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1、骨肿瘤第一节概述 凡发生在骨内或起源于计各种组织成分的肿瘤，无论是原发性还是继发性，统称为计肿瘤。发性竹肿瘤根据肿瘤组织的形态结构， 特别是肿瘤细胞的分化类型及所产生的细胞间物质 类型，分为良性和恶性两类。列一些病损类似肿瘤，称瘤样病变。继发性竹肿瘤，即转移性 骨肿瘤，指发生在英他器官的瘤细胞通过血液循环或淋巴管转移到竹骼上，此类肿瘤皆属恶 性。【临床表现】1 疼痛疼痛的程度与肿瘤的生长速度有关，良性件肿瘤多无疼痛，但丹样柠瘤可因反应竹 的生长而产生剧痛。恶性计肿瘤一般疼痛明显，夜间疼痛尤甚。2肿块与肿胀是竹肿瘤原发症状之一，良性件肿瘤多以肿块为首发症状，肿块坚实；恶性 件肿瘤 多表现弥漫肿胀
2、，常合并软组织水肿，浅静脉充盈或怒张等症状。3 压迫症状席肿瘤肿块巨大时，可压迫周弗 I 的组织而产生疼痛和受压组织功能障碍。脊柱 肿瘤 可压迫脊髓致瘫痪。4 功能障碍近关节的丹肿瘤限制关节活动，肢体常因疼痛制动于半屈曲位。5 病理竹折肿瘤组织破坏竹质，影响骨的坚固性易发生病理性计折，良、恶性朴肿瘤均可发生。6 转移和复发恶性秤肿瘤可经血流或淋巴转移到其他部位，引起相应临床症状，计肿瘤治 疗（如手术切除、截肢或放疗）后，可能复发。少数良性骨肿瘤也可能恶变成肉瘤。件肿瘤的诊断必须是临床表现、影像学和病理检查三结合。X线片显示竹肿瘤的基本病变。溶计性良性计肿瘤件皮质变薄或膨胀现象，边界清楚，有明显
3、边缘，一般无软组织和计膜反应阴影：恶性肿瘤件质破坏较广泛，密度不均，边界不清,有骨膜反应，软组织内有不规则阴影。秤膜反应在尤因肉瘤呈 葱皮样”，骨肉瘤中为 Codman 三角或 放射状日光阴影。 X 线检查对骨肿瘤诊断有重要价值。 CT 、磁共振等影像学检查可 帮助确左骨 与软组织病变的范吊 I 及与周国重要神经血管的关系。病理检查是确定肿瘤性质的 可靠检查。恶 性骨肿瘤测泄血钙、血磷、碱性磷酸酶等生化指标有临床意义，女口：言午质破坏迅速时，血钙往往升高：血清碱性磷酸酶反映成骨活动，成th生肿瘤碱性磷酸酶可增高：计髓瘤约有一半患者尿中Bence Jones5白阳性：前列腺癌计转移者血酸性磷酸酶
4、可增高。【外科分期】外科分期是将外科分级（G）、外科区域（T）和区域性或远处转移（M）结合起来，制泄手 术 方案，指导讨肿瘤治疗，已被公认为是一个合理而有意义的措施。G分GO、Gl、G2。GO属良性，G1属低度恶性，G2属高度恶性。T是指肿瘤侵袭范用，以肿瘤囊和间室为分界。 TO 为囊内， T1 为囊外间室内， T2 为间室外。 M 表示转移。 M0 为 无转移， Ml 为转移。医药【治疗】 骨肿瘤治疗，应根据肿瘤的性质、发病部位、浸润范围和有无转移（即外科分期）采用不同 治疗方法。良性骨肿瘤以手术治疗为主；恶性秤肿瘤多采用手术、化疗、放疗、免疫、中 治疗等综合治疗，保肢治疗的方向。常用的手术
5、方法有：1 刮除植11?术将病变组织彻底搔刮干净，用洒精、 苯酚或氯化锌涂抹计腔壁， 消火残留瘤 细胞，然后植秤或计水泥、计代用品填充骨缺损区。适用于溶件型或混合性的良性病变，如It 囊肿、内生软骨瘤、良性件巨细胞瘤等。2 切除术在健康的秤质处， 完整地切除肿瘤。 适用于成骨型计内或骨外生长的良性肿瘤， 如骨瘤、 丹软竹瘤等。3 瘤段截除术将肿瘤所在部位的一段刑?骼，连同完整的肿瘤一并截除，瘤段火活再植或缺损区用异体半关节移植或人工关节置换。适用于低度恶性的肿瘤或对化疗反应良好的高度恶性骨肿瘤。4截肢术适用于对化疗反应不佳的高度恶性竹肿瘤。第二节瘤样病变一、 骨囊肿H?!肿（bone cyst
