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1、案列,主诉：自感全身乏力和易疲劳3个月 患者，陈XX，女性，30 岁，教师，住院号：54036。主诉：近3 个月来感觉全身乏力和易疲劳。近一周上述症状明显加重，于2015 年10 月23 日收入广西中医药大学附属一医院住院。患者于3 个月前参加学生夏令营登山活动过度劳累后出现全身乏力、易疲劳、梳头困难并伴有眼睑下垂、复视，上楼时多次跌倒在地，但上述症状休息后可部分缓解，早晨起床时症状轻，午后症状较重。经新斯的明试验呈阳性，诊断为“重症肌无力”，给予溴吡斯的明60mg，tid。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、糖尿病及药物过敏史，家族中无同类疾病患者。,入院查体:T：36.5、P：86 次/
2、分、R：19 次/分、BP：120/78mmHg。双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及颞肌力尚可，双上肢肌力级，肌张力较弱，肘腱反射(+)，Hoffmann sign(-)。双下肢肌力级，肌张力尚可，跟、膝腱反射(+)，Babinski sign(-)，踝阵挛(-)，深浅感觉未见明显异常。肌电图显示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验阳性；胸腺CT 显示：未见异常；血、尿、便常规检查正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹血糖正常；髋关节X 光片正常；乙酰胆碱受体抗体检测阳性。 诊断：重症肌无力（IIA 型）,案 列,1.简述神经肌肉接头处的
3、兴奋传递的过程和特点。 2.简述重症肌无力的发病机制是什么? 3.何谓兴奋收缩耦联？其基本过程如何？ 4.简述影响骨骼肌收缩的主要因素。 5.根据临床检查结果分析患者肌无力的原因。 6.为什么肌无力症状休息后缓解，早晨轻，午后重？ 7.为什么重复刺激运动神经元时肌肉反应性下降？ 8.根据所学知识分析肌无力产生的原因还有哪些？,问 题,9.通过影响神经-肌肉接头产生作用的药物或疾病有哪些? 10.什么是新斯的明试验阳性和肌疲劳试验阳性？ 11.为什么要做胸腺CT？ 12.简述重症肌无力的发病特点？ 13.重症肌无力如何诊断？ 14.重症肌无力如何治疗？ 15.重症肌无力如何分型？ 16.病人是3
4、0岁的年轻患者，得知自己得了重症肌无力后很是担心，如果你是一位医生你如何安慰患者？,问 题,1.简述神经肌肉接头处的兴奋传递的过程和特点。,突触前膜,突触间隙,突触后膜,神经末梢的侧头膜释放乙酰胆碱,接头前、后膜间宽约50纳米,肌细胞侧的接头膜接受传递来的化学或者电信息,过程：,兴奋在神经-肌肉接头处的传递时动作电位到达神经末梢后，使电压门控Ca+通道开放，Ca+内流入接头前膜引起Ach小泡以出胞的形式释放，Ach与接头后膜N-Ach-R结合，引起化学门控通道开放，出现较强的Na+内流河较弱的K+外流产生终板反应，EPP通过紧张扩布，最终使肌膜去极化达阈电位，导致肌膜的电压门控Na+通道打开，
5、肌膜产生动作电位，完成了兴奋在神经-肌肉接头的传递。,特点：,一、只能单向传递，兴奋只能从神经末梢传给肌纤维，而不能反方向进行; 二、有时间延搁：从神经末梢的动作电位到达至肌膜产生动作电位，大约需要0.51.0ms; 三、容易受环境因素和药物的影响； 四、保持“一对一”关系，即运动神经每一次神经冲动到达末梢，便使肌细胞兴奋一次，诱发一次收缩。同时胆碱酯酶可及时清除Ach，以维持这种关系。,2.重症肌无力的发病机制是什么？,3.何谓兴奋收缩耦联？其基本过程如何？,定义：把肌细胞受产生动作电位的电兴奋过程跟肌丝滑行的的机械收缩联系起来的中介机制。,兴奋通过T管（横管）传向肌细胞深部,三联管（骨骼肌
