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1、1,IgA肾病概况及规范诊断的意义,1、是我国最常见的慢性肾脏病和终末期肾病的主要原发病； 2、分为原发和继发，原发性IgA 肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，在我国约占原发性肾小球疾病的35%-55%； 3、呈慢性进行性发展，每10年有5%-25%的患者进入终末期肾病； 4、提出有效的干预措施延缓IgA肾病进展到尿毒症具有重要的意义，而规范IgA 肾病的诊断是制定科学、有效的治疗方案的基础和前提。,2,IgA肾病临床表现分类,IgA 肾病自1968 年法国学者首先报告以来，经过数十年的认识，初步明确IgA 肾病在临床上可以表现为： （1）无症状性的血尿、蛋白尿 （2）急性肾炎综合征、
2、急进性肾炎综合征 （3）慢性肾炎综合征和肾病综合征 由于IgA 肾病临床表现的异质性，至今为止IgA 肾病的诊断仍然依赖肾活检病理诊断。,3,制定IgA 肾病诊断和中医辨证分型实践指南原因,中医药具有数千年的历史，在包括IgA 肾病在内的慢性肾脏病的治疗方面具有丰富经验，但由于古代没有IgA 肾病的诊断，近代IgA 肾病的诊断和中医分型不统一，在进行学术交流及制定治疗方案、评估疗效时，非常不便并受到制约和质疑。,4,制定IgA 肾病诊断和中医辨证分型实践指南意义,要想发挥中医药的优势，使国内外学术界更好地认可和接受中医药，制定IgA 肾病西医诊断和中医辨证分型的实践指南非常必要，对于开展IgA
3、 肾病的中西医结合临床研究及学术交流具有重要的意义。,5,IgA肾病西医诊断和中医辨证分型实践指南内容,IgA 肾病的西医诊断（主要是肾活检病理诊断）,IgA 肾病的西医诊断主要参照： 国际IgA 肾病协作组2009 年发表了IgA 肾病的牛津病理分类； 2011 年中华医学会肾脏病学分会出版的临床诊疗指南肾脏病学分册； 2012 年KDIGO 肾小球肾炎临床实践指南。,IgA 肾病的中医辨证分型。,中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会，参考已发表的IgA 肾病中医 辨证分型，组织专家设计新的IgA肾病辨证分型问卷调查表，然后采用 科学的德尔菲法进行了2 轮问卷调查。第一轮调查问卷65 题，6
4、2 位中 西医结合肾病专家回复了答卷。经过整理、分析确定了第二轮调查问卷 的题目共53 题，45 位肾病专家回复了答卷。将第二轮调查问卷的结果 总结后，再经过专家的充分商议和修改，形成了现在的IgA 肾病的中医 辨证分型。以中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会的名义推荐给中 西医结合肾病工作者在临床和科研工作中应用。,6,IgA肾病西医诊断,一,IgA肾病的临床诊断线索,1上呼吸道感染或扁桃体炎发作后出现肉眼 血尿或尿检异常加重； 2典型的畸形红细胞尿合并不同程度蛋白尿； 3血清IgA 值增高。,7,IgA肾病西医诊断,二,IgA肾病的病理诊断,IgA 肾病的确诊依赖于肾活检免疫病理检查。 I
