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1、多发性硬化康复,南华大学附属马王堆医院 康复一区 江妮,目 录 页,定义,多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是以中枢神经系统（CNS）白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑与视神经等。主要临床特点是CNS散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。,病理特点,1.特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围，伴反应性胶质增生，也可有轴突损伤。 2病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。 3镜下特点：,急性期,晚期,髓鞘崩解和脱失， 轴突相对完好， 少
2、突胶质细胞轻度变性 和增生，可见下静脉周围 炎性细胞浸润。,轴突崩解， 神经细胞减少， 代之以神经胶质形成的 硬化斑。,临床表现,主要临床特点是：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。,从康复角度分为原发症状和继发症状,原发症状 1运动障碍：一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫其中以不对称性瘫痪最常见。 2感觉异常 3眼部症状：常为急性视神经炎的表现如视力下降；也可出现眼肌麻痹及复视；另外眼球震颤也是本病的特征之一，多为水平性或水平加旋转。 4认知障碍 5其他：如精神症状，膀胱功能障碍等。,继发症状： 由以上原发症状 压
3、疮 泌尿系感染 肺部感染等。,临床分型,辅助检查,脑脊液（CSF）检查:脑脊液细胞可正常或轻度增高，主要为淋巴细胞；总蛋白可能正常，IgG量增加和IgG寡克隆带（OB）95%的阳性检出率。但应同是检测CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。脑脊液检查为MS临床诊断提供重要证据。,诱发电位 ： 包括视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SEP）等，50%90%的MS患者可有 一项或多项异常。,MRI检查： 1.在T1加权的图像上，多发现两侧脑室旁，尤以两前角周期可见多发性散在性斑点形状的不规则低信号区，往往与脑室壁垂直排列。 2.其次病灶还可位于
4、胼胝体、胼胝体与脑室之间、脑干、小脑及脊髓，亦可出现在皮质下白质内。 3.多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张，脑沟增宽等脑白质萎缩征象。 4. MRI则为诊断MS敏感性最高的和最理想的工具，MS的诊断不再只依赖与临床诊断。,诊断标准,1.2次或2次以上的发作，存在有2个或2个以上病灶的证据，不需要附加条件。,2.2次或2次以上的发作，存在有1处病灶的证据，再需附加下列条件之一： MRI证实病灶在空间上呈多发性; 有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶，且脑脊液阳性（指脑脊液寡克隆带阳性或增高的IgG合成率，下同）； 等待提示另一病变的又一次临床发作。,诊断标准,3.1次的发作，存在有2处病灶的
5、证据，再附加下列条件 之一： MRI证实病灶在时间上的多发性； 有2次临床发作。,诊断标准,诊断标准,4.1次的发作，有1个客观病灶的临床证据（单一症状），再附加下列条件之一： MRI示病灶在空间上呈多发性； 有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶，且脑脊液阳性，加上MRI病灶在时间上的多发性； 有2次的临床发作。,诊断标准,5.MS 的隐袭神经进展提示，再附加下列条件之一： 脑脊液阳性和病灶在空间上的多发性（9个或9个以上长T2病灶；或者2个或2个以上脊髓病灶；或者48个脑病灶加上1个脊髓病灶）。 异常的VEP加上48个脑病灶，或少于4个脑病灶加上1个脊髓病灶，加上MRI病灶在时间上的多发性
6、； 病情继续进展1年以上。,鉴别诊断：,急性播散性脑脊髓炎首次发作时与MS难以鉴别，但前者多发生在感染或疫苗接种后，起病较MS急且凶险，常伴有意识障碍、高热、精神症状等，病程较MS短，多无缓解复发病史。,康复评定的内容,MS的功能障碍和个人能力障碍评定 对MS的社会能力障碍的评定 对MS认知能力障碍的评定 生活能力评定,扩大的残疾状态量表：1功能系统分8个系统。2扩大的残疾状态量表,1环境状态量表 2社会经济学量表,1全面认识功能筛查量表:如SEFCI、MMSE 2记忆功能评定：如AVLT、WMS-R,如：ADL、IADL,MS的康复治疗,原则： 早期采取有效的措施抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止
7、急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持治疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。 在康复治疗中应以患者的功能需要为中心进行训练；进行与日常生活和工作联系密切的活动及作业；鼓励患者参与力所能及的功能性活动。 总之，通过康复治疗延缓病情进展和减少复发，维持和改善各种功能，最大限度地提高患者的生活质量。,康复治疗的内容,（一）药物治疗 1.皮质类固醇 具有抗炎和免疫调节作用，是MS急性期发作和复发的主要治疗药物 。 2.-干扰素疗法 IFN-具有免疫调节作用，可抑制细胞调节。 3.硫唑嘌呤 可降低的复发率，但不疾病的进展。 .静脉注射免疫球蛋白,（二）自体干细胞移植 包括造血干细胞移植和神经干细胞细胞移植，其作用机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统，分化小神经胶质和神经元从而促使髓鞘再生和神经元修复。目前尚在进一步研究中。,.关节活动范围的维持 .肌力训练 .痉挛状态的处理 .疲劳的处理 .震颤和共济失调的处理 .感觉障碍的处理 .疼痛的处理 .膀胱功能障碍的处理,对症治疗,.直肠功能障碍的处理 10.性功能障碍的处理 11构音障碍和吞咽困难的处理 12.眼球运动异常的处理 13.发作性症状的处理 14.认知障碍的处理 15.情感精神障碍的处理,谢谢观赏,