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1、,West China Second University Hospital,随着先天性心血管疾病治疗手段的进步、医学影像技术的发展以及社会经济条件的改善，胎儿心脏病学已成为心脏病学中发展迅速的分支，其所涉疾病包括胎儿心律失常、心血管畸形、心脏肿瘤、心肌疾病、心脏源性及非心脏源性心力衰竭等。目前，产前检查能发现绝大部分胎儿先天性心血管疾病并进行准确评估，为产前临床决策及干预提供可靠依据。部分胎儿心律失常、心衰及严重心血管畸形的产前干预探索已获得成功的临床应用，明显改善了患胎预后。,前 言,West China Second University Hospital,在胎儿心脏病学临床实践中，如果
2、缺乏规范的监护、甄别、评估体系，胎儿心血管疾病临床转归及风险评估不明朗等为准父母及临床医生决策带来极大困难，并对选择继续妊娠的孕妇及家庭带来巨大的心理负担；盲目、非选择性终止妊娠会对孕妇及家庭造成极大伤害。但不恰当的产前治疗可能置孕妇于不必要的风险之中，违背“母亲安全”这一产前干预的最高原则。所以对胎儿先天性心血管疾病进行甄别随访，对严重病例进行及时恰当的干预，为罹患家庭及准父母提供准确的参考建议及心理辅导，协助做出正确的临床决策，具有极大的社会学及医学意义。,West China Second University Hospital,一、胎儿心律失常,胎儿心律失常发生率约12%，多数是心脏发
3、育过程中的良性过程，不需特殊干预，预后良好。只有约10%的胎儿心律失常为持续性、会造成胎儿血流动力学明显改变，导致胎儿心衰及水肿，甚至死亡。及时有效的处理往往能控制胎儿心律失常及心衰，并显著减少由于血流动力学改变所导致的胎儿重要脏器继发性损害。因而在妊娠期超声检查中应及早发现问题，明确诊断，及时处理，避免延误诊断处理的最佳时机。,West China Second University Hospital, 对于出现过心律失常的胎儿定期随访，明确其病 情衍变及转归。 对于一过性、非持续性、不会造成胎儿血流动力 学改变的胎儿心律失常加强监测，为孕妇及家庭 提供正确的咨询、随访指导。 对于随访甄别出
4、来的持续性的、可能会造成或已 经造成了胎儿血流动力学明显改变的严重的胎儿 心律失常要及时治疗，尽量减少异常血流动力学 持续的时间，防止出现胎儿重要脏器损害。 对于终末期的，或经治疗无效甚至加重的胎儿心 律失常，及时终止妊娠，确保母亲安全。,West China Second University Hospital,二、胎儿心脏结构异常,1、室间隔肌部小缺损和膜部缺损可能不需要治疗而自 然关闭。 2、大多数先天性心血管畸形并不妨碍胎儿的宫内生长 发育，出生前后应根据具体情况制定出产后干预策 略。 3、单纯型先天性心血管畸形及部分复合畸形患胎，出 生后心脏外科手术及经导管介入治疗技术成熟，治 疗后
5、患者的生活质量及寿命不会受到明显影响。,West China Second University Hospital,应当注意到，室间隔缺损（VSD）等简单畸形在宫内有自然闭合趋势，但部分单纯畸形在宫内也可能会持续进展，异常的血流动力学状态会引起胎儿心脏腔室及血管发育逐渐迟滞，形成严重心血管畸形，甚至伴发心衰、心律失常，例如大型VSD或主动脉瓣狭窄（AS）会导致流经升主动脉、主动脉弓血流减少，出现主动脉弓发育不良、主动脉缩窄等，因而对胎儿期发现的简单心血管畸形应加强随访，出现畸形进展则纳入复杂畸形范畴考虑。,特别提示,West China Second University Hospital,按
