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1、心脏瓣膜病,东南大学附属中大医院心内科 智宏,心脏瓣膜病,由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄或/和关闭不全。二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。,瓣叶 心 二尖瓣 瓣周组织 功 关闭不全 脏 三尖瓣 结 腱索 异 能 瓣 主动脉瓣 构 乳头肌 常 障 膜 肺动脉瓣 心室壁 碍 狭窄 炎 变 缺 畸 外 其 症 性 血 形 伤 他,二尖瓣狭窄,病因： 风湿性 最常见，2/3女性 非风湿性 罕见 钙化 类风湿关节炎 SLE 先天畸形,病理解剖 正常瓣口面积： 4.0-6.0 cm2 瓣
2、口狭窄：轻度 1.5-2.0 cm2 中度 1.0-1.5 cm2 重度 1.0 cm2 瓣口形状：隔膜形、漏斗形 结果：左房大、左房内附壁血栓 右室肥大、左主支气管升高,病理生理,左房 左房 左房代偿期 排血受阻 代偿性扩张 无症状 左房 肺静脉 肺毛压 肺动脉 .左房衰竭期 高压 压升高 升高 压升高 慢性肺淤血 右室 右室代偿性 右心 右心衰竭期 排血受阻 扩张肥厚 衰竭 体循环淤血,临床表现,症状： 劳力性呼吸困难-最早症状 咳嗽-冬季明显，干咳 咯血-血丝痰、鲜血痰、暗红色 血痰、粉红色泡沫痰 声音嘶哑,体征,心尖区低调舒张中晚期隆隆样杂音，伴震颤 拍击性S1、二尖瓣开放拍击音，三尖
3、瓣区SM 肺动脉瓣区S2亢进、DM、Graham-stell杂音 二尖瓣面容、紫绀、左第三肋间心界增宽 心前区心尖搏动弥散 右心衰竭体循环淤血征,实验室检查,后前-左房大，左心缘变直，右心缘双房影 左前斜-左主支气管上抬 右前斜-左房压迫食道下段后移 主动脉结缩小、肺动脉段突出、肺淤血，kerleyB线,风心二狭 肺淤血 梨型心,左侧位吞钡：左房增大,左前斜位：左房增大，左主支气管抬高,EKG：二尖瓣P波，ptf负值 ，右室肥大，右束枝 阻滞，房颤,M型: 二尖瓣前叶呈城垛样图形（EF斜率，A峰消失） UCG ，前后叶同向，左房大，晚期右室肥大，室间 隔可呈矛盾运动。 二维: 二尖瓣口面积小，
4、开放受限，瓣叶厚 右心导管：右室内压、肺动脉压、肺毛压均升高,诊断及鉴别诊断,1、特征性杂音+UCG 2、心尖区舒张期杂音的鉴别诊断 二尖瓣相对狭窄 Austin Flint 缩窄性心包炎瘢痕压迫二尖瓣环 左房粘液瘤,并发症,心房颤动 血栓栓塞 急性肺水肿 右心衰 感染性心内膜炎 肺部感染,防治,1、预防：风湿热、风湿活动 防治上呼吸道感染 长效青霉素 120万单位 肌注 1/日 2、治疗： 代偿期预防风湿活动、保护心功能、解除瓣口狭窄 失偿期对症治疗各种并发症 解除瓣口狭窄 二尖瓣分离术瓣膜置换术,小 结 二狭： 1狭（二尖瓣狭窄） 2大（左房扩大） 3快（二尖瓣口流速快） 4小（左室不大）
