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1、SIEMENS SENSATION 64 概论 n血管炎是一组异质性由于血管壁发生 炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死 )而引起的疾病 n分为原发与继发 血管类别、大小主要血管炎性疾病 大动脉 （主动脉及其分支） 大动脉炎、颞动脉炎 中动脉颞动脉炎、结节性多动脉炎、 变应性肉芽肿血管炎 小动脉结节性多动脉炎、变应性肉芽 肿血管炎、Wegener肉芽肿、 显微镜下多动脉炎 毛细动脉、静脉Wegener肉芽肿、过敏性血管 炎、过敏性紫癜、显微镜下多 动脉炎 微静、动脉白塞病 原发性血管炎的分类(Chapel Hill) 大动脉炎 Takayasu arteritis 我国和亚洲地区一种常见的血管病
2、 20世纪以来逐渐被认识，称为无脉病（pulseless disease）、高安氏病（Takayasu disease ）、主 动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄。 一种非特异性动脉炎，引起主动脉及其主要分支的狭 窄和阻塞，也可引起管腔的扩张和动脉瘤。病理变化 复杂，国内称为大动脉炎（aorto - arteritis ）。 概论 概论 大动脉和中等动脉壁的炎症 以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎 根据受累部位，分为： 头臂动脉型（含主动脉弓型） 主肾动脉型 广泛型 合并肺动脉受累 外膜向腔内增生、膨凸，继发血栓和粥样硬化斑块； 中膜广泛的弹力纤维和平滑肌的断裂、破坏，炎性细 胞浸润、肉芽组织增生
3、； 外膜广泛纤维化、粘连，动脉滋养管内膜层板状增厚 、 内腔狭窄； 中膜破坏造成动脉壁扩张，向外膨凸形成梭形或/和囊 状动脉瘤，少数形成主动脉夹层。 病理改变 女:男，大约为 3:1 平均年龄24岁（6 50 岁） 腹主动脉 肾动脉受累（66%）最多见 主动脉弓及头臂动脉病变（30%），锁骨下动脉最 常见 合并肺动脉病变（33%），或为首要表现 动脉扩张 动脉瘤形成 （10 15 %），胸主动脉 下段 腹主动脉最常见 冠状动脉病变、主动脉瓣关闭不全、夹层为少数 我国大动脉炎的特点 研究大动脉炎主动脉管壁的动态变化，日 益受到重视。 基本征象:1. 不同程度的主动脉壁增厚(1- 4mm) ，多累
4、及全周，或为新月形，典型者为 “双环征”；2. 钙化，多为中膜或全层钙化；3. 附壁血栓形成。 CT有异常征象者，造影可无异常发现。 CT angiography (CTA) CTA基本类型 狭窄 - 阻塞型 85% 动脉扩张 动脉瘤形成 5% 混合型 10% CTA的基本征象 1.管腔粗细不均、边缘比较光滑的向心性的狭窄和阻 塞。侵犯主动脉的狭窄性病变多较广泛，可伴有局 部重度缩窄区，并出现狭窄后扩张。依据狭窄、阻 塞的程度和部位，可见不同程度的侧支循环。 2.动脉扩张和动脉瘤形成可累及腹、胸主动脉和头臂 、肾动脉等主要分支。造影表现为轻度的普遍扩张 ，边缘多不规则，呈梭形和囊状动脉瘤或在梭
5、形扩 张的基础上有囊状突出。有的呈广泛串珠样扩张伴 有不同程度的迂曲延长。 CTA的基本征象 3.大动脉炎可以侵犯胸腹主动脉及其分支的 任何部分，但以腹、胸降、头臂（尤其锁骨下）和 肾动脉为其好发部位。主动脉分支的病变多累及开 口近心端。可同时侵及肺动脉及其分支。 4.大动脉炎常常为多发病变，2/3以上的病例同时累及 二、三组以上的动脉，可有不同的组合。腹主动脉 或（和）胸主动脉伴有肾或头臂动脉病变是最常见 的组合。 CTA所见与临床联系 1.肾血管性高血压 肾血管性病变构成多发病变的重要组成部分。 3/4以上病例有肾动脉病变，其中1/4为单发肾动脉病 变，3/4合并有主动脉和其他分支的病变。
6、 多发病变中，2/3病例为双侧肾动脉受累，通常一侧 病变较重。主动脉及分支受累的顺序为腹主动脉、肠 系膜上动脉、头臂动脉、胸主动脉、腹腔动脉。 单发肾动脉病变的2/3以上病例侵犯一侧肾动脉。 CTA所见与临床联系 1.肾血管性高血压 肾动脉病变多累及开口、近心端，局限性病变居多 。病变程度轻度狭窄至完全阻塞，重度狭窄和阻塞 居多。 肾动脉重度狭窄和阻塞常显示有广泛的侧支循环。 单发肾动脉病变最常见的侧支血管为肾盂动脉丛。 它与肾囊、腰、输尿管、生殖腺动脉以及狭窄近 端的肾动脉分支相互吻合、连接。 多发病变组中，肾动脉的侧支血管与单发组相同。 并发的腹主动脉和内脏动脉病变有其独自的侧支血 管来源
