2018年白血病Leukemia浙江学内科护理学-文档资料.ppt

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1、概述,定义: 白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞在骨髓中大量增生,使正常细胞造血受到抑制,临床表现为贫血、出血和感染。同时白血病细胞浸润机体各组织器官。,发病率:2.7/10万;男:女约为1-1.6:1。AMLALLCMLCLL,病因:,病毒; 化学毒物与药物; 电离辐射; 遗传因素,分类:,根据白血病起病的急缓分:急性、慢性 根据白血病细胞的成熟程度分: 急性:原始细胞与/或幼稚细胞 慢性:成熟与/或幼稚细胞(偏成熟),分类,急性淋巴细胞白细胞(Acute Lymphocytic Leukemia):L1、L2、L3 急性髓细胞白细胞(Acute Myeloid Leukemia

2、): M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7,急性白血病,分类: FAB分类:ANLL(AML): M0-7 ALL: L1-3 MIC-M分类:,急性白血病的骨髓象表现,急性粒细胞白血病(M1型)骨髓象:原粒细胞90%,呈圆形或椭圆形,胞体较大,胞浆较丰富,呈不透明蓝色,不含颗粒,有的可见大空泡。核椭圆形或不规则形,核染质细粒状,有的有大而清楚的核仁。,急性粒细胞白血病(M2型)骨髓象:型及型原始细胞30%,早幼粒细胞以下的粒细胞10%,也可见到Auer小体。图中有3个细胞胞浆中均含1条Auer小体。,急性粒细胞白血病(M2b)骨髓象:此型据天津血液学会议建议暂定名,原称为亚急性粒细

3、胞白血病。片中以体积增大,核浆发育不平衡的中幼粒细胞增生为主。这类细胞已发育为中幼粒阶段,而胞核发育落后于胞浆。,急性早幼粒细胞白血病(M3型)骨髓象:颗粒增多的异常早幼粒细胞明显增生,常90%。细胞大小不一,外形不规则,有明显的伪足突起。有的细胞浆有明显内外浆之分,内浆呈淡红色,布满粗大、形状不一的嗜天青颗粒;外浆呈蓝色,常不含颗粒。核形不规则,核染质粗,不见核仁或有1-2个小核仁。,急性早幼粒细胞白血病(M3b,或称细颗粒型)骨髓象:胞浆中颗粒细小,但仍可有少数细胞含有典型的粗颗粒,并见到Auer小体。,急性粒一单核细胞白血病(M4型)骨髓象:片中原始细胞(体积较小者)增多,并可见幼稚单核

4、细胞增多,后者体积较大,胞浆丰富,呈灰蓝色,核形不规则,有的呈凹陷或折叠,核染质细胞致疏松,可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病(M5a型)骨髓象:原单核细胞增多(明显超过80%)。细胞呈圆形,胞浆灰蓝色,外缘有较多伪足状突起,无颗粒。核大多呈圆形,核染质细胞致,可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病(M5b型)骨髓象:幼单核细胞20%,外形不规则,有伪足,核染质细致疏松,可见核仁,但胞浆中已可见细小紫红色颗粒,有的颗粒较多,均匀布满整个胞浆。,AML-M6:红系增生活跃,超过50%,并有形态改变。原始髓细胞超过30%(NEC分类)。图中原始粒细胞及幼红细胞增加,伴红系巨幼变。,急性红白血病

5、骨髓象中出现的超巨红细胞。巨红细胞直径约30-35微米,胞浆着色与其他成熟红细胞相似。图中一个呈多染性,着色均匀,无中央淡染区。,小原巨及原始粒细胞(M2合并M7)。,急性淋巴细胞白血病(L2型)骨髓象:原淋巴细胞以大细胞为主,胞浆量较多。核形不规则,有较大而明显的核仁。,临床表现:,1、正常造血受抑制的表现: 贫血、出血、感染。 2、器官脏器受浸润: 肝、脾、淋巴结肿大;骨骼疼痛; 中枢浸润;皮肤黏膜浸润;睾丸,AML-M5的患者常有牙龈增生。,实验室检查,血象:1、WBC数增高、正常、减少均 可,分类看到白血病细胞 2、Hb降低;RBC减少 3、Plt减少; 高白细胞性白血病:细胞数100