6、我国卫生部要求，怀孕18-24周必须检出的严重心血管畸形为单腔心，这类患胎可能伴发严重的心衰及心律失常，可能带来孕期严重的母胎并发症，即使患胎能够存活至新生儿期，产后早期死亡率极高，幸存者无建立双心室循环的可能，进一步分期姑息手术疗效差，术后严重并发症率高，生存质量极差，一经发现，建议终止妊娠。,West China Second University Hospital, 对于部分严重心血管畸形，如严重AS或PS和/或限 制性房间通道（R-IAC）引起的左或右心发育不良综 合征、伴R-IAC的室间隔完整型肺动脉闭锁等，多数 病例在出生前业已发生心脏腔室及体、肺血管床不 可逆病变，甚至出现胎儿水
7、肿、死亡，失去进一步 治疗机会。 对这一部分病例尝试实施妊娠中后期胎儿心脏主/肺 动脉瓣球囊成形术，希望形成趋于正常的血流动力 学状态，促进胎儿心脏腔室重新发育，重塑体/肺血 管床，使出生后有机会进一步姑息治疗或建立双心 室循环，改善患胎预后。对这一部分病人应加强监 护，动态随访，对没有治疗前途者及时终止妊娠。,West China Second University Hospital,对于其他复杂心血管畸形，如法洛四联症、右室双 出口、心内膜垫缺损、完全性大动脉转位等，因为 胎儿循环的特殊性，孕期这些畸形异常的血流动力 学对胎儿心脏腔室及体肺血管床无明显影响。但出 生后胎儿循环向成人循环转换
8、，畸形所带来的症状 就会逐渐显现，部分患者需要出生后急诊姑息或根 治手术。因此发现这类畸形后，应密切监测其心脏 功能、心搏节律及心脏腔室大小动态发育情况，建 议在有条件的医学中心分娩，以便新生儿出生后能 够得到最有效的救治。,West China Second University Hospital,对上述复杂心血管畸形及左、右心发育不良综合征、永存动脉干等，部分疾病出生后需要多次分期手术，预后不良，在医务人员关于疾病状况的产前咨询后，其妊娠决策需要孕妇及其家庭做出。,West China Second University Hospital,三、胎儿心脏肿瘤及心肌疾病,胎儿心脏肿瘤的分类主要
9、依据肿瘤临床表现与影像学特征，而不是基于组织病理学检查，研究表明，影像学特征进行诊断与细胞学检查的符合率非常高，因此影像学诊断结果被普遍认同。胎儿超声心动图能早期、准确发现心脏肿瘤, 对胎儿心脏肿瘤的部位、大小、血流动力学改变、心功能变化及心律失常等可随时作出评估，并可随诊监测。,West China Second University Hospital,1、胎儿心脏肿瘤 原发性心脏肿瘤可发生于心腔、心内膜、心肌、心外膜或各种情况合并存在，心脏肿瘤十分罕见，发病率约为0.02%左右，胎儿期报道更为少见。尽管胎儿心脏肿瘤的自然史尚未清楚，但早期的产前诊断对于恰当的产前处理及孕期胎儿监护都非常重要
10、。,West China Second University Hospital,胎儿期最常发生的良性心脏肿瘤是横纹肌瘤、纤维瘤、畸胎瘤及粘液瘤等。 小型心脏良性肿瘤可无症状, 大型肿瘤由于肿瘤阻塞房室瓣口及半月瓣口可引起血流动力学障碍。累及心脏传导系统的心脏肿瘤会导致心律失常。 胎儿良性心脏肿瘤的预后决定于是否有并发症，如心律失常或者流入/出道梗阻，出现胎儿水肿则是致死性并发症。 胎儿期发现的心脏良性肿瘤病例，应加强随访，了解肿瘤生长状态、胎儿血流动力学状态、有无心律失常及心力衰竭等。,West China Second University Hospital,原发性心脏恶性肿瘤是较少见的肿瘤
