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1、神经病学第七版第一单元 神经病学概论第一节运动系统运动系统：下运动神经元、上运动神经元（锥体束）；锥体外系统以及小 脑系统 四个部分组成。一、上、下运动神经元瘫痪 （一）解剖生理中央前回一一皮质脊髓束和皮质脑干束（合称锥体束）一一放射冠一一分别通过内 囊后肢及膝行。皮质脊髓束大脑脚底中3/5脑桥的基底部延髓的锥体1锥体交叉处一一大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索一一皮质脊髓侧束一一终止于脊 髓前角。2小部分纤维在锥体交处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交 叉止于对侧前角。皮质干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核 （除了面神经核下部和舌下神经核外
2、，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮层的支 配）。下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核+其发出的神经触突，（受锥体束、 锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路）。上运动神经元是指挥系统，下运动神经元是执行系统。下运动神经元（周围性瘫痪）脑神经运动核，脊髓前角运 动细胞及其发出的神经纤维局限，四肢肌群低（弛缓瘫）减弱或消失+传导速度减慢，失神经电位（二）临床表现上运动神经元损伤结构皮质锥体细胞，传导束瘫痪范围较广，偏瘫，单瘫肌张力高（痉挛瘫）腱反射、一儿世病理反射+肌萎缩一肌震颤一肌电图传导速度正常值得注意的是，在急性严重的病变（如急性脑血管病或急性脊髓炎），脊髓 休克期，可以表现为
3、软瘫。休克过后即逐渐转为硬瘫。例题1:符合中枢性瘫痪的临床特征是（2000） ZLA.肌群瘫痪为主B 有肌萎缩C-肌张力增高D腱反射消失E无病理反射答案：C例题2 :周围性瘫痪也称为（2004 ） ZLA.周围神经损害性瘫痪B脊髓前角细胞损害性瘫痪C皮质运动中枢损害性瘫痪D.下运动神经元损害性瘫痪E.脊髓损害性瘫痪 答案：D（三）定位诊断1 .皮层：损伤一一单瘫（对侧对应部位）：病变刺激性，对侧相应部位阵发性 抽搐（相应 部分扩散一一杰克逊）2 内囊锥体束一一对侧偏瘫，丘脑皮质束，故该处损害一一对侧偏身感觉减退，及视放 射一一对侧同向偏盲，称“三偏”征。例题1 ：右侧内囊后肢（后脚）受损，可能
4、出现的 病症是A.嗅觉丧失B.同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失C双眼左侧半视野偏盲D.对侧半身痛温觉丧失而触觉存在E.右耳听觉丧失答案：C解析：内囊后肢受损，可出现三偏症-病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍（深浅感觉障碍）。偏盲。例题2:内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤了A.皮质脊髓束B.皮质红核束C.顶枕颗桥束D.皮质核束E.额桥束答案：A解析：内囊后肢有皮质脊髓束、丘脑辐射和视放射 及听放射，其损伤时表现为三偏征对侧肢体运动障 碍、感觉障碍及同向性偏盲。例题3:男，70岁，因观看足球比赛突然晕倒而入 院治疗。查体发现左侧上、下肢瘫痪，腱反射亢 进，左侧眼裂以下面瘫，伸舌时舌尖偏向左
5、侧。左 半身深、浅感觉消失。双眼左侧半视野缺失，瞳孔对光反射存在。考虑病变的部位在A,左侧中央前、后回B.右侧中央前回C.左侧内囊D.右侧内囊E.右侧中央后回答案：D解析：患者出现典型的三偏征，定位在对侧内囊。3 .脑干：一侧损伤：本侧本平面的脑神经运动核+尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑 干束，故引起交叉性瘫痪，即本侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。如weber综合征（腹侧），本侧：动眼神经麻痹，对侧：面神经、舌下神经及上下肢 的中枢性瘫痪。例题：对脑干损害有定位意义的体征是（2003） ZLA.病损对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲B.构音不清，吞咽困难C,双额侧偏盲D.病侧脑
