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1、成人难治性特发性血小板减少性紫癜22例临床分析【摘要】 目的 探讨成人难治性特发性血小板减少性紫癜（refractory idiopathic thrombocytopenicPurpura，RITP)的临床特征。方法 对22例成人难治性特发性血小板减少性紫癜(RITP组)与糖皮质激素治疗效果好的29例特发性血小板减少性紫癜（ITP组）进行回顾性分析。结果 两组比较，性别及发病季节有统计学意义，治疗前血小板（PLT）10×109·L-1和PLT10×109·L-1的人数、骨髓巨核细胞增多的人数无统计学意义。结论 RITP组男性病人相对多见，且多于秋冬季节
2、发病，其他临床特征与实验室检查未见与ITP组患者有明显差别。 【关键词】 成人；难治性特发性血小板减少性紫癜；临床分析特发性血小板减少性紫癜( ITP) 是临床上最常见的出血性疾病,发病率为5-10/10万人1。经传统的治疗(糖皮质激素、脾切除术及免疫抑制剂等) 后有效率为70%左右。仍有一部分患者对上述治疗反应不佳，称为难治性特发性血小板减少性紫癜（RITP），发病率约1/10 万人。鉴于RITP早期鉴别较困难，治疗难度大，为早期识别RITP及寻求更有效的治疗方法，笔者回顾性分析在我院诊断为RITP患者的临床特点，并与ITP组进行比较，现报道如下。1 临床资料1.1 一般资料选取本院自200
3、2年5月-2009年4月住院的RITP患者共22例,参照国内RITP诊断标准2。其中男12例，女10例，男女比例为1.21，年龄1470岁，中位年龄40.5岁。病程1d8年，春、夏、秋、冬发病分别为3、3、10、6例。ITP组患者29例，参照ITP诊断标准3。其中男7例，女22例，男女比例为13.14，年龄1471岁，中位年龄43岁。病程2d2年，春、夏、秋、冬发病分别为13、8、4、4例。1.2 临床表现RITP组21例患者有不同程度皮肤出血点及瘀斑，单纯皮肤出血点及瘀斑2例，皮肤出血伴有鼻出血11例，牙龈出血4例，口腔黏膜血泡4例，消化道出血2例，球结膜出血1例；1例患者血小板（PLT）2
4、0×109·L-1无出血表现。ITP组中28例患者有不同程度皮肤出血点及瘀斑，单纯皮肤出血点及瘀斑4例，皮肤出血伴有鼻出血11例，牙龈出血10例，口腔黏膜血泡5例，月经量增多6例，消化道出血1例，血尿1例，球结膜出血1例；1例患者血小板37×109·L-1无出血表现。1.3 实验室检查RITP组治疗前PLT10×109·L-1 18例（81.8%），10×109·L-1 4例（18.2%）。免疫球蛋白及补体组合正常5例，异常12例，主要表现为补体降低（75%），余未查。骨髓检查示：巨核细胞增多14例，正常2例，减少
5、1例，5例未查。幽门螺杆菌阳性1例，阴性2例，余未查,上呼吸道感染2例。ITP组治疗前血小板水平为037×109·L-1之间，10×109·L-1 25例（86.2%），10×109·L-1 4例（13.8%）；免疫球蛋白及补体组合正常9例，异常10例，主要表现为免疫球蛋白轻度升高，补体轻度降低，其余未查。骨髓示：巨核细胞增多型25例，正常2例，2例未查。1例幽门螺杆菌检测阴性，余未查。1.4 治疗方法所有患者入院后均首选给予地塞米松10mg·d-1或倍他米松10.52 mg·d1，静滴，并辅以保肝、保护胃黏膜、补
6、钙等治疗。PLT10×109·L-1或出血倾向明显的患者给予输注同型单采血小板。ITP组患者1周之内复查血小板均升至正常（100×109·L-1），复查血常规血小板正常2周后改为口服强的松60 mg·d1，根据情况逐渐减量。RITP组患者使用糖皮质激素至少4周，如果血小板无明显上升，遂选择性合并使用免疫抑制剂，如长春新碱（1mg，静滴，每周1次，连用4周）或脾切除术。1.5 统计学方法采用2检验,取=0.05，统计软件使用SPSS 13.0。2 结果 两组患者在性别及发病季节有统计学意义，2值见表1。ITP组患者女性居多（75.9%），且春夏季