11、， 发病率为0.002%0.003%，胎儿期原发性心脏恶性肿瘤偶见报道，多为肉瘤类。此外还有转移性肿瘤（继发于胎儿期神经母细胞瘤、白血病等），肿瘤可迅速侵及心脏各层结构，并侵入邻近纵隔器官和广泛转移，心衰、栓塞、心包积液、心脏压填及心律失常，预后差，胎儿期患者多早期死亡。,West China Second University Hospital,2、胎儿心肌疾病,胎儿心肌疾病发生率低，患糖尿病孕妇的胎儿暴露于高血糖环境中，孕早期可影响心脏发育产生畸形，在孕晚期可引发特殊类型的肥厚型心肌病，同时影响胎儿心脏的结构和功能。 在患免疫性疾病孕妇（如红斑狼疮）中，孕妇抗-SSA和/或抗-SSB等抗体
12、通过胎盘运输到达胎儿循环引起胎儿心肌损害，各型心肌病（扩张型心肌病为主）及胎儿先天性房室传导阻滞（AVB）发病率增加。 胎儿期的心肌致密化不全可表现为严重的胎儿水肿。此外，胎儿长时间的心动过速也可导致心肌病。 胎儿期发生的心肌病进展快，预后差，多数迅速出现胎儿心衰、死胎。,West China Second University Hospital,四、胎儿心力衰竭（心源性及非心源性）,胎儿心脏源性心衰的常见原因有 异常外周血管阻抗引起血流重新分配。 贫血或动静脉瘘致高心排血量。 原发或继发性瓣膜返流。 心肌病变及功能不良。 心动过速/过缓 心脏肿瘤等。,West China Second Un
13、iversity Hospital,胎儿非心脏源性心衰的常见原因有免疫性胎儿水肿、胎儿先天性膈疝等其他器官系统畸形所致的心衰、遗传代谢性疾病累及心脏导致的心衰以及一些未明的原因。 在处理宫内心脏源性及非心脏源性胎儿心衰时，需对原发病同时进行处理。心衰的处理以有效提高心排血量为目的，达到延长孕期、防止早产和围产期窒息，对严重、无生存希望的病例可及时终止妊娠。,胎儿心力衰竭的评价及治疗指导： 心血管整体评分（CVPS） Tei指数,West China Second University Hospital,West China Second University Hospital,CVPS系统评分
14、一旦降低，则应进行干预。若CVPS7分，则给予针对病因的治疗，常能取得良好疗效；7分CVPS5分，是否采取治疗措施，迄今尚存争议，多采取治疗后观察动态变化；CVPS5分，则胎儿围生期死亡率高，治疗意义不大，甚至存在风险，此时临床干预或许会抑制母胎的适应性保护，而将母亲-胎儿复合体继续置于高应激状态下，出现不必要并发症，威胁母胎安全。观察CVPS系统评分降低，但未采取干预措施胎儿显示，心力衰竭引起的胎儿水肿随时间进程而进展，从CVPS的5项检测可见，涉及症状体征多在孕中后期出现，故孕早期CVPS 测量能否准确预测胎儿结局，尚需进一步研究证实。此外，胎儿呈快速性心律失常时，快速心率常影响脐动脉、脐
15、静脉和静脉导管血流频谱，使之形态异常，因而CVPS 5项指标是否完全适于快速性心律失常胎儿心功能状态评价，尚待深入研究。,West China Second University Hospital,胎儿先天性心血管疾病产前干预方法,一、产前干预伦理学原则 现代医学伦理学认为，对某种预后极差的、可能导致胎儿、新生儿及儿童死亡的出生缺陷进行产前干预、改善预后是合乎伦理学基本准则的。胎儿先天性心血管畸形产前干预的伦理学原则： 该类先天性心血管畸形生后治疗效果差，死亡率高。 拟施行的干预措施可行，并能够纠正心脏畸形，或逆转、阻止、 延缓畸形发展，改善生后治疗效果。 胎儿心血管畸形尚未进展到经宫内干预也
