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1、听力学及前庭功能检查在 ALHL诊断中的临床意义【摘要】 目的探讨听力学结合前庭功能检查在急性低频感音神经性听力损 失（ALHL）诊断中的临床意义。方法 ALHL患者行纯音测听、耳蜗电图（双侧）、 听性脑干反应测听、前庭双温试验（冷热气）、前庭诱发肌源性电位（VEMP检 查。结果前庭双温试验：冷热试验单侧减弱异常19例（47.5%）;优势偏向23 例（57.5%）； VEMP总异常17例（42.5%）;耳蜗电图：总阳性26例（65.0%）。结论 上述检查可达到早期诊断、提高确诊率的目的，同时可对ALHL患者病变范围进行估计，有利于早期治疗干预及预后判断。【关键词】急性低频感音神经性听力损失；前
2、庭双温试验；前庭诱发肌源性电位；耳蜗电图急性低频感音神经性听力损失（ALHL）是指纯音测听提示为低频听力下降，即3个 低频（125、250、500 Hz）的平均听阈30 dB,3个高频（2、4、8 kHz）的平均听 阈w 20 dB，一般无眩晕，病程V 1个月的一种原因不明、急性起病的低频感音 神经性听力损失。该病首先由 Abe报道,其所观察的所有病例均不伴眩晕且恢复 良好。笔者发现此病例并不少见，只是平时均将之诊断为突发性耳聋，但其临床 表现、诊断标准及预后均与一般突发性耳聋有区别。本文对该病的病因、病 理、听力学及前庭功能改变、临床诊断和鉴别诊断加以探讨。1 对象与方法1.1 测试对象 本
3、组40例ALHL患者均为耳鼻咽喉科门诊或住院患 者,诊断参考Imamura等1提出的标准：急性起病的感音神经性听力损失， 鼓室导抗图为A型；纯音测听（听力级）提示为低频听力下降，即:3个低频 （125、250、500 Hz）的平均听阈30 dB,3个高频（2、4、8 kHz）的平均听阈 <20 dB :无眩晕和自发性眼震，无已知的或能被临床检查所确定的病因。40例均为单耳患病，男18例，女22例；年龄1565趴平均28.3岁；病程120 d。主诉症状为低音调耳鸣者30例，有自觉听力下降者21例，耳闷胀感者25 例，伴头晕者2例。全部患者外耳及鼓膜检查均无明显异常，未见自发性眼震， 行走平
4、稳。1.2 测试方法 40例患者均行纯音测听、声导抗、耳蜗电图（双 侧）、听性脑干反应测听、前庭双温试验（冷热气）、前庭诱发肌源性电位（VEMP）检查。前庭双温试验（冷热气，采用法国红外视频眼动记录系统）、VEM及耳蜗 电图（Nicolet诱发电位记录系统）。双温试验CA25%为异常；VEM异常表现 为振幅降低或消失；耳蜗电图SP/AA0.40为异常。2 结果纯音测听均为低频感音神经性听力损失，呈上升型曲线。以3个低频 （125、250、500 Hz）下降为主，而且随频率升高听力损失逐渐减轻；3个高频（2、4、8 kHz）的平均听阈正常。鼓室导抗图显示均为“ A”型，听性脑干反应 阈值及各波潜
5、伏期、波间期均正常。前庭双温试验：冷热试验单侧减弱异常19例，异常率为47.5%;优势偏向23例，异常率为57.5%; VEMP总异常（p13、 n23消失或振幅异常）17例，异常率为42.5%;耳蜗电图：总阳性26例（65.0%）。3 讨论ALHL是一种以突发的低音调耳鸣、低频听力下降和耳闷为主要表现的 一种疾病，常单耳发病，听力学定位诊断提示为蜗性病变，仅累及蜗顶低频 区。Yamasobs等2应用甘油实验、耳蜗电图研究 ALHL显示74%t油实验阳 性，63%患者 SP/AP异常增高。Imamura等1对45例ALHL患者进行3年 以上的随诊中发现，38%患者最终发展成为梅尼埃病。笔者的研
6、究也表明ALHL患者虽然没有眩晕出现，但合并有前庭功能异常者并不少见。前庭双温试验结 果提示，ALHL早期即有相当一部分患者同时伴不同程度的前庭功能受损。耳蜗 电图异常者26例，阳性率65%也说明有一部分ALHL患者的病理改变为膜迷 路水肿。故ALHL不只累及耳蜗顶部，也可同时合并有前庭功能损伤，可能是其 以后进展成为典型梅尼埃病的一个原因。笔者认为应该对ALHL患者进行长期随诊，如果以后症状反复发作呈波动性听力下降或伴有发作性眩晕出现，则应考 虑为梅尼埃病，反之则可维持原诊断。目前认为ALHL的病因和病理过程可能与内耳免疫机制的异常有一定相 关性，这类患者往往伴有血沉快、抗核抗体等多种自身性
7、抗体阳性，所以对皮 质类固醇治疗有效。Fuse等3曾对40例患者试用皮质类固醇治疗，取得了 较好效果，其中部分对小剂量强的松龙疗效不佳的患者改用大剂量应用仍然有效。周涵等4对30例ALHL患者进行试验性治疗及随访，总有效率达 90%以 上，比一般的突发性耳聋效果要好得多，而且听力恢复高峰期为治疗后2d。【参考文献】1 Imamura S,Nozawa l,lmamura M,et al.CIi nical observati ons on acute lowtone sen sori neural heari ng loss:survey and an alysis of137 patie n
8、ts.A nn Otol Rhi nol Lary ngol,1997,106:74627501.2 YamasobaKikuchi S,Sugasawa M,et al.Acute lowtonesen sori neural heari ng loss without vertigo.Arch Otolary ngol Head Neck Surg,1994,120(5):532535.3 Fuse T,Aoyagi M,Fun akubo T,et al.Shortterm outcome and prog no sisof acute low tone sen sori neural heari ng loss by adm ini strati on of steroid.ORL J Otorhi nolary ngol Relat Spec,2002,64(1):610.4周涵，邢光前，陈智斌，等.急性低频感音神经性听力损失的临床研究.中华 耳鼻咽喉头颈外科杂志，2005, 40(5) : 331334.