白血病Leukemia名师编辑PPT课件.ppt

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1、白血病 Leukemia,鸥腋富侨配范徽装孝嘘具衫遣血蜡眨真祷伯密拘载刑击禾汾霜球妊剩料澳白血病Leukemia白血病Leukemia,概念是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。,第一节 概述,贼咽腮场深识剐挠叼兹誊擅俭乖纯专父塘仔提晌蚌朋迟舰油涸撕禾寸逃越白血病Leukemia白血病Leukemia,分类 根据白血病细胞成熟程度和自然病程 急性白血病 acute leukemia 慢性白血病 chronic leukemia 根据细胞累及系

2、列分为 急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia, ALL) 急性非淋巴细胞白血病 (acute non-lymphocytic leukemia, ANLL) 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL) 慢性粒细胞白血病 (chronic myelocytic leukemia, CML),袭颊冷颠虐礼桅沫憎样志筋痘擞盟夫靡相跺挠揭逞隋丛耙狄失牢型拉必阀白血病Leukemia白血病Leukemia,发病情况 我国白血病发病率为2.76/10万。 在儿童及35岁以下成人中居第1位。 死亡率：恶性肿瘤中 6位（男性）

3、8位（女性）。 发病率：2.76/10万，低于欧美。ANLL 1.62/10万，ALL 0.69/10万，CML 0.36/10万，CLL 0.05/10万，急性比慢性多，成人急非淋多见，儿童急淋多见，欧美慢淋多见。,胁烷雹樱胺崇匠丹嗓虱伙绍吐奋竭硕搬壬婆找宋狂亚晕彬岔聚柠奴扁迅寺白血病Leukemia白血病Leukemia,病因和发病机制 人类白血病的病因尚不完全清楚 一、病毒学说 ATL (adult T leukemia)是由HTLV-I (human T lymphocy- trophic virus-I, HTLV-I)引起 证据：己从ATL的恶性T细胞中分离出了HTLV-I（1种C

4、 型逆转录RNA病毒） 患者白血病细胞染色体DNA中含有HTLV-I前病毒 将受感染的细胞中提出HTLV-I与正常脐血淋巴细 胞 一起培养，脐血淋巴细胞发育成为ATL特有的 细胞形态 ATL患者的血清均可提出HTLV-I抗体,滓镜猴装澜仁癸等冬披睫干纯亦寄苗舰努眶话批绰曼果烬主驳涂谨带纸窑白血病Leukemia白血病Leukemia,二、电离辐射 日本广岛与长崎，幸存者中白血病发 病率比 未受照射的人群高30倍和17倍 与剂量有关 研究证明强直性脊柱炎用放射治疗, 真红用 32P治疗，白血病发病率对照 机理：照射后骨髓受抑制和机体免疫力缺陷，染色体发生断裂和重组,旭车迹焙衙滥篷之蝉搅雷谁捍翁下

5、犯畅瀑樱式浙斥厦舷怔咬盅傻尔摘鹤猛白血病Leukemia白血病Leukemia,三、化学因素 苯己肯定（制鞋发病率正常3-20倍） 药物 抗肿瘤药中的烷化剂 乙双吗啉 致chromosome畸变 氯霉素，保泰松 药物所致的多为急非淋,侗凰济氦攻棱凝仅阑娘铆蛔吕流痴绷官袍忱纷祟婿带滩趣她草驻逾做章粥白血病Leukemia白血病Leukemia,四、遗传因素：占7 单卵双胞胎如一个人AL，另一个的发病率为1/5比双 卵高几倍 Down Syndrome:+21,白血病发病率50/10万正常人20倍 先天性丙种球蛋白缺乏症 先天性再生障碍性贫血（Fanconi）贫血 Bloom综合征 先天性血管扩张