5、 5高（肺动脉高压）,二尖瓣关闭不全,慢性： 1、风湿性：占40-55%多为复合病变。 2、非风湿性：占45-60%，腱索断裂、二尖瓣脱垂、乳头肌功能不全、二尖瓣环及环下部钙化、感染性心内膜炎、 心肌病、左室显著大、SLE 急性：腱索断裂、感染性心内膜炎、AMI、创伤,左房扩大 左房压 肺淤血 左房受血 左室扩大 左心衰竭 二尖瓣 关闭不全 主A内受血 体循环供血不足 慢（长） 代偿阶段长，左房左室显著扩大 病程 急（短） 急性左心衰、肺水肿,临床表现 肺淤血 症状 心排血量 急性肺水肿或心源性休克 慢性无症状 慢性心功能不全,体征 慢性心尖区全收缩期高调一贯型吹风样杂音，向左腋下和/或左肩胛
6、下传导 心尖搏动向左下移位、S1、 S2 分裂、S3、DM、P2 急性 心动过速、 P2 、心尖区SM、 S3、DM、BP,实验室检查 X线：慢性晚期患者左房、左室增大、瓣叶钙化、肺淤血、间质性肺水肿 急性者明显肺淤血或肺水肿 EKG：左房大、左室肥厚劳损。 UCG：左房、左室增大、二尖瓣关闭不全 可确定病变性质及程度 左室造影：,二维: 1. 在左室长轴, 心尖及剑下四腔观均可见二尖瓣叶回声增强， 瓣叶增厚。有时可见瓣叶尖端不能闭合。左房, 左室可扩大；左室壁与室间隔活动可增强。晚期减弱。 2. 胸骨旁短轴观有时可见二尖瓣不能正常闭合。,S,二维: 1. 在左室长轴, 心尖及剑下四腔观均可见
7、二尖瓣叶回声增强， 瓣叶增厚。有时可见瓣叶尖端不能闭合。左房, 左室可扩大；左室壁与室间隔活动可增强。晚期减弱。,D,2. 胸骨旁短轴观有时可见二尖瓣不能正常闭合。,S,2. 胸骨旁短轴观有时可见二尖瓣不能正常闭合。,S,2. 胸骨旁短轴观有时可见二尖瓣不能正常闭合。,S,2. 胸骨旁短轴观有时可见二尖瓣不能正常闭合。,诊断及鉴别诊断 1、诊断：特征性体征+UCG 2、鉴别诊断：心尖区收缩区杂音 二尖瓣 生理性 三尖瓣 病理性 器质性 风湿性 相对性 非风湿性,并发症 心房颤动 感染性心内膜炎 心衰 栓塞 ,防治 急性：降低肺静脉压 增加心排量 纠正病因 外科根本治疗 慢性：预防感染 无症状者
8、：保护心功能，定期随访 有症状者：对症治疗（心衰、房颤） 外科根本治疗（瓣膜置换术、修补术）,二 闭 1漏（二尖瓣对合不良） 2大（左室左房扩大） 3强（左室壁活动增强） 4返（二尖瓣返流） 5多（二尖瓣口流量增多）,主动脉瓣狭窄,病因及病理 先天性瓣膜畸形 风湿性 老年退行性钙化,病理生理,左室排血受阻 左室肥大 左房肥大 主动脉 左室衰竭 瓣狭窄 主动脉内受血减少 全身组织供血不足,临床表现,呼吸困难 心绞痛 三联征 晕厥,临床表现,体征 主动脉瓣区吹风样、粗糙、递增-递减型收缩期喷射性杂音，向颈部传导，震颤。 心搏强，脉压差小。 S1正常，S2主动脉瓣的成分减弱或消失,X线胸片：左室肥大
9、，主动脉瓣钙化，升主动脉狭窄后扩张，肺淤血。 EKG：左室肥厚劳损，左房大，心律失常。 UCG：可确定主动脉瓣性状，狭窄程度。 心导管：,二维: 1. 左室长轴观可见主动脉瓣回声增强, 瓣叶增厚, 收缩期瓣叶开放受限。瓣叶不与管壁平行, 而向主动脉腔中弯曲呈圆顶状隆起。主动脉可增宽。,超声所见: M型: 1. 主动脉瓣回声浓密, 呈多条回声, 主动脉瓣开放幅度减小。小于15mm或与主动脉内径比小于60%。,4. 主动脉根部可增宽, 主动脉波幅减低。,S,二维: 1. 左室长轴观可见主动脉瓣回声增强, 瓣叶增厚, 收缩期瓣叶开放受限。瓣叶不与管壁平行, 而向主动脉腔中弯曲呈圆顶状隆起。主动脉可增