6、神经下运动神经元瘫，对侧肢体上运动神经元瘫E.病侧脑神经下运动神经元瘫，同侧肢体上运动神经元瘫答案：D4 脊髓一一脊髓颈膨大以上一一中枢性四肢瘫痪；颈膨大（C5T1）病变一一上肢周 围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪；胸段脊髓病变一一双下肢中枢性瘫痪；腰 膨大（L1 一 s2）病变双下肢周围性瘫痪。脊髓半侧损害（Brown sequard综合征）病变侧肢体的中枢 性瘫痪及 深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍。例题：造成四肢肌张力增高、腱反射亢进的中枢 性瘫痪的病损部位在（2004） ZLA.颈膨大以下脊髓B.颈膨大以上脊髓C.颈膨大前角运动细胞D.一侧内囊E.一侧大脑皮质答案：B总结：损伤平面：周围性瘫
7、痪；损伤平面以下：中枢性瘫痪。（中脑以下）下运动神经元：i 脊髓前角细胞病变：引起相应节段弛缓性瘫痪，无感觉障碍。急性一一如脊髓前角灰质炎；慢性因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤动和肌纤维颤动，如肌萎缩性侧索硬化。例题：脊髓前角运动细胞病变时，出现（2006） ZLA.相应节段支配肌的中枢性瘫痪，无感觉障碍B.周围神经支配区肌的周围性瘫痪，无感觉障 碍C周围神经支配区肌的周围性瘫痪，有感觉障 碍D.相应节段支配肌的周围性瘫痪，无感觉障碍E.相应节段支配肌的周围性瘫痪，有感觉障碍答 案：D2前根瘫痪：分布亦呈节段型，无感觉障碍。3 .神经丛损害：常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉
8、障碍以及自主神经功能 障碍。4 .周围神经瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经炎时出 现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套一袜型感觉障碍。三、锥体外系统损害锥体束以外：运动神经核+运动神经传导束称为锥体外系统。与大脑皮质的联系 颇为广泛，共同调节上、下运动神经元的运动功能。锥体外系损害的临床表现锥体外系统病变所产生的症状有肌张力变化和不自主运 动两类。锥体外系统疾病，此系统疾病两大表现是：肌张力增高、运动减少综合症，如帕金 森病；肌张力减低、运动过多综合症，如舞蹈症、手足徐动症、肌张力障碍（如痉挛性斜 颈）。例题：可有痉挛性斜颈表现的病是（2002）A帕金森病B,锥
9、体系损害C舞蹈病D脑干疾病E.肌张力障碍四、小脑损害小脑：蚓部一一躯干小脑半球一一同侧肢体小脑病变主要症状一-共济失调，如站立不稳、摇晃欲倒（称Romberg 征阳性）；醉汉步态。睁眼并不能改善此种共济失调、“吟诗状言语”、指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、误指试验及反跳试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应，且 写字常过大。运动性震颤（随意运动时出现，静止时消失）或意向性震颤以及眼球震 颤亦为小脑病变的特征。例题：无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者，出 现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差、右下肢跟膝胫试验差。病损部位在（2003）A小脑蚓部B.右侧小脑半球C左侧小脑半球D左侧脑桥前庭神经核E.右侧脑
10、桥前庭神经核答案：B （2003）解析：共济失调是小脑、本体感觉及前庭功能障碍。患者无眩晕、无听力障碍和肌力完好。说明脊 髓、前庭和脑干正常，病损部位为同侧小脑半球， 小脑蚓部病变出现平衡障碍。第二节感觉系统感觉分为特殊感觉（视、听、嗅、昧等）和一般感觉【浅感觉（痛觉、温度觉和 触觉）、深感觉（运动觉、位置觉和震动觉）以及复合感觉（实体觉、图形觉、两点辨别 觉、定位觉和重量觉等）】。一、解剖生理浅感觉传导束深感觉传导束感觉类型温度，痛觉，粗触觉位置觉，运动觉，震动觉，精 细触觉传导束脊髓丘脑束薄楔束，内侧丘系I 0脊神经节脊神经节II 0后角细胞薄楔束核交叉灰质前联合父叉内侧丘系交叉III o