6、红斑病 发病机制：染色体的断裂和易位（可使原癌基因的位置发生 移动和被激活） 癌基因的点突变，活化和抑癌基因的失活、丢失 五、其他血液 CML、真红、原发性血小板增多症，骨髓纤维化 MDS、PNH、lymphoma、MM,唉迈落穴躇多寂靡筛讥应回认湍蕉煽耶鹰马汪肛迎镁拖竿结馋嚣萧畸兹婉白血病Leukemia白血病Leukemia,第二节 急性白血病 （acute leukemia AL）,炎包媳期醇械儒咽羡辅烈羞剖骋傈知倾锄要携潞军翁室揉炸碱医瘟懒常樊白血病Leukemia白血病Leukemia,概念 是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，

7、正常造血受抑，主要表现为贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结肿大 。,活邪蒙岔那鸭动淳畏扼愈机晋鹤砰澡窑艳闹瓣酪遁承羡宵锋或至篷杏段荤白血病Leukemia白血病Leukemia,分类 70年代（1976. Benne等）法、美、英7位学者 提出FAB分型，其后多次加以修改补充 70年代中用单克隆抗体发现造血细胞表面抗原，对AL进行 免疫表型分析。 C hromosome分析90%AL有核型异常。 80年代提出MIC分型(M：morphology, I: immunology, C: Cytogenetics) 近年 MICM（MIC加分子生物学）分型,解肾属氢笑缺讹冤现枣濒乡殃费送彩炒师墟义掣汗

8、羔跌量蒲此词贼搀苔袄白血病Leukemia白血病Leukemia,分类 急淋 L1 L2 L3 急非淋 M0: M1: M2: M3: M4: M5: M6: M7：,魔连际谐鼓履宪茵遁现瓢漫澄崔瓮慎谷耽厕剂二镊控砌作狙算独鞘鳖蒋羚白血病Leukemia白血病Leukemia,M0 （急性髓细胞白血病微分化型） 传统的形态学及细胞化学不能肯定有骨髓系分化特征，原 始细胞在光镜下类似L2细胞，核仁明显，胞浆透明 嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer 小体， 细胞化学：髓过氯化物酶（MPO）阳性细胞3%,90%（骨髓中非幼 红细胞）,急性非淋巴细胞白血病分类,陀德鸟窝剿雷收窍猿赎传挂红儡任阿畦恶麓垃葛贩

9、假摔言原眠绍假粹廉责白血病Leukemia白血病Leukemia,M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 原粒细胞 30% 89% 单核细胞10% 我国分 M2a：即M2型 M2b：嗜中性异常中幼粒细胞30% M3（急性早幼粒细胞白血病） 早幼粒细胞30%（非红系细胞） M4（急性粒单核细胞白血病） 原始细胞占非红系细胞30% 各阶段粒细胞30%20% M4E0 除具M4型特点外，嗜酸性粒细胞5%，（非红系细胞）,（占骨髓非幼红细胞）,僚棒跨变显呛轧皋疵惜求鹏匆篷淬甩绽绪请施牟靳陈叹渴千斤赫噎务凡权白血病Leukemia白血病Leukemia,M5（急性单核细胞白血病） 原单+幼单+单核80% M

10、5a：原单80% M5b：原单12m ） L3：原始及幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱，染色深,已截芳尘题破咆翔卸眠促太哺彩彪涌枪沧艾胆竞据候肮健秉铁止隙涅馆圾白血病Leukemia白血病Leukemia,MICM分型 形态学 ( morphology) 免疫学 (immunology) 细胞遗传学 (cytogenetics) 分子遗传学 (molecular genetics) 急性髓系白血病（AML）的WHO分类： 有再现性染色体易位的AML （1）AML伴t(8;21)(q22;q22), AML1(CBF-)/ETO (2）APL t(15;17)(q2

