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1、Meige 综合症的临床研究现状【关键词】 Meige 综合症； 治疗； A 型肉毒毒素； DBSMeige 综合症( Meige Sysdrome ， MS )是临床上较罕 见的神经系统局灶性肌张力障碍性疾病， 1910 年由法国学者 Henry Meige 首先报道，主要引起眼睑痉挛、面肌、下颌及 颈肌的各种形式的肌张力障碍，多见于中老年人，病因不明 1 。目前，对 Meige 综合症的临床特点及治疗方法尚缺乏 统一认识， 笔者就 Meige 综合症的诊疗综述如下， 以期为临 床同道提供一点参考。1 临床特征1.1 临床症状 Meige 综合症属局限性或多病灶性肌张 力异常，其肌张力异常的
2、特点是眼轮匝肌，前额肌、面上部 或下部的某些肌群出现双侧对称性，阵发性强直收缩。痉挛 可具体表现为挤眼、睑痉挛、皱眉、张口、撅嘴、咧嘴、缩 唇、呲牙、苦笑脸、咬牙等。痉挛可持续半秒或数分钟，以 后可向其他部位扩展，这种强直性收缩一般在发作1020次后， 突然停止， 间歇期无运动异常， 间歇数秒或数分钟后， 又可再次发作。重者可呈持续性痉挛2 。在日常生活中，行走、说话、亮光刺激及疲劳等因素都可诱发痉挛发作。部分 病人在出现眼睑痉挛之前，常有单眼或双眼的刺激、不舒服 感、羞明或眨眼频度增加。痉挛发作可使下颌脱臼，咬牙， 挫牙可使牙齿严重磨损，造成牙齿脱落。鞠洪艳等 3 还报道 了表现为舌肌痉挛的
3、 MS 病例。1.2 病因病机 尽管 MS 发病年龄和性别与原发性扭转有 明显差异，但有学者认为是原发性扭转痉挛的一种变异，目 前研究显示 MS 和与基底神经节相联系的皮层 -纹状体 -苍白 球 -丘脑环路密切相关。 继发性 MS 可能由精神病药物、 慢性 精神刺激、水痘感染、头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节 钙化或缺血损伤、牙科手术和环境因素等诱发。1.3 临床类型 广濑和彦将 MS 分为二型： 眼睑痉挛型和 眼睑痉挛合并下颌肌张力障碍型。 Marsden4 将局灶性肌张 力异常分三型；单纯眼睑痉挛型、眼睑痉挛合并下颌肌张力 障碍型及单纯下颌肌张力障碍型。赵建国还增加了一个其他 型，即上述三
4、型合并颈部躯干和肢体肌张力异常。笔者认为 后者改为混合型较容易被接受。2 治疗方法2.1 药物治疗 对于 MS 的药物治疗主要包括拟多巴胺 药、抗多巴胺药、抗胆碱能药、单胺氧化酶抑制药、巴比妥 类、苯二氮卓类、卡马西平等，但疗效有限 5 ，有研究认为 左已拉西坦和托吡脂对于 MS 有一定的治疗作用 6 。鉴于目 前对 MS 病因及病理生理机制尚不完全清楚，故在治疗上均 为探索性治疗。在药物的探索性治疗中，采用多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇、多巴胺受体激动剂嗅隐亭、中枢性乙酰胆碱受体拮抗剂安坦、还有安坦合并卡马西平治疗MS ，取得了一点有限疗效，可使症状减轻。因此，探讨 MS 特异性治疗 药物，有待于
5、对 MS 的病因、病例生理机制的进一步研究。2.2 A 型肉毒毒素注射治疗 1979 年 Scott 首先采用 A 型 肉毒毒素（ BTX-A ）治疗斜视， 1993 年国内学者应用 BTX-A 治疗面肌痉挛， 均取得较好的疗效。 2008 年美国神经病学学 会对 BTX-A 局部注射治疗取得循证医学 B 级推荐 7BTX-A 作用于周围胆碱能神经末梢、 神经肌肉接头， 抑 制突触前膜释放乙酰胆碱，从而引起肌肉松弛性麻痹，该作 用可持续较长时间，随着神经末梢的芽生和肌肉接头的重新 功能连接， BTX-A 的治疗作用消失。因此， MS 需要反复注 射治疗。临床发现长期反复注射 BTX-A 对面神
6、经生理功能 无影响 8 。邓远飞等 9应用 BTX-A 治疗 48 例 MS ，注射后 1 7天后症状减轻率达100% ,能持续38个月不等，重复 治疗仍然有效，最多应用 12 次。尽管 BTX-A 注射治疗眼睑 和下颌肌张力障碍有显著的疗效，但也有其局限性。在治疗 口面部肌张力障碍型 MS 患者由于 BTX-A 注射的不良反应 及疗效短暂而被限制使用。2.3 立体定向深部脑刺激（ DBS ）和脑内核团毁损治疗 近年来对于原发性全身或部分性肌张力障碍引起的运动症 状和功能障碍应用双侧苍白球内侧核（Cpi ）DBS 治疗取得 较好效果。学者开始尝试用 DBS 治疗 MS 。 Sako 等报道 5