6、）或二联管（心肌）把T管的动作电位转变为终末池释放钙离子,胞质内钙离子浓度升高引起肌肉收缩，也将激活钙泵，使肌质网将钙离子回收胞质中的钙离子浓度降低引起肌肉舒张。,过程：,4.简述影响骨骼肌收缩的主要因素 影响收缩的因素：前负荷，后负荷，肌肉收缩能力，收缩的总和,前负荷是指肌肉在收缩前所承受的负荷。前负荷决定肌肉的初长度。在一定范围内，肌肉收缩张力随初长度的增加而增大，但过度增加初长度则可使收缩张力下降。即肌肉收缩存在最适初长度。,后负荷是指肌肉在收缩后所承受的负荷，数值上可反映收缩张力的大小。后负荷在理论上为零时，肌肉收缩产生的张力为零，而缩短速度却达最大，肌肉收缩表现为等张收缩;随着后负荷
7、的增大，收缩张力增加，但肌肉开始缩短的时间推迟，肌肉缩短的程度和速度也减小，肌肉收缩表现为先等长收缩而后等张收缩；当后负荷增加到使肌肉不能缩短时，缩短速度为零，而肌肉产生的张力却达到最大，肌肉收缩表现为等长收缩。,肌肉收缩能力是指与前负荷和后负荷均无关的能影响肌肉收缩效能的肌肉内在特性。前负荷和后负荷对收缩效能的影响，都是在一定肌肉收缩能力条件下，外加因素的作用。当肌肉收缩能力改变时，前负荷和后负荷的影响也将发生变化。 收缩的总和是指肌细胞收缩的叠加特性，使骨骼肌快速调节其收缩效能的主要方式。由于骨骼肌是随意肌，生理情况下骨骼肌的收缩都是由躯体运动神经控制的，故骨骼肌收缩的总和实质是中枢神经系
8、统调节骨骼肌收缩效能的方式。,5.根据临床检查结果分析患者肌无力的原因 （1）低频电刺激衰减明显:一般以10%作为波幅递减正常范围的最高限；高频无递增:波幅上升75%为可疑，上升100%为异常。因此患者肌无力的原因是神经肌肉接头处发生病变。 （2）新斯的明试验阳性:注射一定剂量的新斯的明相关药物比如溴吡斯的明，若肌肉无力症状有明显缓解，停药后症状又加重，则基本说明患者肌无力的原因是乙酰胆碱能受体或神经肌肉接头处病变。 （3）肌肉疲劳试验阳性:过度疲劳造成免疫功能紊乱而导致肌无力，属于外因。 （4）乙酰胆碱受体抗体检测阳性：正常结果为小于0.03mmol/L，即为阴性，所以患者肌无力的原因是患者
9、体内产生抗乙酰胆碱受体抗体，是骨骼肌终板膜上的乙酰胆碱受体数量不足或功能障碍，造成运动神经末梢与骨骼肌细胞的兴奋传递障碍。,7.为什么重复刺激运动神经元时肌肉反应性下降?,产生了抗乙酰胆碱受体抗体,抗乙酰胆碱受体抗体含量与肌无力的临床严重程度呈平行关系,乙酰胆碱不能与乙酰胆碱受体结合,乙酰胆碱受体形成免疫复合物，激活补体系统，导致终板结构破坏，使乙酰胆碱受体的数量减少或功能障碍,乙酰胆碱不能或不易与运动终板膜上的乙酰胆碱受体结合，导致终板电位不能产生，事兴奋从神经到肌肉的传导障碍，肌肉不能正常收缩,乙酰胆碱数量增多,不易于运动终板上的受损乙酰胆碱受体结合，反而持续作用于突触后膜上的烟碱受体，并
10、使之失敏.,8. .根据所学知识分析肌无力产生的原因还有哪些？,临床上，血钾升高是肌无力的主要原因。血钾升高将使细胞膜内外钾离子浓度差降低，静息电位减小。若静息电位过小，则使钠离子通道失活，因此肌细胞不能产生动作电位，不能引起收缩，造成肌无力。,长期蛋白缺乏可引起肌无力和肌肉萎缩 皮质醇增多症可导致四肢无力，最终萎缩 贫血有不同程度的肌无力和乏力。,9.通过影响神经-肌肉接头产生作用的药物或疾病有哪些?,10.什么是新斯的明试验阳性和肌疲劳试验阳性？,概念：新斯的明试验是诊断重症肌无力(MG)的重要手段之一，对于拟诊断重症肌无力的患者可分为两类：大部分患者在肌力检查时发现明显的肌肉无力，适用于