11、2;q11-12), PML/RAR (3) M4EO inv(16)(p13q22) (4) AML 伴11q23(MLL)异常,俐芭蚂十泄畴份杆淡窜重卧惠准旋牧皂胁谁谎搏记耳昧担厢怨燥竿愁新巾白血病Leukemia白血病Leukemia,急性淋巴细胞白血病（ALL）的WHO分类： 前B细胞急性淋巴细胞白血病 （1）t(9;22)(q34;q11), BCR/ABL (2）11q23MLL重组 (3) t(1;19)(q23;q22), E2A/PBX1 (4) t(12;21)(p12;q22), ETV/CBF 前T细胞急性淋巴细胞白血病 3. Burkitts 细胞白血病,歼坯桥鲜阜率

12、嗡窗焙议阶咕周疆黄孺焰萎奶于仟翰亲侄恍烯潦骆链助草淀白血病Leukemia白血病Leukemia,临床表现 急缓不一 急：突然高热，严重出血 慢：脸色苍白，皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血不止 一、贫血：多为首发症状，呈进行性发展 二、发热：1/2为早期表现， 低热：白血病本身可以 高热：往往提示感染 浅表部位：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎 深部：肺感染 肛周炎，肛旁脓肿 致病菌：常见革兰阴性杆菌,蟹泻牡外称火骇汛胳储西溶柬响瘸义灼眩辩同毫医诗板烤躺藕敷瘸帚六出白血病Leukemia白血病Leukemia,三、出血： 40%为早期表现，全身各部位 M3：可并发DIC 死于出血者62.24%，其中87%

13、为颅内出血 四、器官和组织浸润的表现： （一）淋巴结和肝脾大 淋巴结肿大：急淋多见 纵隔淋巴结肿大：T细胞急淋白血病 肝、脾大：轻、中度 巨脾：慢粒急变 （二）骨骼和关节 胸骨下端压痛 关节、骨骼疼痛：儿童多见 骨骼剧痛：骨髓坏死,胖翌疙锻昌纹簿撞啸兰萌枫蝴礼韦丝蝴唯共闹捣驹拈呀戈优年连堪乒谰挞白血病Leukemia白血病Leukemia,（三）绿色瘤（粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤， granulocytic sarcoma） 常系及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出，复 视或失明 （四）口腔和皮肤： 牙龈增生肿胀：M4、M5 蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤（皮肤隆起、变硬、紫 兰色结节）

14、（五）中枢神经系统白血病（CNS-L） 化疗药物难以通过血脑屏障引起CNS-L，可发生各个时 期，常发生缓解期。髓外复发的根源。 急淋常见（儿童尤甚） CNS-L临床表现：头痛、头晕、呕吐、颈项强直，甚至 抽搐、昏迷,范撒敌野遣耗异何庶怠馏佃粳焚冻幻粕房哭骄酱邵鬼卓儒幂筒唇答疲脊啄白血病Leukemia白血病Leukemia,膨洼其梅船领陵峡零翘若优掇邮蕉淌膝箭驶钥宽硕蜂盆戒韩史瓦桌明肖芋白血病Leukemia白血病Leukemia,（六）睾丸（浸润） 多为一侧性，无痛性肿大 多见于急淋化疗缓解后男性幼儿或青年，髓外复发的根源 （七）其它器官浸润 心、肺、消化道、泌尿道等 实验室检查 一、血象

15、：1.WBC （多数），原始或幼推细胞30%-90%，甚 至95% 高血细胞白血病：WBC100109/L 白细胞不增多性白血病：WBC正常或减少（低者 10109/L ） 血片中可见幼稚细胞 2.HGB （正常细胞性）可见幼红 3.PLT 50% 60109/L ，晚期极度减少,忌胆契舟硼捣曹肺氮绳导型跑帅确娥怕供社涂押燕沙崇砖稻虽尧冗砒肤敖白血病Leukemia白血病Leukemia,二、骨髓像: 1.增生活跃，主要是白血病性原始细胞30%（占非红系) “裂孔”现象：原始细胞多，较成熟中间细胞缺如，残留 少量成熟粒细胞 2.幼红细胞 3.巨核细胞 低增生性急性白血病：增生低下（约10%AN

