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1、1,吉林大学第一医院 血液肿瘤科 ,溶血性贫血,2,血液系统疾病：指原发或累及血液和造血器官的疾病。, 粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应 单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多症 恶性组织细胞病 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤,白细胞,红细胞,血小板, 贫血、红细胞增多症, 出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜、凝血障碍性 疾病、DIC、血栓性疾病, 造血干细胞疾病：再障、MDS 、PNH、白血病,干细胞,3,贫血：人外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的 一种常见的临床症状。,男 120g/L,女 110g/L,孕妇 100g/L,MCV（平均红细胞体积）=红
2、细胞容积/红细胞数 （80-100 fL） MCH （平均红细胞血红蛋白量）=血红蛋白量/红细胞数 （27-34 pg） MCHC （平均红细胞血红蛋白浓度）=血红蛋白量/红细胞容积 （32-35%）,贫血进展速度：急、慢性贫血红细胞形态：大、正、小细胞性贫血血红蛋白浓度：轻、中、重、极重度贫血骨髓增生情况：增生、增生不良贫血病因及发病机制：红细胞生成减少、破坏过多、失血性贫血,分类：,再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 溶血性贫血,4,溶血性贫血,分类、机制,临床、化验,诊断、治疗,遗传性球形细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,自身免疫性溶血性贫血,各论,总论,5,1 红细胞
3、遭破坏寿命缩短的过程 溶血。2 溶血超过造血代偿时出现的贫血 溶血性贫血 （hemolytic anemia HA）。3 溶血发生而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血， 溶血性疾病。,概念：,6,PNH,形态 膜蛋白,7,二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血（一）免疫性溶血性贫血 1 自身免疫性溶血性贫血：温抗体型、冷抗体型。 2 同种免疫性溶血性贫血：输血反应。（二）血管性溶血性贫血 1 血管壁异常：心脏瓣膜病 2 微血管性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC。 3 血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。（三）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病。（四）理化因素：获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。,遗传性
4、球形细胞增多症PNH自身免疫性溶血性贫血,8,发病机制:, 红细胞膜受到破坏 血红蛋白降解途径 红系造血代偿能力,红细胞膜结构、血红蛋白分子结构、外部因素,可变形、稳定性,柔韧性,直接损伤,1 红细胞膜受到破坏：,膜支架缺陷（球形、椭圆形）,无b脂蛋白（棘形）,吸附抗体、补体（自免溶贫）,锚连蛋白缺乏（PNH）,阳离子通透性（丙酮酸激酶）,聚集、结晶,海因小体,（血红蛋白病）,（戊糖磷酸途径酶）,心源（瓣膜）,机械,血栓（DIC）,（行军血红蛋白尿）,9,红细胞血管内破坏,(1) 血红蛋白血症,结合珠蛋白,血管内溶血：,肝脏排除,游离血红蛋白,肾小球滤出,血红蛋白,（3）血红蛋白尿,卟啉,铁,
5、珠蛋白,铁蛋白、含铁血黄素,（4）含铁血黄素尿,（慢性血管内溶血）,（急性血管内溶血）,（2）结合珠蛋白降低,2 血红蛋白的不同降解途径,重吸收,上皮细胞,血管内溶血血红蛋白血症结合珠蛋白下降血红蛋白尿含铁血黄素尿,排泄 1,排泄 2,排泄 3,（胆红素代谢）,10,血管外溶血高胆红素血症粪胆原尿胆原贫血黄疸脾大,溶血性黄疸,11,3 骨髓中红系造血代偿性增生,循环红细胞减少,溶血,骨髓红系代偿性增生,外周血网织、有核红细胞（Howell-Jolly 小体、Cabot 环）,肝脾肿大、髓外造血,12,急性：（血管内）腰背、四肢酸痛；头痛、呕吐、寒战、高热； 面色苍白；血红蛋白尿；黄疸。循环、肾