7、 例最长随访达 10 年， BFMRS-I （运动评分）改善率在75%-94% , BFMRS- H （伤残评分）改善率达到80%-100%。Lyons 等回顾了 2001-2010 年文献报道的 17 例 DBS 治疗的 患者， BFMDRS 改善率为 66%-80%。目前，采用 GPI-DBS 治疗 MS 尚无死亡及永久性并发症的报道。有学者还尝试单侧 Gpi 毁损术治疗 MS， Valalik 等报道 例行左侧苍白球腹后外侧核毁损术，术后患者半年随访双侧 症状改善达 90.2%， 3年随访改善率仍然高达 88.2%10。Shima等对12例MS患者行丘脑腹外侧核、 苍白球腹后内侧 部毁损
8、术，也取得一定的效果。对于MS的DBS手术治疗目前大多数学者采用 Gpi作为 刺激的靶点，但也有少数尝试应用丘脑底核（ STN） DBS， Lyons 等报道 1 例 PD 合并 MS 行双侧 STN-DBS 治疗， 所有 症状立即改善，随访超过 5 年，改善率达 100%。葛明等也 尝试 STN-DBS 治疗 1 例 MS 患者，开启刺激器后症状立即 改善，随访 3 月改善率为 89%。其长期疗效有待进一步观察。尽管 DBS 对于难治性 MS 的治疗明显优于立体定向毁损 手术，但因其设备昂贵， 对于不能接受 DBS 手术的 MS 患者， 行苍白球或丘脑毁损手术也是值得推荐的一种方法。3 展望
9、综上所述：虽然 MS 的治疗方法较多，但目前尚缺乏根 治性措施， 国内外学者正在积极多方位探讨治疗 MS 的有效 方法11 。关于探讨 MS 的特异性治疗，笔者认为有以下工 作可做：研究 MS的发病机理，包括多巴胺受体超敏、胆 碱能神经元过度兴奋、 r- 氨基丁酸能神经元功能减退等研究； 确定药物治疗基本原则，首选抗多巴胺受体药物，如：氟 哌啶醇，再加中枢性乙酰胆碱受体拮抗剂，如：安坦，还可 加抗抑郁药物等；BTX-A注射治疗MS取得了显著的疗效， 但其疗效短暂和不良反应使其应用受限， 进一步研究 BTX-A 或替代品， 期望突破性成果； 立体定向深部脑刺激 （DBS） 和脑内核团毁损治疗是很
10、有前景的治疗方法，但因其昂贵， 接受 DBS 手术痛苦，仅是难治性 MS 患者的一个选项。 参考文献：1Lang F. Encyclopedia of molecular mechanisms of diseaseM. Berlin ： Springer Berlin Heidelberg ， 2009： 1280.2 秦明筠，彭彪.Meige综合症临床误诊九例分析J.中 华神经医学杂志， 2010， 9（ 4）： 403-405.3 鞠洪艳， 赵建国 . 表现为舌肌痉挛的 Meige 综合症一例J.中华全科医师杂志，2011，10（ 9）： 688.4 王林，陈国强 . 脑立体定向损治疗 M
11、eige 综合症二例报告并文献复习J.中华神经外科杂志，2012，28（ 2）： 193-195.5 Maestre-Ferrin L ， Burguera JA， Penarroeha-Diago M ， et al.Oromandibular dystonia ：a dental approach.Med Oral Patol Oral Cir Bucal ，2010， 15：25-27.6 刘光健，何国厚，王云哺 .合并应用托吡酯治疗Meige综合症16例J.临床神经病学杂志，2006, 19: 332.7 Simpson DM.Assessment ： botulinum neurot
12、oxin in the treatment of spasticity （ an evidence-based review） J.Neurology ， 2008， 70： 1691-1698.8 黄月，张杰文 . A 型肉毒毒素治疗特发性眼睑痉挛及 Meige 综合症的临床观察 J .中国实用医刊，2010， 37（6）：24-25.9 邓远飞，曾文双. 老年性 Meige 综合症的 A 型肉毒毒 素重复治疗观察 J. 中华老年医学杂志， 2009， 28（7）： 584-586.10 Valalik I ， Jobbugy A， Bognar L， et al.Effectiveness of unilateral pallidotomy for meige syndrome confirmed by motion analysisJ.Stereotact Funct Neurosurg ， 2011， 89： 157-161.11 Reese R， Gruber D， Schoenecher T， et al. Long-term clinical outcome in meige syndrome treated with internal pallidum deep brain stimulationJ.Mov Disord ， 2011， 26： 691-698.