造血系统总论及营养贫血.ppt

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1、造血系统总论 及营养性贫血,上海交通大学医学院附属新华医院 袁晓军,2006-11-6,2,造血系统总论,正常造血及血象特点 Hematopoiesis and Hemogram 贫血概述 Anemia,3,营养性贫血,营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia,4,正常小儿造血特点,胚胎期造血,5,骨髓造血 红骨髓 婴幼儿期 黄骨髓 57y后 潜在造血功能 髓外造血 婴幼儿“急救箱” 应激 感染 溶血性贫血 体征 肝脾淋巴结肿大 外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞,

2、生后造血,6,正常小儿血象特点,血容量 多 新生儿 10% 儿童810% 成人68% 血细胞 WBC 两次交叉，七岁同成人 RBC和Hb 量变“质”变 BPC 基本同成人,7,正常小儿血象特点,WBC数量变化,初生 1周 婴儿期 8岁 1520 12 10 410 (x 109/L),8,正常小儿血象特点,出生 46d 13y 46y 学龄期 N L,35% 50% 60% 50% 2040%,65% 50% 40% 50% 5070%,WBC分类变化 四六两交叉 七岁同成人,9,正常小儿血象特点,RBC和Hb的量变,出生 10d 23m 12y (age),6 5 4 3 2 1,(180)

3、 (150) (120) (90) (60) (30),Hb RBC,10,正常小儿血象特点,胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人,Hb种类变化,11,正常小儿血象特点,出生时偏低 正常: 100300 x 109/L,BPC变化基本同成人,12,贫血概述 (Anemia outline),定义 外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常 标准 (g/L) 6m (WHO) 6m6y 110 614y 120 海拔 1000m Hb 4%,13,分度 ( 6、9、12) ( 3、6、9) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新生儿 小儿 小儿 轻度 120 145 90 110/120

4、 3 4 中度 90120 6090 23 重度 6090 3060 12 极重 60 30 1,14,生理性贫血 (Physiologic Anemia),定义 特指生后23月且无病理性因素存在时, RBC 3.0 x 1012/L、Hb100g/L轻度贫血 原因 自主呼吸/ EPO / RBC寿命/ 生长快/ 循环血量 特点 自限性 ，无需治疗,15,贫血病因分类,1. 生成不足 造血物质缺乏或造血激素不足 Fe、叶酸、VtB12、 EPO 造血功能障碍 (原发性和继发性) 再生障碍性贫血 其它原因 感染、炎症、癌性贫血,16,贫血病因分类,2.破坏过多(溶血性) 红细胞内：先天性 膜缺陷

5、：遗传性球形红细胞增多症 酶缺乏： 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病,17,贫血病因分类,2.破坏过多(溶血性) 红细胞外：后天性 免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血 非免疫因素： 感染、理化因素、DIC、脾亢,18,贫血病因分类,3. 丢失过多(失血性) 急性：大出血 慢性：消化道、寄生虫,19,贫血形态分类,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病 正常值 8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 巨幼细胞性贫血 正细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血 单纯小细胞 80 28 3238 肾性贫血 小细胞低色素

6、80 28 32 缺铁性贫血,20,贫血共同临床特征,一般表现 造血器官反应,皮肤粘膜苍白 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓,肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞,21,非造血系统症状 呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大 充血性心衰 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 神经系统： 注意力不集中、情绪激动,贫血共同临床特征,22,常用贫血实验室检查步骤,二系以上异常,23,贫血诊断(三部曲),外周血象,病 史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数WBC+BPC,大致原因,24,A. 遗传性球形细胞增多症,B. 地中海贫血,C. 椭圆形细胞增多症,D. 口形细胞增多症,25,

7、营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学 Hb分析,喂养史、生化 治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血 G-6-PD,缺铁性贫血 巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血 白血病,26,常见贫血症状鉴别,营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血 再生障碍性贫血,贫血喂养史生化检查治疗反应,贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞,三系网织红细胞降低无肝脾肿大,27,总论小结,造血特点：胚胎期、生后造血 血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类 病因分类：三大类 贫血程度及基本临床特征 贫血诊断三部曲,28,营养性缺铁性贫血 Nutr

8、itional Iron Deficiency Anemia (NIDA),29,定义 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效,30,铁代谢,铁含量及分布 新生儿 高于 成人 Hb 储存铁 肌红蛋白 酶 65% 30% 5% 1% 2. 来源 外源性铁：食物 量少(11.5mg/d) 内源性铁：衰老RBC释放 大部分,31,铁代谢,3. 吸收转运 吸收 12指肠及空肠上部 肠黏膜细胞调节作用 动物性优于植物性，母乳优于牛乳 VtC、果酸促进铁吸收,32,铁代谢,3. 吸收转运 转运 Tf与TfR 血清铁(SI) 总铁结合力(TIBC) 转