6、衰竭。慢性：（血管外）贫血、黄疸、肝脾肿大；胆石症、肝功能损害。,临床表现:,（高胆红素血症）,13,一、溶血的实验室检查（一）血管内溶血: 1 游离血红蛋白增高、2 血清结合珠蛋白下降 3 血红蛋白尿、4 含铁血黄素尿。（二）血管外溶血：1 总胆红素增高 (游离胆红素） 2 24小时粪胆原和尿胆原增高。（三）红细胞破坏：1乳酸脱氢酶 、2 血涂片。二、骨髓代偿增生： 1 网织红细胞增多、2 周围血液中出现幼稚血细胞、 3 骨髓幼红细胞增生，粒红比倒置。三、红细胞有缺陷、寿命缩短： 1红细胞形态改变、2 红细胞吞噬及自身凝集反应、 3 海因小体、4 红细胞渗透性脆性异常、5 红细胞寿命缩短。,
7、实验室检查:,（概念）,14,一、诊断：1 溶血表现：贫血、红细胞膜缺陷、破坏、骨髓代偿。2 病史，外部因素、家族史：溶血病因3 抗人球蛋白试验阳性：温抗体型自身免疫性贫血 阴性：（1）Coombs 试验阴性的温抗体型自身免疫性贫血 （2）PNH （血管内溶血） （3）外周血涂片：遗传球、海洋性贫血（红细胞异常） （4）异常血红蛋白病、G6PD酶缺陷。二、鉴别诊断： 1 失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期 2 家族性非溶血性黄疸 3 骨髓转移瘤,诊断与鉴别诊断:,贫血 溶血性贫血 血管内外 病因,15,一、去除病因：二、针对发病机制治疗： 1 药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂。 2 输血：
8、能引起溶血，应注意；长期依赖输血，应用去铁 胺以减轻铁负荷。 3 脾切除：遗传球；需大剂量激素维持；丙酮酸激酶缺乏； 部分海洋性贫血，切脾红细胞寿命延长，贫血减轻。,治疗：,16,溶血性贫血,血管内溶血（PNH）,血红蛋白血症结合珠蛋白降血红蛋白尿 含铁血黄素尿痛热白黄衰竭,溶血 溶血性贫血 溶血性疾病,血管外溶血,高胆红素血症粪胆原 尿胆原 贫血黄疸脾大,遗传球、自免溶贫,自身异常（膜、酶、Hb）周围环境异常,急性（内）,慢性（脾）,红细胞,17,正常 0.46-0.38% 0.34-0.30% 球形 0.51-0.72% 0.45-0.36%,18,特点：1 贫血、黄染、脾大；2 球形红细
9、胞增多，红细胞渗透脆性增加；3 切脾效果好。,遗传性球形细胞增多症（Hereditary spherocytosis）,是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。,病因及发病机制：1遗传性红细胞膜异常 2钠内流：a球形（变形性减退）b Ca沉积细胞膜（柔韧性减退）3 脾脏破坏。,临床表现：1贫血、黄染、脾大 2 再障危象，贫血加重，黄染不加重 3 并发胆囊结石、溃疡、畸形。,实验室检查：1 球形红细胞 2 溶血（网织、骨髓象）3 渗透性脆 性试验阳性，Coomb阴性。,诊断：1贫血、黄染、脾大 2 网织红增高，骨髓幼红细胞增， 球形细胞10%，红细胞渗透性脆性增高 3 家族史。,治疗：切脾，补叶酸
10、，输血。,19,Na+内入 变形性差 Ca2+沉积 柔韧性差,膜蛋白缺乏,Ca2+ -Mg2+-ATP酶抑制,血影蛋白 锚连蛋白 带III蛋白,溶血（血管外）黄疸（间歇性） 脾大 渗透试验+ 切脾效果好,球形,20,1 红细胞膜对补体敏感 2 慢性血管内溶血 3 血红蛋白尿（间歇、睡眠）4 反复血栓形成。 5 全血细胞减少。,21,1 血象：血红蛋白60g/L，粒细胞、血小板或全血细胞减少。2 骨髓象：3系增生活跃，幼红细胞为主，或增生低下/再障。3 溶血检查：血清游离血红蛋白升高、结合珠蛋白下降 血红蛋白尿、尿含铁血黄素（Rous试验）阳性。4 特异性血清学：Ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血
11、试验， 蛇毒因子溶血试验。5 流式细胞仪测: CD55 、CD59 表达下降。,1 血红蛋白尿，酱油或葡萄酒尿，与睡眠有关。2 贫血、感染、出血，再障- PNH综合症。3 血栓形成，溶血促凝物质释放+补体作用于血小板。,临床表现：,实验室检查：,22,诊断：1 表现符合PNH 2 酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血或含铁血黄素试验 中有2项阳性，或仅1项阳性，但有血管内溶血，CD55 CD59表达下降。鉴别：1 自身免疫性溶血性贫血、2 缺铁性贫血、3 再障,诊断与鉴别诊断：,1 输血，输洗涤红细胞。2 控制溶血，右旋糖酐，5%碳酸氢钠，糖皮质激素。3 促红细胞生成，雄激素，铁剂。4 血管栓塞防治。5 骨髓移植,治疗：,23,1 对补体敏感细胞数量2 骨髓增生不良程度3 血栓形成程度和频度死亡：脑血管意外，肾衰转变：急性白血病，再障，骨髓纤维化症；缓解。,预后：,PNH造血干细胞PIG-A（磷脂酰肌醇糖苷）基因突变 膜异常，GPI锚连蛋白缺乏(CD55 CD59) 血管内溶血、发作性血红蛋白尿（睡眠） Ham、Rous试验阳性，CD55 CD59表达降低 血象3系减少，干细胞异常,24,谢谢,25,