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1、复习,流行病学特点 病因 病理类型 临床表现 诊断及分期 预后,我国流行病学特点,我国NHL远多于HD发病，占90，逐年上升。 病理类型以B细胞淋巴瘤多见，尤其弥漫大B细胞淋巴瘤。惰性淋巴瘤少见 原发于韦氏环B细胞淋巴瘤多见，NK/T淋巴瘤中鼻腔型多见,病因,家族聚集性 免疫缺陷 感染 环境及职业危险因素等,流行病学和病因,1.肿瘤家族史 2.免疫缺陷和免疫性疾病 遗传性免疫缺陷病遗传性毛细血管扩 张共济失调症 器官移植后免疫抑制 自身免疫疾病SLE、干燥综合征、桥本 甲状腺炎,（二）病因,流行病学和病因,3. 感染 HIV侵袭性淋巴瘤 HTLV成人T细胞淋巴瘤 EB病毒伯基特淋巴瘤 Hp胃肠
2、道粘膜相关淋巴瘤 4. 环境以及职业危险因素 杀虫剂、油漆、氟,（二）病因,WHO第4版淋巴瘤病理类型,非常复杂,了解即可,临 床 表 现,弥漫大B淋巴瘤（DLBCL）,最常见NHL，占成人NHL的30%-40% 结外病变多见，结内60%，结外40% 浅表淋巴结无痛性肿大、质韧、饱满,滤泡性淋巴瘤（FL）,主要累及淋巴结 容易广泛扩散，就诊时80%为期 恶性度低，病情进展缓慢 可以进展为弥漫大B淋巴瘤,诊断与分期,诊断 分期,临床诊断和分期,必要检查项目 （1）病史 （2）体格检查 （3）病理活检完整切除淋巴结 （4）实验室检查ESR、LDH、微球蛋白 （5）血清中相关抗体检测 （6）影像学检
3、查胸片、CT （7）骨髓活检或/和骨髓穿刺 （8）心电图,预 后,国际预后指数 （International Prognostic Index,IPI）,危险因素计分与分组,病例分析1,男性，40岁，因“双颈及右侧腋窝淋巴结肿大1月”入院，病理活检结果为“弥漫大B细胞淋巴瘤”，实验室检查ESR正常，LDH升高，PS评分1分。 分期？IPI？ II3期 ， IPI 1=低中危组,病例分析2,女性，62岁，纵隔淋巴结及腹主动脉旁淋巴结肿大，病理 “弥漫大B细胞淋巴瘤”，实验室检查LDH正常。患者腹腔压迫症状明显（腹痛、腹胀），白天卧床时间超过50%。 分期？IPI？ III期 ， IPI 3=中高
4、危组,治 疗,综合治疗建议,根据病理分类和临床分期 结合发病部位、IPI、分子生物学特征等因素 合理地、有计划地综合应用现有的治疗手段,NHL为一组不均一性疾病，各类型之间生物学行为很不一致，治疗上比HD更困难，但由于其具有跳跃性播散的特点，所以全身化疗在治疗NHL中就更重要。 NHL病灶为蔓延方式，有时呈跳跃性，故一般不作大面积不规则野预防照射，以累及野照射或局部照射为主。,总的治疗设计,NHL的治疗原则,单纯放疗,综合治疗,化疗为主,单纯放疗,I-II期I-II级滤泡淋巴瘤 累及野照射,综合治疗,I-II期侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤,I-II期III级滤泡淋巴瘤,非大肿块：CHOPR 4cy
5、cle+放疗 大肿块： RCHOP 6cycle+放疗,I-II期I-II级滤泡淋巴瘤,非大肿块：CHOP 3-4cycle+累及野放疗,CHOP,CTX：环磷酰胺 ADM：阿霉素 VCR：长春新碱 PDN：强的松,R,Rituximab ： 利妥昔单抗,化疗为主,到期病理1-2级FL,IPI2，R-CHOP 6cycle IPI3, R-CHOP 6cycle 预后差,到期病理3级FL,到期侵袭性NHL,R-CHOP/CHOP,放射治疗方法及剂量,照射方法,累及野照射（同HD）,肿大淋巴结区域照射,放射剂量（DLBCL）,30-36Gy for tumors 3.5cm,36Gy for t
6、umors 3.5-7.0cm,45Gy for tumors 10cm,I/II期化疗后达CR者：,I/II期化疗后未达CR者：,40Gy for tumors 7.0-10cm,DT 50Gy,I、II期病理1-2级FL 非巨块型 首选IFRT 24-30Gy，局部加量6Gy,放射剂量（FL）,FL对放疗高度敏感,I、 II期1-2级巨块型： 放疗主要起姑息减状作用 可考虑IFRT 24-30Gy,III、IV期1-2级：同上,放射剂量（FL）,III级各期： 参考DLBCL的治疗,放射剂量（FL）,几种结外淋巴瘤,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 韦氏环淋巴瘤 原发胃淋巴瘤,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤
7、,概述,鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤 嗜血管性，多伴血管破坏和坏死 男多于女，发病年龄44岁 67%-84%IEIIE期，多部位侵犯 沿鼻和面部中线的进行性坏死性病变 嗜血细胞综合征,吞噬细胞过度活跃，吞噬人体正常细胞，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。,治疗原则,化疗不敏感 以放射治疗为主的治疗（单纯放疗或化疗和放疗综合治疗）优于单纯化疗或化疗为主的治疗,早期：E、E期,首选放疗 化疗方案E-CHOP、B-CHOP,晚期：、期,化疗4-6周期 放疗DT50-55Gy,放疗布野原则,L形野 凸形野,L形野 双
8、侧鼻腔，双侧前组筛窦，硬腭，同侧上颌窦 不做颈部淋巴结预防性照射。,4cm,鼻腔单发,凸形野 双侧鼻腔，双侧前组筛窦，硬腭，双侧上颌窦 不做颈部淋巴结预防性照射。,鼻腔单发已超腔,原发于鼻腔伴颈部淋巴结转移, E期做颈部预防性照射 原发于鼻腔伴双侧颌下淋巴结或颈部淋巴结受侵，也应行全颈部照射； 若肿大的淋巴结大于5cm，固定或皮肤受侵者需作全颈部预防照射。,根治剂量： 50-55Gy 预防剂量： 40-45Gy 局部推量： 10-15Gy,放疗剂量,鼻腔淋巴瘤的设野,韦氏环,咽淋巴环（韦氏环，Waldeges ring）是由鼻咽腔、扁桃体、舌根、口咽以及软腭背面淋巴组织所围绕的环形区域；,临床
9、表现,韦氏环淋巴瘤 占全部NHL的19% 发病高峰年龄3049岁 中度恶性 弥漫大B多见 鼻咽部淋巴瘤与鼻咽癌症状相似 早期5年总生存85%90%,韦氏环淋巴瘤治疗原则,I/II期 化疗4周期后韦氏环+区域淋巴结照射 III/IV期 化疗为主，原发肿瘤巨大或残留者局部放疗,韦氏环淋巴瘤放疗,照射范围 1、面颈联合野 2、下颈切线野,面颈联合野,颅底、鼻咽腔、扁桃体、舌根、软腭、硬腭、口底及中上颈淋巴结, 面颈联合野,前界：眼外眦后2cm与口角外3-4cm连线延长到下 颌骨体1/2，转向前正中 线止于颏中点 后界：开放野 上界：颧弓上缘 下界：根据颈部淋巴结而定， 甲状软骨切迹水平或肿 块下1c
10、m处,下颈切线野,下颈与锁骨上、下淋巴结区,上界：与面颈联合野衔接 下界：胸骨切迹下2cm向两旁各4-5cm与锁骨下2cm的连线 外界：肱骨头内缘,韦氏环淋巴瘤放疗,照射剂量 1、面颈联合野DT 30-36Gy后缩野，避开脊髓，原发肿瘤区补量至DT 45-50Gy 2、无大肿块或化疗CR，DT 40Gy 3、下颈切线野，预防剂量DT 36Gy,原发胃淋巴瘤,惰性淋巴瘤胃MALT淋巴瘤（Hp感染） 侵袭性淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤 临床表现上腹不适 胃镜活检确诊，CT及超声内镜有助分期,临床分期,期：肿瘤局限于胃肠道 期：肿瘤侵及腹腔 1：局部区域淋巴受侵 2：远处膈下淋巴受侵 E：肿瘤穿透浆膜侵
11、及邻近组织器官 E期：胃原发病伴横膈两侧的淋巴结受累 期：其他远处结外器官受侵,胃MALT淋巴瘤治疗原则,抗Hp治疗 放射治疗 化疗,抗Hp治疗,E期Hp阳性,放射治疗,早期：根治性 Hp（-）或抗Hp无效 大肿块 肿瘤残存 晚期：辅助性 化疗及术后残留 巨大肿块,靶区：胃、胃周及腹主动脉旁淋巴结 剂量：DT30-36Gy,临床小结,ML临床表现千变万化 HL 和惰性淋巴瘤放疗最敏感 通常B细胞比T细胞敏感 结外侵犯更需要放疗 早期放疗增加局控，晚期姑息减症,化疗越来越积极，强度越来越高 放疗越来越小，范围、剂量越来越低 放、化疗及靶向治疗的最佳结合模式是研究方向,临床小结,课堂小结,ML临床
12、分类 ML临床分期（Ann/Arbor分期） ML的放射治疗,练习题,1、利妥昔单抗治疗B细胞淋巴瘤的作用靶点是： A. CD15 B. CD30 C. HER2 D. CD20 E. CD45,2、下列不属于经典型霍奇金淋巴瘤的是： A. 结节硬化型 B. 淋巴细胞衰减型 C. 结节性淋巴细胞为主型 D. 富有淋巴细胞型 E. 混合细胞型,3、原发肿瘤大小为5.5cm的弥漫大B细胞淋巴瘤，化疗后达到CR后其肿瘤放疗剂量应达： A. 30Gy B. 32Gy C. 36Gy D. 40Gy E. 45Gy,4、65岁非霍奇金淋巴瘤患者，国际预后指数（IPI）得分为3，应为： A. 低危组 B. 中低危组 C. 中高危组 D. 高危组 E. 极高危组,5、针对期弥漫大B细胞淋巴瘤，治疗方案首选： A. R-CHOP方案化疗 B. R-CHOP方案化疗联合受累野放疗 C. CHOP方案化疗 D. CHOP方案化疗联合受累野放疗 E. R-CHOP方案化疗联合扩大野放疗,