1、新生儿惊厥新生儿惊厥赵晓梅之子赵晓梅之子48905502016.8.148.24尹家振之子尹家振之子48899912016.8.10至今至今赵晓梅之子赵晓梅之子现病史现病史主诉:主诉:发现间断青紫半天发现间断青紫半天现病史:现病史:患儿于患儿于半天前(生后第半天前(生后第2天)于产科发现天)于产科发现青紫伴经皮氧饱和度下降,给予刺激足底后可缓解,青紫伴经皮氧饱和度下降,给予刺激足底后可缓解,青紫多于奶后青紫多于奶后2小时左右,不伴口鼻腔溢奶,无呻吟、小时左右,不伴口鼻腔溢奶,无呻吟、吐沫,无三凹征,呼吸节律正常,吃奶慢,人工喂养,吐沫,无三凹征,呼吸节律正常,吃奶慢,人工喂养,尿便正常。尿便正
2、常。患儿系第患儿系第3胎第胎第2产,胎龄产,胎龄37周,经阴道分娩,出周,经阴道分娩,出生体重生体重2990g,无宫内窘迫及生后窒息史,胎盘、脐,无宫内窘迫及生后窒息史,胎盘、脐带及羊水无异常。带及羊水无异常。母孕期体健,无合并症。有一哥哥,现母孕期体健,无合并症。有一哥哥,现8岁,体健。岁,体健。父亲有热性惊厥病史。父亲有热性惊厥病史。查体查体体温体温36.4,心率,心率130次次/分,呼吸分,呼吸40次次/分,血压分,血压73/48mmHg,头围,头围34cm,精神,精神反应反应好好,哭声响亮,哭声响亮,前囟前囟平软,平软,无呻吟、吐沫,无口周发绀,无三凹征,无呻吟、吐沫,无口周发绀,无三
3、凹征,双肺呼吸音清,无啰音,心音有力,律齐,无杂音,双肺呼吸音清,无啰音,心音有力,律齐,无杂音,四肢末梢四肢末梢暖暖,腹平软,肝肋下,腹平软,肝肋下1cm,质软,脾肋下未,质软,脾肋下未及,肠鸣音正常。四肢肌张力及,肠鸣音正常。四肢肌张力正常正常,原始反射,原始反射可可引出,引出,膝腱反射可引出,双膝腱反射可引出,双侧侧巴氏征阴性。巴氏征阴性。辅助检查辅助检查1、血尿便常规无异常。肝肾功能、电解质正常。、血尿便常规无异常。肝肾功能、电解质正常。血糖、血糖、乳酸、血氨基本正常。乳酸、血氨基本正常。血气分析无代谢性酸中毒。血气分析无代谢性酸中毒。2、脑脊液常规、脑脊液常规、生化、生化大致正常,大
4、致正常,细菌涂片及细菌涂片及培养阴性。培养阴性。脑脊液病毒脑脊液病毒PCR阴性。阴性。3、超声心动图无异常、超声心动图无异常4、视频、视频脑电图:脑电图:D3安静睡眠期双侧额、中央、前、后安静睡眠期双侧额、中央、前、后颞区、左侧枕区尖波发放,前头部著。颞区、左侧枕区尖波发放,前头部著。D10安静睡眠期双侧额、中央、左侧枕区尖波发放,安静睡眠期双侧额、中央、左侧枕区尖波发放,前头部著。前头部著。辅助检查辅助检查4、头颅超声:、头颅超声:D2脑水肿脑水肿 D5脑结构正常脑结构正常5、头颅核磁:未见异常、头颅核磁:未见异常5、遗传代谢筛查:、遗传代谢筛查:正常正常6、癫痫相关基因检查、癫痫相关基因检
5、查诊治经过诊治经过加用鲁米那第加用鲁米那第2天未再惊厥发作天未再惊厥发作出院后再次惊厥,于北大医院诊断婴儿痉挛症,加用出院后再次惊厥,于北大医院诊断婴儿痉挛症,加用妥泰治疗仍间断惊厥发作妥泰治疗仍间断惊厥发作尹家振之子尹家振之子现病史现病史主诉:间断抽搐伴青紫主诉:间断抽搐伴青紫17天,加重天,加重8小时小时现病史:现病史:患儿于患儿于17天前(生后第天前(生后第2天)开始出现间天)开始出现间断抽搐伴青紫,抽搐表现为颜面部皮肤青紫,四肢肌断抽搐伴青紫,抽搐表现为颜面部皮肤青紫,四肢肌张力增高,刺激后不哭,持续约张力增高,刺激后不哭,持续约20秒后缓解。于我院秒后缓解。于我院住院治疗住院治疗16
