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1、要求,1、熟悉缺铁性贫血的临床表现及实验室检查； 2、熟悉自身免疫性贫血的临床表现， 3、了解治疗原则； 4、了解各类贫血的治疗；,自学,溶血性贫血的分类。 要求：了解溶血性贫血的分类。,贫血总论,浙江大学医学院 附属一院血液科 金洁,贫血(Anemia)定义：,Hb、RBC、Hct低于同一地区、同年龄、同性别正常下限，如成年男性Hb120g/L、RBC4.51012 、Hct0.42 贫血是一症状，而不是一种疾病,贫血分类：,按红细胞形态特点分： 小细胞低色素性贫血、 大细胞性贫血、 正常细胞正常色素性贫血 按病因和发病机制分： 红细胞生成减少 造血干细胞增生和分化异常 骨髓异常组织浸润 营
2、养缺乏 红细胞破坏过多 红细胞内在缺陷 红细胞外在缺陷 失血 .,根据形态特点分类,类型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 100 32-35 巨幼细胞贫血,MDS 正常细胞性贫血 80100 3235 再障、溶贫 急性失血性贫血 小细胞低色素 80 32 缺铁贫、铁粒幼 性贫血 细胞贫血、珠蛋 白生成障碍性贫血,根据病因及发病机制分类,病因及发病机理 临床表现 红细胞生成减少 1、造血干细胞增生与分化异常 再障、纯红再障、MDS、甲减及 肾衰性贫血 2、骨髓受累 白血病、骨纤、骨髓瘤、转移癌 3、营养物质缺乏 缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼 红细胞破坏过多 1、红细胞内在缺陷
3、红细胞膜异常、酶异常、血红蛋 白异常 2、红细胞外在因素 免疫性溶血、机械性溶血、其他 红细胞丢失过多 急性失血后贫血、慢性失血性贫血,贫血临床表现,一般表现 心血管系统表现 中枢神经系统表现 消化系统表现 泌尿生殖系统表现,贫血一般表现,头昏，乏力，心悸，气急 面色苍白,贫血临床表现轻重与以下因素有关,1、贫血发生的速度 2、贫血的程度 3、对缺氧的耐受力和代偿力（患者的心 血管情况与年龄） 4、体力活动程度 2，3DPG,实验室检查,血常规，MCV、MCHC 网织红细胞计数 血涂片检查 骨髓检查,血常规,RBC减少，Hb降低 WBC正常 Plt正常 Ret,血涂片检查,红细胞形态：小，中央
4、淡染区扩大 小，中央淡染区缩小 破碎 大,红细胞中央淡染区扩大，有的像戒指,大细胞性贫血,骨髓检查,增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、巨幼贫、缺铁贫 低增生性贫血：再障，纯红再障,诊断,确定贫血类型,治疗,补充造血物质 刺激造血 阻止破坏,缺铁性贫血,定义： 缺铁贫:由于体内铁的耗竭，引起血红蛋白减少，红细胞数量减少 缺铁：体内储存铁缺失，但血红蛋白数量正常，红细胞数量正常,铁代谢,铁的分布：2/3在Hb中，15%在肌红蛋白，血浆、酶含铁约13-14mg，储存铁男性1000mg，女性300-400mg。 铁的来源与吸收：每天需铁20-25mg，主要来自储存铁，食物中摄取1-1.5mg；吸收部
5、位主要在十二指肠。 铁的运输：高铁与转铁蛋白结合后被运输。 铁的储存： 铁的再利用和排泄：每天排泄量1mg。,病因与发病机理：,铁的摄入不足 铁的吸收障碍 慢性失血,临床表现,贫血表现 组织缺铁的表现：发育迟缓、智商低、易怒、异食癖、吞咽困难（Plummer-Vinson综合症） 体征：面色苍白，反甲,实验室检查,血象：红细胞形态 骨髓象：铁染色：外铁消失，内铁减少 生化检查： 1、血清铁降低360ug/dl，转铁蛋白饱和度降低4.5ug/gHb：表示血红素合成障碍,诊断及鉴别诊断,海洋性贫血 慢性病性贫血 铁粒幼细胞贫血,诊断,缺铁：只有储存铁的缺少，血红蛋白及血清铁正常 缺铁性红细胞生成：
6、血红蛋白正常 缺铁性贫血：,治疗,病因治疗 补充铁剂：原则：首选口服铁剂 补足储存量：贫血纠 正后补铁36个月,诊断性治疗： 肌肉注射：用于口服不能耐受者 剂量：补充量=150-患者Hb(g/L) 体重（kg)0.33,再生障碍性贫血,定义：由于骨髓功能衰竭，造成全血细 胞减少的一种疾病 病因与发病机制 约半数以上病人无明确原因 1、化学因素 2、放射性损害 3、生物因素,发病机制： 1、造血干（祖）细胞缺陷 2、造血微环境受损 3、免疫异常,临床表现,表现为贫血、出血、感染，脾脏不肿大 急性再障：以出血、感染为首先表现 慢性再障：以贫血为首先表现,实验室检查,血象：三系减少，网织红细胞减少