6、件囊肿（bone cyst）是一种囊肿样的局限性柠的瘤样病损。 常见于儿童和青少 年， 好发于肱件上端，股竹上端、胫席上端和梯竹下端，病变在丹生长过程中可逐渐移向竹干。一般无明显症状，绝大多数由于病理性骨折而就诊。X片显示长柠干肺端卵圆形溶I可？破 坏，呈单房或多房性改变，边界清楚，竹皮质有不同程度膨胀变薄。【治疗】骨囊肿可自愈，尤其在席折后，囊腔可被新生竹填塞。近年有报道在囊腔内注射泼尼松，取得良好效果。手术治疗行刮除植秤，刮除应彻底，以防复发：合并病理性骨折按竹折治疗原则处理。二、 丹纤维发育不良骨纤维发育不良（fibrodysplasia of bone it纤维发育不良（fibrody
7、splasia of bone）也称为吃I ?纤维 异样 增殖症，是以竹纤维变性为特征的竹病。好发于青少年和中年人，可以是单发也可以多 发，病 程进展缓幔，症状不明显。 X 线片见病变竹变粗，皮质 4T 变薄，僦腔扩大呈磨砂玻璃 状。典型 的股讨上段病损呈“牧羊人手杖”状。【治疗】主要是手术刮除植件。发生于腓言午、肋件处，可做节段性切除；合并畸形者，可行截骨侨形 术。 第三节良性竹肿瘤一、 Tt 瘤骨瘤（osteoma计瘤（osteoma）为良，性州？肿瘤，好发于青少年颅而计。发生在颅竹外板者呈扁圆形硬块，无痛；发生在颅竹内板，可能有颅内压迫症状，如眩晕、头痛等。 X 线摄片表现骨皮质外致密的
8、骨性肿块，边界清楚。【治疗】属 G0T0M0, 无症状者可不处理，有症状或影响美容者可作手术切除，预后良好。二、 廿软骨瘤骨软骨瘤（osteochondroma骨软骨瘤（osteochondroma谑最常见的良性骨肿瘤，好发于青少年。有单发和多发两种，约1%的单发席软计瘤发生恶变：多发者发病较少，且常有家族史，苴恶变倾向较单发者为较高。肿图 591胫丹的竹软计瘤瘤结构包括骨组织及其上的软柠帽、纤维膜，有蒂状或广基两种。【临床表现和诊断】肿瘤多见于生长活跃的干肺端，以股竹下端和胫骨上端多见。常因无意中扪及件性包块而就诊，肿瘤本身无症状，瘤体较大者可压迫附近的肌腱、血管和神经，影响功能。X 线摄片
9、显示一侧竹皮质自干沥端突出，形如菜花、蒂状等（ 图 591）,肿瘤表而可有散在钙化点。由于软竹帽和纤维包膜不透X线，故实际肿瘤比 X线片显示的大。根据发病的年龄、肿块部位和形状、 X 线摄片，诊断多无困难。【治疗】属 GOTOMOo 一般不需治疗；当肿瘤明显增大疑有恶变或出现压迫、影响功能时，可考虑作切除术。切除范羽应包括整个软件帽和覆盖肿瘤的骨膜、软骨膜及基底部四周部分正常骨组 织。三、软丹瘤软骨瘤（chondroma软节？瘤（chondroma）是指以透明软州？为主要病变的良性肿瘤。好发于手、足的短管状骨，位于什干中心者称内生软骨瘤。【临床表现和诊断】成人好发，分单发和多发两种，单发多见。