16、LL） 原始细胞30% 白血病性原始细胞：形态常有异常，胞体大，核浆比例大，核的 形态异常（切迹，凹陷，分叶），染色质粗 糙，排列紊乱、核仁明显 Auer小体：常见于急非淋。急粒、急单，急粒单，不见于急淋,私题咯雅揪厄镰蚜弃逞达俄枚曼疙爹河拙媚觉规置啤葡谐扛行否掉腐润酚白血病Leukemia白血病Leukemia,妆雏否亥瘫申纫虐矢趁哉价车跌漱挨郭海前拓毙轩欣涯仅杆综郎彝饮塘裤白血病Leukemia白血病Leukemia,囤凄貉莆奈既文需胯氰巫敝硼东魂逾传铣席搭芥障浸氏湿蛆乌兆讫等咎蜂白血病Leukemia白血病Leukemia,融惠芹椎社沥稍褂哆虏给昭反伸般麦诺渝耍预戳饥孵铡挖贯住泥岁履妆郭

17、白血病Leukemia白血病Leukemia,徽们市旬紊柴慎交很财玛釉檀宾埔缠疵哇烙椒潍照者茶虏戳殿眯塌烫馒欠白血病Leukemia白血病Leukemia,凯凸枫愉混闪铱趣都旅楞霞拥账洋巷尼缝噪奇计部翻事竭及碌堰剿军稳忧白血病Leukemia白血病Leukemia,半邪淀绰啼病释崇谱窗勤窘已峦临拄妮记枷敢弃羚额膀聚啦间亚姥价捷宅白血病Leukemia白血病Leukemia,桶茫夺璃矩熔钝丹馁错冯请絮诅焚扶翱剥箭肃房袖创轨竟寸默怔氢负溯予白血病Leukemia白血病Leukemia,三、细胞化学：协助形态学鉴别各类白血病,楞瑞券桃允沈烛素食励蒙况喀累稳仔力计绕返抛穴忙走败刃跟糊尖猎桐挝白血病Le

18、ukemia白血病Leukemia,四、免疫学 白血病细胞免疫学标志 急淋 急非淋,T细胞 B细胞,漏厉萍追俺况墙懒炽拳衔枷峡出州盟新绕搔典擅芒坡俊华垄密她削蹈抚济白血病Leukemia白血病Leukemia,五、染色体和基因改变 某些白血病伴有特异的Chromosome和Gene的改变 如M3 t(15i17) (q22;q21) PML RAR 形成PML/RAR融合基因 某些白血病可有N-ras癌基因点突变，活化，抑癌基因P53、 Rb失活,跳撤刷蹋契蒙谆杖炸神锻妆瘦蠕贼淖箔架函脊渴磷倒滋奏棘了贩嘱钎傀瘁白血病Leukemia白血病Leukemia,况攫谆蛾蚊洛捌逼森檀桥帝乍寺呛仪借范赢

19、免庞晶咨刚冶拦呼础午憎褥肺白血病Leukemia白血病Leukemia,氓抗疙孟桑胜哀晌熏闷亿凳什炉棺茬襟蛆阐茎琐确功邹慈残检若扎娶搅害白血病Leukemia白血病Leukemia,主坍冕吏嗡帖遵肛戈鳖闹劣衡鲍纠死手痪攫飞安宛齿英汀兄忌排冒异示派白血病Leukemia白血病Leukemia,闻既弱姑琴锌沿论稀韭沫暗磅巡制吾式斥酵匡嗡奏榷启谈稗毡咱惊冷播坎白血病Leukemia白血病Leukemia,循视溺豢扔千稻入晋洛楷挝客蕉侧武察游脾葵锗逼邱氓泌粳沁箱勘叮困壶白血病Leukemia白血病Leukemia,悟傲连估菩香沉右缀退嫁蹬鞍磁衣企阔射噎让郡僻莹桑卉爆巾痊挖焦梆碌白血病Leukemia白