11、新斯的明或依酚氯胺试验(腾喜龙试验)。异常结果：斯的明试验阳性可诊断为重症肌无力。,新斯的明实验,上睑疲劳试验：令患者持续睁眼向上方注视 ,记录眼睑下垂所需的时间 (s) ,眼睑下垂以上睑挡角膜9-3 点钟处为标准。 睑裂大小：让患者双眼平视正前方或上视 ,分别测量上下睑裂间的最大距离(mm)。 外展内收露白：令患者向左右侧注视 ,记录外展、内收露白的 mm数 ,一侧眼外展露白 mm数与其内收露白 mm数相加。 屈颈抬头疲劳试验：令患者仰卧，最大限度屈颈抬头，,记录诱发出颈部疲劳(头、颈部开始后仰) 所需的时间(s) 。 上肢疲劳试验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳(上肢与躯体夹角开始小于90
12、 度或开始下垂) 所需的时间(s)。 下肢疲劳试验：令患者取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90 度，记录诱发出下肢疲劳(屈髋、屈膝开始非 90 度或开始下垂) 所需的时间(s)。,肌疲劳试验,重症肌无力的疲劳试验是检查发现病情的常用手段之一，通过反复运动肌肉，检查是否存在肌无力症状明显加重的症状。疲劳试验需要使肌肉持续收缩，可通过让患者持续抬眼或斜眼视物、讲话、抬举双臂、蹲下站起等动作进行测试。重症肌无力患者往往会表现出眼睑下垂、声音模糊不清、抬臂困难、蹲下站起慢等症状。怀疑重症肌无力 Jolly实验（肌疲劳试验）受累随意肌快速重复收缩如连续眨眼50次可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30
13、40次可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力；举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重休息数分钟后回复者为阳性；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上如肌无力加重以致不能咀嚼为疲劳试验阳性。,11.为什么要做胸腺CT？,重症肌无力与胸腺关系密切, 65% 80%的重症肌无力患者有胸腺异常。胸腺位于前纵隔, 纵隔内的组织器官均系软组织, 其密度差别甚小, 自然对比条件差；CT的组织分辨率高, 对判断病变性质具有一定作用。尽管胸腺 CT不能明确胸腺的病理类型, 但是对于重症肌无力患者通过胸腺CT的初步筛查及CT值的分析, 可以为制订进一步治疗措施提供依据。,12.简述重症
14、肌无力的发病特点。,（1）骨骼肌非常容易疲劳，在运动是肌力迅速减退，休息后才能恢复。 （2）肌力衰退程度可逐日变化，并伴有晨轻夜重的特征。 （3）可侵犯任何部位的骨骼肌，因受累肌群不同，可出现眼部症状、延髓症状或全身性症状，如不对称性眼睑下垂、睁眼无力、斜视、复试、咀嚼困难、吞咽困难、发音障碍、步行时易疲劳等，还可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。 （4）发病症状常伴有胸腺瘤。 （5）随着病情发展可能出现颈肌无力，可表现为颈软、抬头困难。 （6）四肢无力以近端为主，表现为巨臂、梳头、上楼梯、下蹲站起困难等。 （7）部分患者会出现呼吸机无力，表现为咳嗽无力、呼吸困难，有的甚至出现严
