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1、,定义 发病机制 临床表现 实验室检查 护理诊断 护理措施 健康宣教,什么是 蚕豆病？,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 或接触蚕豆花粉后突然发生的 急性血管内溶血。蚕豆病又称 胡豆黄。,蚕豆病好发,每年的三到五月间蚕豆成熟季节。 40%患者有家族史且男性多于女性，成人发病率低于患儿 在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时）至几天（一般1-2天，最长15天）突然发作，呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关，从发作到尿隐血转阴，溶血停止约为7天，
2、溶血成自限性。,发病机制,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红 细胞被破坏而致病。,临床症状,大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、 疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛， 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸， 血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严 重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭， 重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后 体温升
3、高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻 和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和 急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。,实验室检查,血象 1、血红蛋白急剧下降。重者降低至10克 /升以下 2、红细胞最低降至0.51012/升以下 3、网织红细胞明显升高0.20 4、白细胞升高 尿检查 1、尿呈酱油色、浓茶色或洗肉水色 2、尿隐血实验阳性率可达60-70% 3、尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均成阳性,急救处理,立即人工催吐 予1:5000高锰酸钾溶液洗胃 25%硫酸镁口服导泻 予大剂量糖皮质激素 必要时
4、换血或输入血液 碱化尿液 适当静脉补液和使用利尿剂,护理诊断,体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶 引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关,护理措施,（1）保持病室清洁舒适安静。减少探视，让患 儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。 （2）严密观察尿的颜色和量，大量溶血时尿呈浓 茶色或酱油色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依 排尿先后顺序排好，如小便颜色逐渐加深说明溶血 还在继续。做好尿量记录，若出现尿少或尿闭，预 示可能出现溶血性尿毒症，即
5、按医嘱做好碱化尿液 等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。,一般护理,体温过高:与感染引起发热有关,1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低34 度，每 次洗浴应510分钟。很多家长 认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。,及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而
6、发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血,组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关,输血护理,输血是处理溶血危象的主要手段。入院后立即做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前应严格查对制度，及时准确的输入血液。输血过程中根据年龄及病情，严格控制滴数，防止输血过快诱发肺水肿及心力衰竭。在输血过程中应严密监测有无输血反应。若出现立即通知医生配合抢救。做好记录。输血完毕后评估患儿病情变化，作好护理记录。,营养不良:低与机体需要量 与疾 病导 致食欲减退有关,给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。 禁止食用的食品
7、：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。,有皮肤完整性受损的危险: 与溶引起的黄 疸有关,1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。 2、保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。 3、予皮肤护理，保持患儿皮肤清洁。 4、高热时禁用酒精擦浴。,照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关,做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地 做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的相关知识。 取得家属理解，减少恐惧，得到最佳配合。,做好健康教育，防止蚕豆病的发生： （1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶
8、而发病， (2）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。 (3)禁止使用的日用品： 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! (4)在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查.,健康宣教,健康宣教,谢谢你的阅读,知识就是财富 丰富你的人生,谢谢你的阅读,知识就是财富 丰富你的人生,