10、宽。,2. 主动脉瓣短轴观可见正常“Y”形关闭线消失, 瓣叶增厚, 回声增强。 结构粗糙， 形态扭曲。,诊断要点： 1. 主动脉瓣瓣叶增厚，开放受限。 2. 左室壁及室间隔常对称性增厚。 3. 收缩期过主动脉瓣射流束及湍流频谱。,诊断及鉴别诊断,1、 特征性杂音+UCG确诊 2、 主动脉瓣区SM的鉴别 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 肥厚梗阻型心肌病,并发症,心律失常 心功能不全 心脏性猝死 感染性心内膜炎 体循环栓塞 胃肠道出血 ,防治,抗风湿、抗感染等病因治疗 无症状者：定期随访，保护心功能 有症状者：对症治疗 解除瓣口狭窄人工瓣膜置换术、球囊扩张术,主 狭 1狭（主动脉瓣狭窄
11、） 2厚（左室壁增厚） 3快（主动脉口流速快） 4大（左房扩大）,主动脉瓣关闭不全,病因和病理 慢性主动脉瓣疾病：风心病、感染性心内膜炎、先天畸形、主动脉瓣粘液变性、强直性脊柱炎。 主动脉根部扩张：梅毒性主动脉炎、马凡氏征、特发性升主动脉扩张、严重高血压、动脉粥样硬化、强直性脊柱炎。 急性感染性心内膜炎、创伤、主动脉夹层,病理生理,主动脉瓣关闭不全 舒张压 急性 慢 性 左室舒张末压 左室舒张期容量 收缩压 左房大 左室肥大 肺淤血 左心衰竭 肺水肿,临床表现,急重者：急性左心衰、低血压 慢性者： 无症状、 心悸、 心前区不适、头部搏动感 头昏、心绞痛、左心衰,体征 主动脉瓣区高调、递减型、哈
12、气样舒张早期杂音 收缩压高、舒张压低、脉压差大 周围血管征 心尖搏动向左下移位 心底部收缩期喷射音、Austin Flint 氏杂音 急性者心动过速明显,实验室 X线：左房、左室大、升主动脉扩张、 肺淤血。 ECG：左室肥厚劳损、心律失常、 心动过速、早搏。 UCG：可定性、定量病变程度。 放射性核素心室造影： 磁共振显影： 主动脉造影：,病理：瓣叶增厚，钙化，缩短，关闭不全。,M型: 1. 主动脉瓣舒张期关闭线可呈双线。,2. 二尖瓣前叶或室间隔舒张期可有细小扑动。,3. 主动脉壁搏动幅度可增大。,二维: 1. 左室长轴观和主动脉瓣短轴观可见主动脉瓣回声增强, 瓣叶增厚；有时可见舒张期瓣叶关
13、闭时尖端不能闭合。,二维: 1. 左室长轴观和主动脉瓣短轴观可见主动脉瓣回声增强, 瓣叶增厚；有时可见舒张期瓣叶关闭时尖端不能闭合。,2. 二尖瓣口短轴观可见二尖瓣在舒张期开放时前叶中部弯曲, 开放受限, 可提前关闭。,诊断及鉴别诊断,1、特征性杂音+周围血管征+UCG确诊 2、主动脉瓣第二听诊区DM与Graham Steell氏杂音 鉴别 心尖区DM与二狭DM鉴别,并发症,感染性心内膜炎 室性心律失常 心功能不全,防 治,病因治疗 无症状者：随诊、保护心功能 有症状者：对症治疗 瓣膜修补术、瓣膜置换术,主 闭 1漏（主动脉瓣对合不良） 2大（左室扩大） 3强（左室壁活动增强） 4返（主动脉瓣返流） 5多（主动脉瓣口流量增多）,