5、gA 肾病的光镜切片以2m 左右为好，常规四种染色： HE 染色，主要观察肾组织的基本结构，分辨细胞种类； PAS 染色，主要观察细胞的位置和细胞外基质的多少； PAM 染色，观察肾小球和肾小管基底膜较清楚； Masson 染色，易于观察细胞核、免疫复合物和纤维化的程度。 IgA 肾病的光镜下改变通常是多种多样的，可以表现为几乎正常的 “轻微病变”，也可表现为肾小球系膜或毛细血管内、外不同程度的增殖、 硬化最常见的表现为系膜增殖。,8,部分典型病例PAS 染色后观察，在肾小球系膜区和/或旁系膜区有均质的嗜复红免疫复合物沉积。在肉眼血尿伴快速进展性肾功能不全的肾活检标本中常常有新月体形成。肾小管
6、间质损害多继发于肾小球病变，在病变或硬化的小球周围，表现为肾小管萎缩、间质炎细胞浸润和间质纤维化。 IgA 肾病血管病变的发生率高于非IgA 系膜增生性肾炎和特发性膜性肾病，而且肾小动脉的病变重、玻璃样变的发生率高。 IgA 肾病的诊断必须依赖免疫病理检查，推荐使用免疫荧光直接法检查。,IgA肾病病理诊断,9,IgA肾病病理诊断,常用的抗体包括：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、Fibrin，必要时可进行免疫球蛋白轻链 和 以及HbsAg 和HbcAg 染色以鉴别诊断。以IgA 为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫性沉积是IgA 肾病诊断必备的条件。,绝大多数IgA 肾
7、病患者合并C3 的沉积，并与IgA 的分布一致；约半数病人同时合并IgG 、IgM 的沉积；原发性IgA 肾病很少有C1q 和C4 的沉积。,IgA 肾病的电镜表现为系膜区和旁系膜区电子致密物沉积。,10,IgA肾病病理分类,长期以来，IgA 肾病病理分类多采取Lee 氏分级、Haas 氏分级、参照狼疮性肾炎WHO 病理形态学分类的分级以及Katafuchi 半定量积分，但均有一定的局限性。,11,IgA肾病病理分类,2009 年国际IgA 肾病协作组和美国肾脏病理协会的专家们在IgA 肾病的病理组织学分类上达成一个国际共识（IgA 肾病的牛津病理分类），提出4种病理组织学改变可以作为IgA
8、肾病预后的预测指标： 。,12,IgA肾病病理分类,2009 年国际IgA 肾病协作组和美国肾脏病理协会的专家们在IgA 肾病的病理组织学分类上达成一个国际共识（IgA 肾病的牛津病理分类），提出4种病理组织学改变可以作为IgA 肾病预后的预测指标：,1.,2.,3.,4.,系膜膜细胞增多；,节段硬化或粘连；,毛细血管内细胞增多；,肾小管萎缩/间质纤维化。,建议IgA 肾病的肾活检报告，应该详细描述这些病理特征在光镜、免疫荧光及电镜下的表现，给出诊断并对所见的特征进行量化评分：系膜细胞增殖评分 0.5（M0），0.5（M1）；节段硬化或粘连，无（S0），有（S1）；毛细血管内细胞增多，无（E0
9、），有（E1）；肾小管萎缩/间质纤维化， 20%（T0），26-50%（T1），50%(T2)。还需描述肾小球的总数目及毛细血管内增殖、坏死、细胞性/纤维细胞性新月体、球性肾小球硬化及节段肾小球硬化的肾小球数目。例如：IgA 肾病：系膜增殖、 节段硬化、40%肾小管萎缩/间质纤维化（M1 E0 S1 T1）,13,IgA肾病的鉴别诊断,由于上述病理表现不是原发性IgA 肾病特有的，因此必须除外各种继发性IgA 肾病才能诊断原发性IgA 肾病。 原发性和继发性IgA 肾病的鉴别主要依靠病史和辅助检查。一般情况下，只要有继发因素存在，首先考虑继发性IgA 肾病，尤其是IgA 的沉积是局灶或节段性的