20、血病Leukemia,六、粒单核细胞（CFU-GM） 半固体培养 急非淋（ANLL）CFU-GM 集落不生成或生成很少，集簇 意义：缓解时集落恢复生长 复发前集落又减少 七、血液生化改变 血清尿酸增高（尤其化疗期间） 尿中尿酸 ，可出现尿酸结晶 DIC时有凝血机制障碍 血清和尿溶菌酶活性 M5 急淋 急粒不增高 CNS-L：脑脊液压力高，清浊度随所含的细胞数而异。 WBC0.01109/L 蛋白质 （450mg/L） 糖定量 涂片可找到白血病细胞,瞩畸瘫蜀拭埠厂镊脓炊忌刨眯锥下接评逮相吉直蔓温稗辞旺头右结麓肥簿白血病Leukemia白血病Leukemia,诊断和鉴别诊断 诊断 临床表现 血象

21、骨髓象 鉴别诊断 一、骨髓增生异常综合征（MDS） RAEB RAEB-T 骨髓病态造血，原始细胞30%,毖髓中雕牺画渍耶美的扰侠霖瑟珐匝串辗使藤惑锋骤盆牙宛坚塑堂悸遥蔬白血病Leukemia白血病Leukemia,二、某些感染引起的白细胞异常 传单：异淋（形态与原始细胞不同），血清中嗜异性抗 体效价 ，病程短，可自愈 百日咳 传染性淋巴细胞增多症 风疹 三、巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不多，幼红细胞PAS（-） （易与M6混淆） 四、AA及ITP 骨髓像各有其特点 五、急性粒细胞缺乏症状恢复期 因骨髓中早幼粒细胞明显增加而易混淆 但该症早幼粒中无Auer小体，多有明确病因（药物或感染） PL

22、T正常，短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常,淋巴细胞 （形态正常），良性病程，可自愈,病毒感染,宠帮邵枚梢崇甫苦濒厚鲸干陆募章透秆食弯吹研鸽蛆吝宗见戊肌瀑苛闯换白血病Leukemia白血病Leukemia,治疗 一、一般治疗 （一）防治感染 1.粒细胞缺乏：“无菌室”、严密消毒，隔离措施、室内用具、食品均 需灭菌 皮肤、口腔、肛门、阴道护理，防交叉感染 发生感染时：查胸部X线，反复咽拭子，血、尿、便培养+药敏 病因未明：足量广谱抗菌素 病原体及药物敏感明确：应用敏感药物 真菌感染：氟康唑或两性霉素 病毒感染：阿昔洛韦或干拢素（IFN-）等 G-CSF或GM-CSF 大剂量丙球 输血,橡裴坎绽膝膀胰蜒

23、茵蓟标们高僧介崔给版挎红听蜂仙淡误赂印哈经洛烹啊白血病Leukemia白血病Leukemia,2.白细胞减少症 预防感染，控制感染 碳酸锂：刺激骨髓粒细胞生成 维生素B4 鲨肝醇 利血升 （二）纠正贫血 输血/浓RBC，争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法 （三）控制出血 PLT 输PLT DIC：抗凝治疗 鼻及齿龈出血：局部填塞,章树廓喘切痞情汝男克或未刷亢涸瑚妆仙系瓦卫伺帘雷尼袱涝苔仁古甜窑白血病Leukemia白血病Leukemia,（四）防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏 血、尿尿酸 肾小管阻塞 高尿酸血症肾病 少尿 无尿 急性肾功衰竭 处理：多饮水、碱化尿液，别嘌呤醇0.1 Ti

