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1、1,个人简介,赵崇山，男，32岁，硕士研究生学历，住院医师，毕业于山西医科大学，现就职于中国石油中心医院感染科。,2,一例铜蓝蛋白下降肝硬化患者分析,中国石油中心医院感染科 赵崇山,3,汇报内容,病例特点 初步诊断 诊疗经过 随访 思考 分析,4,病例特点,华某某，25岁，青壮年男性，慢性病程，急性加重。 患者10天前出现乏力、纳差、腹胀、尿少（日均800ml），双下肢水肿，食欲为平常2/3，伴尿色加深，7天前就诊我院消化科，查肝功能明显异常，发现HBsAg阳性，CT提示”肝硬化”“腹水”。 既往患者出生时难产，有缺血缺氧史，遗留智力低下，言语欠流利，痔疮10年，偶有大便带鲜血。,5,病例特点
2、,4.吸烟10年，日均10支，饮酒10年，每周约酒精摄入60g。 5.其弟4岁时患“乙肝”，近日查HBsAb、HBcAb阳性，父母均否认乙肝病史。 6.体格检查： 肝病面容，全身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘蛛痣、肝掌阳性。 腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。 双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不流利，扑翼样震颤未引出。,6,病例特点,5.化验检查 生化全项:ALT 29U/L, AST 34U/L, TP 49.9g/L, ALB 22.6g/L, G 27.3g/L, A/G0.8, TBIL 46.18umol/L, DBIL 18.65umol/L, IBIL
3、 27.53umol/L, TBA 54.0umol/L,Fe 28.10umol/L, TCHO 3.4mmol/L 凝血四项:PT 18.5sec, PTA 38.2%, FSB 1.432g/L, INR 1.61。 血常规:WBC3.91*109/L，N2.42*109/L， RBC2.29*1012/L, Hb92.0g/L， PLT41*109/L,7,病例特点,乙肝五项HBsAg、HBcAb阳性，余阴性， HBVDNA 7.86566*10e5 IU/ml。 丙肝抗体(ELISA)阴性(-), 抗核抗体、抗双链DNA抗体均阴性 血清 铜兰蛋白17mg/dl KF环阴性（-） AF
4、P9.90ng/ml，CEA2.09ng/ml，CA-199 48.45KU/L，CA-125 217.3KU/L， CT提示肝硬化、脾大、门脉高压、食管胃底静脉曲张、腹水，少量胸腔积液。,8,初步诊断,1.肝炎肝硬化（失代偿期） 2.慢性乙型病毒性肝炎 3.缺血缺氧性脑病后遗症 4.痔,9,入院后给予静点肝水解肽、还原型谷胱甘肽、舒肝宁保肝治疗，予复方氨基酸注射液20AA-IV静点营养支持治疗，静脉输注白蛋白，口服螺内酯，静脉注射呋塞米利尿治疗，给予口服恩替卡韦抗病毒治疗，口服复方鳖甲软肝片抗肝纤维化，患者腹胀、乏力、纳差、双下肢水肿消失，腹水消失，肝功能稳定病情好转出院,诊疗经过,10,抗
5、病毒治疗2周后 HBVDNA 2319 IU/ml 肝功能:ALT 34U/L, AST 40U/L, TP 77.3g/L, ALB 38.9g/L, G 38.4g/L, A/G 1.0, TBIL 45.76umol/L, DBIL 17.64umol/L, IBIL 28.12umol/L, TBA 205.7umol/L，GGT 12U/L，ALP 82U/L 凝血四项:PT 17.2sec, PTA43.4%,随访,11,抗病毒治疗4周后 HBVDNA 1354 IU/ml 肝功能:ALT 54U/L, AST 50U/L, TP77.3g/L, ALB 35.5g/L, G 37
6、.1g/L, A/G1.0, TBIL 34.91umol/L, DBIL15.07umol/L, IBIL19.84umol/L, TBA 173.2umol/L,GGT12U/L,ALP82U/L 凝血四项:PT 14.7sec, PTA57.3%, 血常规: WBC 3.75*109/L,N 2.01*109/L,RBC 2.99*1012/L, Hb 116.0g/L, PLT 64*109/L,随访,12,1.慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多少？ 2.有没有存在其他原因促发肝硬化进展？ 3.智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗症吗？ 4.铜兰蛋白20mg/dl可以诊断肝豆状核变性吗?
7、,思考,13,1.慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多少？ HBV流行区：从慢性肝炎到肝硬化5年发生率为12%-20%，从肝硬化到失代偿5年发生率20%-30%， 间接换算一下从慢性肝炎到失代偿5年发生率约为6% 日常工作中20岁发生失代偿肝硬化的慢乙肝患者很少见,分析,1 Ikeda K,Saitoh S,Suzuki Y et al.Disease progression and hepatocellular carcinogenesis in patients with chronic viral hepatitis: a prospective observation of 2215 p
8、atients.J.Journal of Hepatology: The Journal of the European Association for the Study of the Liver,1998,28(6):930-938.,14,2.有没有存在其他原因促发肝硬化进展？ HBV感染的自然病程取决于病毒复制与宿主免疫间的相互作用 其他因素包括基因型、变异株、宿主特征（种族、饮酒等）,分析,15,3.智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗症吗？ 患者出生时曾诊断过缺血缺氧脑病后遗症遗留：智力障碍，言语欠流利，肌张力略高 肝豆状核变性神经症状主要是帕金森样表现：肌张力高，舞蹈症，震颤或手足徐动，震颤及构音障碍,分析,16,4.铜兰蛋白20mg/dl可以诊断肝豆状核变性吗？,分析,17,分析,肝豆状核病诊断,18,铜蓝蛋白20mg/dl且KF环阳性可诊断肝豆状核变性， 如果KF环阴性需进行肝活检铜定量分析 KF环在有神经系统表现的患者中很普遍，在仅有肝脏表现的年轻人中少见,分析,19,单独铜蓝蛋白 0.20mg/ml不能诊断肝豆状核变性 该患者需进行肝活检铜定量分析以进一步明确,总结,20,请批评指正！,