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1、作者：余长锋 陈丽原发性胃恶性淋巴瘤的诊治进展 08-09-22 08:47:00 荣 编辑： Studa_hasgo122原发性胃恶性淋巴瘤（ primary gastric lym-phoma ，PGL）属非上皮 性胃恶性肿瘤，原发于胃粘膜下淋巴组织，占胃恶性肿瘤的45 50，占胃肉瘤 60左右。与胃癌相比，本病少见，但近年来发病率有上升趋势。本 病的诊断标准是病人的临床症状单一或主要地表现在胃肠道，病灶局限或原发 于胃，通过适当检查如胸片、腹部 CT、骨髓检查和双足淋巴造影等排除全身恶 性淋巴瘤继发于胃的可能性。 PGL的临床表现和胃癌相似，甚至在术中有时也 难以区别，但治疗效果及预后却
2、较胃癌为好。一旦误诊，将使部分病人错过合 理治疗机会，因此加强对本病的认识至关重要。由于本病少见，很少有医疗单 位能积累相当数量有临床意义的资料，从而提出合理的治疗方案，且PGL的组织分类和临床分期方法历来演变较多，缺乏统一的见解，本文的目的是复习有 关文献，探讨本病的病理分类、分期、诊断和治疗方面的进展。1 病理11 大体表现 PGL可发生在胃的任何部位，最常见于窦部，其次为体 部，贲门、幽门。肿瘤可单发或弥漫浸润性生长。肿瘤直径2 18cm不等。大体类型可分为：（ 1）结节型；（ 2）溃疡型；（ 3）弥漫浸润型。 PGL可直接累 及邻近脏器或腹腔，也常常发生胃周围局部淋巴结的转移。Conn
3、or 报告胃周淋巴结转移率为 52，我院外科资料为 55 6，少数患者可经血行播散。12 组织学表现 大部分 PGL是 B 细胞来源的非霍奇金淋巴瘤，目前认 为，它们属结外粘膜相关淋巴组织（ mucosa-associated lymphoid tissue ， MALT）型淋巴瘤。间变性大细胞（ Ki-1 ）淋巴瘤偶见报告。霍奇金淋巴瘤极 为少见。 PGL组织学分级可分为两大类：（ 1）低度恶性 MALT型淋巴瘤，以小 细胞为主；（ 2）高度恶性 MALT型淋巴瘤，以大细胞为主。121 低度恶性，患者多为 50 岁以上成年人，占胃淋巴瘤的 40以 上。大体上常呈弥漫浸润，致胃粘膜增厚呈脑回状
4、。少数病例呈多中心性生 长。组织学特点是瘤细胞呈弥漫性生长，以小或中等大细胞为主，可见不同程 度的浆细胞样分化，核内可有嗜伊红包涵体。出现淋巴上皮性病变是特征性改 变之一。部分病例瘤细胞呈滤泡型生长，以小裂细胞为主。病变常限于粘膜和 粘膜下层，但可穿破肌层，常累及周围淋巴结。免疫表型与淋巴结边缘区 B 淋 巴细胞相似，瘤细胞表达 Ig （ IgM），CD19、CD20和 CD21阳性，并能表达 bcl-2 蛋白， CD5和CD23阴性。基因型改变是单克隆 Ig 基因重排。最新的研究 表明，胃幽门螺旋杆菌感染与胃低度恶性 MALT型淋巴瘤的发生密切相关。122 高度恶性，发病年龄与低度恶性型相近
5、。大体上以结节型为主，伴有浅或深溃疡，与胃癌难以区别。组织学特点是瘤细胞较大，类似于大无裂 细胞，少数似浆细胞或免疫母细胞表现。部分病例由低度恶性瘤细胞转化而来，瘤体内常可见低度恶性型区。免疫表型和基因型改变特征与低度恶性型相 同。病理上需与 PGL鉴别的有：（ 1）炎性假瘤；（ 2）浆细胞肉芽肿；（ 3）未 分化癌。2 诊断21 临床资料 一般报道 PGL男性多于女性，平均发病年龄较胃癌为 轻。Burgess报告218例，其中男性 148例，女性 70例，男女之比 211， 平均发病年龄 56岁，40岁 28例，国内统计平均发病年龄为 46岁。本病缺乏特征性临床表现，早期症状常不明显或类似溃
6、疡病症状，病程进 展时可出现上腹部疼痛与不适，厌食、恶心、呕吐、呕血和黑便，晚期尚可出 现不规则低热，肝脾大，血行转移和恶病质等。上腹痛，体重减轻和厌食为本 病的主要症状，而上腹压痛，肿块和贫血是本病的主要体征，病程进展时和进 展期胃癌不易区别，但总的说来， PGL的发病年龄较胃癌为轻；病程较长，但 全身情况相对较好，贫血较少；腹部肿块较多见，但发生梗阻机会较少；由于 肿瘤或纤维组织较少，发生穿孔机会较多，约在 10。22 临床检查221 实验室检查 常规的实验室检查常无特异性，大便潜血常呈阳 性，可能存在贫血，胃液分析示胃酸降低或正常范围。222 胃肠气钡造影 除早期病例肿块局限于胃粘膜下外
7、，大部病人可 发现胃部病变，如胃粘膜紊乱、僵硬、充盈缺损、溃疡和狭窄，常易与胃癌、 胃溃疡、肥大性胃炎、肉芽肿性病变等相混淆。 Burgess在218例PGL术前 GI 检查中正确诊断仅 13例，误诊率达 94。 Schworz等在 35例GI检查中， 30 例不正常（敏感率为 83），但只有 1 例确诊为淋巴瘤，提示 X 线检查仅为一 种可能性诊断，有 2 例经复查 GI 见溃疡愈合，延误诊断。可能发现的具有一定 诊断价值的 X 线征象有：（ 1）胃壁虽受肿块广泛浸润，但仍有蠕动，不引起胃 腔狭窄；（ 2）粘膜不规则充盈缺损和多发性浅表溃疡；（ 3）由多发性息肉样 结节构成的粘膜鹅卵石样改变
8、；（ 4）粗大的胃粘膜皱襞（脑回样改变）； （5）病变跨越幽门或贲门浸润十二指肠或食管。223 B 超和 CT检查 对估计病变范围，浸润深度，有无淋巴转移和 邻近脏器受侵以及临床分期很有帮助， CT的应用已使单纯为分期而手术的病例减 少。 Fleming 认为 CT检查如发现胃壁增厚度 20mm者提示为淋巴瘤。 Schworz 等在13例接受CT检查中有 9例阳性（ 69），其中 3例在CT引导下经皮穿刺 活检确诊。224 胃镜检查 是目前最主要的诊断方法。早期病人肿瘤位于粘膜 下，粘膜完整，可与胃癌鉴别，但易漏诊。如病变已向粘膜溃破，则肉眼所见 和胃癌难以鉴别。如发现胃内多发性结节状隆起伴糜烂或溃疡，或巨大的胃粘 膜皱襞常提示 PGL可能。如病变在粘膜下层，除局部粘膜隆起外，可能无其他 阳性发现，且活检取材不易获得，应在多处作适当深度的取材活检以明诊断。 Schwozr 等报道内镜敏感率为 98，诊断正确率为 64，亦有达 93的报道。