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1、肾病综合征徐,1,肾病综合征 Nephrotic syndrome NS 广东医学院附属医院儿科 徐金诚,肾病综合征徐,2,一、概述 多种病因肾小球基膜通透性 大量蛋白尿的临床综合征。 临床特征：大量蛋白尿低蛋白血症 高脂血症明显水肿 、 为必备 病因分类：原发性90 继发性、先天性 发病年龄：学龄前儿童，3-5岁，男多于女,肾病综合征徐,3,二、病因与发病机制 尚未明确，目前进展： 1、肾小球毛细血管壁结构或化学改变 2、体液免疫失调所致局部免疫损伤：IG、C3 3、细胞免疫失调及细胞免疫功能紊乱有关。 4、其它：遗传、人种、环境因素 蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致： 1、肾小球滤
2、过膜机械屏障的破坏：低选择 2、肾小球滤过膜电荷屏障的破坏：高选择 3、肾小球毛细血管内静水压上升,肾病综合征徐,4,三、病理生理 肾小球基膜通透性 肾小管对蛋白质 的吸收分解 大量蛋白尿 低蛋白血症 肝合成蛋白 脂代谢紊乱 血浆胶体渗透压 血容量 水肿 水、钠潴留,高脂血症,肾病综合征徐,5,四、病理 1.微小病变型占76.4 2.局灶性节段性肾小球硬化6.9% 3.膜性增生性肾小球肾炎7.5% 4.单纯系膜性增生2.3% 5.增生性肾小球肾炎2.3% 6.局灶性球性硬化1.7% 7.膜性肾病1.5% 8.其他1.4%,肾病综合征徐,6,五、临床表现与实验室检查 三高一低 1. 大量蛋白尿
3、定性： 24小时尿蛋白定量： 40mg h m2 50mg kg d 2. 低蛋白血症 血浆白蛋白25g/L， 15g/L体腔积液 A/G倒置， ，2 、 ,肾病综合征徐,7,3. 水肿 (1)全身性：眼睑全身，体腔积液 (2)显著性，(3)凹陷性 (4)顽固性，(5)反复性 4. 高胆固醇血症 5.7mmol/L，可加重肾损害。,肾病综合征徐,8,5. 其他：慢性消耗表现 (1) 贫血、血液高凝 (2) 营养不良、低钙 (3) 发育迟缓 (4) 免疫功能 、反复感染,肾病综合征徐,9,六、并发症 1. 感染 呼吸道(常见)、皮肤、泌尿道 原发性腹膜炎 2. 低血容量休克：有效血容量 3. 电
4、解质紊乱：低钠、钾、钙血症 4. 血管栓塞 5. 急性肾功能衰竭,避免股V穿刺,最常见的并发症及引起死亡的主要原因,肾病综合征徐,10,七、临床分型 1. 单纯性肾病 只具有大特征者 2. 肾炎性肾病,肾病综合征徐,11,肾炎性肾病 具有大特征加下列一项或多项 2周内分别3次以上离心尿检查RBC10/HP， 并证实为肾源性血尿？ 反复或持续高血压：标准见前 肾功能不全，并排除由于血容量不足所致 持续低补体血症（C3）,肾病综合征徐,12,八、诊断及鉴别 1. 是否肾病综合征 “三高一低”，大量蛋白尿和 低蛋白血症为必备条件 2. 是原发性或继发性 3. 是单纯型或肾炎型,肾病综合征徐,13,单
5、纯型与肾炎型鉴别要点 单纯型 肾炎型 发病年龄 27岁 7岁以上 水肿 高度 相对轻 血压 正常或稍高 高 病 理微小病变型 非微小病变型 预 后 好 较差,肾病综合征徐,14,实验室检查 单纯型 肾炎型 尿： 尿蛋白定量 0.1g/kg 0.1g/kg 尿蛋白定性+ + RBC 无或镜下少量 多肉眼血尿 FDP 1.25g/ml 1.25g/ml 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿,肾病综合征徐,15,血液 单纯型 肾炎型 ESR 血 C3 正常 血清蛋白电泳： A 2 正常或稍高 胆固醇13mmol/L BUN 正常或稍高 持续,肾病综合征徐,16,九、治疗 (一) 一般治疗 1. 休息 水肿、
6、高血压时卧床休息， 尿蛋白转阴后36个月上学。 2. 饮食 高血压和水肿时，低盐饮食:1 2g/d 高度水肿时，控制入水量: 适量优质动物蛋白饮食:1.5 2g/kg/d 应用激素时加维生素：400u钙,肾病综合征徐,17,3. 控制感染 不预防用药，感染及时治疗，接触传染 病时，激素减量，停激素3m后恢复预防 接种。 4. 利尿 轻者：不用 重者：速尿、HCT、氨体舒通 显著水肿：低右10ml/kg速尿 静脉白蛋白：少用或不用,肾病综合征徐,18,5. 其他治疗 抗凝：肝素、尿激酶、双密达莫 免疫调节、ACEI 、中医中药 6. 家属教育：了解本病的有关知识 (二) 肾上腺皮质激素 1.免疫
7、抑制作用 2. 改善肾小球基膜通透性尿蛋白排出 3. 肾小球滤过率 ，醛固酮、抗利尿激素分 泌利尿作用 4. 稳定溶酶体膜减轻炎症反应,肾病综合征徐,19,强的松用法： 用药前须清除体内的感染灶,激素未 出现疗效之前，可使浮肿加重。治疗 应足量应用，尽快诱导尿蛋白转阴， 维持治疗以qod晨服为宜。强的松用 量 60mg/天。 1. 短程疗法：适用于初发单纯性肾病 2mg/kgd tid4w 1. 5mg/kg qod4w 骤然停药。此疗法易复发。,肾病综合征徐,20,2. 中、长程疗法：常用方法 2mg/kg .d tid4w尿蛋白( ) 巩固2w 同剂量qod4w 每24w 减量一次(2.
