PNS和CNS均有脱髓鞘病变的.ppt

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1、PNS和CNS均有脱髓鞘病的鉴别诊断,炎症性脱髓鞘性 其他与免疫性因素有关的 感染性 营养缺乏性 髓鞘发育不良,炎症性脱髓鞘性,GBS、MFS伴有BBE(Bickerstaffs brainstem encephalitis)或视神经炎:激素、IVIG CIDP伴有MS:激素、免疫抑制剂 MS伴有CIDP:激素、免疫抑制剂 急性播散性脑脊髓炎的变异型脑-脊髓(脊膜)-神经根-神经病:激素,儿童可使用IVIG 同时发现 先后出现,其他与免疫性因素有关的,干燥综合征伴发脊髓病(脊髓炎样或NMO样)和感觉神经元/半月神经节病变或脱髓鞘性周围神经病:激素、免疫抑制剂 SLE伴发脊髓病和周围神经病:激素

2、、免疫抑制剂 Churg-Strauss综合征(哮喘、嗜酸性粒细胞增多症)伴发脊髓病和周围神经病:激素、免疫抑制剂 特应性疾病(特应性皮炎、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎、食物过敏、哮喘;IgE水平增高但嗜酸性粒细胞正常)伴发脊髓病和周围神经病:激素 亚急性坏死性脊髓病伴有感觉运动性神经病(副肿瘤综合征):寻找肿瘤,解决肿瘤,激素、IVIG,感染性,Lyme病:实际上是感染性血管炎,可以不对称,亚急性或进展性发生;抗生素、激素 HIV:机制复杂,可伴有GBS样表现,脊髓受累不典型,可无增强增强,营养缺乏性,维生素B1缺乏:Wernicke脑病、脱髓鞘样神经病;慢性起病,对称性,PNS的神经传导检查可较一致 维生素B12和/或叶酸缺乏:亚急性联合变性,脊髓后索病变,PNS可出现类似B1缺乏的表现,髓鞘发育不良,肾上腺脑白质营养不良:伴有脱髓鞘和轴索损害 Krabbe病(球样细胞脑白质营养不良):脱髓鞘性损害常见,与Krabbe病的严重程度相关,造血干细胞移植后会改善,

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