最新：双胎绒毛膜性判定及相关疾病超声诊断-文档资料.ppt

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1、双胎绒毛膜性判定及相关疾病的超声诊断,超声科,三胞胎兄弟,1995/02/11出生於美國明尼蘇達州，是罕見的同卵四胞胎。,你看这同卵四姐妹是不是很像？,四胞胎之家,快乐的五胞胎,1 男4女 ，1963年生於美國南達科塔州。4個女孩被認為是同卵的。,全是男生的五胞胎，生於1996年，其中兩個是同卵的。,六胞胎大聚会,1993年出生在阿根廷的2男4女六胞胎 。,1983年出生在英國的六胞胎，全是女生 。,七胞胎,4男3女七胞胎， 1997年出生于美國愛荷華州。,1998年美国德州一妇女产下6女2男八胞胎。 1996年西班牙的一妇女产下八胞胎，其中6个存活(4男2女) 。 1946年巴西一妇女产下8

2、男2女十胞胎。,八胞胎,X 胞胎？,影 响 因 素,遗传 年龄和产次 内源性促性腺激素 促排卵药物的应用,影响因素：遗传,多胎妊娠有家庭性倾向，凡夫妇一方家庭中有分娩多胎者，多胎的发生率增加。 单卵双胎与遗传无关。 双卵双胎有明显遗传史，若妇女本身为双卵双胎之一分娩双胎的概率比丈夫为双卵双胎之一者更高，提示母亲的基因型影响较父亲大。,影 响 因 素,遗传 年龄和产次 内源性促性腺激素 促排卵药物的应用,影响因素：年龄和产次,年龄对单卵双胎发生率的影响不明显。 Hauser等发现单卵双胎发生率在20岁以下妇女为3, 40岁者为4.5。 双卵双胎发生率随年龄的增长显著升高。在1519岁年龄组仅2.

3、5，而3034岁组上升至11.5 产次增加双胎发生率也增加，Chai等（1988）报道初产妇为21.3,多产妇为26。,影 响 因 素,遗传 年龄和产次 内源性促性腺激素 促排卵药物的应用,影响因素：内源性促性腺激素,自发性双卵双胎的发生与体内促卵泡激素水平较高有关。 Mastin等（1984年）发现分娩双胎的妇女，其卵泡期早期血FSH水平明显高于分娩单胎者妇女。 停服避孕药后1个月受孕，发生双卵双胎的比率升高，可能是促性腺激素增加导致多个始基卵泡发育的结果。,影 响 因 素,遗传 年龄和产次 内源性促性腺激素 促排卵药物的应用,影响因素：促排卵药物的应用,多胎妊娠是药物诱发排卵的主要并发症，

4、与个体反应差异、剂量过大有关。 应用人类绝经期促性腺激素（HMG）治疗过程中易发生卵巢过度刺激，以致多发性排卵，发生双胎的机会将增加20%40%,死 亡 率,围产儿死亡率，不同国家不等 双胎 2063.2 三胎 164 四胎以上 219 单胎儿死亡率 26 孕产妇死亡率是单胎的2倍！,风 险,与多胎妊娠相关的母体风险 与多胎妊娠相关的胎儿风险,表1 与多胎妊娠相关的母体风险,表1 与多胎妊娠相关的母体风险,风 险,与多胎妊娠相关的母体风险 与多胎妊娠相关的胎儿风险,表2 与多胎妊娠相关的胎儿风险,表2 与多胎妊娠相关的胎儿风险,判断绒毛膜性的意义,单胎妊娠结局优于双胎 绒毛膜性是影响双胎结局最

5、主要因素 MC围产期死亡率为DC的3-5倍 双胎绒毛膜性的诊断为讨论双胎产前诊断的前提,判断绒毛膜性的意义,MC新生儿平均体重明显低于DC。 MC流产率、早产率、围产儿总死亡率及双胎之一新生儿窒息率明显高于DC。 MC双胎发育不一致、双胎之一死亡、双胎均死亡及胎儿生长受限发生率明显高于DC。 TTTS多发生于MCDA。 MC、DC在对妊娠母体的影响相似，在妊娠并发症方面大致相同。,26,双胎妊娠类型,27,双卵双胎的胎盘及胎膜,28,桑椹期 （早期囊胚） 1836%,受精后第48日 （晚期囊胚） 66%,受精后第913日 （羊膜囊形成后） 1%,单卵双胎的胎盘及胎膜,29,联体双胎,受精第13