11、丘脑核团丘脑核团痛”温堂和相略触觉传导逋路本津感觉和绪饪昶觉传导通赂三元两换一交叉浅脊深延成交叉经过内囊后脚处定位诊断要靠它二、感觉障碍的临床表现根据病变的性质，感觉障碍可分为抑制性症状和刺激性症状两大类。三、感觉障碍的定位诊断（一）周围神经周围神经末梢受损一一手套或袜型；某一神经干受损时一一支配 区域的条、块状感觉障碍。（二）后根一一脊髓后根受损一一支配区内皮肤出现节段性带状分布的各种感觉缺失或减退。也有相应后根的放射性疼痛，称根性疼痛。（三）脊髓脊髓后角损害时可产生节段性分布的痛觉、温度觉障碍，但深感觉 和触觉存在（分离性感觉障碍）。脊髓半切损伤（见上）。脊髓横贯性一一全部感觉丧 失，同时
12、有截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍。例题：某病人因外伤致使脊髓腰1节段右侧半横 断，损伤平面以下会出现A.右侧痛温觉丧失B.右侧粗触觉丧失C左侧本体感觉丧失D.右侧本体感觉丧失E.左侧肢体随意运动丧失答案：D解析：浅感觉为皮肤、粘膜感觉，如痛觉、温度觉 和触觉；深感觉是来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的 本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉。脊髓半切 综合症主要特点是：病变节段以下同侧上运动神经 元性瘫痪、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍。（四）脑干延髓外侧病变（五）丘脑（六）内囊（七）皮质运动和感觉系统临床表现总结：皮层同侧对侧感觉，运动障碍1局灶性病变，可以出现感觉运动分离现象（病灶只 破坏 很小部分的皮质
13、）2分布局限，可以是单支分布，类似周围性的瘫痪（但是 瘫痪的特点是上运动神经元瘫痪）3受损边缘部分受刺激，出现癫痫（Jackson癫痫：抽动 延运动区排列顺序扩散）皮层下感觉，运动障碍较少有分离，局限，抽搐现象，内囊偏身运动障碍，偏身躯体感觉障碍，同向偏盲脑干*脑神经瘫躯体运动感觉障碍，脊髓受损平面以下深感觉障碍，受损平面以下浅感觉障碍躯体运动障碍第三节脑神经脑神经有十二对：一嗅二视三动眼，四划五叉六外展，七面八听九舌咽， 迷走及副舌下全。一、视神经（一）解剖生理视放射（经内囊视网膜一一视神经一一视交叉一一视束一一外侧膝状体（换神经元） 后肢）一一枕叶视中枢皮质。光反射：不经外侧膝状体，由视束
14、经上丘臂而人中脑上丘，与两侧动眼神经副交感埃一魏 核联系。（-）临床表现1 视神经视神经本身病变或受压引起其传导完全中断时一一该眼全盲，瞳孔直接对光反 应消失，间接对光反应存在。2 视交叉视交叉中部受损一一引起双眼颠侧偏盲。3 .视束视束受损时，产生双眼对侧视野的同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应消失。4 .视辐射下部受损导致对侧同向性上象限盲，视辐射上部受损导致对侧同向性下象限 盲。5 枕叶视中枢视中枢受损时可引起对侧同向偏盲及视觉失认。例题：偏盲型视野缺损最常见于（2004）A糖尿病性视神经乳头水肿B. Graves病浸润性突眼C嗜铭细胞瘤阵发高血压眼底出血D垂体腺瘤鞍上发展E.希恩（Sheeh
15、an）综合征垂体梗塞答案：D （2004）解析：视交叉中部病变（如垂体瘤、颅咽管瘤） 导致双颗侧偏盲。二、动眼神经、滑车神经、外展神经（一） 解剖生理1 .动跟神经一一中脑上丘水平的动眼神经核一向腹侧发射一一由大脑脚脚间窝穿出：1分 布于上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌。2瞳孔括约肌和睫状肌是由动眼神经核上部的埃一魏核发出的副交感纤维支配的，其纤维终止于眶内睫状 神经节，司瞳孔缩小或晶体变厚而视近物。2滑车神经起自中脑顶部穿出，与动眼神经伴行：分布于上斜肌，使眼球向外下运动。3 .外展神经 分布于外直肌。（二）临床表现1 .动眼神经麻痹一一上脸下垂，外斜视、复视、瞳孔散大、光反应及调节
16、反应消失。眼 球不能向上、向内运动，向下运动也受到很大限制。2 .滑车神经麻痹即上斜肌麻痹，向下向外运动减弱。3 .外展神经麻痹内斜视，眼球不能向外侧转动，有复视。三、三叉神经（1） 解剖生理1 .感觉感觉纤维：三叉神经半月节，眼支、上颌支、下颌支。（以眼裂和嘴唇大概分 界）2 .运动：脑桥三叉神经运动核发出纤维，融合于下颌支内，支配咀嚼肌、鼓膜张肌等。（2） 临床表现三叉神经损害产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失，咀嚼肌瘫 痪，张口时下颌向病侧偏斜。核性：三叉神经脊束核的纤维传入排列不同（口周止于核上部，耳周纤维至于核下部） 四、面神经（一） 解剖生理1 运动（面神经核下部以及舌下神经核只
