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1、颅内生殖细胞瘤的颅内生殖细胞瘤的CTCT、MRIMRI诊断诊断n n生殖细胞瘤因部位不同而名称各异。如生殖细胞瘤因部位不同而名称各异。如：位于睾：位于睾丸者称精原细胞瘤（丸者称精原细胞瘤（sernimomasernimoma），位于卵巢者称），位于卵巢者称无性细胞瘤（无性细胞瘤（dysgeminomadysgeminoma），而位于中枢神经系），而位于中枢神经系统的统的肿瘤称为生殖细胞瘤肿瘤称为生殖细胞瘤 n n颅内生殖细胞瘤，起源于发育过程中原始生殖细颅内生殖细胞瘤，起源于发育过程中原始生殖细胞的残余组织胞的残余组织概况流行病学流行病学n n年龄年龄 常见于年轻患者，常见于年轻患者，90%9
2、0%患者患者2020岁岁 发病高峰：发病高峰：10-1210-12岁岁n n性别性别 松果体区：男：女松果体区：男：女10:110:1 鞍上：女性常见鞍上：女性常见 所有脑生殖细胞瘤：男：女所有脑生殖细胞瘤：男：女=1.5-2.0=1.5-2.0：1 1n n发病率发病率 占所有占所有CNSCNS肿瘤的肿瘤的1-2%1-2%（儿童（儿童CNSCNS肿瘤的肿瘤的2-4%2-4%）, ,好发于亚洲人群好发于亚洲人群临床表现临床表现n n松果体区生殖细胞瘤松果体区生殖细胞瘤 帕里诺综合症（帕里诺综合症（ParinaudParinaud syndrome syndrome）-双眼上视及会聚受限双眼上视
3、及会聚受限 头痛（顶盖受压或受侵犯头痛（顶盖受压或受侵犯-脑积水）脑积水）n n鞍上生殖细胞瘤鞍上生殖细胞瘤 尿崩症、视力障碍、下丘脑尿崩症、视力障碍、下丘脑垂体功能异常垂体功能异常n n中线旁生殖细胞瘤中线旁生殖细胞瘤 慢性进行性轻偏瘫（累及内囊慢性进行性轻偏瘫（累及内囊 华勒氏变性）华勒氏变性） 进行性精神、人格改变进行性精神、人格改变 手足徐动症手足徐动症好发部位好发部位n n常见：常见：80%90%80%90%在中线区（靠近第三脑室，鞍上、在中线区（靠近第三脑室，鞍上、松果体区或二者同时存在）松果体区或二者同时存在）n n少见：少见：5%10%5%10%在基底节、丘脑、小脑在基底节、丘
4、脑、小脑n n两个部位或以上同时发生，在欧洲及加拿大被认为两个部位或以上同时发生，在欧洲及加拿大被认为是同时发生，在美国归因为转移所致是同时发生，在美国归因为转移所致病理病理n n无无包包膜实性肿块，可有小囊变灶膜实性肿块，可有小囊变灶n n除基底节区病灶外，出除基底节区病灶外，出血、坏血、坏死少见死少见n n恶恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散播散n n组织学组织学上：肿瘤细胞密集，核大胞浆少。主上：肿瘤细胞密集，核大胞浆少。主要含有要含有两种细胞成分：上皮样细
5、胞和两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞，常见淋淋巴样细胞，常见淋巴样细胞沿纤维血管间隙浸润巴样细胞沿纤维血管间隙浸润鞍区、松果体区生殖细胞瘤，伴侧脑室、第三脑室及第四脑室播散种植转移摘自BRAIN DIAGNOSIS生殖细胞瘤的基本生殖细胞瘤的基本CTCT表现表现n n平扫平扫CTCT：80%80%为高密度，密度可不均匀，边为高密度，密度可不均匀，边界清楚。界清楚。尽管肿瘤一般不发生钙化，但松果尽管肿瘤一般不发生钙化，但松果体本身会发生早熟性钙化，基底节区亦见斑体本身会发生早熟性钙化，基底节区亦见斑点状钙化。基底节区肿瘤常呈囊性点状钙化。基底节区肿瘤常呈囊性 n n增强增强CTCT：大多数病
6、例呈明显的均匀一致的：大多数病例呈明显的均匀一致的强化。少数强化不均匀，基底节区者强化多强化。少数强化不均匀，基底节区者强化多较轻。增强检查易于发现种植性转移灶较轻。增强检查易于发现种植性转移灶生殖细胞瘤的特征性生殖细胞瘤的特征性CTCT表现表现n n多发：多发：两个以上好发部位同时有肿瘤，如松果体两个以上好发部位同时有肿瘤，如松果体和鞍上区并存，鞍上区与基底节区并存等和鞍上区并存，鞍上区与基底节区并存等n n肿瘤沿所侵犯的结构向远处延伸：肿瘤沿所侵犯的结构向远处延伸：如室管膜、垂如室管膜、垂体柄、漏斗等体柄、漏斗等n n松果体钙斑大且被包埋松果体钙斑大且被包埋n n鞍上实性肿块鞍上实性肿块+