6、日后 （原始胚盘形成后）,超声诊断：,早孕期( 约7 9 孕周) 主要通过妊娠囊计数判断绒毛膜性。两个妊娠囊且各自有单个胚芽提示DCDA 。一个妊娠囊其内含有两个分开的羊膜腔, 腔内分别可见胚芽, 提示MCDA。,超声诊断：,一个孕囊内仅有一个羊膜腔, 腔内含有两个胚芽, 提示MCMA,超声诊断：,1014 孕周, 主要通过双胎峰征( twin-peak sign) 来判断绒毛膜性。在两胎盘的连接处, 见一个A字结构向羊膜腔方向突起,并与分隔膜延续, 提示DCDA 敏感性97.4%，特异性100%,超声诊断：,不存在双胎峰征, 分隔膜与胎盘连接处显示为T字形结构，提示MCDA。 两胎儿间无分隔

7、膜, 仅有一个胎盘者提示MCMA。 敏感性100%，特异性98.2%,超声诊断：,中孕期 两胎儿间有分隔膜且有两个不连接的胎盘或胎儿性别不一致者提示DCDA 两胎儿间无分隔膜, 仅有一个胎盘提示MCMA,超声诊断：,中孕期 只有一个胎盘且两胎儿间有分隔膜, 重点观察胎盘-分隔膜连接处, 连接处呈双胎峰征改变, 且分隔膜较厚, 大于1.5 mm, 提示DCDA, 连接处见T字征, 且分隔膜菲薄, 提示MCDA。 留取胎盘-分隔膜连接的图像,超声诊断：,DCDA,MCDA,超声诊断：,晚孕期 的判断方法同中孕期 但由于胎儿较大, 特别是后壁胎盘, 胎盘-分隔膜连接处显示困难, 无法准确判断绒毛膜性

8、, 可根据两胎儿间有无分隔膜判断羊膜性。,相 依 为 命，和 平 共 处 吗？,双胎输血综合征（twin to twin transfusion syndrome，TTTS),TTTS,TTTS双胎输血综合征,定义：双胎输血是指双胎妊娠（或多胎妊娠）时，胎儿在子宫内通过胎盘血管双方血液相互交换，只发生于单绒毛膜双胎妊娠。这种输血在孕期相当常见，双方血量交换保持平衡，因此，一方胎儿在某一时刻可能作为献血儿（），在另一时刻又作为受血儿（）。但当两个胎儿之间血液交换失去平衡，某一胎儿血液源源不断地输向另一胎儿而又得不到对方补偿时，便会出现一系列临床表现，称双胎输血综合征 .,双胎输血综合征（TTTS

9、）,孕18-26周TTTS胎儿死亡率79%-100%。 多见于双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎妊娠 机理：胎盘间存在动静脉吻合两个胎儿间动-静脉血液沟通不平衡胎儿间血液发生转移。,48,供血儿,胎盘,受血儿,体重轻 贫血 脱水 羊水少 死亡,体重增长快 心脏肥大、肝肾增大、充血性心衰 胎儿水肿 羊水过多,双胎输血综合征（TTTS）,大多B超确诊 下五项中出现两项可辅助诊断 同性胎儿，BPD差别5mm,HC差别5%,AC差别20mm,胎儿紧贴宫壁或胎盘 两羊膜囊大小明显差异，小胎儿羊水过少，膀胱不充盈；大胎儿羊水过多，膀胱充盈 两脐带直径及血管数有差异 两脐带连接的胎盘小叶大小有差异 一胎儿有水肿,双胎

10、输血综合征（TTTS）,欧盟标准: 确诊为单绒毛膜; 妊娠周数小于26周; 受血儿羊水过多,小于20周时,羊水最大垂直暗区8 cm;2126周时羊水最大垂直暗区10 cm且有胀大膀胱;供血儿羊水少,羊水最大垂直暗区2.0 cm且膀胱小或见不到; 胎儿体重差异对TTTS没有诊断价值。,产后诊断,1、胎盘： 供血儿胎盘色泽苍白、水肿，呈萎缩貌，绒毛有水肿及血管收缩，羊膜上有羊膜结节 受血儿胎盘色泽红、充血 病理检查是否存在胎盘血管吻合,产后诊断,2、胎儿血红蛋白浓度差异及出生体重差异。 急性TTTS以血红蛋白浓度差异50 g/L为主,体重差值作为参考; 慢性TTTS以体重差值20%为主,血红蛋白浓