7、。 CTA所见与临床联系 1.肾血管性高血压 腹主动脉的侧支循环来自内脏和体壁动脉两个系统 。 内脏动脉系统中，肠系膜血管弓（Raiolans）和胰 弓血管为最主要的通路。 体壁动脉系统包括肋间、腰、胸腹壁动脉等。 肾的侧支循环与腹主动脉或/和内脏动脉的侧支循环 各自自成系统，基本互不相关。 侧支循环不能改变临床高血压及进程，在一定程度 上减少肾缺血、减缓肾萎缩。 CTA所见与临床联系 2.主动脉弓综合征 30%以上累及头臂动脉, 最好发于左锁骨下动脉。 病变从轻度狭窄至完全阻塞, 局限性或节段性的重 度狭窄与阻塞为最常见征象,常侵犯血管近端和中部 。 脑缺血的症状是由于锁骨下动脉窃血综合征,
8、很少是 颈、椎动脉的直接受累。 头臂动脉者2/3以上合并其他部位的病变, 常累及胸 降主动脉、腹主动脉和肾动脉。 CTA所见与临床联系 3.主动脉缩窄综合征 大动脉炎所致的主动脉缩窄综合征占1/4。 造影所见相当复杂，与先天性主动脉缩窄截然不同 。 病变最常累及胸降主动脉下段，可波及全长或扩及 腹主动脉上段，形成弥漫性狭窄。 或表现为降主动脉的节段性狭窄，有些狭窄与扩张 可间混存在。 常合并包括肾、头臂、肠系膜、腹腔、髂动脉等的 狭窄 阻塞病变。 临床表现多样，可为诊断提供重要线索。 CTA所见与临床联系 4.腹主-髂动脉阻塞性疾病（Leriches综合征 ） 病变累及腹主动脉远端1/2 1/
9、3 部分，某些病例延 伸至髂动脉。无典型的Leriches 的造影表现。亦常合 并肾、肠系膜上、头臂动脉的病变。某些同时有高血压 。 CTA所见与临床联系 5.动脉扩张和动脉瘤 合并主动脉及主支的狭窄 阻塞性病变的轻 度扩张和局部小的囊状膨凸不少见. 构成大动脉炎主要病变的明显动脉扩张和梭 囊状动脉瘤不多见. - 14%, 多侵犯腹主动脉. 造影所见与临床联系 其他表现 内脏动脉病变, 肠系膜上动脉和腹腔动脉是相 当常见的病变部位, 多为严重的狭窄和阻塞. 无大动脉炎病变单独侵犯内脏动脉者.由于有 丰富的侧支循环代偿, 腹绞痛少见. 主动脉瓣关闭不全少见. 冠状动脉病变国内颇少见, 但有冠状动
10、脉窃血 综合征. MDSCT vs DSA L 有创、昂贵 L 管壁结构的显示 DSA L 闭塞血管对导入途径的影响 L 远期并发症 MDSCT vs Bus 女性，24岁，双颈 部血管杂音，B超(-)。 Bus L 空间分辨率低 L 无法显示病变全貌 L 肥胖、肠道积气个体都明显影响 超声探查及其质量； L 主动脉弓上分支及肾动脉显像差 MDSCT vs MR L 较贵、耗时 L 多血管病变的检查 MR 鉴 别 诊 断 1 动脉粥样硬化：多见于老年男性，病变广泛，受累管壁 增厚，内腔不规则，常伴大量钙化，管腔不同程度狭窄。 2 先天性主动脉缩窄：主要累及主动脉弓降部或峡部， 可伴有弓发育不良
11、。病变局限，主动脉管壁不厚。 3 肾动脉肌纤维结构不良：以累及肾动脉中段为主 ，呈串珠样，亦可累及中远段。 4 Buerger病：即血栓闭塞性脉管炎，多侵犯青 壮年，以下肢动脉为主。 讨论 管壁厚度、强化特点 疾病活动性？ 对治疗的反应？ 病例组： 26例累及颈动脉的大动脉炎患者 对照组： 10例年龄匹配的无明显颈动脉血 管病变和脑神经症状患者 根据患者血沉、C反应蛋白、Fbg、血白细胞将 病例组分为活动期组（15例）和非活动期组（ 11例） 测量增强扫描轴位图像双侧颈总动脉管壁厚度 ，记录最厚处数据 利用t 检验分别比较对照组与病例组，活动期 组与非活动期组颈动脉管壁厚度的差异 结果（1）
12、平扫：活动期大动脉炎患者10/15例可显示增厚的管壁； 非活动期患者5/11例可显示增厚的管壁。 结果（2） 增强扫描：同时显示管壁增厚及管腔的改变， 包括狭窄、闭塞、扩张及瘤样改变 结果（3） 病例组患者颈动脉的管壁厚度较对照组明显增厚 (0.340.14)cm vs. (0.030.02)cm，P0.05 结果（4） 活动期组颈动脉管壁厚度较非活动期组明显增厚 (0.420.10)cm vs. (0.230.11)cm，P0.05 动脉壁增厚是大动脉炎的重要CT征象； CT增强扫描可同时显示管腔及管壁情况，有助 于临床诊断大动脉炎，尤其是早期病例； 颈动脉管壁厚度可能与疾病活动性相关。 结节性多动脉炎 概论 w多发生于中等口径的肌型动脉； w节段性分布，易发生于动脉分支处； w病理：坏死性血管炎 白塞氏病 概论 病理基础：血管炎 ， 可以累及全身 各大中小血管，其中以小静脉最常受累。 临床表现：口腔和(或)生殖器溃疡， 皮肤及眼病最为常见 。 颞动脉炎 概论 n病因未明 n主要累及主动脉弓发出的动脉 分支，也可累及中等大小的动 脉，节段性分布 n肉芽肿性动脉炎 结 论 多层螺旋CT血管成像不仅可以观 察管腔形态的改变，而且可以了解管 壁结构的变化，可以作为免疫性血管 炎诊断及随访手段之一。 Thank you