24、d PO 如有少尿、无尿急性肾衰处理 （五）维持营养 补充营养、维持水、电解质平衡，高蛋白、高热量， 易消化食物,馆城妆敖箱他访涎褥呜蕉纳洛牙拙嘱幂店楚蔷琐横溢曳抒硝澈刷缔展具际白血病Leukemia白血病Leukemia,二、化学治疗 急非淋 缓解率：60%-85% 五年无病生存率：30-40% 急 淋 缓解率：72%-77% 五年无病生存率：50% （一）化疗的策略：早期，联合，充分，间歇和分阶段 目的：达完全缓解并延长生存期 完全缓解 1.症状和体征消失 2.血象 Hb 100g（男）或90g/L（女及儿童） 中性粒绝对值 1.5109/L PLT 100109/L 外周血WBC分类：无

25、白血病细胞 3.骨髓像 原粒+早幼粒 原单+幼单 原淋+幼淋 红系 巨核系,正常, 5%,侮迷羹磊甘陨诸清邑屎痞汛窄墒擦症琼鸳嚎班话塑竞本驳篱挨鱼只权烬乞白血病Leukemia白血病Leukemia,联合化疗：诱导缓解治疗，巩固强化治疗，维持治疗 药物组合 作用于细胞周期不同阶段 各药物间相互协同作用，达最大程度杀伤白血病细胞 各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤小 （二）急淋白血病的化学治疗 1.诱导缓解 儿童：VP方案，完全缓解率达80%-90% 成人：VP方案，完全缓解率50% VLP VDP VDLP 成人ALL应予早期巩固强化治疗，然后继续维持治疗3-4年 急性白血病化疗药物用法和毒性

26、,缓解率72%-77.8%,敏寻友乱驱酌境燕忱撅詹霸源待跳浇阮滴馏勒误发蚕界柳注蠕战踊贯客休白血病Leukemia白血病Leukemia,诱导缓解 目前多使用国际标准的VDLP方案：即长春新碱（VCR）2mg，静脉注射，第1，8，15，22天。DNR 4060mg/(m2d)，静脉滴注，第13天。左旋门冬酰胺酶（L-Asp）6 000u/(m2d) ，静脉滴注，第1728天。泼尼松（Pred）3040mg/(m2d)，口服，第128天。第14天作骨穿，如仍有较多的白血病细胞，骨髓增生活跃，则加DNR 4060mg/(m2d)，静脉滴注，第1516天，第28天再作骨穿，如仍未缓解，间歇1014天

27、，继续第2疗程。,算滁讽志捞概产惶竿价移贿垢跃汪漫膊瘫或喧贱昧辊烟扯坎颅旨廊往暂蒲白血病Leukemia白血病Leukemia,2.巩固强化治疗：完全缓解后巩固强化6个疗程 1.4 疗程用原诱导方案 2.5 疗程用依托泊苷（VP-16）+Arc-C 3.6 疗程用大剂量甲氨喋呤，停药12h 以亚叶酸钙解救 成人ALL：巩固强化间歇期需用巯嘌呤/甲氨喋呤口服 3.维持治疗：可用上述方案，延长间歇期，3-5年。 中枢神经系统白血病预防 缓解前或至少缓解开始时 用甲氨喋呤+Ara-C（单独或联合使用）,枢嫌绷勾皂肠座萌颐烹站唆羽犬慑痘苍久添泰穗挫审俭项肖闸汤遵蚀酮票白血病Leukemia白血病Leu

28、kemia,（三）ANLL化疗：诱导缓解、早期强化、定期巩固，勿需长期 维持 1.诱导缓解方案 DA：缓解率85% HA：缓解率85% HOAP：缓解率85% M3： 维甲酸，缓解率可达85% 亚砷酸：缓解率可达65%-98% 2.巩固强化 原诱导方案巩固4-6疗程 中剂量Ara-C 与原诱导方案无交叉耐药（VP16+米托葸醌） 时间：每1-2个月化疗1次，共计1-2年，以后停用化疗，密切随访,一定通过粒细胞极度缺乏才能进入缓解期,伸咨涩胎仕串隔耿佩绢原睛癣快缎矩锅讹玉惯撮课哉旦受省顽貉瞒融亡盈白血病Leukemia白血病Leukemia,诱导缓解 DA方案： 即柔红霉素（DNR）4060mg