11、度差值作为参考 3、单纯血红蛋白浓度或体重差异,而无相应胎盘血管吻合支,诊断TTTS是不完善的。,双胎输血综合征（TTTS） Quintero分级,为确定其预后及使治疗方案具有可比性： 级:供血儿膀胱可见; 级:供血儿未见充满尿液膀胱; 级:多普勒超声发现胎儿血流出现特异性改变(脐动脉舒张末期血流消失或反向、动脉导管血流反向、脐静脉出现搏动性血流); 级:出现胎儿水肿; 级:1个或2个胎儿死亡 费城儿童医院评分（CHOP）反映受血儿心脏病理生理的发展过程,双胎输血综合征（TTTS） 早期预测,11周孕80%胎儿B超可看见膀胱,13周所有胎儿均应看见膀胱。孕早期一胎儿膀胱过大(纵向直径7 mm)

12、,而一胎儿膀胱不显示,则预示可能发生TTTS 1114周孕两胎儿颈项透明层厚度出现不一致,增厚大于正常范围上限的95%,进展为严重TTTS风险增加4倍 1114周孕阴道超声能准确判断脐带附着位置,脐带帆状附着或边缘附着可作为预测TTTS发生的一项指标,双胎输血综合征（TTTS） 早期预测,1517孕周,约30%出现隔膜皱褶,其中一半进展为严重TTTS 受血儿静脉导管出现异常多普勒血流频谱,心房收缩波a波反向,预示两胎儿出现不平衡血流 产前超声可以判断单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面有无A-A吻合存在,预测其预后。无A-A吻合者TTTS发病率较有A-A吻合高8倍,双胎输血综合征（TTTS） 预 后,TT

13、TS严重程度的分级和分娩时孕周是决定围产儿预后的重要因素 治疗后的胎儿存活率由不足20%上升至60%70% 远期神经系统发育异常和心血管系统并发症几率高,预后,供血儿治疗前脐动脉舒张末期血流消失并不代表明显的预后差,但治疗前存在,治疗后消失则预后很差 受血儿治疗前后,无论脐动脉舒张末期血流消失均表示预后差。 级有A-A吻合者较级无A-A吻合者存活率高 多普勒超声监测到A-A吻合是唯一有别于Quintero分级的能预测围产儿存活率的因素 水肿,双胎输血综合征（TTTS） 治 疗,保守治疗包括严密的产前监测和药物 口服药物如消炎痛和地高辛等,可通过减少羊水量及胎盘血液循环,改善受血儿心功能,缓解T

14、TTS症状 效果不明显,双胎输血综合征（TTTS） 治 疗,羊水减量 在B超引导下穿刺,使羊水多的羊膜腔内放出部分羊水以恢复两羊膜腔内羊水比例的平衡 羊水减量可能是因为排出过多的羊水降低了胎膜早破和早产的危险,减轻了胎盘和脐带所受压力,改善了血流循环,改变了胎儿生存环境 羊水减量的疗效取决于羊膜腔穿刺次数和羊水复长速度,双胎输血综合征（TTTS） 治 疗,胎儿镜激光凝固治疗术(fetoscopic laser occlusion of chorioangiopagous vessels,FLOC) B超检测下胎儿镜经腹进入羊水过多的羊膜腔内 直视下找到胎盘血管吻合支 激光纤维选择适当的功率(3

15、060 W) 使血流动力学失衡逆转,供血儿低血容量得以改善,受血儿右心高负荷状态进行性改善 手术时机一般选择在1626周,双胎输血综合征（TTTS） 治 疗,进行多中心随机对照实验,报道证实FLOC治疗者分娩孕周和胎儿存活率显著高于反复羊水减量治疗者。 FLOC治疗在功能上使一个整体胎盘变成两个独立的亚单位,如果两个亚单位不能满足胎儿生长需要,则可能导致胎儿生长受限,故手术效果评估和术后胎儿状态监护非常重要。 FLOC更适宜用于/级的TTTS患者,保守治疗的/级TTTS患者与FLOC治疗TTTS的患者相比,他们的单胎或双胎存活率并没有明显降低。,双胎输血综合征（TTTS） 治 疗,羊膜中隔穿孔

