小儿血液系统疾病.ppt

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1、小儿血液系统疾病小儿血液系统疾病 儿科医院儿科医院 高怡瑾高怡瑾 总论总论 小儿血液系统特点小儿血液系统特点 （ 1 1 ） 小儿造血特点小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 中胚叶造血期（卵黄囊造血）中胚叶造血期（卵黄囊造血） 肝造血期肝造血期 骨髓造血期骨髓造血期 生后造血生后造血 骨髓造血骨髓造血 骨髓外造血骨髓外造血 骨髓外造血骨髓外造血 ( (extramedullary hematopoiesis) 婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可 适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出 现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，现

2、肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大， 外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚 中性粒细胞中性粒细胞 小儿血液系统特点小儿血液系统特点 （ 2 2 ） 血象特点血象特点 红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量 新生儿时期新生儿时期 生理性贫血生理性贫血 白细胞分类白细胞分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉交叉 生理性贫血生理性贫血 生后生后2323月，由于自主呼吸建立，血月，由于自主呼吸建立，血 氧含量增加，红细胞生成素不足，骨氧含量增加，红细胞生成素不足，骨 髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细 胞较大、寿命较

3、短，且循环血量迅速胞较大、寿命较短，且循环血量迅速 增加，出现轻度自限性贫血增加，出现轻度自限性贫血 血红蛋白种类血红蛋白种类 生后生后 1 1 岁岁 2 2 岁（成人）岁（成人） HbF HbF 70% 5% 70% 5% 2%2% ( ( 2 2 2 2) ) HbA HbA 30% 95% 30% 95% 95%95% ( ( 2 2 2 2 ) ) HbAHbA 2 2 1% 23% 23% 1% 23% 23% ( ( 2 2 2 2 ) ) 血容量血容量 相对较成人多相对较成人多 小儿血液系统特点小儿血液系统特点 （ 3 3 ） 血象特点血象特点 不同年龄小儿血液成分之正常值 小儿

4、贫血小儿贫血 贫血贫血（AnemiaAnemia） 外周血单位容积中血红蛋白浓度、外周血单位容积中血红蛋白浓度、 红细胞计数和（或）红细胞压积低于同红细胞计数和（或）红细胞压积低于同 年龄和同性别正常人的最低值，其中年龄和同性别正常人的最低值，其中以以 血红蛋白低于正常值最为重要血红蛋白低于正常值最为重要 贫血定义 新生儿 Hb 145 g/L 1 4m Hb 90 g/L 4 6m Hb 100 g/L 6m 6y Hb 110 g/L 6y 14y Hb 120 g/L 贫血程度 轻度 中度 重度 极重度 90 g/L 60 g/L 30 g/L 30 g/L 新生儿 120 g/L 90

5、 g/L 60 g/L 60 g/L 贫血分类 病因分类法病因分类法 红细胞生成不足红细胞生成不足 造血物质缺乏 再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺陷） 骨髓病性贫血 慢性疾病性贫血 红细胞破坏过多（溶血）红细胞破坏过多（溶血） 红细胞内在缺陷 红细胞外在因素 红细胞丢失过多（失血性贫血）红细胞丢失过多（失血性贫血） 形态分类形态分类 MCV（FL）: 平均红细胞容积 MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量 MCHC（）:平均红细胞血红蛋白浓度 大细胞性大细胞性 正细胞性正细胞性 单纯小细胞性单纯小细胞性 小细胞低色素性小细胞低色素性 贫血分类 贫血的细胞形态分类 营养性贫血 营养性贫血 营养性

6、缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血 营养性混合性贫血 营养性缺铁性贫血 Iron deficiency anemia, IDA IDA 体内铁缺乏致使血红蛋白合成减 少而引起的一种小细胞低色素贫血 IDA 发病情况 最常见贫血最常见贫血 WHO 94WHO 94年资料，全球年资料，全球4545亿人，亿人，30%30%存在贫血，其存在贫血，其 中至少中至少1/21/2为为IDAIDA（57.557.5亿）亿） 20012001年资料，据估计，全球约有年资料，据估计，全球约有11.211.2亿人患亿人患IDAIDA， 并有并有21.521.5亿人患有不同程度亿人患有不同程度IDID 婴幼儿，青春期儿童

7、婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群，育龄期妇女为高发人群 我国重点防治的小儿疾病之一我国重点防治的小儿疾病之一 北京山区北京山区 20032003资料，资料，10121012名儿童（名儿童（713713岁），岁），IDAIDA 占占3.9%3.9%，总铁缺乏，总铁缺乏26.5%26.5% IDA 正常铁代谢 铁来源铁来源 主要为衰老红细胞破坏释放的铁，主要为衰老红细胞破坏释放的铁， 少部分自食物少部分自食物 功能铁功能铁 血红蛋白血红蛋白 6070%6070% 肌红蛋白、含铁酶肌红蛋白、含铁酶 运输铁运输铁 转铁蛋白转铁蛋白 贮存铁贮存铁 铁蛋白、含铁血黄素铁蛋白、含铁血黄素 30%30