17、有对侧支配）2 .感觉味觉纤维3 副交感副交感纤维（与纤体有关）（二）临床表现1 .周围性面神经麻痹：鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失、眼裂变大、口角偏向 健侧，皱额、皱眉、闭眼、鼓腮、露齿等动作不能。2 .中枢性面神经麻痹（中央前回下部一侧性损害或皮质脑干束损害引起），仅 出现对侧眶部以下诸肌麻痹，而额肌及眼轮匝肌不受累，故 皱额、皱眉和闭眼 动作皆无障碍，且常伴有同侧偏瘫及中枢性舌下神经麻痹。五、舌咽神经、迷走神经（1） 解剖生理1 .舌咽神经感觉纤维舌后1/3的味蕾，传导味觉；至咽部、软腭、舌后1/3、扁桃体、两侧腭 弓、耳咽管以及鼓室，接受粘膜感觉；至颈动脉窦和颈动脉球即窦神经与呼
18、吸、脉搏及 血压的调节有父；延髓的孤束核。运动纤维起自疑核，分布于茎突咽肌，功能是提高咽穹窿。 副交感纤维2 ,迷走神经：躯体感觉纤维；内脏感觉纤维；副交感纤维。（2） 临床表现：舌咽神经和迷走神经（真性球麻痹）受损引起声音嘶哑或说话鼻音、吞咽困难、喝水呛咳，检查可见病侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧， 咽反射消失。因该两神经核受双侧支配，一侧皮质脑干束损害不引起临床症状，双侧损害 才引起类似球麻痹的症状，称假性球麻痹。中脑:III、IV （动眼神经核、滑车神经核，缩瞳核）桥脑:V, VI,VII、VIII （展神经核、面神经核、三叉神经运 动核、上泌涎核、三叉神经感觉主核、耳蜗 神经 核、前庭神
19、经核）延脑：IX, X,刈（三叉神经脊束核、孤束核、下泌涎 核、 疑核、迷走神经背核、副神经核、舌下神经核） 例题1:位于延髓内的脑神经核是A.滑车神经核B.三叉神经运动核C面神经核D展神经核E.疑核答案：E例题2：只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运 动核为 （2004）A三叉神经运动核B.迷走神经背运动核C疑核D舌下神经核E.动眼神经核答案：D第四节神经系统检查一、反射：反射弧：感受器一一传入神经一一反射中枢一一传出神经一一效应器（-）浅反射1 .检查方法（表8 1 - 1）。（略讲）表8 1 1神经系统浅反射检查方法反射节段检查法反应神经角膜反射轻触角膜闭眼睑三叉及面神经脑桥（举例）咽反射
20、轻触咽后壁呕吐反应舌咽迷走神经延髓上腹壁反射划腹上部皮肤上腹壁收缩肋间神经中腹壁反射划腹中部皮肤中腹壁收缩肋间神经胸 9 -10下腹壁反射划腹下部皮肤神经胸 11 -12提睾反射划大腿上内侧皮肤神经腰1 2下腹壁反射睾丸上提肋间生殖股2临床意义：脊髓反射弧的中断或锥体束病变均引起浅反射减弱或消失，即上运动神经 元瘫痪及下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失。昏迷、麻醉、深睡、1岁内婴儿 也可丧失。（-）深反射1 .检查方法（表8 1 2） o （略讲）2神经系统深反射检查方法反射节段检查法反应神经二头肌反射叩击置二头肌腱肘关节屈曲肌皮神经颈5-6上的检查者手指三头肌反射叩击鹰嘴上方的肘关节伸
21、直椀神经颈67三头肌腱椀骨膜反射叩击椀骨茎突肘关节屈曲、旋前和手正中神经、楼神经和肌皮神经颈5 6指屈曲膝反射叩击四头肌腱膝关节伸直股神经腰24足向跖面屈跟腱反射叩击跟腱胫神经2临床意义深反射减弱或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征。肌肉本身的病变（如重症肌无力）也影响深反射。患者精神状态。深反射增强为上运动神经元损害的重要体征。（三）病理反射1 .检查方法（表8 1 3） o表8 1 3神经系统病理反射检查方法检查各趾2.Bab in ski 征Chaddock 征Oppenheim 征Gordon 征用针在足底外侧自后向前划过扇形散开用针划过足拇趾背屈以拇指用力沿胫骨自上而下擦过用手捏压
22、腓肠肌拇趾背屈临床意义病理反射是指在正常情况下不出现，拇趾背屈，余部外踝拇趾背中枢神经有损害时才发生的异常反射。Babinski征是最重要的锥体束受损害的体征；1岁以下婴儿由于锥体束未发育成锥体束功能受抑熟，本征阳性；昏迷、深睡、使用大量镇静剂后， 制，本征亦呈阳性。例题1 :引出Chaddock征提示（2002）A.皮质脑干束损害B.脊髓丘脑束损害C锥 体束损害D薄束损害E才契束损害答案：C （2002）解析：Chaddock 征是 Babinski 等位征，提示锥 体束受损。例题2： （ 1415题共用题干） （2005）A. Brudzi nski 征B. Bab in ski 征C.