6、天,口服鲁米那后临床无惊厥发作,但脑天,口服鲁米那后临床无惊厥发作,但脑电图仍有尖波发放,出院当天再次出现惊厥,电图仍有尖波发放,出院当天再次出现惊厥,8小时小时内抽搐内抽搐3次,具体表现为双眼向一侧凝视,双手握拳,次,具体表现为双眼向一侧凝视,双手握拳,四肢肌张力增高,颜面部皮肤青紫,刺激后无反应,四肢肌张力增高,颜面部皮肤青紫,刺激后无反应,持续约持续约2030秒缓解,为进一步诊治收入院。秒缓解,为进一步诊治收入院。病史病史患儿系第患儿系第1胎第胎第1产,胎龄产,胎龄34+4周,产钳助产分娩,周,产钳助产分娩,出生体重出生体重2635g,无宫内窘迫史,生后,无宫内窘迫史,生后Apgar评分
7、评分1分分钟、钟、5分钟、分钟、10分钟均分钟均10分,胎盘、脐带及羊水无异分,胎盘、脐带及羊水无异常。常。母孕期体健,无合并症。母孕期体健,无合并症。查体查体体温体温36.5,心率,心率150次次/分,呼吸分,呼吸40次次/分,血压分,血压76/41mmHg,头围,头围35cm(现(现37cm),体重),体重2700g(现(现3630g)精神)精神反应反应可可,双眼睑可见少许瘀斑,双眼睑可见少许瘀斑,前前囟囟平软,平软,无呻吟、吐沫,无口周发绀,无三凹征,双无呻吟、吐沫,无口周发绀,无三凹征,双肺呼吸音清,无啰音,心音有力,律齐,无杂音,四肺呼吸音清,无啰音,心音有力,律齐,无杂音,四肢末梢
8、肢末梢暖暖,腹平软,肝肋下,腹平软,肝肋下1cm,质软,脾肋下未及,质软,脾肋下未及,肠鸣音正常。肠鸣音正常。上肢上肢肌张力肌张力正常正常,下肢肌张力增高,下肢肌张力增高,原原始反射始反射可可引出,膝腱反射可引出,双引出,膝腱反射可引出,双侧侧巴氏征阴性。巴氏征阴性。辅助检查辅助检查1、血尿便常规无异常。肝肾功能、电解质正常。、血尿便常规无异常。肝肾功能、电解质正常。血糖、血糖、乳酸、血氨基本正常。乳酸、血氨基本正常。血气分析无代谢性酸中毒。血气分析无代谢性酸中毒。2、脑脊液常规大致正常,、脑脊液常规大致正常,细菌涂片及细菌涂片及培养阴性。培养阴性。脑脊液病毒脑脊液病毒PCR阴性。脑脊液生化糖
9、阴性。脑脊液生化糖2.0mmol/L,同,同期脑脊液糖期脑脊液糖/血糖:血糖:0.443、遗传代谢病筛查:阴性、遗传代谢病筛查:阴性4、头颅超声:、头颅超声:D2脑水肿脑水肿 D9脑结构未见异常脑结构未见异常辅助检查辅助检查5、头颅核磁:、头颅核磁:D5:左侧顶枕部颅板下可见线状短:左侧顶枕部颅板下可见线状短T1短短T2信号影;信号影;左侧顶颞叶可见片状长左侧顶颞叶可见片状长T1长长T2信号影,诊断硬膜下信号影,诊断硬膜下出血出血 D23:左侧颞顶叶异常信号,较前无明显变化:左侧颞顶叶异常信号,较前无明显变化6、视频、视频脑电图:脑电图:D3、8:双侧中央、顶、左枕、颞区尖波发放:双侧中央、顶
