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1、血液病总论,1,谷风书苑,一、血液病学的研究范围,一切先天或后天发生的血细胞或/及造血组织（器官）和有关血液成分，在数量和/或质量上的异常。 血液成分：指与凝血有关的蛋白、免疫球蛋白等,2,谷风书苑,数量异常：减少：单系、多系； 干（祖）细胞、成熟细胞； 生成不足，消耗过多。 增多：良性（反应性）、恶 性（肿瘤性）；增殖、堆积。 质量异常：结构、功能：RBC、WBC、Plt凝 血因子、免疫球蛋白。 血液学按研究的侧重，又可再分为：临床血液学（血液病学）、实验血液学,3,谷风书苑,二、造血组织及造血调节,1.为什么要不断造血： 血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量 寿命（生存期） 每天需补充量（
2、新生成）量 细胞 120天 5104/ml 血 血红小板 710天 2104/ml 血 粒细胞 612小时 2104/ml 血 淋巴细胞 B细胞寿命短； T细胞一种活数天， 少 另一种数月、数年,4,谷风书苑, 骨髓造血功能衰竭先 PMN 减少，Plt 继之，贫 血最后。淋巴细胞不少 骨髓造血平时每日产量： RBC 2.5 亿/d 粒细胞 1.0 亿/d 血小板 2.5 亿/d 髓造血潜力：可增加 5 至 10 倍，随年龄减低 一个原红细胞经 5 天变成 8 个网织红细胞 一个原粒细胞10天变成18至26个杆状核粒 细胞,5,谷风书苑,2. 造血组织（器官）：,一切与血细胞生成 有关的组织（器
3、 官）：骨髓、肝脾、胸腺、淋巴结,6,谷风书苑,不同时期的造血部位：,胚胎：卵黄囊：最早胚期造血，很短时 期后消失，产早期造血细胞。 胎儿期：一切网织内皮细胞系统 肝：第三个月中开始，第七个月 渐少，产各种血细胞 脾：第三至六个月开始，出生时 达高峰,7,谷风书苑,出生后：主要在骨髓，肝脾不再造血，但 仍有造血潜力，是病态时髓外造 血的部位。成人造血主要在中轴 骨的骨髓腔中，及股骨、肱骨头。 造血部位可高度扩大，尤其是婴 幼儿。 胎肝输注治疗：选用胎龄四至五月为最佳,8,谷风书苑,3.骨髓,1) 骨髓内有大量神经、血管、无淋巴管 骨髓内15%为骨小梁、85% 为骨髓 骨髓细胞有两大类： 基质细
4、胞：内皮细胞 成纤维细胞 脂肪细胞 巨噬细胞 造血细胞：,9,谷风书苑,2) 骨髓造血细胞的增殖及分化： 造血细胞 的谱系：见图 造血干（祖细胞向后代细胞发育时 的特性演变：见表,10,谷风书苑,3) 骨髓造血功能的调节：,(1) 造血微环境： 血管 神经 基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血 细胞的增殖、分化、释放 结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网 状纤维（Reticulin） 骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。,11,谷风书苑,(2) 造血调节因子：,刺激、促进：造血
5、生长因子，细胞因子 如：GM-CSF、IL-3、IL-2、 血小板生成素 TCGF、BCGF、BCDF BPA、EPO 抑制：如：g 干扰素、TNF () TGF1b ()(抑制增殖、促进 分化)、,12,谷风书苑,造血细胞因子： 糖蛋白，多肽生长因子，基因多 位于第 5 及 7 号染色体长臂；大部分来自激活的 T淋巴细胞（产 IL3、GM-CSF 等）； 间质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）： 产 IL3 以外的许多造血生长因子，NK 细 胞（产 TNF ）,单核巨噬细胞（产 IL1、TNF）。,13,谷风书苑,主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细 胞上相应受体。 信息传递：酶的活化核 增
6、殖、分化 另有自分泌、激素等远近、正负调 控。,14,谷风书苑,(3) 骨髓细胞从造血部位向血窦的释放：,在造血生长因影响下，不成熟细胞在成熟过程中发生生物物理改变，以利释放，如红细胞脱核，红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着性，以便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。 体液因子释放因子影响分化细胞及血窦壁神经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血窦血流,15,谷风书苑,(4) 总之，正常的骨髓造血功能需有正常的： 造血干(祖)细胞 造血微环境 造血调节基质 必须的造血原料,16,谷风书苑,三、血液病学涉及病种：,17,谷风书苑,1. 病种：,红细胞减少： 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血
