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1、,欢迎各位莅临指导,小儿气道畸形在纤维支气管镜下的表现,王亚坤,1喉软骨软化症 2喉蹼 3喉囊肿,喉部畸形,支气管肺前肠畸形,1囊性肺疾病 2气管食管瘘 3气道闭锁,血管畸形,1喉及肺血管瘤 2肺恒径动脉畸形,1狭窄 2软化 3气管支气管巨大症 4支气管起源异常 5气管憩室,气管支气管畸形,新生儿和婴儿喉喘鸣最常见原因 根本解剖：吸气时，声门上组织塌入喉口,先天性喉软骨软化症,1.会厌皱襞 塌入喉口 2.会厌皱襞 过短 3.会厌 后移,喉部畸形,吸气时,呼气时,表现为哭声小、喉鸣音、声音嘶哑等 大多数可没有症状 在插管困难时发现,先天性喉噗,喉部畸形,多发生于喉上侧壁， 喉室、声带 原因：粘液
2、腺管口阻塞或胚胎发育异常 表现：可突入或压迫喉腔，引起喉鸣、呼吸困难、发绀、喉梗阻,先天性喉囊肿,喉部畸形,先天性气管支气管狭窄,声带下方 气管隆突上方,部 位,1. 纤维性狭窄闭锁 可有气管蹼 形成 2.气管软骨环发育不全 完全性气管环即“0”形 软骨环多发性软骨软化,分类,气管畸形,呼气时管腔动力性内陷，导致管腔狭窄 气管内径内陷： 1/2为轻度 1/23/4为中度 3/4以上近闭合为重度,气管支气管软化,分 度,定 义,气管畸形,肺动脉吊带： 左肺动脉起源于右肺动脉 也可以是左上肺动脉起源正常, 左下肺动脉起源于右肺动脉,继发性先天性气管支气管软化,气管畸形,婴儿可由于支气管软骨发育缺陷
3、 年长儿可因气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷 常伴气管憩室、支气管扩张及反复发作的下呼吸道感染,先天性气管支气管巨大症,气管畸形,成人气管内横径：男1325 mm 女1021 mm 当男超25 mm，女21 mm 胸部CT上气管内横径： 气管 30、左主支气管18、右主支气管20 mm可考虑诊断。 新生儿的气管直径约为成人的I4(5.31.0)mm Hubbard等认为，儿童诊断标准为气管和主支气管直径超过该年龄段平均值加3个标准差。,先天性气管支气管巨大症,气管畸形,1. 气管性支气管 移位型、额外型 2. 桥支气管 3. 支气管食管瘘 4. 食管肺,气管畸形,先天性支气管起源异常,气管黏膜
4、通过气管软骨或管腔后壁肌层薄弱处向外形成囊状突出 其潜在是气管、支气管的弹力纤维及肌纤维的缺损,原发性气管憩室,气管畸形,肺未发生：胚胎期肺不发育 肺不发育：肺实质发育障碍 肺发育不全：气管、 肺组织和肺血管发育 不良，表现为单侧肺 或肺叶缺如。,气 道 闭 锁,1,2,3,病理分型,支气管肺前肠畸形,支气管镜检可见 气管后壁隆突上方不规 则瘘口。 有时可见黏液泡沫从缺 口处外溢。,支气管肺前肠畸形,先天性气管食管瘘,1.支气管源性肺囊肿 2.先天性囊性腺瘤样畸形 3.肺隔离症 4.先天性肺囊肿 5.先天性肺叶气肿 支气管镜下没有直接征象,先天性囊性肺疾病,支气管肺前肠畸形,原发性纤毛运动障碍 Kartagener综合征 不动纤毛综合征 纤毛运动方向缺陷 肺囊性纤维化,先天性遗传代谢性疾病,图为原发性气管运动障碍14个月男孩， 麻醉后见气管支气管后壁向管腔内突出， 几乎完全阻塞主气道。,支气管肺前肠畸形,海绵状血管瘤 动脉瘤 肺动静脉瘘,先天性喉及肺血管瘤,激光切除,支气管肺前肠畸形,常以大咯血为首发症状。 支气管镜下常表现为突向管腔的结节状病灶，呈粟粒状排列，易误认为肿瘤，活检后大出血，常发生窜息死亡 有学者认为该病对于支气管镜检查者来说是一个潜在的大灾难。,先天性肺恒径动脉畸形,支气管肺前肠畸形,感谢关注,