10、左枕、颞区尖波发放 D20、28:双侧额、中央、顶、枕、右侧中颞区尖波双侧额、中央、顶、枕、右侧中颞区尖波发放发放 D41:双侧额、中央、顶、枕、前额、右侧中颞区尖双侧额、中央、顶、枕、前额、右侧中颞区尖波、慢波发放,不同步波、慢波发放,不同步治疗经过:治疗经过:D2加用鲁米那加用鲁米那-15天未临床发作天未临床发作D21加用开浦兰,逐渐加量(加用开浦兰,逐渐加量(20mg/kg.d41mg/kg.d)D36加用妥泰(加用妥泰(2mg/kg.d4mg/kg.d),加维生素),加维生素B1、B6、B12D27加用维生素加用维生素B6 共共3天天病例特点病例特点赵晓梅之子赵晓梅之子尹家振之子尹家
11、振之子胎龄胎龄37周周34+4发病时间发病时间2天天2天天主要表现主要表现青紫青紫抽搐、青紫抽搐、青紫查体查体阴性阴性下肢肌张力高下肢肌张力高血常规、生化、脑脊液血常规、生化、脑脊液常规、生化、培养常规、生化、培养阴性阴性阴性阴性乳酸、血氨乳酸、血氨阴性阴性阴性阴性遗传代谢病筛查遗传代谢病筛查阴性阴性阴性阴性脑脊液四氢叶酸脑脊液四氢叶酸/阴性阴性头颅超声头颅超声阴性阴性阴性阴性头颅核磁头颅核磁阴性阴性硬膜下出血硬膜下出血脑电图脑电图尖波发放尖波发放尖波发放尖波发放治疗治疗鲁米那、妥泰鲁米那、妥泰鲁米那、开浦兰、妥泰鲁米那、开浦兰、妥泰惊厥病因分析惊厥病因分析惊厥惊厥感染性感染性颅内内细菌、病菌
12、病毒、毒、真菌真菌颅外外感染中毒感染中毒性性脑病病非感染性非感染性颅内内颅内出血内出血脑发育异常育异常脑梗死梗死颅内占位内占位颅外外HIE低血糖、低血低血糖、低血钙、低血低血钠等等遗传代代谢病病中毒、基因异常中毒、基因异常检查检查血生化、血氨、乳酸、脑脊液、病原检查血生化、血氨、乳酸、脑脊液、病原检查脑结构:头颅超声、头颅核磁、脑结构:头颅超声、头颅核磁、MRAMRA、MRSMRS、头颅、头颅CTCT脑功能:脑电图、视频脑电图、脑功能:脑电图、视频脑电图、aEEGaEEG Shellhaas RA.Continuous long-term electroencephalography:the
13、 gold standard for neonatal seizure diagnosis.Semin Fetal Neonatal Med.2015 Jun;20(3):149-53.Guidelines on Neonatal Seizures.World Health Organization 2011头颅超声头颅超声优点:无创优点:无创、价廉、方便、进行动态随访、价廉、方便、进行动态随访适应症:早产儿、有高危因素适应症:早产儿、有高危因素/可疑神经系统异常的可疑神经系统异常的足月儿、颅内疾病治疗的评估及预后的判断足月儿、颅内疾病治疗的评估及预后的判断检查建议:检查建议:n初次检查:出生
14、后初次检查:出生后25天天n复查:急性颅内出血复查:急性颅内出血/脑水肿:脑水肿:37天天 稳定及吸收期颅内出血:稳定及吸收期颅内出血:1月月 脑白质回声增强脑白质回声增强/损伤:损伤:2周周 头颅头颅CT优点:不需镇静、硬膜下出血优点:不需镇静、硬膜下出血/蛛网膜下腔出血、颅蛛网膜下腔出血、颅骨骨折、颅内钙化灶骨骨折、颅内钙化灶缺点:辐射性大,诊断价值不如头颅核磁缺点:辐射性大,诊断价值不如头颅核磁头颅核磁头颅核磁优点:优点:MRI/MRA/MRS对颅内多种疾病进行诊断、对颅内多种疾病进行诊断、无辐射、早期发现病变(无辐射、早期发现病变(DWI)缺点:需要镇静、患儿不配合缺点:需要镇静、患儿