7、 +尿崩症尿崩症n n基底节区高低混杂（囊实性）肿物基底节区高低混杂（囊实性）肿物+ +同侧脑萎缩（同侧脑萎缩（华勒氏变性）华勒氏变性）n n对放射治疗非常敏感，小剂量放疗即可使肿瘤迅对放射治疗非常敏感，小剂量放疗即可使肿瘤迅速、明显缩小。疑似病例可考虑诊断性放疗速、明显缩小。疑似病例可考虑诊断性放疗松果体区生殖细胞瘤松果体区生殖细胞瘤女，14岁。多饮多尿2年多。体检：双视乳头边界清，色淡，视野：双颞侧带状缺失。视力：左1.0，右1.5结合临床及CT所见，可诊断为鞍区生殖细胞瘤，位于垂体柄手术、病理：（鞍腔内）生殖细胞瘤诊断性放疗后复查女，18岁。头痛、左眼视力下降一月余。左眼视力0.2，周边
8、及中心视野均有缺损高密度结节位于鞍上、偏左，结合临床考虑来源于视交叉CT检查时，肿瘤部位的判断可根据：（1）首发症状、体征，（2）肿瘤体积小时，对肿瘤来源的判断常有帮助鞍上与松果体区并存生殖细胞瘤，松果体区尚显示不清同一病人，1年10个月后CT复查。闭经2年，双侧视神经萎缩，发育落后鞍上肿物增大，形态不规则；松果体区肿物清楚可见，与上图比较则更明显增强CT，肿物均一明显强化，显示更为清楚 生殖细胞瘤对放射治疗极为敏感，常规CT检查所用的X线剂量就可使临床症状暂时减轻，对疑为本病者可采用诊断性放疗 放射治疗后CT复查，肿瘤完全消失基底节区生细胞瘤基底节区生细胞瘤CT平扫CT增强鞍区与基底节区生殖
9、细胞瘤并存生殖细胞瘤的生殖细胞瘤的MRIMRI表现表现T1WI：等或稍高于灰质信号，早期可仅见垂体后叶高信号消失。基底节区/丘脑病变：20-33%伴同侧脑萎缩T2WI：等或稍高于灰质信号，44%病变呈多囊性FLAIR：稍高于灰质信号DWI：呈高信号T1WI+C：明显强化，伴或不伴CSF播散种植，伴或不伴脑浸润鞍上及松果体区生殖细胞瘤，伴侧脑室播散转移男，26岁。多饮、多尿5月。首次MRI显示垂体后叶高信号（短T1信号）消失2年10个月后左眼视力下降2个月伴头痛。MRI复查：肿物显著增大，不均匀强化，侵犯海绵窦，沿斜坡硬脑膜、侧脑室前角室管膜浸润；并侵及脑实质，局部脑水肿 放疗4000cGY A
10、：放疗前。B：放疗1.5月后复查。C：放疗1年后复查 肿物迅速缩小，以至消失基底节区生殖细胞瘤早期表现2007.4.172008.12.92008.12.9男，8岁。右手活动不灵活、写字潦草半月。囊虫PHA（+）CT平扫：左侧基底节（豆状核）区可见囊性病灶，囊壁密度略高，边界不清，周围无水肿及占位效应。增强CT：囊周略有强化注意与脑软化灶、脑囊虫病相鉴别低场强常规MRI显示卵圆形长T1、长T2信号，无特征性病人症状、体征进行性加重，出现跛行，多饮、多尿及智力减低8月后CT复查显示病变增大，沿尾状核向远处伸展，同侧大脑半球及脑干萎缩小剂量诊断性放疗放疗完成后3月后复查青岛大学医学院附属医院201
11、2-10-05CT男，8岁，唐氏综合症左侧肢体活动不灵就诊唐氏综合症合并肿瘤少见，但50%为少见部位的生殖细胞瘤（基底节、小脑）青岛大学医学院附属医院2012.5.92012.5.9青岛大学医学院附属医院2012-09-28青岛大学医学院附属医院2012-09-28青岛大学医学院附属医院2012-10-05青岛大学医学院附属医院2012-11-01小剂量诊断性放疗后青岛大学医学院附属医院2012-11-01小剂量诊断性放疗后青岛大学医学院附属医院2012.5.9青岛大学医学院附属医院2012-09-28青岛大学医学院附属医院青岛大学医学院附属医院青岛大学医学院附属医院2012-09-28青岛大
12、学医学院附属医院2012-11-01小剂量诊断性放疗后鉴别诊断鉴别诊断n n鞍区生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤鞍区生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤n n基底节区基底节区/ /丘脑生殖细胞瘤：胶质瘤、神经节细胞丘脑生殖细胞瘤：胶质瘤、神经节细胞瘤及神经节胶质瘤瘤及神经节胶质瘤n n松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤治疗与预后治疗与预后n n生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的治疗方法，长期生存率和治愈率很高的治疗方法，长期生存率和治愈率很高n n生殖细胞瘤经过手术及术后放疗其生殖细胞瘤经过手术及术后放疗其1515年生存率为年生存率为87.987.9谢谢谢谢 谢谢谢谢 ！