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1、新生儿胆汁淤积,程国强 复旦大学儿科医院,目的,新生儿胆汁淤积的鉴别诊断 如何评价新生儿高结合胆红素. 新生儿胆汁淤积的治疗,定义,生后90天以内出现的高结合胆红素血症统称为新生儿胆汁淤积 高结合胆红素血症：结合胆红素超过1.5mg/dl. 结合胆红素一般占总胆红素的20%以上,病因,应该首先区分为: 肝外因素 肝内因素,肝外因素,肝外胆道闭锁 胆总管囊肿 胆管狭窄 胆管自发性穿孔 胆结石 胆汁浓缩/胆汁栓 胆管外源性压迫,肝内因素,原发性 肝脏毒性 遗传性/染色体 感染 代谢 多因素,肝内因素,特发性新生儿肝炎 肝脏毒性 TPN-相关的胆汁淤积 药物导致的胆汁淤积 遗传/染色体 18-三体
2、21-三体,肝内因素,感染 细菌性败血症 (E. coli, Listeriosis, Staph. aureus) TORCHES 乙肝和丙肝 水痘 科萨奇病毒 埃克 病毒 结核,肝内因素,代谢 碳水化合物代谢异常 半乳糖血症 果糖不耐受症 糖原累积病 IV型 氨基酸代谢异常 络氨酸血症 高蛋氨酸血症,肝内因素,代谢 (续) 脂肪代谢异常 尼曼-匹克 病 沃尔曼病 高雪氏病 胆固醇脂沉积病 胆酸代谢异常 3B-hydroxysteroid dehydrogenase/isomerase 三羟基粪甾烷酸血症,肝内因素,代谢 (续) 过氧化酶缺陷疾病 Zellweger syndrome（脑肝肾
3、综合征） 脑白质肾上腺萎缩症 -内分泌疾病 甲状腺功能能低下 特发性垂体功能低下,肝内因素,代谢 (续.) -多种代谢因素异常 Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症 囊性纤维化 新生儿铁储存疾病 北美印第安胆汁淤积,肝内因素,多因素 Arteriohepatic dysplasia (Alagille syndrome) 肝内胆管非同源性缺乏 Carolis disease Bylers disease 先天性肝脏纤维化,肝内因素,多因素(续.) 家族型良性复发性肝内胆汁淤积 遗传性胆汁淤积伴淋巴管发育异常 (Aagenaes) 组织增生症 X 休克 新生儿红斑狼疮,常见病因,早产儿 败血症/酸中
4、毒 TPN-相关性 药物导致的 特发性新生儿肝炎 肝外胆道闭锁 Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症 肝内胆汁淤积综合征,临床表现,黄疸 巩膜黄疸 肝脏增大 白陶土样大便 尿深黄 特异性疾病所具有的症状,及时评估的目标,对可以治疗的或威胁生命的疾病作出及时诊断和治疗 对在一定年龄范围内适合外科干预的疾病作出诊断 避免对肝内疾病进行外科干预.,评估,基本评估 病史和体格检查 (包括大便颜色) CBC and 网织红细胞 电解质, BUN, 肌酐, 钙, 磷 SGOT, SGPT, GGT, 碱性磷酸酶 总胆红素和直接胆红素 总蛋白, 白蛋白, 胆固醇, PT/PTT,评估,寻找感染病因 血、尿和脑脊
5、液的细菌培养 TORCH, RPR/VDRL 尿液检查CMV 乙肝和丙肝的血清学检查 眼科检查,评估,代谢性疾病检查 蛋白电泳, alpha-1-抗胰蛋白酶及其同工酶 甲状腺功能 汗液氯化物检查 尿/血清 氨基酸 血尿串联质谱筛查 尿还原物质检查 尿胆酸,评估,影像学检查 超声 应禁食以便清楚检查胆囊 检查时喂养可以评估胆囊功能 肝胆管显像造影 检查前给予苯巴比妥5mg/kg/d 3-5 天,评估,损伤性检查 十二指肠插管 经皮肝活检 经皮肝胆管造影术 内窥镜胆管造影术 (ERCP) 探查性手术肝内胆管造影术,新生儿黄疸诊疗思路,NASPGHAN Aug. 2004,2-8周婴儿结合胆红素增加