15、不配合头颅超声头颅超声/CT/头颅核磁头颅核磁头颅超声是颅内疾病筛查及床旁诊断工具头颅超声是颅内疾病筛查及床旁诊断工具-首选首选头颅核磁诊断更全面、准确头颅核磁诊断更全面、准确-确诊确诊Barrnette AR,Horbar JD,Soll RF,et a1.Neuroimaging in the valuation of neonatal encephalopathy.Pediatrics,2014,133(6):1508-1517.Guidelines on Neonatal Seizures.World Health Organization 2011惊厥持续状态惊厥持续状态一一 次惊次
16、惊 厥发作持续厥发作持续30 min 以上以上,或者发作间期意识或者发作间期意识不能恢复的不能恢复的 2 次或次或 2 次以上连续发作次以上连续发作30 min 以上以上传统:鲁米那、安定、咪唑安定、氯硝安定、利多卡传统:鲁米那、安定、咪唑安定、氯硝安定、利多卡因、苯妥英钠(二线)因、苯妥英钠(二线)新药:开浦兰、妥泰、丙戊酸钠、布美他尼新药:开浦兰、妥泰、丙戊酸钠、布美他尼张晶卉张晶卉,李李 文文,孙若鹏孙若鹏.新生儿惊厥持续状态的药物治疗进展新生儿惊厥持续状态的药物治疗进展.实实 用用 临临 床床 医医 药药 杂杂 志志.2012 年第年第 16 卷第卷第 24 期期Sankar J M,
17、Agarwal R,Deorari A,et al.Management ofneonatal seizures.Indian J Pediatr,2010,77(10):1129.新生儿惊厥持续状态流程图新生儿惊厥持续状态流程图判断是否惊厥、判断是否惊厥、是否是否还在在发作作仍在仍在发作,超作,超过3分分钟吸氧、心吸氧、心电监护、侧卧位、防止卧位、防止误吸吸已建立静脉通路:已建立静脉通路:安定安定0.30.5mg/kg静静推推咪咪唑安定安定/安定静安定静推推鲁米那米那1020mg/kg静推静推重复安定重复安定/水合水合氯醛未建立静脉通路:未建立静脉通路:咪咪唑安定安定0.2mg/kg肌注肌注
18、水合水合氯醛0.5ml/kg灌灌肠或者:或者:鲁米那米那1020mg/kg肌注肌注不是不是发作或已作或已终止止继续观察察咪唑安定咪唑安定持续静点持续静点新生儿惊厥持续状态流程图新生儿惊厥持续状态流程图判断是否惊厥、判断是否惊厥、是否是否还在在发作作仍在仍在发作,超作,超过3分分钟吸氧、心吸氧、心电监护、侧卧位、防止卧位、防止误吸吸已建立静脉通路:已建立静脉通路:咪咪唑安定安定0.10.3mg/kg静推静推鲁米那米那1020mg/kg静推静推安定安定0.3mg0.5mg/kg或或水合水合氯醛咪咪唑安定持安定持续静静点点未建立静脉通路:未建立静脉通路:咪咪唑安定安定0.10.3mg/kg肌注肌注水合水合氯醛0.5ml/kg灌灌肠或者或者鲁米那米那1020mg/kg肌注肌注不是不是发作或已作或已终止止继续观察察谢谢 谢谢