23、Romberg 征D. Kemig 征E. Weber综合征14题：深睡眠时可能出现的体征 是答案：B解析：深睡眠时，大脑皮层的活动减少，可出现锥体束征的阳性。15题：小脑病损时可能出现的体征是答案：C解析：小脑受损时，可出现共济失调及平衡障碍， 出现闭目难立征阳性。（四）脑膜刺激征1检查方法（1）屈颈试验：病人仰卧，两腿伸直，轻轻托其头部向前屈，若颈有抵抗，并有后颈 部疼痛，称阳性。（2）Kernig征：病人仰卧，托起一侧大腿，使能、膝关节屈曲成直角，然后一手固定 其膝关节，另一手握住足根，将小腿慢慢抬高，引伸膝关节，在不超过135 0角的情况下 如有抵抗，并有大腿及膝关节后部疼痛，称阳性。
24、（3）Brudzi nski征：病人仰卧，两腿伸直，以手托其头部，突然而迅速地屈 颈，如发生两下肢不自主的屈曲缩腿，称阳性。2 临床意义脑膜刺激征是由于脑膜和脊神经根受刺激。颈上节段的脊神经根受刺激， 引起颈强；腰能节段脊神经根受刺激，贝U出现Kemig征或Brudzinski征、腰椎穿刺术（一）目的用于神经系统疾病的诊断和治疗。（二）适应证1 中枢神经系统感染性疾病、脑血管疾病、变性疾病等取脑脊液检查。2 脊髓病变经腰穿作脑脊液动力学检查。3神经系统的特殊造影，如椎管造影等。4于椎管内注射治疗性药物和引流 治疗。总的来说用于两个方面：诊断+治疗。（二）禁忌证1 明显颅压高者，特别是有早期脑疝
25、症状者。1 明确的后颅凹占位性病变。3 高颈位脊髓压迫性病变。4 .病情危重处于休克状态、心力衰竭及呼吸功能严重障碍者（不能耐受）。5 .穿刺的局部皮肤、皮下组织及脊柱有感染性疾病者。6 .开放性颅脑损伤或有脑脊液漏者。最重要要记住：有颅压增高，有形成疝的危险的时候禁用！例题：腰穿的禁忌证A.脑动脉硬化B.神经系统变性病C.急性脊髓炎D.后颅窝占位病变E.神经系统炎症答案：D（四）操作方法（五）注意事项有颅压高症状而又必须做腰穿时，则在术前 30分钟先给予快速的甘露醇 降颅压治疗；对穿刺中发现的颅压高者，则应在检查中半堵针孔，使脑脊液缓慢流出，谨 防发生脑疝。脑脊液动力学检查在颅压高时亦列为禁
26、忌。（六）脑脊液常规检查1.压力 0-785 1.766kPa ( 80 一 180nmH20)超过 1. 96kPa (200mmH2 (提示颅内 压 增高,低于0.785kPa （80mmH 0）时为低颅压。2.性状无色透明液体。3.细胞数正常为（05) X10/l(o 5个/IIIII3）多为单个核的白细胞。6J0个低限状态，10个以上在成人即为异常。4.蛋白质正常为0.150.45g/L （15 45mg/dl），增高见于中枢神经系统感 染、 脑肿瘤、脑出血、脊髓压迫症、格林巴利综合征等。5,糖正常值为Z 5-4. 4mmoJ/L（50 75mg/dl） 约为血糖的/22/3。糖量明显减 少见于化脓性脑膜炎，轻至中度减少见于结核性或真菌性脑膜炎（病原感染需消耗糖，病毒除外)及脑膜癌等。糖量增加见于糖尿病。(结合血糖正常值记忆：3.96.1 mmol/L )6 .氯化物正常值为120 130mm。/ L(700750mg/dl)，较血氯为高。细菌性和真菌性 脑膜炎时含量减少。例题：正常人脑脊液中糖的最低含量为(2004)A. 4.0mmol/LB. 3.5mmol/LC. 3.0mmol/LD. 2.5mmol/LE. 2.0mmol/L答案：D (2004)解析：脑脊液中糖的含量为2.5 -4.4mmol/L 。