10、或不很明显以及组织病理表现的程度和类型很不均一时，更应考虑继发性IgA 病。,14,IgA肾病的鉴别诊断,常见继发性IgA肾病,过敏性紫癜 病毒性肝炎 肝硬化 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 银屑病等,15,IgA肾病的中医辨证分型,IgA 肾病无特定的中医病名，大多归属于“血尿” 、“水肿”、“腰痛”、“肾风”、“虚劳”等范畴中。 IgA 肾病的中医核心病机为正虚邪实；中医辨证的流程为： 首辨分期（急性发作期、慢性持续期）； 再辨主证、次证； 先辨正虚，再辨邪实。,16,IgA肾病的中医辨证分型,急性发作期的中医证型,急性发作期以邪实为主，临床中可结合主要临床指标及诱因辨证，急性发作期后患者
11、即进入慢性持续期。 急性发作期的表现：较快出现或加重的水肿、突然出现的肉眼血尿、蛋白尿明显增加，血肌酐急性升高，高血压加重，以上但见一症即是。,17,IgA肾病的中医辨证分型,1.外感风热证,主症：发热或微恶风寒，咽喉肿痛，小便红赤或镜下血尿 泡沫尿，诱发因素多为上呼吸道感染。 次症：咳嗽，头痛。 舌脉：舌红或舌边尖红，苔薄黄，脉浮数。,可選用： 銀翹散：金銀花、連翹、竹葉、荊芥、牛蒡子、桔梗、蘆根、淡豆豉、薄荷、甘草 桑菊飲：桑葉、菊花、薄荷、杏仁、連翹、桔梗、蘆根、甘草 魚腥草、蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草、鹵地菊,18,2.下焦湿热证,可選用： 八正散：車前草、木通、萹蓄、梔子、瞿麥、大
12、黃、燈芯草 大小薊、馬齒莧、白茅根、貓須草、土茯苓、黃連、黃柏,主症：小便短赤或镜下血尿，小便频数灼热，大便腥臭稀 溏。 次症：口干、口苦，脘腹胀闷，腰部疼痛 舌脉：舌红，苔黄腻，脉滑数。,IgA肾病的中医辨证分型,19,IgA肾病的中医辨证分型,慢性持续期的中医证型,慢性持续期以虚证为主，可挟杂各种兼症，亦可被外邪、内伤等诱因诱发而进入急性发作期。,20,1.肺脾气虚证,可選用： 四君子湯：黨參、白朮、茯苓、甘草 參苓白朮散：人參、白朮、白茯苓、甘草、山藥、白扁豆、蓮子肉、薏米仁、缩砂仁、桔梗、（陳皮）。 補中益氣湯：黃芪、甘草、人參、當歸、橘皮、升麻、柴胡、白朮， 玉屏風散：黃芪、白朮、防
13、風,主症：面色苍白或萎黄，神疲懒言，纳少、腹胀， 颜面或肢体水肿，易感冒。 次症：口淡不渴，自汗，大便溏薄。 舌脉：舌淡红，质胖大边有齿痕，苔薄白，脉细弱。 易挟兼证：水湿，痰湿，血瘀，浊毒。,IgA肾病的中医辨证分型,21,2.气阴两虚证,可選用： 参麥散：人參 麥冬 五味子 六味地黃丸：生地 山茱萸 淮山 丹皮 茯苓 澤瀉 黃芪 太子參,主症：气短乏力，盗汗、自汗，腰膝酸软，手足心热。 次症：口干、神疲。 舌脉：舌淡或淡红，质胖大边有齿痕，少苔偏干，脉沉细 或细数而无力。 易挟兼证：血瘀，湿热。,IgA肾病的中医辨证分型,22,3.肝肾阴虚证,可選用： 參芪地黃湯 麥味地黃湯 左歸丸 知柏