16、 1995年saade首先报道 用穿刺针在两羊膜腔之间隔羊膜上 穿1几个小孔 水压梯度，羊水由过多的受血胎流向过少的供血胎 2个羊膜腔羊水量相等，压力相等,双胎妊娠一胎宫内死亡 ( single intrauterine fetal demise, sIUFD),一胎胎死宫内,双胎妊娠一胎宫内死亡 (sIUFD),双胎sIUFD 在双胎妊娠中的发生率为3. 5% 24. 8% sIUFD 发生率单卵双胎多于双卵双胎,双胎妊娠一胎宫内死亡(sIUFD) 原 因,脐带: 脐带帆状附着, 脐带扭转, 脐带死结, 脐带过细 胎盘 TTTS 胎儿畸形 宫内感染 母体疾病,双胎妊娠一胎宫内死亡(sIUFD

17、) 对母体凝血功能的影响,从死胎释放促凝血物质会致母体弥漫性血管内凝血的发生 双胎妊娠一胎胎死宫内进行期待治疗超过4-5周时，弥漫性血管内凝血的发生率可达33%。 期待治疗1 8周,多数超过3周，双胎sIUFD 很少或几乎不影响母体的凝血功能 应严密监测母亲的凝血功能及胎儿情况, 积极促进胎肺成熟, 至胎儿成熟或母儿出现异常情况时, 及时终止妊娠。,双胎妊娠一胎宫内死亡(sIUFD) 对存活儿的影响,双绒毛膜双胎活胎预后较单绒毛膜双胎预后好 原因： 促凝血蛋白 血液灌注-低血压&贫血 早孕期发生一胎胎死宫内，可使早产和流产的比率增高，但存活胎儿预后通常较好 单绒毛膜双胎妊娠，孕中晚期发生一胎胎

18、死宫内后，存活胎儿的死亡率为16.7%血流动力学的突然改变 双绒毛膜双胎妊娠，新生儿的存活率与胎死宫内发生的时间呈反比,双胎妊娠一胎宫内死亡(sIUFD) 对存活儿的影响,宫内死亡 脑瘫 畸形 早产 梗阻性难产,双胎妊娠一胎宫内死亡(sIUFD) 对存活儿的影响,宫内死亡 MC 12% DC 4% 病理改变 血流动力学波动：活胎放血，血压降低，受血胎由红细胞增多变为急性贫血，脑缺血，多囊性脑软化（脑白质缺血性改变） -绒毛间栓塞和凝血功能障碍,双胎妊娠一胎宫内死亡(sIUFD) 对存活儿的影响,神经系统后遗症 多囊性脑软化（脑白质缺血性改变） MC 12% DC 4% 病理改变 血栓性物质 血

19、流动力学改变（低灌注，低血压，失血性贫血） 早产,双胎妊娠一胎宫内死亡(sIUFD) 预 防,警惕高危因素 胎儿监测 胎动 NST qw 彩色多普勒超声 q2w 第一胎死亡前（预防另一胎死亡的最佳时机） 终止妊娠 选择性减胎,双胎妊娠一胎宫内死亡(sIUFD) 处 理,期待治疗 加强胎儿监护&凝血功能 胎儿大脑中动脉血流 新生儿颅脑彩超,双胎妊娠一胎宫内死亡(sIUFD) 终止妊娠的时机,孕34周前安胎治疗 孕37周终止妊娠（孕37周后发生的一胎死亡立即终止妊娠） -MC孕32周终止妊娠 -DC孕3435周终止妊娠 如有其他产科指征须提前终止妊娠 胎儿窘迫 胎盘早剥,双胎妊娠一胎宫内死亡(sI

20、UFD) 治 疗 原 则,个体化的治疗方案 判断绒毛膜类型 排除存活胎儿畸形 存活胎儿监测 q12w NST 多普勒 凝血功能的监测 q4w 孕34周前安胎治疗 促胎儿肺成熟,双胎妊娠一胎宫内死亡(sIUFD) 治疗原则,终止妊娠的方式 非剖宫产指征，首选阴道分娩，剖宫产不能减低围产儿死亡率和发病率 死胎尸解 胎盘病理 儿科评估和长期追踪,双胎妊娠一胎宫内死亡(sIUFD) 小 结,分娩孕周和胎盘病理决定预后 单绒毛膜双胎预后较差 孕早期判断绒毛膜性质非常重要 保守治疗是可行的 综合评估早产与继发死胎的风险,双胎生长不一致 (discordant growth twin）,双绒毛膜双胎还可以是