8、55mg/次) 6月后停药 2mg/kg/d tid4w未转阴续用8w 续用至转阴后2w 同剂量qod4w 每24w减量一次 (2.55mg/次) 9月后停药,肾病综合征徐,21,总疗程：6m中程，9m长程。 对复发或反复病人，小剂量激素可持续使用1. 52年。,肾病综合征徐,22,3. 激素疗效判断 (1) 激素敏感: 用药周尿蛋白(-), 水肿消退。 (2) 激素耐药: 用药周尿蛋白(+)。 (3) 激素依赖: 敏感者减、停药1m内复发，恢复用 药后又缓解并重复2次以上者。 (4) 复发、反复：尿蛋白转阴后，停药2w，又 （+），为复发。激素用药过程中尿蛋 白由阴转阳称反复。 频复发和频反
9、复(亦称难治性)：半年内次， 年内次。,肾病综合征徐,23,(四)复发或激素依赖性肾病的其他激素治疗 1、调整激素剂量和疗程，寻找原因 2、更换激素制剂:地塞米松 3、甲基强的松龙冲击治疗：据病理 剂量：1530mg/kg/d，3天 一疗程，然后改用强的松。,肾病综合征徐,24,激素治疗的副作用,1、代谢紊乱：柯兴综合征、高血压、 水电解质紊乱、骨质疏松等 2、消化性溃疡和精神异常，可诱发精 神病及癫痫发作，生长停滞等 3、感染和结核灶的活动 4、急性肾上腺皮质功能不全，戒断综 合征,肾病综合征徐,25,(三) 免疫抑制剂 适应症：频繁复发，激素依赖、耐药或严 重副作用，病理改变 1. 环磷酰
10、胺 2. 苯丁酸氮芥 3. 雷公藤多甙 4. 环孢霉素 5.霉酚酸酯 (1)、环磷酰胺： 口服：2.0 2.5mg/kg/d, 8 12w,总量200 mg/kg 冲击：1012mg/kg/d ，连用2天，每2周重复1次。 总量150 200 mg/kg 注意：副作用,肾病综合征徐,26,(2)、环孢霉素,CsA的作用机制： (1)对T细胞及抗原提呈细胞的影响 抑制Th细胞产生IL-2，IL-3，IL-4，-IFN等细胞因子 抑制细胞毒T淋巴细胞(TC细胞)的活化，抑制IL-2R的表达 抑制抗原提呈细胞的功能 (2) CsA对B淋巴细胞有一定程度的影响 剂量：儿童5mg/kg.d左右（5.6
11、1.6mg/kg.d）,肾病综合征徐,27,注意： 1、CsA治疗特发性NS有效率为75-90% 2、CsA治疗3个月无反应，应停药，用CsA前先用一个疗程的细胞毒药物治疗者，疗效较好 3、CsA疗程因人而异 副作用： 1、肾毒性，2、高血压，3、恶性肿瘤 4、其它：多毛、牙龈增生等,肾病综合征徐,28,预后： 取决于病理类型，合理用药，及时 治疗并发症。 单纯性肾病，微小病变对激素敏感 者 90可缓解，但可反复发作。 肾炎性肾病，非微小病变和激素耐药 者，50患者可发展为终末期肾病。,肾病综合征徐,29,思考题,12岁，男，体重40kg，临床确诊肾综单纯型，请写出该病人的强的松中长程用法？,
12、肾病综合征徐,30,易发生感染的原因： 1、体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失 2、补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响其调 理作用 3、转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫 调节及淋巴细胞功能 4、NS时可伴有细胞免疫紊乱 5、蛋白质营养不良 6、水肿致局部（如皮肤）循环障碍 7、激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力,肾病综合征徐,31,白蛋白输注：适用于血浆白蛋白15g/L，一般 利尿措施无效，重度水肿或伴低血容量者。 用法：无盐白蛋白0.51.0g/kg，23h输入， 然后给速尿12mg/kg。 因输入的白蛋白多于2448h内自尿中排出， 不能提高血浆蛋白水平，且反复多次输注还 可影响肾病的缓解，对长期预后不利。,