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1、先天性冠状动脉瘘发病率约占先心病0.2%0.4%,发病率,右冠状动脉瘘占51% 左冠状动脉瘘占36.6% 双冠状动脉瘘占5.5% 副冠状动脉占2.2% 未确定者占4.7%,病理改变,瘘管引流到右心系统处占89.2% 瘘管引流到左心系统处占8.0%9.2%,病理改变,型：引流入右心房 型：引流入右心室 型：引流入肺动脉 型：引流入左心房 型：引流入左心室,病理分型（Sakarupara）,20岁有29%心悸气短乏力 20岁有63%心悸气短、心绞痛、感染 性心内膜炎、心肌梗塞等 40岁有约3/4发生心衰、ECG STT 改变、室性心律紊乱,临床表现,胸部X线,迂曲扩张的冠脉构成心影边缘,异常搏动膨
2、突影是X线特异性征象 冠脉与右心肺动脉系统的连通畸形, 属左向右分流分流量大者,心脏增大，肺血增多 冠脉与左心相交通相当于AI 冠脉小分支与心腔或肺动脉连通者，X线无特异征象,心脏右缘呈半圆形轻突，右冠漏入左室,影像学表现,有较高的临床诊断价值，能清楚显 示冠脉的起源和分布 对冠状动脉较小分支和表现不典型的病例显示不清,冠脉CT,介入治疗适应证,易于安全达到需要堵塞的瘘管 冠状动脉瘘管长而出口较细小 需堵闭的冠状动脉下游无大的分支血管 冠状动脉瘘合并冠状动脉根部瘤样扩张,冠状动脉瘘在单一冠状动脉或左主干上 多发性冠状动脉瘘口 欲封堵的冠状动脉处下部有正常冠状动脉 分支供血，封堵易发生心肌梗塞
3、冠状动脉瘘管过粗难以封堵者 无症状的细小冠状动脉瘘不主张处理,不适宜介入治疗,各种弹簧圈 Amplatzer蘑菇伞、plug 各种国产PDA、VSD封堵器,封堵器械,封堵器选择,选择弹簧圈要瘘管5060% 蘑菇伞瘘管24mm，弹簧圈过小或过大均不易形成有效堵塞,Cook Coil,PFM Duct-Occlud coil,PDA 封堵伞,Plug,VSD封堵伞,Amplatzer PLUG系列,升主动脉造影 选择性冠状动脉造影 直接动脉栓塞法 经静脉栓塞法建立输送轨道,操作方法,封堵试验,选用可控器械封堵，观察封堵后ECG有无ST-T、T波变化，心律紊乱，若有明显变化者可随时调整位置或更换封堵器,急性心肌梗塞 封堵器脱落 封堵不完全所致血红蛋白尿 心律紊乱 紧急开胸手术,并发症,RCA-RV（PDA Device),LCA-RV（ADO）,RCA-RA ( PFM ),LCA-RV (Coil Plug),LCARV,RCA-LV瘘（PLUG),谢 谢 ！,