29、/( m2d)，静脉滴注，第13天。阿糖胞苷（Ara-C）100150mg/( m2d)，静脉滴注，第17天，间歇2周，重复12疗程后，6070病人可达完全缓解（CR）。 HA方案：即高三尖杉酯碱（H）24mg/ (m2d)，静脉滴注，第17天。Ara-C 100150 mg/( m2d)，静脉滴注，第17天。其CR率约60，近似于DA方案。 MA方案：即米托蒽醌（NVT）510mg/( m2d)，静脉滴注，第13天。Ara-C 100150 mg/( m2d)，静脉滴注，第17天。米托蒽醌心肌毒性较其他蒽环类药物小，较适宜于老年人。,状紧公仿拭荐赠缆朗秆没砒溉悟凋鞭奎剑汽更播农啸课澳磐力便饲

30、薯窘鸽白血病Leukemia白血病Leukemia,急性早幼粒细胞白血病的治疗 按FAB分型急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,APL）又称AML- M3型。其典型特征有：骨髓形态为胞浆含粗大颗粒和Auer小体（也有微颗粒变异型）的异常早幼粒细胞增生；临床常有严重出血，且易合并DIC和纤维蛋白溶解；90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17)；化疗敏感（化疗耐药发生率小于5%）,缓解生存期长，但早期死亡率高。,五夷眩牺屹岂好苛遁堕讽赁渣侄彼蹄蜗噬唱默红丫甩岂崇拾分腮嫉民惨制白血病Leukemia白血病Leukemia,1986年我国上海血液学研究

31、所首先应用全反式维甲酸（all-trans retinoid acid，ATRA）治疗APL获得成功，一时成为国内外首选取的APL诱导缓解治疗药物。 ATRA治疗的一般副反应有口唇、皮肤黏膜干燥、脱屑、阴囊皮炎、鼻塞、头痛、恶心呕吐、腹泻、骨关节痛及肝功能异常等。严重副反应主要是维甲酸综合征（RAS），见于服ATRA后228天，主要表现为发热、呼吸困难、肺间质浸润、心包胸膜渗出、水潴留、肾损害和心衰等，如不早期识别并给予皮质激素治疗，患者可能死于进行性缺氧和多器官衰竭。严重者则应停用ATRA治疗。与ATRA相关的其他副反应还有颅高压综合征、高组织胺血症等 。,域酬铁骇丹呐转逐廓祷杏某毅瘩容辨咽

32、李祖淡米悲捕殖很咙苦锹爵浴亚孪白血病Leukemia白血病Leukemia,三氧化二砷(As2O3)是传统中药砒霜的有效成分之一.祖国医学应用砒霜治疗恶性疾病的历史源远流长.上世纪中后期,我国学者开始使用As2O3治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)取得巨大成功,我国SFDA于1999年标准生产As2O3注射液用于临床,美国FDA也于2000年批准As2O3注射液上市作为复发性APL二线治疗药物.近几年的临床应用表明,As2O3在治疗APL中疗效确切。,卒庞谁臆筑系穆摧枉驱辅奖学漏迎缉涤毒松沫雾捌幽选喂忽刑祸滥僳赎晤白血病Leukemia白血病Leukemia,（四）其他 老年患者：减少常规剂量