7、性贫血：膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白异常,18,谷风书苑,红细胞增多：真性红细胞增多症 白细胞减少：如中性粒细胞缺乏 白细胞增多：如淋巴细胞，嗜酸细胞增多 恶性血液病：白血病 淋巴瘤 多发性骨髓瘤,19,谷风书苑,出血性疾病： 血小板减少、功能障碍 凝血因子缺少、血友病等 高凝状态，高血栓形成倾向： 弥散性血管内凝血,20,谷风书苑,非原发于血液病的血液学异常： 肝病时的血液血异常 肾性贫血及其它异常 AIDS的血液学改变 外科、妇产科的血液学问题 输血医学： 骨髓移植：,21,谷风书苑,2. 明确几个概念：,1) 血液学异常及血液病不是少见病： 如贫血 营养性贫血：两岁以下发病率可 达 50 孕
8、妇可达 30 血红蛋白病：某些地区、民族达 10-30 山西人群普查：16.6有贫血 PUMC (1981) 住院病人 12.7% 有贫血,22,谷风书苑,2) 许多血液学异常是由于营养、药物、毒 素、环境因素、感染、其他疾病等所致。去除病因后，血液学异常可恢复正常,23,谷风书苑,3) 大多数血液学异常是良性的可治的，轻者都在门诊处理，治愈后不再来。疑难病人复诊率高，显得多见，住院者多为重症，预后差住院病种分布不能代表实际发病率的差别。,24,谷风书苑,全国白血病年发病率 2.37/10 万 全国再障年发病率 0.75/10 万 部分地区血有病患病率 3/10万 哈医大 19821983 年
9、儿科贫血 1180 例 缺铁性贫血 24.6% 再障 0.75% 急性白血病 7.5% 要纠正“血液病是少见病”，“血液病预后不良”，“血液病难治”等一概而论的模糊认识。,25,谷风书苑,四、血液病的诊断,26,谷风书苑,1. 一些表现要疑有血液病：（反映血细胞 数量、造血组织增减）,1) 苍白：缺乏血色，注意光线，观察部位， 原有肤色，其它影响因 素。（HB 100g/L常可察见） 2) 出血：多部位，经常性，自发性， 程度及持续时间， 不寻常部位， 局部因素难解释者。,27,谷风书苑,3) 反复感染： 反复性，多部位，发展快， 不寻常病因，一般抗菌素无效者。 4) 淋巴结肿大：多部位，成堆
10、成团， 大小，质地， 无周围感染，无压痛。 5) 其它：骨关节痛、胸骨压痛、肝脾肿大， 黄疸，指甲凹陷（匙状），舌红光或厚大，牙龈肿胀，某些神经系异常。,28,谷风书苑,2.识别及诊断血液病的注意事项：,1)常应想到血液病：血液病可见于各科，首发表现不一，多种病可合并血液病异常。 2)血液病没有绝对特异的表现；可疑时即应进一步检查。 3) 应首先想到常见病：,29,谷风书苑,4)应注意家族史：黄疸、脾大、出血者如HS，80% 有家族史 5)应注意地区性： G6PD 缺乏（四川、广东、云南） 珠蛋白生成障碍性贫血（广东、广西） 营养性巨幼细胞性贫血（山西、陕西） 6)应详追诱因：特别是药物、化学
11、物质、放射线接触、职业、环境、饮食；感染、营养、疾病等。,30,谷风书苑,3.血液病的确诊：依化验检查,1)重视血、尿、粪常规：常可提供初步线 索。 2)熟知血常规和骨髓检查的意义及限度 A.血常规： 包括 Hb、有形成分计数、血片检查。 现自动化，一次查 10项。WBC 分类应人工检查。,31,谷风书苑,B.骨髓检查：,有重要参考价值：造血细胞数、粒红比例、细胞巨幼变、 巨核细胞数、特殊细胞，白血病、再障、多发性骨髓瘤、巨幼细胞性贫血、肿瘤转移的诊断等。 部位：7岁后向心性萎缩 穿刺：需证明取材确为骨髓：吸出物含骨髓小粒、有骨 髓细胞。 被血液稀释的程度：所见骨髓有核细胞中有3-37 % 来
12、自血液，白血病时可达 6-93%。 干抽： 局限性：看不出骨髓结构和纤维化 活检：可看出骨髓造血与脂肪组织的比例、纤维化程度、异常细胞簇集情况等。,32,谷风书苑,C.骨髓扫描：看造血组织分布 3)有目的，有步骤的选择特殊检查方法，如出血、溶血的检查。 4)要尽量明确病型、病期。 5)要追究发病原因或病理生理基础：如 SLE ITP，药物 PMN，分辨原发性，继发性。,33,谷风书苑,五、血液病的治疗,34,谷风书苑,要有针对性，明嘹治疗能达到的目的。看清治疗的必要性、时机，确定方案、方法。 1、消除病因：如造成缺铁性贫血的慢性失 血。抗癌化疗，放疗 2、针对发病机理或病理生理变化的治疗： 如肝素用于 DIC，免疫抑制剂治 ITP,35,谷风书苑,3、顶替或(补充)治疗：,输血及血液制品的应用 骨髓移植(异基因者不全是代替作用) 自体外周血造血干细胞的分离和应用、脐带血的应用,36,谷风书苑,4、其他,对症治疗：解除病痛：如止痛、退热、止吐 并发症的处理：如血友病的血肿 合并症的处理：如感染 支持治疗： 营养：化疗中的营养维持 细胞因子的作用,37,谷风书苑,心理治疗：,解释病情，消除不必要的恐惧心理和错误 概念； 说明病因，预防再发，如营养不良性贫血； 对恶性血液病人的心理治疗。 （社会医学：血友病，骨髓移植的经济问题、社会问题、家庭问题）,38,谷风书苑,