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1、多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),多发性硬化的影像学诊断与新进展,高 万 本绵阳市第三人民医院 CT、MRI室Department of Radiology (CT and MRI), The Third Hospital of Mianyang City,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病病程较长，多呈迁延性，进行性加重的趋势，部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行。,概论Introduction,多发性硬化的影像学诊断
2、与新进展(深色3),一. 病因与病理Etiology and Pathology,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),病因,本病的病因不甚明了，多系病毒感染，特别是慢病毒感染诱发的自身免疫性疾病。此外，遗传及环境因素(如：寒冷、外伤和食物中毒等)亦可能与本病有关。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常；切面观可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。,病理,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎性反应。中期随髓鞘崩解产物
3、被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变小、脑沟增宽和脊髓变细等脑和脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的 斑块。,显微镜检查,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),二. 临床Clinical Presentation,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),好发年龄：2040岁多见，儿童及少年时期 起病者少见。性别方面：女性多于男性。病程方面：一般为亚急性起病，缓慢起病者 次之，偶
4、有急性发病者。病程波 动，常自然缓解和复发。,临床表现,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),病灶部位不定，临床表现不一。脑神经功能失常，语言障碍，感觉障碍，运动障碍和精神障碍等诸多症状中，以运动乏力，感觉异常，视感度减退(视交叉、视神经受损)和复视最 为多见。,临床表现,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),根据病程分型,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),根据损害部位及症状分型,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),三. 实验室检查Laboratory Examination,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),实验室检查,1. 周围血中T细胞可能减少, T抑制细胞
5、(supp- ressor T cells ,TS)活性减退。2. 脑脊液检查：在活动期可见单核细胞增 多，蛋白质量略升，球蛋白增多(多数为IgG)，电泳可见IgG寡克隆带加宽。3. 诱发电位等生理检查也有阳性发现。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),四. 影像学检查Radiological Examination,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),影像学,CT常不能显示早期和轻微病变，病灶较大时则可显示为低密度区，一般为较小的圆形或椭圆形病灶。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),MRI对检出MS的敏感性约为85%,超过CT、诱发电位和脑脊液电泳寡克隆带等检查方法的敏感
6、性。在有条件的情况下，MRI应是本症首选和必要的检查 方法。,MRI对MS诊断的优越性,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),MRI所显示病灶的数目和部位常与临床表现不相符，原因有二： (1)MRI所显示的病灶不少属于慢性期或静止期病灶； (2)MRI检出新病灶的敏感性高于临床诊断的其他手段。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),除少数例外，均为散在多发病灶。根据MRI T2WI所见，大多数病灶发生于侧脑室周围白质。Ormerod等发现，96%的病人有侧脑室体部和三角区周围白质受累，枕角和额角周围白质受累者分别为83%和73%，中央半卵圆 区和胼低体也常受累。,病灶的分布,多发性硬化
7、的影像学诊断与新进展(深色3),病灶发生于脑干(特别是第四脑室底)、第三脑室周围、穹隆、视交叉、神神经和小脑者也并不少见。而发生于脊髓、基底节、内囊和前联合者较 少见。,病灶的分布,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),胼胝体也常罹病，其原因为：本症病灶常沿室管膜静脉从脑室表面进入邻近脑白质，而胼胝体则首当其冲。病灶呈现为T2W高信号。在矢状面T2W成像的病例中，90%以上出现这种高信号灶。胼胝体内病灶不是随机分布的，而是好发于胼胝体侧或深 部，即靠近脑室边缘处。,病灶的分布,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),Gean-Mason等认为胼胝体T2W 所显示的病灶对本症的诊断与鉴别诊
8、断有重要作用。本症还可致胼胝体局限性或弥漫性萎缩，多发生于病期较长和病情较重者。这种萎缩性变化以 矢状面T1W成像显示最佳。,病灶的分布,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),视神经受犯时，呈现为T2W高信号，有时还可伴视神经增粗。有的病人先有视神经受损，然后再发生脑或脊髓的MS。,病灶的分布,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),脑干受犯时，常见者为第和第对脑神经或其核受损造成的面部发麻和面瘫，以及内侧纵长束受损造成的核间性眼肌瘫痪。其受损时，显示为脑桥背侧至中脑(即动眼神经核之间那一段脑干)中线一侧或两侧T2W较小高信号灶。病灶较大时，为内侧纵长 束及其邻近病灶融合所致。,病灶的分