7、节发病多见（72.4%），RITP组患者男女比例相当，发病以秋冬季节多见（72.7%）。两组患者治疗前PLT10×109·L-1和PLT10×109·L-1的人数、骨髓巨核细胞增多的人数无统计学意义。两组治疗前血小板水平多在10×109·L-1以下，未见有视网膜出血、脑出血等严重并发症。骨髓巨核细胞以增多型为主，颗粒巨核细胞增多明显伴有成熟障碍。表1 两组性别、季节、治疗前血小板水平、骨髓巨核细胞增生程度比较（略）3 讨论RITP为ITP经糖皮质激素及脾切除术后效果不佳才能做出诊断，有报道证实ITP预后与ITP分型、病程、治疗前血小板
8、计数、骨髓巨核细胞数有关4，但未经过大样本及反复证实。故目前早期判断RITP较困难。本文中发现RITP组中秋冬季节及男性病人多见，考虑可能与以下因素有关：春末夏初季节病毒感染多见，由此导致的ITP随着病毒感染的自愈，病情也随之减轻；雌激素可直接抑制血小板生成，还可刺激单核-吞噬细胞系统对抗体覆盖的血小板的吞噬和破坏5。女性由于生理周期，病情可能随着体内雌激素水平的降低而减轻。由于RITP治疗难度大，出血风险高，近年来对于RITP治疗研究较多。主要治疗的方法有6-10：利妥昔单抗可能是治疗RITP安全、有效的药物。抗Rh (D) 免疫球蛋白对Rh(D) 阳性的ITP患者的完全反应率可达50 %以
9、上。重组人血小板生成素( rhTPO)是刺激巨核细胞系生长、分化、成熟的一种细胞因子，对巨核细胞发育的各阶段均有调节作用。干扰素具有抗肿瘤、抗病毒功能，且不抑制机体正常免疫功能，近年陆续有报道用于治疗RITP。联合化疗：临床有使用小剂量化疗药物治疗难治性慢性ITP的报道。其他药物还有Campath-1H、环孢菌素A（CsA）、骁悉(MMF)、雄激素、大剂量维生素C、氨苯砜等。另外，血浆置换、蛋白A免疫吸附、自体造血干细胞移植等治疗也试用于临床并取得一定疗效。总之，目前RITP缺乏统一有效的治疗方法，临床医生应权衡利弊，根据患者的具体情况选择适当的治疗方案。【参考文献】 1Frederiksen
10、 H,Sehmidt K.The incidence of idiopathic thrombocytopenic Purpura in adults increases with ageJ.Blood,1999,94:909-913.2侯明.成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识J.中华血液学杂志，2009，30（9）:647.3张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准M.3版.北京：科学出版社，2007：172-175.4王晓博.特发性血小板减少性紫癜的预后因素分析D.长春：吉林大学，2008.5罗绍凯,洪文德.临床血液病学M.北京：科学出版社，2003：494.6张莉,钱樱.难治性免疫性血
11、小板减少性紫癜不同治疗方法的疗效比较J.中国临床医学,2008,15(4):324-325.7Anti-d,Raul AF,Carlos MM.Fc receptor blockade in patients with refractory chronic immume thrombocytopenic Purpura with anti-D lgGJ. Arch Med,2002,33:536.8赵永强,王庆余,翟明,等.重组人血小板生成素治疗慢性难治性特发性血小板减少性紫癜的多中心临床试验J.中华内科杂志,2004,43:608.9Proctor SJ,Jackson G,Carey P,et al. Short-course alpha-interferon therapy in severe unres-ponsive immunethrombocytopenic purpura J. Lancet,1988，1 (8591) :947.10Figueroa M.罗文菌摘译.难治性免疫性血小板减少性紫癜的联合化疗J.国外医学：内科学分册,1993，20(10):475.7 / 7文档可自由编辑打印