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1、WHO1995 AHA2006 ESC2008 2006年AHA心肌病定义 由各种病因(主要是遗传因素)引起的一组非均质 的心肌疾病 包括心脏的机械活动异常和(或)电活动异常 通常表现为心室肥厚或扩张，但也可以正常; 可单独局限于心脏,也可是全身疾病的一部分; 最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。 首次将离子通道病列入原发性心 肌病的范畴; 在继发性心肌病中排除了高血压 、瓣膜病、冠心病和先心病等因素 可单独局限于心脏,也可是全身疾病的一部分; 最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。 急性、严重性心肌炎患者的处理 （ a C） 有限的经验提示，当救治心衰的方法无法确定时,可考 虑长期使用LVAD
2、（b C） ICD治疗： 对心室颤动存活者或者有不稳定VT或者VT伴晕厥患者, 且LVEF低下(0.4),正在接受最佳药物治疗,而且预期存活 1年者,推荐使用ICD治疗（A） LVEF0. 35,心功能级(NYHA分级),正接受最佳药 物治疗,并且有良好功能状态,期望存活1年者（B） 心脏移植：终末期心衰患者 肥厚型心肌病 弛缓心肌：受体阻断剂、钙离子拮抗剂。 永久性起搏器： 合并SND或AVB的肥厚性心肌病患者（C） 药物治疗无效,静息或应激时流出道梗阻的肥厚型心肌病患者,不推荐植 入永久性起搏器（b A），但当存在SCD危险因素时，应考虑植入 DDD-ICD（类） 无症状或有症状但药物可控
3、制的和无左室流出道梗阻证据的肥厚型心 肌病患者禁止植入永久性起搏器 （C） ICD治疗： 对既往心脏骤停史（A）、持续性VT或者存在一个或多个心源性猝 死危险因素的患者（a C）应植入ICD；有创和无创检查无法证实原因 的晕厥患者或者心源性猝死家族史的HCM患者可考虑植入ICD（b C ） 肥厚型心肌病 室间隔乙醇消融： 药物治疗无效、心功能-、左心室流出道压力阶差 50mmHg、室间隔上部显著肥厚（18mmHg、无重要二尖瓣 结构异常）、无相关明显的冠状动脉粥样患者，可尝试消融治疗 。 外科心肌切除术： 左心室流出道压力阶差50mmHg；室间隔厚度18mmHg ；临床症状重、内科治疗无改善患
4、者可行室间隔肌切开-部分切除 术。目前是HCM治疗的金标准。 心脏移植：终末期心衰患者 致心律失常性右室心肌病 生活方式转变：避免竞技性体育运动 抗心律失常药物： 常用索他洛尔、胺碘酮、维拉帕米、受体阻滞剂。通常是单用受 体阻滞剂,或索他洛尔(推荐) /胺碘酮与受体阻滞剂联用 如出现心力衰竭,常用 ACEI,但尚缺乏长期证据 射频消融： 不是治本的措施。其心律失常多灶位点决定了消融治疗的低成功率及 高复发特性。现射频消融仅是一种姑息性治疗或ICD的辅助治疗 ICD治疗： 植人ICD是ARVC患者预防猝死最有效的方法。对ARVC患者中的高 危患者(心脏停搏后心肺复苏存活者,有晕厥史患者,记录到高度危险的室 性心律失常患者),需考虑植入ICD。 心脏移植：终末期心衰患者 限制型心肌病 限制性心肌病的治疗比较困难，主要方法有螯合疗法、 放血疗法、骨髓移植、低盐饮食和植入ICD。 儿童限制性心肌病通常为特发性，需要心脏移植治疗。 结 语 心肌病的新定义和分型反映了我们对其分子遗传和临床研 究的进展 但不同分型的分歧和争议同时反映了我们认识的局限性， 分型标准的统一有待于对其病因和发病机制认识的进一步 提高，这也必将推动心肌病治疗的进展。