9、铁蛋白饱和度(TS),33,铁代谢,4. 储存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3+ TfR 造血组织 5. 需要量 婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿 2 mg/kg.d 儿童 15mg/d,34,病 因,储铁不足 早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 生长发育 血容量增加 铁摄入 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室),35,发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞 低色素贫血,36,发病机制,缺铁对非造血系统影

10、响 肌红蛋白合成 含铁酶活性,体力 神经系统 消化道 免疫力,37,铁缺乏演变过程,红细胞生 成缺铁期,缺铁性 贫血期,铁减少期,储存铁 : SF 骨髓外铁 肠道铁吸收 储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 临床贫血,亚 临 床 型,38,临床表现,婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大,39,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,40,实验室检查,外周血象 小细胞低色素 RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常,41,A. 正常外周血象,B. ID

11、 期,C. IDE期,D. 轻度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,42,实验室检查,2. 骨髓象 增生活跃，胞浆发育落后于胞核 粒系、巨核系正常 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,43,A. 有核细胞增生明显活跃,B. 浆幼核老,44,实验室检查,3. 生化检查 血清铁蛋白(SF) 500ug/dl 血清铁(SI) 350ug/dl,45,诊 断,喂养史 临床表现 外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,骨髓 Hb电泳,初步诊断,确定诊断,证实诊断,鉴别诊断,46,预 防,提倡母乳喂养 及时添加辅食 早产儿2月后补铁 治疗慢性病,47,治疗,原则 祛除病因 补充铁剂 铁剂： 硫酸亚

12、铁 速力菲 力蜚能 剂量：铁元素46mg/kg.d 两餐之间 促进吸收：VtC 疗程：Hb正常后68w,48,治 疗,硫酸亚铁 含铁量20 0.3/片 1030mg/kg.d 2.5%合剂 1.2ml/kg.d (婴儿) 速力菲 含铁量35 0.1/片 10mg/kg.d 力蜚能 含铁量46 0.15/胶囊 5mg/kg.d,49,治疗,治疗反应： 1224h 3d1w 12w 34w 继用68w 2. 无效原因： 用药？病因？误诊？,Hb正常,Hb,Ret,精神症状,增加铁储存,50,间隔补铁WHO,定义 是指q3d或qw补铁一次 理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为56d 动物实验 铁生物利用

13、率q3d=2.6倍qd 临床研究 Hb升高与胃肠道副反应 推荐 小剂量(元素铁2mg/kg.d) 短疗程(12w) 间隔补铁(qw),51,营养性巨幼细胞贫血 (Nutritional Megaloblastic Anemia),52,定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效,53,病 因,摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食 吸收障碍: 内因子B12、小肠病变、药物 需要增加： 生长发育快、慢性溶血 消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏,54,发病机制,B12、叶酸对血细胞发育影响 还原

14、酶/B12 叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成 巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍 B12参与神经髓鞘脂蛋白形成,55,临床表现,婴幼儿多见，起病缓慢 贫血：一般表现，髓外造血 营养不良：皮肤苍黄、虚胖 神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,56,实验室检查,1. 外周血象 大细胞正色素贫血 RBC：大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩 中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断) Ret、BPC减少,57,A. 巨幼细胞贫血血象,B. 嗜碱性点彩红细胞,58,实验室检查,2. 骨髓象 增生明显活跃，红系为主 粒红系巨幼变，巨核系过分叶 3.血清B12/叶酸浓度下降,59,A. 有核细胞增生明显活跃

15、,B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞,C.Howell-Jolly小体,D.巨核细胞,60,诊断,贫血症状 血象： 骨髓象： 血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，髓外造血，神经精神症状,大细胞正色素性贫血,巨幼样变,B12/叶酸浓度下降,61,治疗,一般治疗：辅食、护理、防感染 补充： B12 剂量：5001000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w 治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升,62,治疗,补充： 叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收 治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常； 2-4d

16、 Ret增加 2-6w Hb正常,63,两种类型贫血鉴别(一),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 年龄 6m-2y 6m-2y 原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏 临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖 髓外造血 有 有 神经系统 较轻 较显著,64,两种类型贫血鉴别(二),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 外周血象 小细胞低色素 大细胞性 骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老 铁代谢指标 异常 正常 血清B12/叶酸 正常 降低,65,营养性贫血小 结,病因 储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多 临床表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统 实验室检查 血涂片、骨髓、铁代谢 治疗及疗效判断 铁剂、B12/叶酸、网织红细胞 两种营养性贫血鉴别 五不同,66,新华医院儿内科 袁晓军 ,