16、无法有效恢复的程度。 必须将孕母的安全、健康放在首要位置，还必须考虑到孕母未 来的生育能力。,二、产前干预方法的选择 经胎盘药物治疗 经脐静脉注射药物治疗 经腹膜治疗 介入治疗 心脏外科治疗,West China Second University Hospital,West China Second University Hospital,1、药物性治疗 目前经孕母口服药物经胎盘治疗胎儿疾病是首选治 疗途径。因脐静脉穿刺可能导致胎儿心动过缓等并发 症，可能会加重胎儿心律失常及心衰，因而仅在严重 水肿胎盘转运率极低时才考虑使用。 快速性胎儿心律失常药物治疗方面，主要是孕母口 服地高辛和/或索他
17、洛尔治疗胎儿室上性心动过速和 胎儿心房扑动，转复率可达50-83%。治疗后最理想状 态是转复为窦性心律，最低限度是控制心室率，保证 胎儿联合心输出量及重要脏器灌注，减少继发性损伤。,West China Second University Hospital, 胎儿缓慢性心律失常药物治疗主要包括拟交感肾 上腺素、地塞米松等药物单用或联合治疗胎儿 AVB、窦性心动过缓，通常能做到提高心室率， 满足胎儿生长发育所需。但地塞米松不能逆转高 度AVB，但能阻止免疫性胎儿度AVB发展为、 度，因而度AVB应及早治疗，防止疾病进展。 胎儿心衰药物治疗主要采用孕母口服地高辛经 胎盘转运治疗，同时针对原发病进行
18、治疗，疗程 取决于原发疾病种类。,West China Second University Hospital,2、开放性治疗： 指经子宫创口直径3mm的外科手术，包括胎儿镜手术。在体外循环及直视下行胎儿心脏外科手术，解剖纠治心脏畸形，使胎儿心脏腔室和体/肺血管床正常发育，从理论上讲是胎儿严重心血管畸形产前干预最理想的方式。但胎儿体外循环导致胎盘功能不良及子宫切开带来的不可避免的、影响妊娠结局的早产等因素限制了开放性治疗的临床运用,West China Second University Hospital,3、闭合性治疗： 胎儿心脏介入手术，无须子宫切开及胎儿体外循环，避免了胎儿外置，是极具发展
19、潜力的心血管畸形产前干预方式。部分严重的胎儿心血管畸形，如肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄或联合瓣膜狭窄，若不及时治疗，可以造成心室发育不良等继发损害，失去进一步治疗的机会，产后病死率高。闭合性治疗可在一定程度上改变畸形心脏的病理生理状态，允许心脏腔室及体肺血管床有效生长发育，使之具有出生后治疗的机会，并提高新生儿的手术耐受力。闭合性治疗目前主要包括超声引导下经皮或经子宫穿刺的宫内主/肺动脉瓣球囊成形术、球囊房隔造口术等，因其对母体、 胎儿损害较小正日益受到重视。 。,West China Second University Hospital,三、胎儿心血管疾病产前干预的展望： 经过多年的基础及临床研究
20、，各国学者在胎儿期心血管疾病产前干预方面积累了一定的经验。但还需对产前干预的患者筛选、实施时机及综合治疗方案等进行系统研究。如果胎儿心血管疾病已经发展到经宫内干预也无法有效恢复的程度，产前干预或许是无益的，甚至是有风险的；如果术后没有充足的宫内恢复时间，产前干预的效益就不能得到充分发挥。因此，制定患胎纳入/排除标准，把握恰当的产前干预时机，深入研究预后影响因素非常必要。国外多家心脏中心正在进行胎儿心脏介入手术的“患者筛选” 研究，选择“恰当的”或“有价值的”患胎进行产前干预，实现产前干预效益最大化。希望通过相关研究能够建立有效的宫内产前干预患者筛选标准，对适宜病例给予恰当的产前干预方案，使产前干预真正成为利大于弊的、有用的临床工具。,