围低密度影，MRI在T2W上有双侧脑室旁白质内广泛斑片状高信号。,病史：男性，87岁，进行性言语减少数月，加重1周伴尿失禁3天。,讨论,尽管目前对WML的临床意义尚未达成一致的认识。大多数学者认为WML与心脑血管疾病密切相关，早期诊断、早期干预可延缓甚至逆转病情进展。我们可以利用影像学早期发现WML的存在，从而尽早控制WML的危险因素，给予适当有效的治疗，防止、减缓或阻止WML的进展，减少临床症状的发生，提高生活质量，降低医疗费用。,谢谢！,