6、临床诊断路径.,NASPGHAN .contd.,见间胆升高,病史 体检 尿液分析 尿培养,特殊疾病,半乳糖或甲低 筛查异常?,- CBC, 血小板 - 总胆和直胆, ALT, AST, AKP 葡萄糖 - PT, 白蛋白 - A-1 抗胰蛋白酶 - 尿还原物测定 - 腹部B超,进一步评估.,参见相应处理.,6周后胆红素 是否正常,无高胆红素血症,低 A-1 抗胰蛋白酶?,胆总管囊肿?,进一步处理,考虑: - 经皮肝穿刺活检 - 同位素扫描 - 十二指肠引流 - 内窥镜胆道造影,有无胆道闭锁证据,评估: - 感染，代谢性疾病 遗传性疾病， 其它,外科会诊 - 手术切除,NASPGHAN .co
7、ntd.,肝外胆道闭锁,2周左右开始白陶土样大便 出生体重正常 肝脏增大，质地硬，边界清 女性多见 家族史少见,肝外胆道闭锁,多脾综合征发生率增加，常见腹部血管异常 放射性核素显影吸收正常，但无排泄 活检显示胆管增生，胆栓，肝门和小叶周围纤维化和水肿，小叶结构完整,特发性新生儿肝炎,一个月以内大便多正常 低出生体重常见 肝脏检查正常或增大，质地软 男性多见 有家族史 (15-20%),特发性新生儿肝炎,放射性核素检查：吸收障碍，排泄正常 活检显示肝小叶炎症， 灶性肝细胞坏死，肝脏结构异常 胆管无异常. 可见巨细胞化，但没有特异性,ALPHA-1-抗胰蛋白酶缺乏症,Alpha-1-抗胰蛋白酶占a
8、lpha-1-球蛋白的 90% Associated with PiZZ (约 10-20% 有肝脏疾病) and rarely with PiSZ and PiZ-裸 核显性 活检显示 肝细胞肿胀, 巨细胞化, 坏死, 假腺泡形成。,ALPHA-1-抗胰蛋白酶缺乏症,活检页显示门静脉周围的肝细胞胞浆内 PAS-阳性, 淀粉酶抵抗的小体 积聚 不同程度的纤维化与疾病的预后有关,肝内胆汁淤积综合征,包括几种不同的诊断名称. 活检显示 胆汁淤积. 肝内胆管也可能缺乏, 巨细胞变, 和/或 纤维化.,治疗,外科 胆道闭锁行肝门肠吻合术 部分胆管切除再连接 胆总管囊肿切除 胆囊切除 肝移植,肝门肠吻合
9、术,如果生后8周手术， 80-90% 成功率 超过12周手术，成功率仅为20%,肝门肠吻合术,成功率依赖于远端剩余部分的大小、肝内疾病的程度和外科医生的经验. 并发症包括上行性胆管炎、再梗阻，以及没有胆汁流出.,肝移植,1年生存率 80% ，5年生存率70%. 胆道闭锁是最常见适应症，如果确诊较迟是首选的治疗方法 络氨酸血症可早期进行肝移植。,治疗,药物治疗 治疗瘙痒症 利胆和胆酸结合剂 门静脉高压的治疗和预后,治疗,营养支持 保证足够热卡和蛋白质摄入 给予中链脂肪酸补充热卡 保证必须的长链脂肪酸 治疗和 /或预防 脂溶性维生素缺乏 (vitamins A, D, E, and K),治疗,营养支持 (续.) 如果存在代谢性骨病补充钙和磷 预防锌缺乏 低铜饮食 如果存在腹水限制钠盐的摄入,治疗,瘙痒症治疗 胆酸结合剂: 消胆胺, 胆固醇 熊脱氧胆酸 苯巴比妥可以促进胆汁分泌 盐酸纳洛酮 利福平,治疗,门静脉高压及其并发症处理 静脉曲张出血 限液 输血 硬化疗法 球囊压迫 门静脉分流 心得安,治疗,门静脉高压及其并发症处理 (续.) 腹水 限制钠盐 利尿: 安体舒通, 速尿 白蛋白 腹腔穿刺 出现血小板减少的临床症状时输注血小板,