7、骨髓象：肉眼观：脂肪细胞增多 镜下观：有核细胞明显减少， 造血细胞减少,诊断与鉴别诊断,诊断标准 重型再障诊断标准： 鉴别诊断：1、PNH 2、MDS 3、急性白血病,治疗,支持治疗 雄性激素 免疫抑制剂 造血细胞因子,出血性疾病概述,浙江大学医学院附属一院 金洁,定义,由于机体正常的止血机制异常,出现自发性出血或轻微外伤后出血不止的一类疾病,正常止血机制,血管机制：收缩、胶原暴落（XIIa)、内皮细胞：vWF（血小板黏附、聚集）、释放组织因子、释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂（t-PA) 血小板机制：白色血栓、血栓素A、PF3、直接激活FXII及FXI 凝血机制：,X, V,Pl3,XI IX
8、 VIII,VII, Ca+ III,IIa,I,凝血过程,凝血活酶生成阶段 凝血酶生成阶段：Fxa、FV、PF-3、Ca+ 纤维蛋白生成阶段,抗凝与纤维蛋白融解机制,AT-III:由肝脏与血管内皮细胞生成；灭活FXa及凝血酶 蛋白C系统：PC、PS亦为维生素K依赖因子：灭活FV与FVIII 肝素：由肺与肠系膜肥大细胞合成，灭活灭活FXa及凝血酶 纤溶酶：为裂解酶,出血性疾病分类,血管性：先天性与获得性 血小板异常：量与质异常 凝血异常：先天性与获得性,血管性异常,先天性：遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 获得性：过敏性紫癜：表现,血小板异常,血小板减少：生成减少；破坏过多；消耗过多（D
9、IC、TTP） 血小板增多：原发性、继发性 血小板质异常：遗传性、获得性,凝血异常,先天性：血友病 获得性：肝脏疾病、维生素K缺乏、DIC,诊断,病史：注意出血特点、诱因、基础疾病、家族史 体检 实验室检查,筛选试验,出血时间、毛细血管脆性试验、Plt、CT、APTT、PT、TT,确定诊断,纠正试验 血小板功能试验,治疗,替代治疗：血友病 补充治疗,血小板减少性紫癜,定义 血小板生成、寿命、分布、破坏 病因,特发性血小板减少性紫癜,病因与发病机理 1、抗血小板抗体：PAIgG, PAC3 2、脾脏 3、其他,临床表现,皮肤粘膜瘀点、瘀斑 部分病人有贫血表现 脾脏不肿大或轻微肿大,实验室检查,血
10、象：血小板减少，部分病人Hb降低 骨髓象：有核细胞中等量，巨核细胞增多 血PAIgG、PAC3增高,急性ITP与慢性ITP的鉴别,急性 慢性 年龄 儿童常见 成人常见 诱因 常有 多无 性别 男女相似 女性多见 出血程度 较重 较轻 血小板数 12万常见 38万多见 骨髓巨核细胞 轻度增多或正常 明显增多或正常 以幼稚巨为主 以颗粒巨为主 产板巨少 产板巨少 血小板寿命 数小时 数天 病程经过 多数为自限性 常反复,诊断与鉴别诊断,诊断依据：1.血小板数少；2.出血表现；3.脾脏不大或轻度大；4.骨髓巨核细胞数增多或中等量；5.具备以下一条：PAIgG增高；PAC3增高；激素治疗有效；切脾有效
11、；血小板寿命缩短即可诊断。 鉴别：再障，白血病，SLE,治疗,糖皮质激素：原则 切脾 免疫抑制药 一般治疗： 输血小板悬液,教学要求,白血病病因、诊断、分类、及发病机理 急性白血病的病因与分类，临床表现、实验室检查，急性白血病治疗原则。,要求,1、了解急性白血病的病因与分类、临床表现、实验室检查 2、熟悉急性白血病治疗 3、熟悉急性白血病的化疗,自学,白血病病因、诊断 急性白血病化疗疗效标准,自学要求,1、了解.白血病病因、诊断 2、了解急性白血病化疗疗效标准,白血病,概述,定义 发病率：2.71/10万；男:女约为1-1.6:1。AMLALLCMLCLL 病因：病毒；化学毒物；药物；射线；遗
12、传因素,分类,根据白血病细胞的成熟程度及起病急、缓分为：急性白血病与慢性白血病 急性白血病起病急，自然病程短，白血病细胞为原始或比较原始的细胞 慢性白血病起病隐匿，自然病程长，白血病细胞为成熟或比较成熟的细胞,急性白血病,分类： FAB分类：ANLL(AML): M0-7 ALL: L1-3 MIC-M分类：,急性白血病的骨髓象表现,急性粒细胞白血病（M1型）骨髓象：原粒细胞90%，呈圆形或椭圆形，胞体较大，胞浆较丰富，呈不透明蓝色，不含颗粒，有的可见大空泡。核椭圆形或不规则形，核染质细粒状，有的有大而清楚的核仁。,急性早幼粒细胞白血病（M3型）骨髓象：颗粒增多的异常早幼粒细胞明显增生，常90