9、布,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),脊髓任何节段均可能受犯，但颈段脊髓罹病的机会较多。病灶常为纵长形，多数超过一个椎体长度，呈现为T1W等或低信号，T2W高信号。病期很长者，还可见后遗脊髓萎缩性改变。有2%21%的MS患者只显示脊髓 异常，而无脑部阳性发现。,病灶的分布,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),病灶的形态和大小：病灶呈圆形或长圆形，未融合的病灶常较小。位于侧脑室周围的病灶常有典型表现，长圆形病灶的长轴与大脑或侧脑室长轴相垂直，典型者常不与侧脑室相连，则有一狭窄正常信号带将病灶与侧脑室分开(图)。病灶常为多发较小病灶，但也可融合成较大病灶，以致 可能误为肿瘤。,病灶的
10、形态和大小,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),Edward-Brown等认为IR (inversion recovery)序列对T1弛豫时间差别的敏感性明显高于SE序列，采用延长的IR成像(TR=3000ms, TI=600ms,TE=20ms),脱髓鞘病灶信号强度低，呈现为黑色，而水肿和梗死灶则信号强度高于脱髓鞘病灶，呈现为灰色。脱髓鞘病灶为黑色，而其周围的水肿为灰色 时，则表现为双重信号病灶。,病灶的信号,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),所以他们认为用IR序列对诊断MS有一定特异性。FLAIR对T1和T2弛豫时间较为敏感，有利于病灶的检出。磁化传递成像 (magnetiz
11、ation transfer imaging，MTI)序列也能区分水肿和脱髓鞘改变。弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)可能发现自旋回波(Spin echo, SE)序列不 能显示的MS病灶。,病灶的信号,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),发生于脑白质的多发性硬化斑，T1W为等或低信号，T2W为高信号。个别病灶可表现为周边高信号，可能为含脂质的巨噬细胞、蛋白质聚集和存 在自由基等因素所造成。,病灶的信号,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),CT能显示病灶的增强，但效果不如T1W钆剂增强。脑部和脊髓病灶增强情况相仿。而增强与否取决于以下因素：
12、(1)病灶的期龄；(2)静脉注射造影剂至成像之间的时间；(3)甾体激素治 疗。,造影增强,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),急性期或新鲜病灶常出现增强。增强的原因主要为血脑屏障遭到破坏。增强病灶在病理上均有严重巨噬细胞浸润。急性期或发展中病灶能增强48周，增强信号达到高峰后，能保持增强24周。注射造影剂之后即刻成像，病灶显示为实质性或环状增强，延迟成像环状增强病灶大多又显示为 实质性增强。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),注射钆剂后1530min增强达高峰，然后信号逐渐下降；但增强常持续12h以上，病灶增强一般没有在注射造影剂后28min时消失。加大造影剂量(23倍)，CT和
13、MRI均能显示增强效果的改善。视神经受犯时，最好用脂肪抑制技术进行增强成像，更易显示 受损视神经的强化。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),静止期或慢性病灶常不增强。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),(3)甾体激素治疗后病灶的CT或MRI增强均减少或消失。但是，这种治疗对病灶T2W高信号和T1W低信号似无明显影响。至于其他各种治疗，对病灶的形态，大小和 数目均无甚影响。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),诊断,MS的临床表现十分复杂。一般不能单独根据影像学所见对本病作出诊断，必须结合临床和实验室检查，综合 分析后再作出判断。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),
14、诊断,Offen-bacher等认为影像学上发现三个以上大于5mm的孤立病灶，且发病部位和表现均典型时，才能较为可靠的诊断本症，例如三个5mm大小以上的胼胝体隔区交界部位的长圆形病灶。但实际工作中出现这类较典型者并不多，出现时也不一定全都是本症，所以还应注意与下列疾病鉴别。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),1. 老年脑： 老年脑可以出现脑白质病改变,其中T2W高信号灶十分常见。重要的是：正常老年人无MS的临床表现，而MS 很少60岁以后才发病。,鉴别诊断,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),2. Binswanger病： Binswanger病在侧脑室周围白质和半卵圆区均可出现
15、T2W高信号灶，但其临床表现和发病年龄常与MS不 同。,鉴别诊断,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),3. 血管炎性病变： 如系统性红斑狼疮，其脑白质改变和临床表现有时可以类似MS，但血管炎的脑室周围白质变化常比外围部分白质变化轻，可见皮质病灶或局限性萎缩，还可伴 发大血管阻塞所致脑梗死。,鉴别诊断,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),4.急性散发性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)： 影像学上ADEM可以类似MS，但ADEM一般为一次性较急性的发病，且 影像学有以下六点与MS有所不同：,鉴别诊断,多发性硬化的影像学诊断