14、地黃丸,主症：目睛干涩或视物模糊，耳鸣、腰痛，头目眩晕，潮 热盗汗，五心烦热。 次症：口干、口苦，失眠多梦，梦遗或月经失调。 舌脉：舌红，苔薄黄而干或少苔偏干，脉细数或细弦数。 易挟兼证：肝郁，血瘀，湿热。,IgA肾病的中医辨证分型,23,4.脾肾阳虚证,主症：面色晄白或黧黑，神疲乏力，畏寒肢冷，肢体水肿 夜尿增多。 次症：口淡不渴、或喜热饮，纳少、腹胀，小便清长或尿 少，大便溏薄。 舌脉：舌淡，质胖边有齿痕，苔薄白，脉沉弱或沉细。 易挟兼证：寒湿，痰湿，血瘀，浊毒。,IgA肾病的中医辨证分型,24,IgA 肾病在使用大剂量激素或配合免疫抑制剂治疗时多表现为：,IgA肾病的中医辨证分型,特殊辨
15、证,阴虚火旺证,主症：潮热盗汗，心烦失眠，颧红耳鸣，咽痛口干。 次症：腰膝酸软，口干唇燥，大便干结，小便短赤。 舌脉：舌红少苔、脉细数。,25,IgA肾病的中医辨证分型,热毒炽盛证,主症：口渴欲饮，咽干咽痛，皮肤痤疮，大便秘结。 次症：小便短赤，口腔溃疡，血尿。 舌脉：舌红或红赤起刺，苔黄厚腻，脉数,26,IgA肾病的中医辨证分型,IgA 肾病在使用激素配合免疫抑制剂治疗的减量期多表现为： （1）气阴两虚证； （2）肝肾阴虚证； （3）脾肾阳虚证。 主、次症及舌脉同慢性持续期的表现。 易挟兼证：湿热、血瘀。,27,IgA肾病的中医辨证分型,1. 水湿 主要表现为肢体、颜面水肿，肢体困重，纳差，
16、腹胀， 舌淡润苔白，脉沉。 2. 痰湿 主要表现为体形肥胖，口粘口腻，胸闷痰多，眩晕困 倦，舌体胖大，苔白腻，脉滑。 3. 湿热 主要表现为小便短赤，大便溏臭，口干口苦，脘腹胀 闷，舌红苔黄腻，脉滑数. 4. 寒湿 主要表现为腰骶部及四肢关节酸冷，肢体困重疼痛。,兼 证 辨 证,28,IgA肾病的中医辨证分型,5. 血瘀 主要表现为面色黎黑，唇色紫暗或有瘀斑，定位刺痛、 夜间加重，腰痛，肢体麻木，肌肤甲错，经色暗，多血块， 舌淡黯、舌有瘀点、瘀斑，舌下脉络瘀紫，脉细涩或涩。 6. 肝郁 主要表现为胁肋胀满，口苦，郁郁寡欢，善太息，月 经失调。 7. 浊毒 主要表现为恶心呕吐，头晕、头痛，口有尿
17、味，小便 量少，胸闷气促，皮肤瘙痒。,兼 证 辨 证,29,尽管在制定IgA 肾病西医诊断和中医辨证分型的实践指南的过程中，充分参考了过去的有关研究成果，凝聚了众多中医、西医和中西医结合肾脏病专家的智慧，但由于IgA 肾病临床和病理表现的复杂性以及中医证候和评价指标难以量化的特点，指南的科学性、实用性还需要在实践中验证、修改、补充和完善。,30,陈香美 聂莉芳 方敬爱 李 平 梁 萌 樊均明 邓跃毅 李惠保 谢院生 刘玉宁 倪兆慧 李 英 杨洪涛 孙 伟 何立群 谈 平 袁发焕 魏连波 史 伟 程小红 汪年松 林 珊 何娅妮 吕 静 占永立 宋立群 苗里宁 张佩青 王 丹 陈志强 张 铎 李
18、伟 魏日胞 张胜容 马 路 张勉之 张红霞 余仁欢 李月红 陈洪宇 高继宁 童安荣 戴恩来 白 皓 刘旭生 胡文博 李 锋 赵宗江 王伟铭 那 宇 李 旭 鞠建伟 张道友 彭 文 胡 昭 叶朝阳 魏仲南 涂卫平 罗健华 郭志勇 王铁民 朱辟疆 李顺民 王会玲 鲁 盈 刘华锋 尹友生 熊 飞 邢昌赢 陈 明 刘加林 赵 文 詹继红 吉 勤 叶建新 执笔人： 陈香美 邓跃毅 谢院生,参加指南讨论人员 （中国中西医结合学会第四届肾脏疾病专业委员会委员）,31,福建省第二人民医院肾内科治疗IgA临床资料,2003年9月2010年6月资料完整的经肾组织病理诊断的IgA肾病,IgA肾病临床一般资料,4例,