10、一般无症状，有时可出现局部肿胀或病理性骨折。X线表现：髓腔内椭圆状溶骨破坏，皮质膨胀变薄，溶竹区内可见斑点状钙化影。需与供干 结核、 肯巨细胞瘤、骨铤肿相鉴别。确定诊断需要病理检查。【治疗】属 GOTOMOo 手术治疗为主，应彻底刮除、局部植骨。有恶变若应局部整块切除，必要时可作截肢术。第四节廿巨细胞瘤件巨细胞瘤（gian （ cell tumor of bone骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone）是一种潜在恶性或介于良恶之间的溶计性肿瘤，传统上根据肿瘤的基质细胞和多核巨细胞的多少，分化程度分为 三级：【级基质细胞正常，有大量巨细胞： II 级基质细胞多而密集，核分裂
11、较多，巨细胞数屋减少； III 级以基质细胞为主，核异型性明显，分裂极多，巨细胞量少。因此【级偏良性， II 级有侵袭性， III 级为恶性。但病理分级与肿瘤的生物学行为不完全一致。近20年来国内 外学者把组织学与 X 线结合分级, 并提出侵袭度指数的方法以评估计巨细胞瘤的生物学行 为，指导手术方法的选择。【临床表现】好发年龄 20? 40 岁，男女发病率无明显差异。多侵犯长骨计端，约50%的病变位于膝关节上下图 592 W 下端的件巨细胞瘤两计端，其次为晓骨下端或胧it上端等。在扁骨中纸骨是好发部位。病变处肿痛,其严重性与肿瘤的生长速度有关，局部压之有疼痛、乒乓球样感觉，常合并关节功能受限。
12、 X 线 摄片显示长骨计端偏心性、溶计性破坏，计皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变，无秤膜反应（图592） ,可并发病理性竹折。CT 、 MRI 对判断肿瘤侵犯周围软组织、关节受累程度及早期发现肿瘤复发有重要意义。【治疗】属 G0T1? 2M0? 1。以手术治疗为主，局部刮除加物理（如液氮）或化学（如氯化锌）处理, 再用自体或异体计或竹水泥填充瘤腔，疗效较好。对复发者或II级竹巨细胞瘤，临床表现肿瘤有侵袭者，应作肿瘤段截除、火活再植或异体半关节移植或假体植入。恶性竹巨细胞瘤应 作广泛 或根治切除或截肢，化疗无效。脊柱竹巨细胞瘤为了处理残留的病灶，可以配合低剂 戢的放射 治疗，但放疗后易发生肉瘤变。第
13、五节恶性骨肿瘤一、骨肉瘤骨肉瘤（osteosarcoma it肉瘤（osteosarcoma是一种最常见的恶性席肿瘤 ，其特点是肿瘤细胞直接形成骨样组织，也称成件肉瘤，恶性程度高，预后差。【临床表现和诊断】好发于青少年，以 10? 20 岁发病率最高，男多于女。主要侵袭生长迅速的干怖端，全身计骼都可受累，股竹下端、胫竹上端和肱竹上端是最好发部位。主要症状为疼痛，多为持续性 , 夜间加重。患部早期出现肿块，发展迅速，局部皮温增高，浅静脉充盈或怒张，可出现血管杂音及H颤。患者早期出现消瘦、贫血、乏力、食欲减退等全身症状。实验室检查可见血清碱性磷酸酶增高，血沉增快，血红蛋白降低。大量临床资料证明血清
14、碱性磷酸酶与甘肉瘤的预后密切相关。X线表现长计干肺端成件或溶计性破坏或两者相间，形状不一，边界不清，竹皮质破坏，计 膜 反应多表现为Codman三角或呈日光放射状（图 593）,病变穿过竹皮质可在软组织内 形成不规则的肿瘤竹和不同大小的软组织肿块影。图 593 股柠下段柠肉瘤（ 1）可见日光放射状阴影：（ 2）可见卅破坏和竹膜增生CT 、 MRI 在显示肿瘤计的病变范围、软组织的侵袭情况、与周圉主要血管的关系以及保肢术中对瘤段切除长度定位等方而有显著的指导作用。【治疗】综合治疗。属 G2T1? 2M0,术前大剂量化疗，根据肿瘤浸润范围和化疗反应作根治性瘤段切除，火活再植或人工假体程换等保肢手术