8、% 铁排泄铁排泄 甚微甚微 （男性（男性5050mg/kgmg/kg，女性女性3535mg/kgmg/kg，约每天排出1mg ） 5% IDA 病理生理 铁缺少期铁缺少期（Iron depletionIron depletion，IDID） 贮铁减少贮铁减少 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期 （Iron deficient Iron deficient erythropoiesiserythropoiesis，IDEIDE） 非造血系统表现，血红蛋白无明显减少非造血系统表现，血红蛋白无明显减少 缺铁性贫血期缺铁性贫血期 （Iron deficiency anemiaIron deficienc

9、y anemia，IDAIDA） 小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血 IDA 铁代谢指标 血清铁蛋白血清铁蛋白 （Serum Serum ferritinferritin，SFSF ） 骨髓铁染色骨髓铁染色 细胞外铁细胞外铁 铁粒幼红细胞铁粒幼红细胞 （SideroblastSideroblast） IDA IDA 铁代谢指标铁代谢指标 血清铁血清铁 （Serum ironSerum iron，SISI） 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 （TransferrinTransferrin saturation saturation，TSTS ） 总铁结合力总铁结合力 （Total iron bindi

10、ng capacityTotal iron binding capacity，TIBCTIBC） 红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 （Free erythrocyte Free erythrocyte protoporphyrinprotoporphyrin，FEPFEP） IDA 临床表现 好发年龄好发年龄 6 6月月22岁岁 青春期青春期 一般表现一般表现 苍白、易疲劳、头晕苍白、易疲劳、头晕 非造血系统表现非造血系统表现 消化系统、神经系统、消化系统、神经系统、 心血管系统、免疫功能心血管系统、免疫功能 体征体征 轻度肝脾肿大轻度肝脾肿大 IDA IDA 病因病因 体内总铁储存不足 早产

11、、双胎（胎胎、胎母输血） 铁摄入量不足 乳制品含量低，吸收率低 生长发育因素 体重增加、血容量随之增加、 需铁增加 铁的丢失或消耗过多 牛奶中热不稳定蛋白过敏致 肠出血，含铁酶缺乏,肠壁细胞受损，大便隐血阳性， 反复感染使铁吸收不良、消耗增多，腹泻时排铁 主要原因 婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率 食品种类 铁含量 吸收率 人奶 0.15 mg /dl 5070 牛奶 0.1 mg /dl 10% 猪肝 25 mg /dl 22% 猪肉 24 mg /dl 22% 鱼 0.71.6 mg /dl 11% 蛋黄 7 mg /dl 3% 菠菜 2.5 mg /dl 1.3% 大豆 11 mg /d

12、l 7% 大米 0.71.8 mg /dl 1% IDA 实验室检查 血象血象 小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血 网织红细胞正常或轻度减少网织红细胞正常或轻度减少 骨髓骨髓 细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少 铁代谢检查铁代谢检查（铁生化指标铁生化指标 ） SFSF + FEP + FEP + SI+ SI、TIBCTIBC、TSTS 诊断诊断 初步诊断初步诊断 确诊诊断确诊诊断 铁生化指标（分阶段铁生化指标（分阶段 ） 病因诊断病因诊断 鉴别诊断鉴别诊断 珠蛋白珠蛋白生成障碍性贫血生成障碍性贫血 铁粒幼红细胞贫血铁粒幼红细胞贫血 慢性病贫血慢性病贫血 地中海贫血 有

13、遗传史、特殊面容、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白 电泳异常 铁粒幼红细胞性贫血 低色素性贫血、网织红不高、B.M增生，铁染色后 出现大量“ 环形”铁幼粒、SI，铁饱和度 慢性疾病性贫血 有相应症状、B.M中内外铁正常或、SF高于正常 、SI和TIBS IDA 治疗 一般治疗一般治疗 病因治疗病因治疗 铁剂治疗铁剂治疗 输血治疗输血治疗 铁剂治疗铁剂治疗 口服铁剂口服铁剂 剂量剂量 元素铁元素铁 3 5 3 5 mg/kg.dmg/kg.d，2323月月 疗效标准疗效标准 网织红细胞网织红细胞 血红蛋白血红蛋白 FEP FEP 注意事项注意事项 疗效疗效 注射铁剂注射铁剂 适应症适应症 胃肠道反应严重

14、胃肠道反应严重 口服不吸收口服不吸收 急需纠正缺铁急需纠正缺铁 剂量剂量 补充元素铁总量补充元素铁总量（mgmg） （HbHb正常低限患儿正常低限患儿HbHb值）值） 体重体重 0.40.4 IDA 预防 预防孕妇缺铁预防孕妇缺铁 鼓励母乳喂养鼓励母乳喂养 人工喂养者及早添加含铁辅食人工喂养者及早添加含铁辅食 药物性预防药物性预防 早产儿早产儿 生后生后 2 2 月起，元素铁月起，元素铁2 2mg/kg.dmg/kg.d 足月儿足月儿 生后生后3434月起，元素铁月起，元素铁1 1mg/kg.dmg/kg.d 筛查筛查 营养性巨幼细胞贫血 （Nutritional megaloblastic

