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1、门静脉高压症,病因与流行病学,肝前性门静脉高压症 肝硬化门静脉高压症 肝后性门静脉高压症,肝前性门静脉高压症,先天性畸形 新生儿脐静脉炎 腹腔内感染 肝动脉与门静脉之间动静脉瘘,肝后性门静脉高压症,下腔静脉发育异常 血液高凝状态 真性红细胞增多症 非特异性血管炎 腔外肿瘤压迫,肝硬化门静脉高压症,窦前性：血吸虫性肝硬化 窦性和窦后性：肝炎后肝硬化，最常见,占约90%,病理生理与解剖,窦前性：血吸虫在门脉系统发育，引起虫卵栓塞、血管内膜炎和其周围纤维化 窦性和窦后性：增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压使肝窦变窄或闭塞，致血流淤积及淋巴回流障碍，出现门脉压增高。,病理生理与解剖,肝脏双重血供 门静
2、脉系统位于两个毛细血管网之间 门静脉没有瓣膜 门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 门静脉与腔静脉之间存在4组交通支 正常的门脉压为1.272.35kPa,hepatic vein portal vein hepatic artery,病理生理与解剖,病理生理与解剖,病理生理与解剖,门静脉与腔静脉系统的四个交通支 胃底和食管下段交通支:最主要 肛管和直肠下段交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支,门静脉与腔静脉系统的四个交通支,胃底和食管下段交通支,门静脉血流胃冠状静脉、胃短静脉食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉上腔静脉,肛管和直肠下段交通支,直肠下静脉、肛管静脉肠系膜下静脉、直肠上静脉与下腔静脉
3、,前腹壁交通支,脐旁静脉腹上深静脉、腹下深静脉上、下腔静脉,腹膜后交通支,腹膜后血管肠系膜上、下静脉下腔静脉,门静脉高压症的病理,当门脉压升高至2.454.9kPa时会引起以下改变： 脾肿大、脾功能亢进 交通支的扩张 腹水,脾肿大、脾功能亢进,脾充血肿大 长期脾窦充血 - 脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生 脾破坏血细胞的功能增加 白细胞、血小板减少 脾亢,交通支的扩张,四个交通支会显著扩张 胃底、食管下段交通支破裂出血 直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔 脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张 腹膜后的小静脉也明显扩张、充血,腹水的形成,门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝
4、内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔 肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍引起血浆胶体渗透压降低 醛固酮和抗利尿激素增多，致钠和水的储留,门静脉高压症临床表现,上消化道急性大出血，呕血或黑便 脾肿大、脾功能亢进、腹水 肝昏迷,上消化道急性大出血,曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红 肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止 大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷 首次大出血的死亡率可达25；第一次大出血后的12年内，约半数病人可以再次大出血,脾肿大、脾功能亢进,肿大后可在左肋缘下摸到 程度不一，大者可达脐下 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见
5、脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进 表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血,脾肿大,腹水,肝功能损害的表现 大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成 有些“顽固性腹水”甚难消退 常伴有腹胀、食欲减退 部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等体征,腹水的表现,诊断,病史（肝炎或血吸虫病） 三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水 由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面 辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、B超 CT、MRI和门静脉造影,实验室检查与影像学表现,血液学检查：白细胞、血小板、或红细胞减少 食管X线吞钡检查：虫蚀状、蚯蚓样、串
6、珠状改变 胃镜检查 B超和多普勒超声：脾肿大、腹水、门静脉内径增宽 CT、MRI和门静脉造影,内镜检查,超声检查,血管造影检查,肝功能评级（Child分级）,A B C 胆红素（mg%） 2 2-3 3 白蛋白（g%） 3.5 3-3.5 3 腹水 无 少量 大量 脑病 无 无 有 营养 极好 好 消瘦,总评分 7分为A级，89分为B级，10分为C级。,凡ChildA，B级和中华医学会、级病人可较安全地耐受手术，ChildC级和中华医学会级病人的手术危险性较大，一般不宜手术。 各种外科手术的病死率与肝功能分级有密切关系，有报道ChildA级的手术病死率仅2%左右，B级为10%左右，C级达50%