13、%。细胞大小不一，外形不规则，有明显的伪足突起。有的细胞浆有明显内外浆之分，内浆呈淡红色，布满粗大、形状不一的嗜天青颗粒；外浆呈蓝色，常不含颗粒。核形不规则，核染质粗，不见核仁或有1-2个小核仁。,急性早幼粒细胞白血病（M3b，或称细颗粒型）骨髓象：胞浆中颗粒细小，但仍可有少数细胞含有典型的粗颗粒，并见到Auer小体。,急性粒一单核细胞白血病（M4型）骨髓象：片中原始细胞（体积较小者）增多，并可见幼稚单核细胞增多，后者体积较大，胞浆丰富，呈灰蓝色，核形不规则，有的呈凹陷或折叠，核染质细胞致疏松，可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病（M5a型）骨髓象：原单核细胞增多（明显超过80%）。细胞呈圆
14、形，胞浆灰蓝色，外缘有较多伪足状突起，无颗粒。核大多呈圆形，核染质细胞致，可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病（M5b型）骨髓象：幼单核细胞20%，外形不规则，有伪足，核染质细致疏松，可见核仁，但胞浆中已可见细小紫红色颗粒，有的颗粒较多，均匀布满整个胞浆。,AML-M6:红系增生活跃，超过50%，并有形态改变。原始髓细胞超过30%（NEC分类）。图中原始粒细胞及幼红细胞增加，伴红系巨幼变。,小原巨及原始粒细胞（M2合并M7）。,小原始巨核细胞。,急性淋巴细胞白血病（L2型）骨髓象：原淋巴细胞以大细胞为主，胞浆量较多。核形不规则，有较大而明显的核仁。,临床表现,正常造血受抑制的表现： 贫血、出
15、血、感染。 器官脏器受浸润： 肝、脾、淋巴结肿大； 骨骼疼痛； 中枢浸润； 皮肤黏膜浸润； 睾丸浸润,AML-M5的患者常有牙龈增生。,绿色瘤(Chloroma)：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）,实验室检查,血象：WBC、Hb、Plt；高白细胞性白血病，白细胞不增多性白血病 骨髓象：常规+细胞化学；白血病细胞=30%；裂孔现象；Auer小体 血液生化： 白血病细胞免疫学检查： 白血病细胞染色体检查： 分子生物学检查,急性粒细胞白血病骨髓象过氧化酶（POX）染色。,急性粒细胞白血病骨髓象苏丹黑（SB）染色。,AML-M5的细胞化学染色：NSE阳性，并且被
16、NaF抑制,AML-M3的细胞遗传学改变t(15;17),诊断与鉴别诊断,诊断 鉴别诊断：急性再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 传染性单核细胞增多症,治疗,联合化疗： 诱导缓解治疗：AML：DA、HA ALL：VDCP、VDLP M3：维甲酸、三氧化 二砷,M3白血病的特点,易出血，DIC多见 白细胞减少多见 白血病细胞特点 t(15;17)(q22;q21) PML/RAR融合基因 治疗,预后,预后因素：染色体 年龄 白细胞数量 免疫标记,慢性粒细胞性白血病,临床表现,起病隐匿，进展慢 体征明显：脾肿大明显，胸骨压痛,实验室检查,血象：白细胞增多，嗜酸、嗜碱细胞增多；血小板不减少；无贫
17、血或轻微贫血 骨髓象： 中性粒细胞碱性磷酸酶降低 染色体 融合基因,治疗,药物治疗：Hu、IFN、STI571 干细胞移植,淋巴瘤Lymphoma,概述,淋巴瘤 是免疫系统的恶性肿瘤 淋巴瘤可发生在身体的任何部位 通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，以淋巴结、脾、扁桃体、骨髓最常见 我国发病率男性1.39/10万，女性0.84/10万，明显低于欧美国家,病因与发病机理,病毒学说：Burkitt淋巴瘤EB病毒，HD的Reed-Sternberg细胞中找到EB病毒；HTLV-I病毒与成人T细胞白血病/淋巴瘤发病有关 免疫功能低下,病理,霍奇金病：在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞
18、为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。 非霍奇金淋巴瘤,分类,霍奇金病： 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型,非霍奇金淋巴瘤：国际工作分类 WHO分类,临床分期（Ann Arbor分期）,I期 II期 III期 IV期 A：无全身症状 B：有全身症状：无原因发热38C以上，连续三天；6个月体重减轻10以上；盗汗。,临床表现,典型的临床表现是：无痛性进行性淋巴结肿大，发热、消瘦、盗汗、瘙痒 根据累及的部位不同，可有各种表现,实验室检查,血液 骨髓 生化：LDH、血沉 分子生物学 病理检查,诊断与鉴别诊断,根据临床表现与病理检查 与淋巴结结核、败血症、结缔组织病鉴别,治疗,霍奇金病：化疗：ABVD 放疗 非霍奇金淋巴瘤：化疗：CHOP 放疗：,谢谢大家！,