15、anemia) 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 由于叶酸和（或）维生素由于叶酸和（或）维生素 B12 B12 缺乏而缺乏而 引起引起 DNA DNA 合成障碍合成障碍所致的一类贫血所致的一类贫血 属大细胞性属大细胞性 骨髓中出现巨幼细胞为特点骨髓中出现巨幼细胞为特点 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 发病机制发病机制 维生素维生素 B12 B12 、叶酸参与叶酸参与 DNA DNA 合成，为胞核发合成，为胞核发 育所必需育所必需 染色体易断裂，细胞过早死亡染色体易断裂，细胞过早死亡 无效造血无效造血 细胞分裂增殖时间延长细胞分裂增殖时间延长 红细胞生成减慢红细胞生成减慢 胞质发育不受

16、影响，形成体积大、胞质发育不受影响，形成体积大、 胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞 寿命缩短 贫血贫血 + + 巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 病因病因 摄入量不足摄入量不足 需要量增加需要量增加 疾病疾病 药物药物 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 临床表现临床表现 年龄年龄 6 6m 2ysm 2ys 一般表现一般表现 虚胖、轻度浮肿、蜡黄虚胖、轻度浮肿、蜡黄 精神神经症状精神神经症状 反应迟钝、呆滞、反应迟钝、呆滞、肢体震颤肢体震颤 智力和动作发育落后倒退智力和动作发育落后倒退 消化系

17、统症状消化系统症状 厌食厌食 恶心恶心 髓外造血表现髓外造血表现 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 辅助检查辅助检查 血象血象 大细胞性贫血大细胞性贫血 WBCWBC减少，分叶过多减少，分叶过多 PLTPLT正常或减少正常或减少 骨髓象骨髓象 巨幼变巨幼变 粒细胞、巨核细胞分叶过多粒细胞、巨核细胞分叶过多 血生化血生化 血清维生素血清维生素B12B12、叶酸降低叶酸降低 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 临床临床 血象血象 骨髓象骨髓象 确诊意义确诊意义 生化检查生化检查 明确诊断明确诊断 鉴别诊断鉴别诊断 红白血病红白血病 增生型再障增生型再障 溶血性贫

18、血溶血性贫血 其它营养性贫血其它营养性贫血 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 治疗治疗 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 口服叶酸口服叶酸 肌注维生素肌注维生素B12B12 铁剂补充铁剂补充 部分加用部分加用KCLKCL 输血输血 缺铁性贫血与巨幼红细胞贫血的鉴别 营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列 哪一指标已出现异常哪一指标已出现异常 ? ? A. A. 血红蛋白血红蛋白 B. B. 血清铁蛋白血清铁蛋白 C. C. 红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 D. D. 血清铁血清铁 E. E. 骨髓可染铁骨髓可染铁 下列临床表现中哪一项不符合营养性下列临床表现中哪一

19、项不符合营养性 缺铁性贫血？缺铁性贫血？ A.A. 皮肤、粘膜苍白皮肤、粘膜苍白 B.B. 肝脾轻度肿大肝脾轻度肿大 C.C. 头晕眼花耳鸣头晕眼花耳鸣 D.D. 食欲减退食欲减退 E.E. 肢体震颤肢体震颤 下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病 机制无关？机制无关？ A.A. DNADNA合成减少合成减少 B.B. 红细胞的分裂增殖时间延长红细胞的分裂增殖时间延长 C.C. 红细胞中血红蛋白合成减少红细胞中血红蛋白合成减少 D.D. 红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞 E.E. 巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏巨幼红细胞在骨髓内

20、易遭破坏 营养性缺铁性贫血的确诊，除铁的生化检营养性缺铁性贫血的确诊，除铁的生化检 查外，下列哪一项亦可以协助确诊查外，下列哪一项亦可以协助确诊 A.A. 喂养史喂养史 B.B. 临床表现临床表现 C.C. 血象特点血象特点 D.D. 骨髓象特点骨髓象特点 E.E. 铁剂治疗有效铁剂治疗有效 A.A. 红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉500500g/Lg/L B.B. 血清铁血清铁9.010.79.010.7mol/Lmol/L（5060g/L5060g/L） C.C. 血清铁蛋白血清铁蛋白1212g/Lg/L D.D. 外周血涂片示小细胞性贫血外周血涂片示小细胞性贫血 E.E. 血红蛋白和红细胞数降低血红蛋白和红细胞数降低 缺铁性贫血贮铁减少期的特征性实验室指标缺铁性贫血贮铁减少期的特征性实验室指标 缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特征性实验室缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特征性实验室 指标指标 谢谢！谢谢！ 骨髓象特点 骨髓有核细胞数: 出生时：1300109/L 3个月时：200 109/L 红细胞系统： 出生时：3065% 2周时：10% 4-12岁：2030% 淋巴系统: 出生时：3065% 2周时：10% 4-12岁：2030%