7、左右。故对C级病人应从严掌握手术适应证。,治疗,腹水 无有效外科治疗 （肝移植） 脾肿大、脾功能亢进 视肝功能情况 可单纯脾切除 食道胃底曲张静脉破裂出血 本章讨论重点,食管胃底曲张静脉大出血的治疗,非手术治疗： 抗休克治疗 药物：生长抑素，血管加压素 内镜：硬化剂、套扎，（对胃底静脉出血无效） 三腔管压迫 手术治疗 TIPS 断流手术 分流手术 肝移植,非手术治疗,适应症： 有黄疸、大量腹水、肝功能级 出血不能明确诊断者 作为手术前的准备,非手术治疗,抗休克治疗 严密观察血压、脉搏、Hb 开放静脉 输血、输液 监护,非手术治疗药物治疗,生长抑素 收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力 无
8、血管加压素的心血管系统的副作用,非手术治疗药物治疗,血管加压素 能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力 使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血 有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点 对高血压和有冠状血管供血不足者不适用,非手术治疗三腔管压迫治疗,利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的 共有三腔 圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底 柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段 胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物,三腔管,非手术治疗三腔管用法,证实无漏气 涂上石蜡油，插管至胃腔 先向胃囊充气150200m1，充足 牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪
9、刀，注意，角度，重物离地位置 用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气 食管气囊为100150m1，适量,非手术治疗放置三腔管后,应抽除胃内容 用生理盐水反复灌洗 观察胃内有无鲜血吸出 无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。 出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊 再观察1224小时，如确已止血方可拔管,三腔管并发症、注意事项,防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现 防止误吸：头部侧转 防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空1020分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过35天,非手术治疗纤维内镜治疗,经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法 经内镜食管曲
10、张静脉套扎术 经内镜喷洒组织粘合剂止血,经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法,经内镜食管曲张静脉套扎术,手术治疗,分流手术：脾肾静脉分流术、限制性侧侧门腔静脉分流术、肠系膜上、下腔静脉间桥式H形分流术 断流手术：贲门周围血管离断术,手术与Child分级,分流手术,完全性分流 脾-肾静脉分流术 门-腔静脉分流术 脾-腔静脉分流术 肠系膜上-下腔静脉分流术 限制性门体分流 远端脾肾分流 下腔静脉和肠系膜上静脉之间“桥式”或“H”吻合术 TIPS,分流手术门腔静脉转流术,分流手术部分门腔静脉转流术,分流手术选择性静脉减压术,TIPS,采用介入放射方法 经颈内静脉插入穿刺导管 通过肝右静脉，在肝实质内
11、穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm左右长支撑，口径810mm 能显著降低门脉压，控制出血和腹水 适合：药物治疗无效，肝功能不适手术 肝性脑病，血栓形成（1年，50%），肝移植前的过渡治疗,TIPS,断流手术,以贲门周围血管离断术最为有效 贲门周围血管解剖： 冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支 胃短静脉： 胃后静脉：起始于胃底后壁，伴同名动脉下行，注入脾静脉 左膈下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层 彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支 同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉,断流手术胃食管血管离断术,两种术式比较,分流术的特点,降低门静脉的压力 减少肝的灌注量 影响肝的营养 肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过肝解毒直接进入周身循环，影响大脑的能量代谢 引起肝性脑病，甚至昏迷,断流术的特点,离断贲门周围血管，门脉压增高 保证入肝门静脉血流的增加 有利于肝细胞功能的改善 既控制破裂出血，又保持肝的血供，比较合理的 操作损伤较小 病人的负担较小 手术较简便,严重的脾大合并脾亢的治疗,单纯脾切除 如出现食管胃底静脉曲张，无论是否有过出血，都考虑行贲门周围血管离断术,肝硬化引起顽固性腹水的治疗,肝移植 腹腔静脉转流术：目前少用 胸导管与左侧颈内静脉端端或侧侧吻合 TIPS,思考题,1.,