21、AGA与SGA的不一致生长。,双胎生长不一致 (discordant growth twin）,胎儿生长差异程度是以胎儿体重差异来表示:(A-B)100/A。A为大胎儿体重,B是小胎儿体重。 产后诊断：新生儿体重之差20% 产前诊断-彩超：两胎间腹围相差20mm 双顶径差异6mm,股骨长差异5mm（参考）,原因,双胎生长不一致 (discordant growth twin）,早孕期超声：确定双胎妊娠的卵性和绒毛膜性，了解孕卵种植的位置 早孕期发现头臀长度的差异,可作为生长不一致和不良妊娠结局的危险信号 CRL差异3mm,发育小的胚胎流产率50%,双胎生长不一致 (discordant gro

22、wth twin）,孕中期超声显示的胎盘形态、大小,脐带插入部位和脐血管数目是有价值的诊断信息 测定胎儿脐动脉血流比值(S/D)间差异15%辅助诊断,双胎生长不一致 (discordant growth twin）,估计胎儿体重差异在10%15%,要鉴别TTTS&双胎生长不一致。 胎儿体重差异程度越大越具有临床意义,尤其在同性别的双胎中胎儿死亡率是随着体重差异的增加而增加的。,TTTS&双胎生长不一致,双胎生长不一致 (discordant growth twin） 超声检测,早孕期： 双胎妊娠的卵性和绒毛膜性, CRL的差异 孕卵种植的位置 孕中晚期： 胎儿腹围、双顶径、头围、股骨长、羊水量

23、和体重 胎盘位置、回声；胎盘分离情况和大小、 脐带 脐动脉血流S/D 缺乏早孕期的超声时要注意双胎性别异同 MC每2周监测1次,DC每月监测1次。,双胎生长不一致 (discordant growth twin） 实验室监测,监测母血生化指标及其与胎盘因素影响的分析 注意凝血纤溶系统异常的检查,包括D-Dimer,血脂水平检查 必要时监测自身抗体。,双胎生长不一致 (discordant growth twin） 干涉,合理营养 找出病因 适时终止妊娠 存在胎盘功能障碍时可予抗凝治疗 不仅要尽量校正2个胎儿间的体重差异,还要避免一胎死亡事件的发生,无心畸胎序列征（Acardiac twins

24、sequence）,多种名称 双胎反向动脉灌注序列征（Twins reversed arterial perfusion seguence） 无头畸形（Acephalus） 无头无心畸胎（Acephalus acardius） 无心寄生胎畸胎（Holoacardius） 其发生率在所有妊娠中约为1/35000，在单卵双胎中约为1%,无心畸胎序列征（Acardiac twins sequence）,畸形病理特点 无心畸胎序列征只发生在单卵双胎妊娠中。 形成机制 “动脉反向灌注”理论解释这种无心畸胎 一胎的心脏胚胎发生异常，心脏因某种原因未发生或仅存在无功能的心脏残腔或痕迹，,无心畸胎序列征（Ac

25、ardiac twins sequence）,常见类型 无心无脑畸形是最常见的一种类型，主要表现为颅脑缺如，双上肢缺如，心脏缺如，胸腹腔内其他器官严重发育不全，双下肢发育相对较好 不定形无心畸胎（acardius amorphous）表现无心畸胎仅为一不规则形的组织团块，不能区分为身体的何种结构,预后 无心畸胎的死亡率为100%，结构正常的泵血胎儿死亡率可达50%，后者死亡的主要原因是早产及充血性心力衰竭。本病为散发性，家族遗传倾向尚未见报道。 泵血儿出现充血性心力衰竭常提示预后不良。无心畸胎与泵血儿之间的体重比可做为泵血儿预后好坏的指标。有学者报道，该体重比大于70%的泵血儿早产、羊水过多、心衰的发生率明显高于体重比小于70%者。 本病的治疗方面，目前的一个显著进展是栓塞或结扎无心畸胎的脐动脉取得良好效果。亦有用地高辛治疗胎儿心衰，用消炎痛治疗羊水过多的报道。,双胎之一畸形的处理,治疗性引产 较普遍，但同时放弃了正常胎儿 期待疗法 对问题胎儿进行选择性减胎 须考虑致正常胎儿流产及死亡的风险相比照顾残障子女带来负担的可能 16周后进行减胎手术的风险较16周前高出3倍 减胎手术越迟，分娩孕周越早 如染色体异常或畸形是致死的，最好避免进行选择性减胎 例如一胎21三体，选择性减胎；一胎18三体，期待疗法,双胎妊娠之联体畸形,非常感谢大家的倾听，希望在以后的日子里，我们共同进步！谢谢,