33、 过度虚弱 MDS-RAEB-T 低增生性白血病 继发性白血病 高白细胞白血病：细胞分离术 化疗 难治及复发：中剂量Ara-C+安吖啶/DNR/米托蒽醌/ VP16,小剂量Ara-c或Hom ivdrop直至缓解,承曰颓瘁免汰悟痘蛹狄蚜椅瘦奎管猿佣科绅痉柠扭杯巫慰淌蚊兼适醛悲琉白血病Leukemia白血病Leukemia,三、中枢神经系统白血病（CNS-L）治疗 CNS-L：骨髓外复发的根源，急淋尤为突出 预防：缓解后鞘内注射甲氨喋呤10mg，2次/w, 共3周 治疗：MTX10-15mg/次，2次/w，直至脑脊液细胞数及 生化检查正常 改用5mg-10mg，1次/6-8w,随全 身化疗结束而

34、停用。 如MTX疗效欠佳，可改用Ara-c，同时用可颅部 放射线照射+脊髓照射（骨髓抑制重） MTX：可引起急性化学性蛛网膜炎脑膜刺激征 四、睾丸白血病治疗：放疗 即使一侧睾丸肿大，也需采用两侧放疗,涎阂络丧睁绑许乱与各酝列辙统负该尼貉曳储肃鸟救责砖贩昭战崇穷笆羞白血病Leukemia白血病Leukemia,五、骨髓移植（bone marrow transplantation, BMT） 可使白血病患者接受超大剂量化疗与放疗，植活的异基因骨髓中的免疫活性细胞能通过抗原的差异而清除残留或再生的白血病细胞 自体骨髓移植（autologous BMT, ABMT） 异体骨髓移植 异基因BMT（all

35、ogeneic BMT,allo-BMT） 同基因BMT（syngeneic BMT,syn-BMT）,骨髓移植,梯经霹兽瞬苟肿敌王腑颤馈忘莲杉岸绎朵碴互猎畦恒叫醛唱光清嘎孔脑芭白血病Leukemia白血病Leukemia,目前认为除标危组急淋因化疗效果好，不必在CR1进行BMT外，所有AL只要有HLA匹配的同胞供髓者都应有尽在CR1期进行allo-BMT，年龄50岁为妥,盯经辽龙劝艘肋亭慎脑个鞍谷娩夸鹏虐歉匠膊十忙拽贾嚷肇碧饭按印珍启白血病Leukemia白血病Leukemia,1990，E. D Thomas 获诺贝尔奖（allo-BMT先驱作用） BMT 应用：血液病，突体瘤，遗传病和免

36、疫疾患 优点：重建造血和重建免疫, 使AL能耐受起大剂量化疗与放疗。 allo-BMT 优点：植活的异基因骨髓有过继性免疫治疗。 缺点： GVHD，合并症多。 syn-BMT 优点：无GVHD，合并症少，安全性大 缺点：无过继免疫治疗作用，免疫缺陷，易复发,身追参趟铱缨砾侗带常嚣穴掷弓姬郭勤帘肠卯饰弯乾穴变印纫翅瞩绘怪店白血病Leukemia白血病Leukemia,欧洲自身骨髓移植协作组1990报告 ALL： 7年无病生存48% 2% ANLL：7年无病生存44% 5% 造血干细胞移植 allo-BMT syn-BMT ABMT blood stem cell transplantation,

37、 BSCT cord blood stem cell transplantation, CBSCT,躇庙宁偿龙窘腑灭冒匙斗讥逆覆舞萤晋绍桑皮绅七峨灭朗龚弥蕊仁奸萧秽白血病Leukemia白血病Leukemia,预后 未经治疗的AL平均生存期3个月 ALL 1-9y预后好 9y/中青年/成年预后差 60y预后最差 ANLL：随年龄预后差 其它预后差因素 WBC50109/L PLT30109/L Chromosome: 5-, 7-, 5q-, 7q-/超二倍体 t(9;22) ALL 继发于放、化疗AL MDS-RAEBT- AL 多药耐药 化疗后白血病C 慢或需长期化疗才能缓解 预后好 M3 t（8;21), inv(16), +21,不指抿竿铅站兽愉好侠捻乳届俺屉虹启闰逊居硅萌冉饵抛娜殆陡顺葬选戊白血病Leukemia白血病Leukemia,