19、67例,42例,25例,平均年龄32.8+-7.3岁,平均病程24.54+-9.9岁,32,IgA肾病临床一般资料,76例,28例,50例,10例,18例,19例,15例,血肌酐113-362umol/L,33,IgA肾病临床一般资料,10例,40例,17例,34,IgA肾病临床一般资料,30例,10例,2例,23例,2例,35,肾病综合征者予激素1mg/kg标准方案；病情重者辅以中剂量激素静脉给药3-7天； 蛋白尿多者予贝那普利、缬沙坦等降尿蛋白治疗； 高血压者予降压、高凝状态者予低分子肝素抗凝及抗血小板聚集治疗； 肾功能异常者予优质低蛋白饮食； 所有患者均服中药“清解扶肾汤”，主药为：白花
20、蛇舌草20g，鱼腥草18g，鹿衔草15g，玉米须30g，山药20g，茯苓15g，柴胡9g，黄芩6g，枳壳9g。 湿热重者，加石韦15g、薏苡仁20g、金银花9g、连翘9g、土茯苓15g等； 瘀血明显者，加单身15g、桃仁9g、红花9g、三七粉3g、益母草15g等； 脾气虚者，加党参20g，白术15g、苍术9g、黄芪20g、升麻9g等； 肾气不足者，加桑寄生15g、杜仲15g、圣地15g、何首乌15g、菟丝子15g等； 肺气不足者，予玉屏风散加减； 血尿明显者，加血竭1g、琥珀3g、马鞭草20g、旱莲草20g、仙鹤草15g、大蓟18g、大黄炭9g等； 蛋白尿多者，加油麻篙15g、石韦20g、桂枝
21、9g、黄芪30g、金樱子15g等； 肾功能减退者，加三七粉3g、醋鳖甲15g、紫苏梗12g、土茯苓20g、大黄9g等。,IgA肾病治疗,36,IgA肾病治疗后,10例,5例,4例血肌酐150-220umol/L； 1例3年后进展至ESRD,尿蛋白定量由平均2.61g/24h降至0.59g/24h,37,IgA肾病治疗后,治疗前,治疗后,4例,29例,34例,11例,27例,18例,11例,38,病历分享,游某，男，20岁。2005年11月入院。反复浮肿伴持续肉眼血尿一个多月。当地医院按急性肾炎治疗，浮肿减轻，但尿色仍红。入院时，血压127/70mmHg。下肢皮肤有破溃初结痂，舌尖红，苔黄腻，咽
22、红充血，扁桃腺度肿大。小便呈褐色，红细胞满视野。尿蛋白3+，血红蛋白130克/升，自身免疫阴性，血浆白蛋白15克，甘油三酯2.86mmol/L，肌酐236umol/L，尿素氮8.6mmol/L，尿蛋白定量8.8710.72克/日，纤维蛋白原5.06g/L。肾活检报告：IgA肾病，Lee氏分级级，Katafuchi积分13分。结论1、弥漫系膜增生性肾小球肾炎伴严重新月体形成，8/15（趋向新月体性肾小球肾炎）。及局灶节段肾小球硬化。2、中度肾小管间质病变。治疗米乐松500mg,静脉滴注，qd，3天；继之米乐松80;mg，qd，14天，改强的松60mg/日，标准用法，渐减量。洛汀新10mg，bid 。低分子肝素钙，潘生丁等。中药治以清热解毒，凉血止血。金银花15克、连翘12克、赤小豆30克、蜜麻黄6克、大蓟15克、猫须草15克、玉米须15克、藕片15克、鱼腥草15克、大黄6克、山药15克、三七粉3克、甘草3克。并随症加减，住院治疗54天。患者出院时查血肌酐123umol/L，尿蛋白6.9克/日，血尿止。患者出院后继续中药为主间断治疗，西药渐停。随访2年半，已参加工作。查血肌酐80umol/L，尿蛋白2+，BLD2+,蛋白定量约0.9克/日。,谢 谢！,谢 谢！,