16、与新进展(深色3),(1)同一次成像各ADEM病灶MRI信号改变 相仿；(2)同一次增强成像各病灶增强情况相仿， 全部病灶均增强时，提示不是MS；(3)ADEM病灶分布更不对称；(4)ADEM犯及基底节、丘脑、脑干和小脑 出现机会较多；(5)ADEM脑灰质受犯机会较多；(6)ADEM脑皮髓质交界部和脑回的白质受 犯机会较多。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),五. 病例Case Studies,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),病例1,患者，女，53岁临床表现：双下肢疼痛乏力5天查体：反应迟钝，语言少，伸舌偏右，右下 肢肌力3+级。实验室检查： 脑脊液蛋白() ； 免疫球蛋白I
17、g E 706.70IU/ml； 脑脊液生成指数 IGGRA: 11.76mg/day。,右侧大脑额角旁白质区小片低密度灶，未见脑水肿及占位表现。,头颅CT平扫,T2 WI,T2加权图像上可见狭窄正常信号带将病灶与侧脑室分开。,FLAIR像上大多数病灶成高信号，少数病灶呈等低信号。,平扫T1WI,平扫T1WI大多数病灶表现为长T1、稍长T1信号结节影。,头颅MRI增强扫描,增强扫描大多数病灶为小结节状强化。,矢状面增强扫描显示胼胝体体部强化灶。,头颅MRI增强扫描,颈胸段脊髓MRI： 颈4-5椎平面，胸1-2、胸5-7、胸10-11椎平面脊髓内见片条状长T2、稍长T1及等T1信号灶，无占位表现
18、，有轻微强化。,诊断：可以说这是一例典型的MS表现而且这也是一例大脑型、 脑干及小脑型、脊髓型MS并存的混合型MS。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),病例2,患者，男，44岁临床表现：近一月精神恍惚，丢三拿四，少 语、发呆，不识亲人，生活不能 自理，不能架车，加重10天。查体：意识模糊，理解及反应差，计算、记忆 力下降。颅神经检查(-)，四肢肌力正 常，共济运动准确。实验室检查： 脑电图中-重度异常。 WBC 12.53109，N 8.81109 免疫球蛋白(IGG)11.40IU，正常范围。,两侧大脑额顶叶白质及皮层区散在多发类圆形及片团状长T2长T1信号影，无明显占位表现。,头颅
19、MRI平扫,FLAIR,FLAIR显示病灶呈高信号,头颅MRI增强扫扫描,增强扫描大多数病灶为小片状及类环状强化。,头颅MRI平扫,增强扫描大多数病灶为小片状及类环状强化。,头颅MRI增强扫描,复查头颅MRI,病灶明显减少、缩小。,复查头颅MRI平扫,诊断： 急性播散性脑炎。,复查头颅MRI增强扫描,病灶明显减少、缩小。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),病例3,患者，男，64岁临床表现：右侧肩背疼痛3月，右侧肢体无 力3天。查体：右上肢肌力0级。,两侧大脑及脑干多发圆形、类圆形长T2、短T2信号结节影，以皮层及皮层下灰白质交界区为多，边界光滑清楚，灶周脑水肿水明显。,头颅MRI平扫,
20、FLAIR像上大多数病灶成高信号，少数病灶呈等低信号。,FLAIR,两侧大脑及脑干多发圆形、类圆形长T1、稍长T1及短T1信号结节影，以皮层及皮层下灰白质交界区为多。,头颅MRI平扫,诊断： 多发脑转移瘤,增强扫描病灶为结节状及类环状强化。,头颅MRI增强扫描,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),大多数脑转移瘤平扫为长T1、长T2信号，少数脑转移瘤，在肿瘤伴出血时，急性期可表现为T1等信号T2低信号，亚急性早期可表现为T1高信号T2低信号，在肿瘤不伴出血时，也可表现为T2低信号或等信号，以转移性腺癌较多见，特别是消化及泌尿系统的粘液腺癌转移。一般认为这种转移瘤中含有较多粘蛋白(一种嗜水蛋
21、白质、分子大，可结合水而影响弛豫时间)，故可致T2加权图像呈低或等信号。然而又有新的观点认为转移性腺癌本身的T2弛豫时间短于正常脑灰质是形成T2加权图像低信号的原因，而不是肿瘤内含粘蛋白、血液成份、铁或钙所致。未出血的黑色素瘤也可表现为T2加权低信号，可能与其所含顺磁性影响的自由基有 关。,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),六. MRS研究MS的进展Research Progress of MRS Application in Multiple Sclerosis,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),经氢质子磁共振波谱分析(proton magn-etic resonance s
22、pectroscopy,1H-MRS, 1HMRS)研究发现，MS患者的病变区N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate，NAA)峰显著降低，含胆碱类化合物(Choline，Cho)和肌醇(myo-Inositol，MI)峰明显升高,进而发现Cho和MI的升高提示胶质增生，乳酸(Lac)升高与炎 症反应等有关。,MRS研究MS的进展,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),MRS研究MS的进展,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),因为NAA主要存在于神经元和轴索中,具有很高的浓度。免疫细胞化学方法已证明NAA为神经元和轴索特有的物质，并均匀分布于全脑,故被认为是神经元的标志
23、物。,MRS研究MS的进展,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),通过MRI对MS的研究，将传统观点认为MS的主要病理变化是白质脱髓鞘，提升到MS的主要病理变化为从脱髓鞘到轴索横断，再上行性向神经元胞体发展，出现尼氏体溶解或脂肪沉积， 甚至神经元丢失。,MRS研究MS的进展,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),临床对于MS的认识，亦从最初的中枢神经系统白质病灶区炎症脱髓鞘，轴突损害发展到全脑白质病变；进而认为MS是一种全脑病变，不仅是白质斑块区病变，正常表现白质区及灰质区也 有病变。,MRS研究MS的进展,多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3),MRS的应用对这个认识过程起到了无法代替的作用，因为MRS是目前唯一用于观察在体细胞代谢变化的无创性技术，可提供活体定量化学信息，并能以数值或图谱进行表达的先进方法和技术。很多观点都是先基于MRS研究结果 提出，然后经病理检查得到现实。,MRS研究MS的进展,