6、109 /L 白细胞不增多性白血病:细胞1109/L,实验室检查,骨髓象:常规+细胞化学 有核细胞明显增生或极度增生 白血病细胞明显增生,30 正常造血细胞受到抑制 裂孔现象: 奥尔小体:看到可以肯定为急性髓系白血病,实验室检查:细胞化学染色:,一般区别急淋与急非淋 急淋:SB-, POX- 急非淋:SB+, POX+ 急单:NSE+, 且被NaF所抑制,即NaF抑制试验阳性,急性粒细胞白血病骨髓象过氧化酶(POX)染色。,急性粒细胞白血病骨髓象苏丹黑(SB)染色。,AML-M5的细胞化学染色:NSE阳性,并且被NaF抑制,实验室检查,白血病细胞免疫标记:白血病细胞表面具有一些特异性抗原,用单

7、抗可以识别这些细胞的来源,如CD1-8为T细胞标志;CD10、CD19、CD20、CD22、CD79为B细胞标志;CD13、CD14、CD15、CD33、CD117为髓细胞标志,实验室检查,白血病细胞染色体检查: t(15;17)(q22;q21) : PML/RARa; inv(16)(p13;q22):CBF-Myh11; t(16;16) (p13;q22); t(8;21)(q22;q22)-AML/ETO; 11q23: MLL,急性早幼粒细胞白血病M3,白细胞减少多见 出血明显,常合并DIC 骨髓增生的细胞为早幼粒白血病细胞 t(15;17)(q22;q21) : PML/RARa

8、 治疗多采用维甲酸或砷剂 预后好,绝大多数无需骨髓移植,AML-M3的细胞遗传学改变t(15;17),实验室检查,血液生化:尿酸增高,诊断,诊断:根据临床表现、体征、血象与骨髓象诊断不难,鉴别诊断:,急性再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 传染性单核细胞增多症 骨髓增生异常综合征,急性再生障碍性贫血,无侵润体症,即无胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大等 全血细胞减少,分类无白血病细胞 骨髓增生低下,无白血病细胞 染色体正常,治疗,联合化疗: 诱导缓解治疗:AML:DA、HA ALL:VDCP、VDLP M3:维甲酸、三氧化二 砷 支持治疗:输血、细胞因子、抗感染 巩固治疗 干细胞移植治疗,预后,预后

9、因素:染色体 年龄 白细胞数量 免疫标记,慢性白细胞,分类:CML、CLL、HCL 发病频率:CMLCLLHCL,慢性粒细胞性白细胞,临床表现:症状轻、体症明显,实验室检查,血象:白细胞增多,多数大于50109/L,中性粒细胞增多,嗜酸、嗜碱粒细胞增多;血小板不减少 骨髓象: 染色体 (ph): t (9; 22)(q34; q11) bcr/abl融合基因,P210蛋白 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)降低,治疗,化学治疗:Hu、Bu 生物治疗:干扰素 基因治疗:格列卫 干细胞移植,谢谢!,淋巴瘤Lymphoma,概述,定义:起源于淋巴结与淋巴组织的恶性肿瘤 可发生于身体各个部位 发病率:男性

10、1.39/10万,女性0.84/10万,2040岁多见,病因与发病机理,病毒 幽门螺杆菌 免疫功能减低,病理与分类,霍奇金氏淋巴瘤:R-S细胞是其特点 1、淋巴细胞为主型 2、结节硬化型 3、混合细胞型 4、淋巴细胞减少型,病理与分类,非霍奇金淋巴瘤:呈跳跃型传播 有的多中心起源 淋巴结结构破坏,NHL的分类,WHO分类(1982)(2000),临床表现,霍奇金氏淋巴瘤:多见于青年,无痛性浅表淋巴结肿大;全身症状 非霍奇金淋巴瘤:无痛性浅表淋巴结肿大;全身症状,实验室检查,血象、骨髓象 生化:LDH、2微球蛋白 影像学检查 病理学检查 腹腔探查,诊断与鉴别诊断,临床分期:分4期 I期:累及一个淋巴结区或结外组织 II :累及二个淋巴结区在横隔的同侧 III :累及二个以上淋巴结区在横隔的两侧 IV :广泛累及,治疗,化疗:HL:ABVD NHL: CHOP 放疗 移植,谢 谢 !,谢谢!,

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