15、或截肢术，术后继续化疗等综合治疗。属 G2T1 ? 2M1, 除上述治疗外，还可根据化疗效果、转移灶情况行转移瘤手术治疗。二、 软廿肉瘤软骨肉瘤（chondrosarcoma软肉瘤（chondrosarcoma）是一类细胞有向软计分化趋向的肉瘤，分原发性和继发性两种。原发性者恶性程度高；继发性者多由计软竹瘤、软骨瘤恶变而来 ,恶性程 度相对低。【临床表现】原发性多见于30 岁以上的成年人，好发部位为长计近心端、件盆。主要症状为疼痛和肿块, 肿块逐渐增大。继发者以中年人居多，好发于计盆，以酩竹最多，随肿瘤增大，可出现盆腔脏器的压迫症状。X线表现为大小不等的溶什性破坏，病灶中有斑点状或絮状钙化点，
16、什皮质膨胀、变薄或破 坏。【治疗】属G2T1 2M0.对放疗、化疗不敏感，手术是主要治疗手段。保留肢体的局部广泛或根治性切除，预后良好。位于秤盆者可视肿瘤侵犯范国行局部广泛切除或半供盆截除术。三、 尤因肉瘤尤因肉瘤（Ewing sarcoma尤因肉瘤（Ewing sarcoma）是起源于骨髓间充质结缔组织，以小 圆细 胞为主要结构的恶性竹肿瘤。【临床表现】多见于儿童，男性稍多。发病部位以长计干和竹盆多见。主要症状为局部疼痛，可为间歇性 , 但 进行性加重。局部软组织肿胀，压痛广泛，患肢常因肿痛而活动受限。病程发展快，常伴有发热、乏力、消瘦、白细胞增多、血沉增快等，临床上需与急性骨髓炎作鉴别诊断
17、。X 线表现忖质广泛虫蛀样溶计性破坏，皮质不完整，竹膜反应常呈葱皮状，有软组织肿胀阴影。CT、 MRI 在本病诊疗上是非常必要的。【治疗】采用放疗、化疗和手术（保肢或截肢）等综合治疗。术后再配合放疗和化疗， 5 年生存率已 达到 50%以上。第六节滑膜肉瘤滑膜肉瘤（synovial sarcoma滑膜肉瘤（synovial sarcoma）为起源于滑膜组织的恶性肿瘤，比较常见。【临床表现】多发于青壮年， 2/3 以上病例发生于15? 40 岁，男性多于女性。好发于四肢大关节附近，以 膝、踝部最常见，有时可在肌腱和筋膜上发病。主要表现为关节附近肿块，大小不等，质硬 韧，边界不明显。X 线表现为软
18、组织肿块，局部丹质破坏和肿瘤钙化或骨化。【治疗】对已确诊的滑膜肉瘤，可在术前辅助化疗基础上作局部广泛切除或根治性切除，术后继续化 疗或配合放射治疗。第七节计转移瘤随着恶性肿瘤发病率的增加，治疗效果改善，生存期延长，恶性肿瘤发生什转移的机会明显增加。最容易产生件转移的恶性肿瘤有乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌等。【临床表现和诊断】骨转移瘤（bone metastatic tumor骨转移瘤（bone metastatic tumor好发于40? 60岁，发病部位 以躯V及四肢计的近心端居多。主要症状是疼痛，病理性计折，脊柱转移瘤可因压迫脊髓而 瘫痪。溶秤性件转移时，可出现血清钙升高，X线表现为蚕食状不规则的廿质破坏：成件性 骨转移时，可出现血清碱性磷酸酶升高，X线表现为斑点状或块状致密阴影，但前列腺癌计转移时血清酸性磷酸酶升高；混合型兼有成竹型和溶计型的变化。【治疗】以姑息疗法为主。治疗目的是延长寿命，改善生活质量及保存一上功能。可采用放疗、化疗、 激素疗法及手术等综合治疗。对病理性骨折、脊柱转移瘤可作固定手术：对极难耐受的疼痛 , 可作姑息性截肢；为减轻患者痛苦，可采用 三阶梯止痛治疗”。