15、重通气功能障碍引起呼吸衰竭。,13.重症肌无力如何诊断？,1.眼肌、延髓支配肌肉、全身肌肉极易疲劳，早轻晚重。 2.可疑的骨骼肌疲劳试验阳性。 3.药物实验阳性，即用吡斯的明、新斯的明诊断性治疗。 4.复电刺激受累肌肉的运动神经低频刺激或高频刺激肌肉动作电位幅度很快地衰减10%以上为阳性。 5.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 6.单纤维肌电图可见兴奋性传导延长或阻滞，相邻电位时间差值延长。,（以上6项标准中，第1项为必备条件，其余5项为参考条件，必备条件加参考条件中的任何一项即可诊断）,14.重症肌无力如何治疗？,药物治疗,1、治疗重症肌无力的传统和第一线药物，包括新斯的明、溴吡斯的明、美斯的明、吡
16、啶斯的明等。 2、皮质类固醇激素，主要适用于单纯眼型重症肌无力，胆碱酯酶抑制剂疗效不佳而准备进行胸腺摘除的全身型重症肌无力患者，病情恶化又不适于或拒绝作胸腺摘除的重症肌无力患者。 3.免疫抑制剂，一般应用于胆碱酯酶抑制剂和类固醇皮质激素疗效不佳的病人。 免疫制剂的主要副作用有恶心、呕吐、厌食、口腔溃疡、脱发、白细胞及血小板减少、出血以及肝肾功能损害。,手术治疗 手术疗法就是胸腺或胸腺瘤的切除，此疗法只适应于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者。临床上做过胸腺手术的患者，有40%50%左右能在手术后病情有所好转，但长期疗效并不乐观，一部份患者的重症肌无力症状可以维持23年左右不复发；也有一部分患者手术后时
17、间不长，肌无力现象便会再次出现，而且比手术前更为严重，因为手术导致病人的免疫力进一步降低。 血浆交换法 此方法运用范围都是比较狭窄的，通常只用于严重的重症肌无力病人，并且该疗法的费用是非常昂贵的，治疗效果维持时间比较短，通常能维持在715天左右，故也不是治疗本病的有效方法。,15.重症肌无力如何分型？,延髓型重症肌无力,这类患者主要表现为面部肌无力、说话吐字不清、吹气无力，容易感到疲劳等。这些症状通常都是在上午较轻，傍晚加重，患者通常还伴有轻度的四肢肌无力或眼外肌无力，延髓肌受累很容易诱发全身其他骨骼肌群，引起上呼吸道感染，从而诱发肌无力危象。,全身肌无力型重症肌无力,全身肌无力表现为延髓肌、
18、面部表情肌、咀嚼肌、眼外肌、颈肌、四肢肌群同时受累而引起的全身肌无力的症状。,单纯脊髓肌型重症肌无力,这种重症肌无力患者主要表现为四肢近端肌肉无力，上台阶或者公交车时易跌倒，上楼困难，洗脸梳头手臂不能上举等，在休息或者服用药物之后症状会有所改善。但是大多数的患者在出现四肢肌无力的症状后，短短的几个月或者几年内便会迅速衍变成全身肌无力。,眼肌型重症肌无力,这是一种常见的重症肌无力症状，患者表现为眼睑下垂，眼球转动有障碍等，患者初期会表现为一侧出现眼睑下垂，病情加重后会出现双侧一起下垂或者左右眼交替性的眼睑下垂。一部分患者能够自愈，而成年发病的眼外肌型重症肌无力患者常会在数年内衍变为全身性的肌无力。,约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。母亲、患儿都能发现乙酰胆碱受体抗体，症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿，呼吸机支持和营养也是治疗关键,新生儿重症肌无力,16.病人是30岁的年轻患者，得知自己得了重症肌无力后很是担心，如果你是一位医生你如何安慰患者？,落幕,